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FIG# 7T, Coupe du bulbe, au niveau de la sixième et de la septième paire. (D'après van Gehuchten.)
autonomie. C'est seulement au point d'émergence, dans l'espace interpédonculaire, que ces divers filets se réunissent en un tronc unique. Or, dans leur trajet pédonculo-protubérantiel, ils affectent des rapports très étroits avec les bandelettes interne et moyenne qui contiennent, celle-ci les fibres du faisceau pyramidal, celle-là les fibres cortico-bulbaires du facial inférieur, de l'hypoglosse et de la branche motrice du trijumeau. Imaginez telle lésion protubérantielle ou pédonculaire qui interrompe, en même temps que le faisceau pyramidal et géniculé, les fibres du moteur oculaire commun en totalité ou en partie, vous aurez réalisé le syndrome de Weber, sous la forme complète, si toutes les fibres de la troisième paire sont inté-
ressées, sous une forme incomplète, si quelques unes d'entre elles sont seulement lésées.
Le syndrome Millarcl-Gubler est tout aussi simple à concevoir. Vous connaissez le trajet inlra-protubérantiel du facial et les rapports de ce nerf avec le faisceau pyramidal (fig. 77). Il vous est donc facile de supposer un foyer morbide qui intéresse et le nerf et le faisceau pyramidal. Une paralysie alterne s'ensuivra nécessairement, qui frappera les membres d'un côté <kl
le facial de l'au- «V yfp
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tre. La paralysie faciale sera totale, bien entendu, puisque le nerf facial, au sortir de son noyau bulbaire, est constitué à l'état de nerf périphérique.
Telle est, Messieurs, la pathogénie des deux principales variétés de paralysie alterne, considérées dans leur état de pureté. Il est aisé de concevoir celle des cas complexes, en faisant appel à l'anatomie du mésocéphale. Vous interpréterez facilement les cas de syndrome de Weber où la paralysie de la troisième paire est partielle, en vous rappelant que les filets constitutifs de la troisième paire restent indépendants les uns des autres, dans leur trajet à travers le pédoncule et la protubérance. De même, vous verrez assez souvent l'abducens ou l'hypoglosse, dans le syndrome de Millard-Gùbler, être paralysés en même temps
Fig. 18. — Face antérieure de la région bulbo-protubérantielle. (Schéma d'après van Gehuchten.)
e. marn, corps mamillaires.— înf, infidibulunum. — ch, ehiasma, s int substance interpédonculaire. — band, bandelette optique. — pc, pédoncule cérébral. — egenext, corps genouillé externe. — py,
\ pyramides antérieures. — ci, racine antérieure du premier nerf cervical.— III à Xll, origine des dix dernières paires crâniennes.
que le facial (fig. 75). Le voisinage de ces trois nerfs justifie aisément cette association. Nous retrouverons, du reste, tout à l'heure, ces cas complexes.
Il est temps, après cette longue digression, de revenir à notre malade. Où siège donc la lésion qui a produit, chez elle, cette curieuse variété de paralysie alterne? Avant de répondre à cette question, il est indispensable de vous rappeler que le nerf de la sixième paire naît d'un noyau gris, situé sur les cotés de la ligne médiane, au niveau de Yeminentia teres. Ce noyau de l'oculo-moteur externe, ainsi que l'origine des filets qui en sortent, se trouve compris dans l'anse du nerf facial. Parti de ce noyau, l'abduccns se dirige d'arrière en avant, à travers l'épaisseur de la protubérance ou du bulbe, si vous préférez, et vient émerger au niveau du sillon bulbo-protubérantiel, au-dessus de la pyramide (lig. 78). Or, dans ce trajet, ce nerf se trouve en rapport étroit non seulement avec le faisceau pyramidal, mais encore avec le nerf facial (fig. 77), de telle sorte que la paralysie de l'abducens peut coexister avec unf paralysie faciale périphérique. C'est là une coexistence qui fait défaut chez notre malade; j'aurai dans un instant l'occasion de mettre ce fait négatif en relief. D'autre part, dans cette région, le faisceau pyramidal a abandonné déjà depuis longtemps (lig. 70) les fibres cortico-bulbaires du facial inférieur qui, vous vous le rappelez, se sont entre-croisées dans la partie supérieure de la protubérance. Un foyer intra-protubérantiel limité, intéressant l'abducens et le faisceau pyramidal, devrait, en conséquence, outre la paralysie de la sixième paire produire une hémiplégie de caractère spinal, je veux dire sans participation du facial inférieur. Un tel foyer serait, je l'avoue, bien près de réaliser le syndrome que présente notre malade. Mais l'hémiplégie de cette femme est, vous disais-je, une hémiplégie de type cérébral, intéressant le facial inférieur par conséquent. Ce seul caractère nous oblige donc à d'expresses réserves.
Pour qu'une lésion — je n'ai ici en vue qu'une lésion unilatérale — produise une hémiplégie vulgaire, coexistant avec la paralysie de l'abducens du côté opposé, elle doit répondre à
l'une des deux localisations suivantes : ou bien siéger en dehors du mésocéphale, à la base de l'isthme, de manière à intéresser la sixième paire d'une part et d'autre part le faisceau pyramidal avant rentre-croisement du faisceau géniculé; ou bien siéger dans l'épaisseur de la portion bulbo-protubérantielle du mésocéphale. A laquelle de ces deux hypothèses convient-il de s'arrêter?
La seconde est passible, à mon sens, de graves objections. Chez notre malade, il n'y a pas de paralysie faciale périphérique du côté où siège la paralysie de l'abducens. Mais la coexistence de ces deux paralysies superposées et homonymes, quelle qu'en soit la fréquence, est après tout inconstante. On peut supposer, en effet, un foyer morbide englobant l'abducens et le faisceau pyramidal, et respectant le nerf facial. Les faits de ce genre ne sont pas exceptionnels. L'argument, tiré de l'intégrité de la septième paire, n'a donc qu'une valeur toute relative. Mais voici une objection plus sérieuse. Vous voyez qu'il s'agit, chez cette femme, d'une hémiplégie de type cérébral. Or les libres cortico-bulbaircs du facial, je vous le répète, s'entrecroisent dans la partie supérieure de la protubérance (fig. 76). Le foyer devrait donc siéger au-dessus de cet entre-croisement, pour amener l'hémiplégie en question. Dans ces conditions on concevrait mal qu'un foyer unique intra-protubérantiel pût atteindre en môme temps l'abducens. Il y a, en effet, une distance relativement considérable entre cette localisation supposée et le passage des fibres du moteur oculaire externe. Il faudra il nécessairement admettre que le foyer morbide occupe une grande étendue en hauteur. Et s'il en était ainsi, le tableau clinique serait sans doute plus complexe.
Il serait plus naturel de supposer, — nous sommes toujours dans la seconde hypothèse — l'existence de deux foyers distincts, occupant l'un la partie supérieure, l'autre la partie inférieure de la protubérance. Le premier intéresserait le faisceau géniculé avant l'entre-croisement, le second engloberait les fibres de l'abducens. Le faisceau pyramidal proprement dit pourrait être atteint dans l'un ou l'autre endroit. Deux foyers, ainsi placés, pourraient se traduire évidemment par la paralysie alterne que vous avez sous les yeux.
Je vous avoue, Messieurs, que la première des deux hypo-
thèses, que j'énonçais tout à l'heure, me paraît tout aussi vraisemblable. Figurez-vous une lésion siégeant à la surface de la protubérance (fig. 78), assez étendue en hauteur pour toucher l'abducens d'une part, et d'autre part la bandelette moyenne. soit au niveau du pédoncule, soit à la partie supérieure de la protubérance. Une pareille lésion est fort plausible. Elle doit se traduire naturellement par la variété de paralysie alterne que nous offre cette malade. L'aphasie ou plutôt la dysarthrie transitoire, qui a suivi l'ictus, me semble plaider en faveur de cette hypothèse. La paralysie partielle et incomplète de la troisième paire parle dans le même sens, car une altération des filets iriens suffit pour expliquer la mydriase gauche et la diminution des réflexes lumineux et accommodatif.
Ici encore, vous pouvez supposer l'existence de deux ou plusieurs foyers, situés aux deux points extrêmes de la face inférieure de la protubérance. Le foyer inférieur comprimerait h4 nerf de la sixième paire; le foyer supérieur intéresserait les fibres du faisceau pyramidal et du faisceau géniculé. Je viens de prononcer le nom de compression. Je ne pense pas, en effet, qu'il s'agisse ici de destruction définitive. La forme incomplète de l'hémiplégie, le caractère transitoire de la dysarthrie cadrent bien avec l'idée d'une compression ou d'une destruction partielle.
Quoi qu'il en soit, l'existence de foyers disséminés, situés soit dans l'intérieur, soit plutôt à la surface du mésocéphale, est fort admissible. Elle est d'ailleurs en rapport avec la nature supposée des lésions.
Vous connaissez maintenant trois variétés, assez simples, de paralysie alterne et la localisation approximative de leurs lésions. Permettez-moi, avant d'aller plus loin, d'appeler votre attention sur certaines variétés plus rares et plus complexes.
Jusqu'ici nous avons considéré la protubérance comme un lieu de passage pour les fibres motrices du faisceau pyramidal et du faisceau géniculé d'une part, des nerfs oculaires, facial, hypoglosse, etc., d'autre part. Elle sert aussi de lieu de passage aux fibres sensitives qui montent de la moelle et se ren-
dent à l'écorce à travers le mésocéphale. En outre, la protubérance constitue un véritable centre : on y trouve, comme vous savez, une série de colonnes grises ou noyaux, qui sont l'origine de plusieurs nerfs crâniens. Dès leur sortie du noyau, les libres nerveuses, vous ai-jedit, se rassemblent en un tronc qui, encore qu'il soit contenu dans l'intérieur du mésocéphale, est déjà un véritable nerf périphérique. Je n'ai pas besoin de vous rappeler que ces différents nerfs affectent des rapports étroits avec les fibres des faisceaux pyramidal et géniculé.
En possession de ces données, si vous voulez bien penser anatomiquemenl, il vous sera facile de comprendre la pathogénie des syndromes protubérantiels déterminés par une lésion de tel ou tel siège. Unfoyer,qui intéressera le faisceau pyramidal, produira nécessairement une hémiplégie croisée, avec ou sans participation du facial inférieur, suivant que ce foyer siégera au-dessus ou au-dessous de l'entrc-croisement du faisceau géniculé. Si le môme foyer touche un nerf crânien, la paralysie de ce dernier sera évidemment directe. Ainsi sera réalisée une paralysie alterne. Imaginez encore que les noyaux bulbaires soient altérés. L'atrophie, dans ces cas, s'ajoutera à la paralysie. Le syndrome bulbaire de la sclérose latérale amyotropliique est un type du genre.
Ce n'est pas tout. Si les fibres sensitives sont intéressées, vous rencontrerez l'anesthésie de la moitié opposée du corps. L'anesthésie s'étendra à une moitié de la face si les fibres du trijumeau sont comprises dans le foyer morbide. Le noyau de l'abducens est-il touché? A la paralysie de la sixième paire pourra s'adjoindre une parésie du droit interne du côté opposé, car de ce noyau part un filet qui va se jeter dans le tronc de l'oculomotcur commun du côté opposé, pour assurer la symétrie et la synergie musculaire dans la vision binoculaire. D'autre part, suivant que si tel ou tel noyau de la troisième paire sera touché, vous pourrez avoir affaire à du ptosis, à de la mydriasc, etc. 11 est enfin démontré que les lésions protubérantielles peuvent produire des convulsions épileptiformes, des contractures, du nystagmus, des troubles de l'ouïe, du goût, etc.
Vous concevez dès lors la complexité des symptômes. Elle tient avant tout au siège, à l'étendue et à la multiplicité des foyers morbides. Devant une telle complexité de phénomènes,
il me semble impossible de vous faire rémunération complète des diverses associations symptomatiques qu'on peut rencontrer.
J'ai eu exclusivement en vue jusqu'ici les syndromes déterminés par des lésions unilatérales . Les plus intéressants et les plus communs ressortissent au groupe des paralysies alternes. En présence d'une paralysie de ce genre, vous devrez toujours songer à une lésion du mésocéphale. Vous connaissez désormais le syndrome moteur de Weber, celui de Millard-Gubler, celui enfin que présente notre malade. Si les libres sensitives étaient intéressées, dans l'une ou l'autre de ces variétés, vous verriez l'anesthésie se superposer aux troubles moteurs. A ce propos, je tiens à vous signaler, en passant, la paralysie alterne sensitive suivante : anesthésie de la face d'un côté avec anesthésie des membres de l'autre côté ; c'est la traduction d'une lésion qui intéresse à la fois le faisceau sensitif et la racine sensitive du trijumeau.
Je ne veux pas, Messieurs, terminer cette esquisse rapide sans vous rappeler certaines modalités cliniques, fort complexes, qui sont provoquées par des lésions bilatérales de la protubérance. Sigerson1 en a le premier fait une étude très remarquable. Je ne puis que vous les énoncer ici, en me servant de la figuration pittoresque de cet auteur. Ce sont :
1° La paralysie des deux côtés de la face et des membres des deux côtés : paralysie en X.
2e La paralysie des deux côtés de la face, associée à la paralysie des membres d'un seul côté : paralysie en Y.
3° La paralysie d'un seul côté de la face, associé à la paralysie des membres des deux côtés : paralysie en [ .
iu La paralysie isolée des deux côtés de la face '.paralysie en V.
Les rapports réciproques des faisceaux et des nerfs qui traversent la protubérance vous permettront de concevoir la production de pareils syndromes.
J'en ai fini avec celte longue discussion sur les principales modalités de paralysie alterne et sur la localisation de leurs