Leçon du 11 janvier

donc devant vous ce problème et m'efforcerai, à ce propos, de vous esquisser les principaux types de paralysie alterne, en invoquant à l'appui nos connaissances actuelles sur l'anatomie de la région mésocéphalique.

Laissez-moi, au préalable, vous résumer l'histoire de la malade que voici :

De ses antécédents héréditaires il importe de retenir que son père était un grand buveur et que sa mère a été frappée, au mois d'août dernier, d'hémiplégie droite. Notre malade, actuellement âgée de trente-neuf ans, présente des troubles de mémoire qui la mettent dans l'impossibilité de nous donner ucs renseignements précis. Nous avons pu apprendre cependant qu'elle s'était mariée à vingt-sept ans, qu'elle avait eu deux enfants, nés chétifs, malingres et morts dans les premiers mois de la vie et que, depuis son mariage, elle avait consulté, à trois reprises différentes, les médecins de l'hôpital Saint-Louis pour des éruptions cutanées. J'ignore, Messieurs, le diagnostic porté et le traitement institué à cette époque. Mais certains stigmates actuels, que je soulignerai en temps opportun, permettent, je crois, de soupçonner, j'allais dire d'affirmer, la nature syphilitique de ces éruptions passées.

11 y a six mois environ, le 2o mai dernier, cette femme est prise brusquement, au milieu de ses occupations habituelles, d'un malaise indéfinissable, Elle se couche et ne tarde pas à tomber dans un sommeil comateux. Son mari, inquiet, fait appeler un médecin, qui constate et annonce une hémiplégie. En effet, revenue à elle, la malade s'aperçoit que son côté droit est paralysé et qu'elle ne peut plus parler. Cette aphasie ou cette dysarthrie, si vous préférez, persiste une quinzaine de jours, puis s'efface progressivement et disparaît complètement. Mais les facultés intellectuelles, la mémoire en particulier, restent notablement affaiblies. Au sortir de l'ictus, la malade avait remarqué, en même temps que son hémiplégie droite, des troubles oculaires, sous forme d'amblyopic très accusée. Elle ne pouvait, les premiers jours, distinguer le visage de son mari ; ce n'est que. trois mois après qu'elle aurait commencé à voir

double. Je vous donne cette chronologie sous bénéfice d'inventaire, car je tiens à faire, à cet égard, des réserves que l'amnésie de la malade me semble justifier. J'ajoute que, pendant un séjour de trois mois à l'hôpital Laënnec, cette femme fut prise de rétention d'urine, ayant nécessité le cathétérisme durant quelques jours.

Le 27 novembre dernier, lorsque cette malade est rentrée dans le service, elle offrait une série de phénomènes morbides qui n'ont pas varié depuis cette époque et que je dois maintenant vous faire connaître. Vous voyez que le côté droit du corps est paralysé, que cette paralysie porte sur les membres et sur le facial inférieur, qu'elle a tous les caractères de l'hémiplégie commune, dite cérébrale. Pointn'est besoin d'insister. J'appelle simplement votre attention sur la paralysie du moteur oculaire externe du côté gauche. C'est une paralysie complète de l'abducens, s'accompagnant de diplopie homonyme caractéristique. Le champ visuel n'est nullement rétréci; le fond de l'œil est normal, mais — n'oubliez point ces détails — la pupille gauche est légèrement dilatée et les réllexes lumineux et accommodatif sont diminués de ce côté, comme si le nerf de la troisième paire participait à la paralysie,

Tels sont les phénomènes primordiaux que nous avons constatés et qu'il vous est facile de contrôler. Je vous signale l'intégrité de la sensibilité générale et des sensibilités spéciales, l'intégrité du cœur et des viscères. En dehors d'une ichtyose congénitale, tout se borne donc à la paralysie alterne que vous savez.

Je tiens seulement à revenir sur la dépression intellectuelle et sur l'amnésie dont je vous parlais il y a un instant. Si vous interrogez cette femme, vous vous apercevrez bien vite que son intelligence est affaiblie, sa mémoire obnubilée, et que son amnésie s'étend aussi bien aux faits anciens qu'aux événements récents. Elle n'a, en effet, gardé qu'un souvenir confus de son passé pathologique. Je n'ai pas besoin de vous faire remarquer sa physionomie vieillie et niaise, ses rires et ses pleurs non motivés.

368 CLINIQUE DES MALADIES Dl SYSTÈME NERVEUX.

Il me resterait encore à mettre en relief certains stigmates suspects auxquels j'ai déjà fait allusion. Ils seront mieux à leur place, je crois, lorsque nous rechercherons l'origine de cette paralysie alterne. Car il s'agit bien ici de paralysie alterne, caractérisée par la coexistence d'une hémiplégie droite et d'une paralysie de l'abducens gauche. La chose est de toute évidence.

Au surplus, le problème n'est point là, Messieurs. Ce qu'il importe de connaître, c'est, d'une part, la nature de cette paralysie, et c'est, d'autre part, le siège de la lésion causale. Je dis lésion et lésion organique, car je ne pense pas que l'existence d'une manifestation hystérique puisse être ici discutée. Je sais bien que Charcot1 a montré, il y a trois ans, dans cette enceinte, un cas remarquable de paralysie alterne de nature hystérique. Je sais bien que, depuis lors, divers auteurs ont publié uni; série de faits analogues. Si vous désiriez avoir des détails sur ce sujet, je vous engagerais à lire la thèse d'un de mes élèves, M. Tournant2. Incontestablement, l'hystérie peut se présenter sous L'apparence de paralysie alterne et les cas de ce genre peuvent offrir de grandes difficultés. Mais l'hystérie, l'éternelle simulatrice des maladies organiques, n'est point ici en cause. Notre malade ne présente aucun des stigmates de la grande névrose et son hémiplégie n'a aucun des caractères des paralysies hystériques.

Quelle est donc la cause de ces accidents? Quel est le siège des altérations morbides? Il s'agit ici, vous disais-je, d'une variété rare de paralysie qui se rapproche des principaux types actuellement connus.

Parmi les nombreuses variétés de paralysie alterne, il en est deux qui ont jusqu'ici attiré l'attention des observateurs. L'une, connue sous le nom de syndrome de Millard-Gubler, est caractérisée par une hémiplégie d'un côté du corps, coexistant avec une paralysie faciale périphérique de l'autre côté. C'est là le type pur, idéal, si je puis dire. Mais il n'est point rare de voir superposée à la paralysie faciale périphérique, et du

1. Charcot. — Sur un cas d'hystérie simulatrice du syndrome de Wcber. Archives de neurol., 1891, n" 63.

2. Tournant. — Sur un cas de paralysie alterne hystérique simulant le syndrome Millard-Gubler. Thèse de Paris, 1891.

même côté, la paralysie de l'hypoglosse ou de Fabdueens. Voici une jeune fille qui présente, du côté droit, une triple paralysie de la septième, de la sixième et de la douxièmc paire

Fig. 75. — Paralysie du facial, de l'abducens et de l'hypoglosse (hémiatrophie linguale) du côté droit.

(fig. 75). L'étude anatomique, que je vais aborder dans un instant, vous donnera l'explication de cette association.

À côté du syndrome Millard-Gubler, il est une seconde variété de paralysie alterne, désignée sous le nom de syndrome de Weber et caractérisée dans son essence par une hémiplégie vulgaire, coexistant avec une paralysie de la troisième paire, du côté opposé, c'est-à-dire du nerf moteur oculaire commun.

Assurément, le cas que nous venons d'analyser se rappro-

chc de ces deux syndromes, mais sans perdre toutefois son autonomie. Or, le syndrome Millard-Gublor et celui de YYeber sont déterminés par une lésion localisée dans la région du mésocéphalc. C'est donc vers cette région, Messieurs, qu'il faut orienter nos investigations pour préciser, dans le cas présent, le siège des altérations morbides. Il est, par suite, indispensable, afin de vous mettre en mesure d'interpréter les phénomènes morbides, que j'entre dans quelques détails touchant l'anatomie de cette région.

Vous savez que le faisceau pyramidal occupe l'étage inférieur du pied du pédoncule cérébral. Ses fibres constituantes viennent toutes directement de l'écorce, sans s'interrompre au niveau des ganglions centraux. Ce point d'anatomie, très important, me paraît définitivement fixé par les travaux de M. Déjerine et de son élève, M. Vialet. Os mêmes travaux ont, du même coup, modifié sur certains points les conceptions classiques, relatives à la constitution du pied du pédoncule. Il semble aujourd'hui prouvé, en effet :

1° Que le faisceau interne du pied du pédoncule ou faisceau géniculé, qui forme environ la cinquième partie de ce pied, reçoit ses fibres constituantes de l'opercule rolandique et de la partie adjacente de l'opercule frontal;

2° Que le faisceau externe du pédoncule, ou faisceau de Tiïrck, tire son origine de la partie moyenne du lobe temporal et particulièrement de l'écorce des deuxième et troisième circonvolutions temporales;

3° Que le faisceau moyen du pied du pédoncule cérébral est constitué par des fibres qui tirent leur origine corticale des cinq sixièmes supérieurs de la région rolandique, à savoir ; de la frontale et de la pariétale ascendantes, du lobule paracentral, de la partie postérieure des deuxième et troisième circonvolutions frontales et de la partie antérieure du lobe pariétal. Ces fibres descendent directement dans le pied du pédoncule, celles qui proviennent des régions les plus élevées de l'écorce restant les plus voisines du faisceau de Tùrck. Or toutes ces fibres appartiennent au faisceau pyramidal. Quant à l'étendue du

VARIETE PARTICULIERE DE PARALYSIE ALTERNE. 37i

territoire occupé dans le pied du pédoncule par les fibres pyramidales, les recherches de Charcot ont fixé depuis longtemps nos idées sur ce point. Elles nous ont appris que les limites, assignées par Flechsig à ce territoire, étaient beaucoup trop restreintes et que son étendue était deux fois plus grande qu'on ne l'avait cru. Et même, d'après M. Déjerine, il faudrait élargir encore davantage le domaine de ces fibres pyramidales.

En somme, le pied du pédoncule, qui représente un véritable système de neurones corticaux, est formé de fibres de toute longueur, ne s'arrctant pas dans les ganglions centraux. C'est vous dire que le faisceau externe ou faisceau de Turck dégénère, comme les autres faisceaux interne et moyen, de haut en bas, et ne peut plus être considéré comme un faisceau sensitif. Il semble bien, d'ailleurs, n'avoir aucun rapport avec le lobe occipital. C'est vous dire également que le faisceau interne n'est pas plus psychique ou intellectuel que les autres faisceaux du pied du pédoncule. Je vous ai dit son origine. Je vous rappelle qu'il correspond au genou de la capsule interne et non pas" à son segment antérieur. Il ne représente du reste pas davantage l'anse du noyau lenticulaire, car celle-ci est séparée du pied pédonculaire par le locus niger.

Ainsi, Messieurs, le faisceau pyramidal occupe les trois cinquièmes environ de l'étage inférieur du pédoncule. Il forme la bandelette moyenne ou faisceau moyen. Le faisceau interne correspond à la bandelette interne. Or celle-ci renferme les flores cortico-bulbaires de l'hypoglosse, du facial inférieur et de la branche motrice du trijumeau. Les centres corticaux de ces trois nerfs, vous ne l'ignorez point, siègent dans l'opercule rolandique et dans la partie adjacente de l'opercule frontal, qui constituent précisément l'origine corticale de la bandelette interne. J'ai autrefois1 montré, avec M. Artaud, que cette bandelette, dans le pédoncule gauche, renferme aussi le faisceau de l'aphasie motrice, faisceau qui naît du pied de la troisième circonvolution frontale gauche et reste, dans son trajet descendant, voisin mais distinct du faisceau géniculé. Tandis que le faisceau géniculé conduit au noyau bulbaire de l'hypoglosse

1. Raymond et Artaud. — Contribution à l'étude des localisations cérébrales (trajet intracérébral de l'hypoglosse). Archives de Neurologie, 1884, n°" 20 et 21.

es

les fibres motrices destinées à l'innervation commune d muscles de la langue, le faisceau de l'aphasie est destiné à une

fonction plus élevée, essentiellement humaine, à l'articulation du langage, à la transmission de la parole.

Après avoir traversé l'isthme de l'encéphale, les fibres pyramidales arrivent à l'extrémité inférieure du bulbe. Là elles s'entre-croisent, pour la plupart, avec celles du côté opposé. Donc toute lésion, qui les détruira ou les comprimera au-dessus de leur entre-croisement, amènera une paralysie croisée, c'est-à-dire une hémiplégie du coté opposé à la lésion.

De même, les fibres cortico-bulbaires du facial et de l'hypoglosse, autrement dit les fibres du faisceau géniculé, s'entre-croisent pareillement avec celles du côté opposé. Mais cet entrecroisement se fait dans la protubérance, par conséquent dans une région beaucoup plus élevée (fig. 76) que rentre-croisement des faisceaux pyramidaux.

Pour en finir avec ces

notions arides d'anatomie,

je dois encore vous rappeler

les rapports que ces faisceaux affectent, dans le mésocéphale,

avec certains nerfs crâniens. La connaissance de ces rapports

est indispensable à l'intelligence du sujet en général et du cas

Fig. 7G. — Trajet comparé des flores motrices bulbaires et des fibres motrices rachidiennes. (Schéma d'après Testut.)

1, écorce cérébrale (zone motrice). — 2, grande scissure interhémisphërique. — 3, tronçon de moelle vue par sa face antérieure. — 4, fibres motrices bulbaires. — 4' leur entre-croisement à la partie inférieure de la protubérance. — 5, un noyau bulbaire avec le nerf qui en émane. — 6, fibres motrices rachidiennes constituant le faisceau pyramidal. — 6', leur entre-croisement à la partie inférieure du bulbe (décussation des pyramides). — 7, cornes antérieures de la moelle. — 8, 8, deux nerfs rachidiens. — a, centre ovale. — b. capsule interne. — c, pédoncule cérébral. — d, protubérance. — e, bulbe, f, moelle épinière.

particulier qui nous occupe. Les dessins placés devant vous (fig. 77 et 78) faciliteront ma tâche et me dispenseront d'entrer dans le détail.

Vous voyez que le nerf de la troisième paire émerge le long de la face interne du pédoncule, près du sommet du triangle intcrpédonculaire. De ce lieu d'émergence, les fibres remontent à travers la protubérance et viennent gagner leurs noyaux d'origine. Dans ce trajet à travers le pédoncule et la protubérance, chaque filet nerveux conserve son indépendance, son

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