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des éléments d'une véritable crise de nerfs; il en diffère aussi par l'influence suggestive de la volonté.

La seconde malade que je désire vous présenter est une femme de cinquante ans; elle aussi a eu, en 1876, une attaque de rhumatisme articulaire aigu, avec fièvre et délire. Trois mois plus tard, elle a été frappée d'une paraplégie spasmodique des membres inférieurs, accompagnée d'une analgésie qui s'étendait de la ceinture aux pieds.

Il y a environ dix-huit mois, elle a eu un œdème massif des pieds et des jambes, qui, selon toute vraisemblance, avait été occasionné par une phlébite double. A cette même époque, elle s'est aperçue qu'au moment de s'endormir elle était prise de secousses qui agitaient les muscles de ses jambes; celles-ci étaient soulevées au-dessus du plan du lit, puis retombaient; d'autres fois un tremblement agitait les pieds.

Actuellement, la paraplégie spasmodique persiste ainsi qu'une anesthésie étendue à tous les modes de la sensibilité. Cette anesthésie s'étend depuis les pieds jusqu'à l'interligne articulaire des genoux. Enfin, vous pouvez constater que, môme au repos, les pieds de cette femme sont agités par des mouvements rapides de faible amplitude, qui se manifestent sitôt qu'on découvre le bas des jambes. Quand la malade est assise sur son séant, les jambes ballantes, et qu'on la tient suspendue par les aisselles, les membres inférieurs, ainsi que vous le voyez, exécutent des oscillations pendulaires antéropostérieures ou latérales, ou circulaires, sans synchronisme bien régulier pour les deux membres.

Cette agitation spasmodique atteint son maximum quand la malade est assise dans un fauteuil. Elle se met alors à battre le sol de la pointe du pied et du talon; ses jambes exécutent des mouvements violents en différents sens. Les muscles abdominaux se contractent à leur tour. Puis la malade se met à pousser des cris rauques, stridents, involontaires. Sa figure prend un air égaré; il se produit un strabisme transitoire. Enfin peu à peu la malade se rétablit et tout rentre dans l'ordre.

Vous voyez que dans son ensemble ce tableau tranche avec ce que nous observons dans les cas types de paramyoclonus multiplex.

Ce dernier demande encore à être distingué des contractions

fibrillaires symptomatiques dune affection spinale. Je reviendrai sur cette question de diagnostic différentiel à propos du pronostic des myoclonies, que je vais aborder maintenant.

Pronostic. — Dans les ouvrages classiques, le pronostic du paramyoclonus multiplex aussi bien que de la chorée fibrillaire et de la chorée électrique est présenté comme favorable, en ce sens que, le plus souvent, dit-on, ces états myocloniqucs guérissent rapidement à la suite d'un traitement banal ou indépendamment de toute intervention thérapeutique. Effectivement, il en a été ainsi dans la plupart des cas de paramyoclonus, de chorée électrique publiés jusqu'à ce jour. Mais encore faut-il compter avec les récidives qui se sont produites assez fréquemment. Ainsi le malade qui a servi à la description de Fricdreich avait été guéri au bout de cinq ans. Puis les manifestations myocloniqucs reparurent pour durer jusqu'à la mort du malade.

Il faut donc bien vous pénétrer de cette idée que, pour n'être pas graves par elles-mêmes, ces myoclonies rudimentaires, qui comprennent comme types principaux le paramyoclonus multiplex, la chorée électrique de Henoch-Bergeron, sont des manifestations symptomatiques d'un état de déchéance du système nerveux, qui, lui, préexistait et qui persistera indéfiniment. Et c'est ce fond de déchéance, commun à toutes les myoclonies, qui doit vous faire voir cette question de pronostic sous un jour moins favorable qu'on ne vous le représente généralement dans les traités didactiques.

Les myoclonies ne s'observent guère que chez des « héréditaires», l'hérédité s'étendant de la simple prédisposition jusqu'à l'état de dégénérescence accentuée. D'où cette conclusion : les myoclo niques sont prédisposés aux affections du système nerveux les plus diverses, notamment aux névroses qui entretiennent des rapports de parenté plus ou moins étroits avec les psychoses. Il faut donc prévoir que chez cette catégorie de sujets, les récidives sont possibles, fréquentes; mais il faut prévoir surtout que des causes banales pourront faire éclore des affec-

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tions nerveuses qu'elles n'engendreraient pas chez des sujets normalement conformés.

La gravité va du reste en série ascendante, depuis la chorée fibrillaire, le paramyoclonus, la chorée électrique jusqu'au tic de la face et à la maladie des tics de Gharcot. Dans ces derniers cas, non seulement vous devez moins espérer la disparition des manifestations myocloniques, ces sortes de tics étant le plus souvent incorrigibles, mais vous avez à compter avec des désordres psychiques plus ou moins persistants, présents ou à venir.

On ne peut formuler cependant des règles précises invariables. C'est l'ensemble des circonstances qu'il faut envisager. Tel cas de paramyoclonus pourra paraître bénin, alors que l'examen minutieux fera reconnaître des anomalies psychiques très prononcées. De même, le fait qu'une myoclonie revêt le caractère d'une affection congénitale ou familiale doit être considéré comme une circonstance aggravante.

Enfin, il est un dernier point sur lequel je désire insister d'une façon particulière, parce que jusqu'ici il a été laissé dans l'ombre. Je m'explique : en présence d'un cas de myoclonie, si bénin soit-il en apparence, à ses débuts, vous ne savez jamais quelle tournure prendra le syndrome dans la suite. Ne vous hâtez pas de prédire, pour un avenir plus ou moins lointain, la disparition des manifestations myocloniques. Tenez-vous dans l'expectative. Surveillez bien l'état de la contractilité volontaire et l'état de nutrition des muscles ; pour peu que la force musculaire diminue et que les muscles affectés se mettent à maigrir, recherchez avec soin l'état électrique des nerfs et des muscles ; et si cette recherche aboutit à la constatation de la réaction de dégénérescence, faites des réserves relativement à la curabilité du cas.

Bien plus, si les manifestations myocloniques ont envahi la zone d'innervation du bulbe, ne cachez pas vos craintes sur la possibilité d'un dénouement fatal.

Voulez-vous la justification de cette réserve? Je vais vous la fournir, en vous retraçant d'une façon concise l'histoire d'un malade qui, au mois de décembre dernier, était couché salle Prus, lit n° 18.

L'histoire de sa maladie comprend deux phases bien distinctes, sans compter la phase terminale sur laquelle nous

n'avons pu recueillir que des renseignements incomplets. Laissez-moi d'abord vous rappeler l'état du malade à son entrée dans le service.

Relations possibles du paramyoclonus avec les affections organiques du système nerveux. — Au mois de décembre dernier, ce malade présentait, comme manifestation morbide prédominante, un état parétique des membres et du tronc, inégalement distribué aux différents groupes de muscles. L'exécution de la plupart des mouvements volontaires était gênée. Ainsi, couché dans son lit, le malade ne pouvait se redresser pour se mettre dans la position assise. S'il était levé, il devait, pour se coucher, préalablement s'asseoir sur le bord du Ht. Il saisissait alors ses membres inférieurs avec ses mains et les soulevait pour les placer dans la position qu'ils devaient occuper. Les mouvements d'abaissement et de redressement du tronc étaient possibles dans une certaine mesure. Toutefois leur exécution dénotait une insuffisance des muscles; ceux de la paroi abdominale étaient moins paralysés que les muscles lombo-spinaux.

Le malade pouvait se tenir debout, et se maintenir pendant un quart d'heure environ appuyé à la fenêtre par exemple. Puis la fatigue l'obligeait à s'asseoir. Déjà, lors d'un examen antérieur, la marche était à peu près impossible. Quant à la main droite, le malade, greffier de son état, pouvait encore s'en servir; son écriture était ferme, mais depuis plus de trois mois il avait renoncé à cet exercice, en raison de la fatigue qu'il lui occasionnait.

Le 19 décembre, T... pouvait exécuter avec ses membres inférieurs tous les mouvements volontaires physiologiques. Mais on notait une diminution de force dans les muscles de la main, les fléchisseurs de lavant-bras, les abducteurs du bras. Cette parésie était beaucoup moins accusée dans les élévateurs de F épaule, les abducteurs du bras, les extenseurs de F avantbras. La parésie était plus prononcée à droite qu'à gauche, comme le prouvait l'épreuve au dynamomètre ; la main droite donnait 11 kilogrammes et la main gauche 24 kilogrammes.

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Aux membres inférieurs, la force musculaire était extrêmement diminuée, presque abolie, dans les muscles des pieds, les muscles de la jambe, les muscles de la cuisse. Les seuls mouvements possibles se passaient dans les fléchisseurs du pied et dans les extenseurs de la cuisse sur le bassin. La parésie, qui avait d'abord prédominé à droite, était devenue égale des deux côtés. Les muscles de la nuque et ceux de la face se contractaient normalement.

J'ajoute qu'à la face et au cou excepté, Y excitabilité électrique était plus ou moins 'profondément altérée dans la plupart des muscles. Déjà, lors des examens électriques, pratiqués dans le service au mois de mai et juin dernier, on avait constaté une diminution de l'excitabilité faradique plus prononcée dans les muscles des membres inférieurs et du dos que dans ceux des membres supérieurs et de l'abdomen; une diminution de F excitabilité galvanique et les signes de la réaction de dégénérescence dans le domaine du nerf radial et dans la plupart des petits muscles de la main.

Dans certains muscles, il y avait abolition complète de l'excitabilité faradique et galvanique. D'ailleurs, dans une même région, les altérations électriques étaient très inégalement réparties; à côté de muscles fortement atteints, d'autres étaient relativement épargnés.

Le dernier examen électrique, pratiqué par M. Huet dans les jours qui ont précédé le départ du malade, a donné des résultats qui concordaient avec ceux que je viens de vous faire connaître.

En outre, on constatait une atrophie généralisée des quatre membres, également prononcée aux membres inférieurs; à 20 centimètres de la rotule, la mensuration de la cuisse donnait 41 centimètres à droite, 40 centimètres à gauche; à 10 centimètres de la pointe de la rotule, la mensuration de la jambe accusait 29 centimètres des deux côtés.

Aux membres supérieurs, l'atrophie était plus accentuée à droite. Ainsi à 15 centimètres de l'acromion, la mensuration donnait 24 centimètres à droite et 24 centimètres 1/2 à gauche, et à 10 centimètres de l'olécràne 22 1/2 pour l'avant-bras droit, 23 1/2 pour Lavant-bras gauche; de même aux mains l'atrophie était très marquée, surtout à droite.

Les réflexes rotuliens étaient diminués, presque abolis. Les réflexes tendineux du poignet et du coude étaient conservés, plus faciles à mettre en évidence à gauche qu'à droite. Le réflexe massétérin était peu marqué, les réflexes cutanés plantaires, diminués des deux côtés. La sensibilité était parfaitement intacte. Tout au plus, de temps en temps, le malade avait-il des crampes qui ne duraient que quelques instants et qui n'étaient pas, à proprement parler, douloureuses.

L'examen des yeux ne faisait constater aucun trouble oculaire. Les fonctions de la vessie et du rectum étaient normales.

Par contre, détail sur lequel je crois devoir attirer votre attention d'une façon spéciale, quand on examinait le malade dépouillé de ses vêtements, on notait, en certaines régions, des tressautements de la peau dus à des contractions isolées de l'un ou l'autre faisceau des fibres des muscles sous-jacents. Ces contractions fibrillaires se voyaient surtout au niveau de la cuisse gauche et au niveau du biceps brachial.

Voilà donc l'état du malade lors de son séjour dans nos salles. Cette phase de son affection était dominée par une parésie dont je viens de vous faire connaître les détails.

Il n'en avait pas été toujours ainsi, et les contractions fibrillaires qui, en dernier lieu, ne tenaient plus qu'une place très effacée dans le tableau morbide, avaient, pendant des mois, résumé les manifestations apparentes de la maladie qui a emporté T... Voici d'ailleurs la relation sommaire de cette phase initiale que j'ai pu observer minutieusement, le malade étant venu bien des fois à la Salpetrière me consulter avant de se décider à entrer dans les salles de la clinique.

T..., greffier, n'était entaché d'aucune tare héréditaire apparente. D'autre part, il assure avoir toujours été sobre et n'avoir jamais été exposé à aucune intoxication. Il n'a contracté ni la syphilis ni aucune autre maladie infectieuse. Il est nerveux, émotif, au même titre que nombre de gens de notre époque.

Le seul détail à retenir dans les habitudes de T..., c'est l'exercice, modéré d'ailleurs, de la bicyclette. En 1890, il a peut-être fait, d'autre part, quelques excès de marche à la chasse.

Au mois de mai 1892, il s'aperçut pour la première fois

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do la production de mouvements involontaires aux cuisses, même au repos. En outre, quand il s'était un peu fatigué, ses mollets étaient agités par des soubresauts. Un médecin consulté avoua ignorer ce genre d'affection et prescrivit du bromure de potassium.

Pendant un an, les mouvements involontaires restèrent localisés aux membres inférieurs. Le malade ne changeait point ses habitudes de chassé et de bicyclette. Mais la fatigue survenait plus vite qu'autrefois.

Au mois de mai 1893, les mouvements involontaires se produisaient aux [bras. Ils se propageaient quelquefois jusqu'aux mains. Cette phase initiale, caractérisée seulement par « ces mouvements involontaires », se prolongea ainsi pendant dixhuit mois. Puis, au mois de novembre 1893, un certain état de parésie légère s'installa aux membres, sans s'accompagner de fourmillements ni de douleurs. Par moment survenaient dans un orteil, dans le pied, au niveau du mollet, dans la main ou dans l'épaule, quelques crampes peu douloureuses et passagères.

Au commencement de l'année dernière, T... fut soumis, sans le moindre succès, à un traitement par les bains électriques. Au mois de mai, il est venu à la Salpêtrière ; il s'est décidé à se faire admettre en traitement dans cet hospice. Telle est la période de début de la maladie, je vais maintenant vous signaler les traits principaux de son évolution.

Lors du premier examen dont le malade fut l'objet, on constatait, au repos, des contractions fibrillaires énormes dans toutes les régions du corps, sauf à la face et au niveau des pieds. Ces contractions étaient appréciables surtout au niveau des cuisses, principalement dans les adducteurs et dans le quadriceps, au voisinage de la rotule. Elles étaient intermittentes. Dans ces endroits privilégiés, on en comptait jusqu'à soixante-dix à la minute. Tantôt elles étaient isolées, tantôt elles se succédaient par groupes de deux ou trois, à des intervalles plus ou moins longs. Ces contractions se manifestaient à l'inspection par un soulèvement suivi d'un retrait plus ou moins marqué de la peau sous-jacente.

Elles étaient à la fois dyschrones et d'une intensité variable d'un moment à l'autre. La main appliquée sur la portion du

muscle agitée par ces contractions en percevait quelques-unes. Il s'en produisait simultanément en différentes régions d'un même muscle; mais tout se réduisait à des contractions parcellaires, sans qu'il y eût jamais contraction du muscle en totalité.

Ces contractions fibrillaires, disséminées à travers toutes les masses musculaires [face et pieds exceptés) persistaient pendant la nuit et pendant le jour. La nuit, elles ne troublaient pas le sommeil du malade1. Le jour, le malade en avait conscience sous ses vêtements. Elles diminuaient sous l'influence des efforts, de la tension musculaire, d'une pression exercée à pleines mains sur les masses musculaires. Au contraire, une fatigue prolongée, une émotion, une contrariété avaient pour conséquence de les exagérer. Il en était de même des chocs imprimés au tendon rotulien.

Dès l'époque dont je vous parle (mai 1894), on notait une diminution très manifeste de la force musculaire dans les membres du côté droit et, à un moindre degré, dans le membre inférieur gauche. En outre, l'exécution des mouvements volontaires provoquait parfois des crampes. T..., qui autrefois était un marcheur intrépide, était épuisé de fatigue après avoir fait un kilomètre.

Quel diagnostic porter en présence d'un cas de ce genre, surtout alors que les manifestations pathologiques se réduisaient aux contractions fibrillaires dont je viens de vous donner une description détaillée?

La première hypothèse qui pouvait se présenter à l'esprit était celle du paramyoclonus multiplex. Mais, première différence, les contractions fibrillaires, au lieu d'agiter la totalité d'un même muscle, n'en affectaient que des faisceaux isolés. — D'autre part, ces spasmes ne cessaient pas la nuit. Mais c'étaient surtout les modifications de V excitabilité électrique des nerfs et des muscles qui devaient, à elles seules, faire soupçonner l'existence d'une lésion nerveuse : polynévrite ou poliomyélite. Ces soupçons étaient fortifiés par la constatation d'une parésie mo-

1. A propos de la biopsie pratiquée chez ce malade, il a été constaté que les contractions fibrillaires persistaient pendant le sommeil chloroformique. Elles ont d'autre part persisté sans excitation, en chambre humide, pendant douze minutes, sur la portion du muscle enlevée et ont montré les caractères qui sont décrits plus haut.