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trice qui est allée en progressant, qui s'est compliquée d'une atrophie musculaire diffuse et par l'état des réflexes rotuliens qui, exagérés au début, sont allés en diminuant et se trouvaient presque abolis en dernier lieu.
Vous concevez donc que le diagnostic s'était bientôt trouvé circonscrit à deux hypothèses principales : Poliomyélite antérieure ou polynévrite des nerfs moteurs. On pouvait, il est vrai, songer encore à la sclérose latérale amyotrophique qui parfois, dans certaines de ses formes anormales, simule presque la poliomyélite antérieure. J'avoue que l'évolution des symptômes, les phénomènes constatés au début et surtout le mode de dissociation des phénomènes parétiques ne me paraissent pas plaider en faveur de cette dernière opinion. Le dénouement, dans tous les cas, semble avoir justifié les premières hypothèses.
Le malade avait été contraint à faire une absence qui ne devait être que momentanée. Nous avons appris, il y a trois semaines, qu'il avait été affecté subitement d'accidents asphyxiques auxquels il a succombé très rapidement.
Il est très vraisemblable que ces accidents asphyxiques ultimes ont été la conséquence de l'envahissement de certains noyaux du bulbe, ou du nerf phréuique, qui innerve le diaphragme, par des lésions analogues à celles que nous avions soupçonnées du côté des cornes antérieures de la moelle (poliomyélite antérieure), ou des filets moteurs des nerfs spinaux (polynévrite).
Mais que reste-t-il alors des rapports présumés de ce cas avec le paramyoclonus multiplex et avec la myoclonie en général?
Me voici conduit à la pathogénie des myoclonies. Je vais vous résumer nos connaissances sur ce sujet; je serai bref car nous sommes sur un terrain tout d'hypothèses.
Avant cela, laissez-moi vous rappeler que des cas de paramyoclonus symptomatique d'une affection des centres nerveux ont été publiés par d'autres auteurs. Ainsi M. Fargcs (d'Angers), à propos d'un cas de paramyoclonus dont il a donné une relation, a l'ait la réflexion suivante : « Mon observation, tout en s'ajoutant au nombre relativement restreint des cas rangés sous les noms de paramyoclonus multiplex ou de choréc fibrillaire, me paraît de nature à montrer une association nouvelle
de signes myocloniques avec les myélites et propre à les ramener à la valeur d'un syndrome commun à plusieurs maladies différentes, bien plus qu'à la création d'une nouvelle entité morbide. » Il est difficile, à la simple lecture de l'observation de M. Farges, de se faire une idée exacte de la maladie chronique de la moelle, dont était atteint le sujet. Parmi les symptômes les plus saillants existaient des douleurs violentes, de la parésie, de l'atrophie musculaire, indépendamment d'un état paramyoclonique .
De môme, un des malades donl il est question dans le travail de Morvan, un nommé Paul, a succombé à une affection cérébro-spinale.
Bref, le paramyoclonus, à en juger par ces faits, peut être symptomatique, et cette notion est susceptible de jeter quelque lumière sur la pathogénie des myoclonics, dont je vais vous dire quelques mots.
Physiologie pathologique. — Pour expliquer la production des spasmes myocloniques, on a indifféremment incriminé les muscles, les nerfs périphériques, les deux substances grises de la moelle, celle qui comprend les centres moteurs et celle qui comprend les centres sensitifs.
Origine myopathique. — J'élimine d'emblée la théorie qui voit dans les myoclonics désaffections purement myopathiques. Les arguments qu'on a invoqués en sa faveur sont de simples vues de l'esprit. D'autre part, les examens de fragments de muscles provenant de myocloniques, faits sur le cadavre, n'ont donné que des résultats négatifs. Chez le malade dont je vous ai parlé, j'ai fait pratiquer l'examen histologique d'un fragment de muscle enlevé sur le vivant. Cet examen a fait constater l'existence d'altérations parenchymateuses très prononcées, représentant les divers stades de l'atrophie, mais ces altérations n étaient pas primitives. Elles coexistaient avec une névrite parenchymateuse qui, à elle seule, eût suffi à rendre compte des phénomènes, en admettant que les lésions parenchymateuses des fibres musculaires et nerveuses n'aient pas été sous la dépendance de lésions de la moelle. Ne perdez pas de vue
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d'ailleurs que le cas de T..., cas différent du paramyoclonus, mérite une place tout à fait à part; je ne vous l'ai signalé que pour vous montrer les difficultés du diagnostic dans quelques cas.
Origine névritique. — L'hypothèse qui ferait dépendre les myoclonies de lésions des nerfs moteurs ne peut se soutenir davantage. Laissez-moi, à ce propos, vous citer un fait expérimental à la fois très intéressant et très démonstratif. Je l'emprunte à un mémoire de M. Vanlair1, dans lequel l'auteur s'est efforcé d'élucider la pathogénic des myoclonies.
Sur un chien qui était atteint de spasmes myocloniques d'un caractère particulier, M. Vanlair a reconnu que ces spasmes n'étaient pas supprimés par la curarisation qui, vous le savez, a pour effet de paralyser les terminaisons intra-musculaires des nerfs moteurs.
Il faut donc chercher l'origine des spasmes myocloniques plus haut, dans la moelle et dans l'encéphale. Jusqu'ici, la plupart des auteurs se sont prononcés pour l'origine spinale.
Origine spinale. — Fricdrcich, dans son travail sur le paramyoclonus multiplex, avait conclu que l'affection présentée par son malade était une névrose en rapport avec les troubles fonctionnels des cellules ganglionnaires de la moelle. « En certains points des groupes des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, il doit exister, disait-il, un état d'excitabilité exagérée, produisant à la fois des secousses musculaires qui se répètent à de courts intervalles, et l'exagération des réflexes. »
L'observation de T... est là pour dire que très vraisemblablement les secousses cloniques, dans ce cas comme dans les cas semblables, sont la conséquence d'un état pathologique probable des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle. Chez lui, en effet, les secousses n'ont été que le prélude de la parésie amyotrophiquc, qui se rencontre soit lors des altérations des cellules des cornes antérieures, soit lors de la dégénérescence des fibres motrices qui émanent de ces cellules; pour certains pathologistes, cette dégénérescence des fibres motrices, dans le cas de polynévrite amyotro-