Sigerson. — The Dublin Journal of med. se

lésions déterminantes. Vous connaissez maintenant le siège vraisemblable des altérations qui ont produit, chez notre malade, le syndrome que vous savez. Il ne me reste plus qu'à rechercher avec vous la nature intime de ces altérations. Je vous disais, en vous racontant l'histoire de cette femme, qu'elle avait été jadis soignée plusieurs fois à l'hôpital Saint-Louis pour des éruptions suspectes. Quoiqu'il n'en reste aujourd'hui aucun vestige, je crois être en mesure de vous montrer que, déjà à cette époque, la syphilis était probablement en jeu. Examinez, je vous prie, attentivement le visage de cette malade. Voyez ce nez camard, affaissé à la racine, élargie l'ouverture des narines. N'est-ce pas là le type du nez dit en lorgnette, dû à l'effondrement des os propres? L'examen des fosses nasales, pratiqué par M. Gartaz, n'a révélé ni ulcérations, ni écoulement, ni odeur d'aucune sorte. Mais la cloison, très forlement déviée, est effondrée à sa partie postéro-supérieure et les fosses nasales sont rétrécies vers le haut. Ce sont là des vestiges indélébiles d'un processus éteint depuis longtemps.

D'autre part, en inspectant la gorge, nous avons aperçu, sur le voile du palais, une large traînée cicatricielle, presque ininterrompue, coupant le voile de droite à gauche et descendant jusqu'au pilier. Ces cicatrices profondes, irrégulières, sont à n'en pas douter le reliquat d'anciens foyers gommeux.

Assurément, le pharynx proprement dit, l'épiglotte et les cordes vocales sont d'aspect normal. Assurément nous n'avons découvert aucun stigmate suspect du côté des yeux, des oreilles, des dents, du système ganglionnaire, des os longs. Je ne crois cependant pas que nous soyons en droit d'admettre l'hypothèse d'une tuberculose locale. La localisation même des lésions sur les os propres du nez et sur le voile du palais et l'aspect arrondi, circiné des cicatrices sont très caractéristiques. Si on les rapproche des anciennes éruptions et de certains renseignements que je vous ai fournis, il ne semble pas téméraire d'affirmer l'existence de la syphilis.

S'agit-il, allez-vous me dire, de syphilis acquise ou de syphilis héréditaire? Nous savons bien aujourd'hui, grâce aux beaux travaux dcM. le professeur Fournier, quel'hérédo-syphilis peut exceptionnellement se montrer dans l'âge adulte. A la rigueur, elle pourrait être soupçonnée dans le cas présent. Je

tiens toutefois à vous faire observer que l'enquête de famille, clément de première importance, ne nous a rien appris sur ce point. Nous n'avons, d'autre part, retrouvé chez cette malade, aucun des stigmates habituels de la syphilis héréditaire, ni du coté de la peau ou des muqueuses, ni du coté de l'habitus physique.

Pour ces divers motifs, il faut, je crois, songer à la syphilis acquise. Il faut y songer, parce que, je vous le répète, dans les premières années de son mariage, cette femme a présenté des éruptions suspectes et parce qu'elle a élé frappée, à l'âge de trente-huit ans, d'une hémiplégie survenue en dehors de toute lésion cardio-artérielle et de toute cause appréciable. Dans ces conditions, il y a lieu, à mon sens, d'admettre une relation de cause à effet entre la syphilis ancienne et les manifestations récentes, entre la syphilis et la paralysie alterne1.

Mais quel est le lien intime qui relie la cause à l'effet? Ceci me conduit, Messieurs, à aborder le mécanisme de la lésion protubérantielle. Je crois pouvoir éliminer d'emblée l'hypothèse d'une embolie, malgré le début soudain des accidents. Rien, en effet, dans l'état du cœur ou des gros vaisseaux, ne légitime une pareille supposition. L'hypothèse d'une hémorrhagie serait plus plausible. Vous n'avez pas oublié que la mère de cette malade a été frappée récemment d'hémiplégie droite, et vous savez que l'hérédité de Fhémorrhagie cérébrale parait établie sur des bases solides.

Je dois vous avouer cependant qu'aucune de ces deux hypothèses ne me satisfait pleinement. Il vaudrait mieux, à mon avis, admettre l'existence d'une thrombose suivie de ramollissement ischémique. Le début soudain de la paralysie n'est nullement inconciliable avec cette supposition. Je n'ai pas besoin de vous rappeler que la syphilis cérébrale frappe à l'origine le système artériel et que les lésions artérielles syphilitiques sont souvent généralisées à toutes les artères encéphaliques de petit et de moyen calibre2. De telles lésions,

1. Uhthoff (Ueber die bel der Syphilis des Centralnervensy stems vorkommenden Augenstovungen, Leipzig, 1893, fasc. i, p. 153) sur 150 cas de syphilis cérébrale, relevés dans la littérature, a trouvé 26 fois la sixième paire intéressée, dont 11 fois avec paralysie croisée des membres. Il a, en outre, observé lui-même un exemple de cette variété de paralysie alterne.

2. Raymond. — Contribution à l'étude de la syphilis du système nerveux. Archives de neurol., 1894, p. I.

ainsi généralisées, expliqueraient bien l'état démentiel que nous avons constaté chez la malade.

Encore que Fartérite syphilitique soit diffuse, elle n'en a pas moins certains sièges de prédilection. Le tronc basilaire avec ses branches afférentes et efferentes constitue précisément un de ces lieux d'élection. Or, de ce tronc et de ses branches principales naissent les artères nourricières de la protubérance. L'artérite et la thrombose d'une ou plusieurs de ces artérioles ont pu amener la production d'un ou plusieurs foyers nécrobioliques, et conséquemment la paralysie alterne en question.

Au lieu de ces foyers disséminés dans le mésocéphalc, on peut soupçonner une lésion gommeuse de la base, au niveau de la protubérance. C'est là, comme vous le savez, un lieu d'élection des infillrations gommeuses. Une pareille lésion explique le syndrome alterne, aussi bien qu'un foyer hémorrhagique ou nécrobiotique intra-prolubérantiel. Il suffit que l'infiltration gommeuse entoure le tronc nerveux de la sixième paire et comprime ou altère en même temps les faisceaux pyramidal et géniculé avant leur entre-croisement. Cette sorte de tumeur gommeuse a pu exercer une compression lente qui a provoqué un ictus brusque, lorsque la circulation de la région s'est trouvée compromise.

Ce ne sont là. Messieurs, que des hypothèses que je livre à vos méditations. Je vous ai laissé entrevoir quelle était celle qui avait mes préférences. Je n'ignore pas qu'elle est passible de quelques objections. Une seule chose, dans l'espèce, méritait d'être nettement fixée : c'était la nature de la lésion. Or je crois vous avoir démontré que la syphilis pouvait et devait être incriminée.

Puisque la syphilis est en jeu, les manifestations actuelles deviennent curables, dans une certaine mesure. Nous allons donc, sans perdre un instant, soumettre cette femme au traitement antisyphilitique intensif, j'entends aux frictions mercurielles et à l'iodure de potassium à haute dose. J'espère qu'en instituant ce traitement d'assaut nous obtiendrons rapidement

une amélioration manifeste1. S'il existe des foyers nécrobiotiques ou hémorrhagiques, nous n'avons pas à compter sur une guérison complète, car ces foyers, quoique d'origine spécifique, ne sont plus de nature syphilitique. S'agit-il, au contraire, de lésions gommeuses de la base, les chances de curabilité restent beaucoup plus sérieuses. Dans tous les cas, si nous ne parvenons pas à faire rétrocéder les altérations existantes, nous réussirons, je pense, à les limiter et à prévenir la formation de nouveaux foyers encéphaliques. Et nous aurons, ce faisant, rendu à cette pauvre femme un service incontestable.

1. A la suite du traitement antisypûilitique, les troubles oculaires ont disparu en même temps que les troubles intellectuels. L'hémiplégie s'est améliorée sans guérir entièrement.

Sommaire. — Il ne sera question que de l'histoire clinique de la sclérose latérale amyotrophique.

Un exemple à l'appui : début insidieux du mal; résultat de l'examen clinique; évolution des phénomènes morbides.

Historique. — Comment s'est démembrée la paralysie labio-glosso-laryngéc progressive de Duchcnne, grâce à la découverte de la sclérose latérale amyotrophique, de la myopathie, de la syringomyélie.

Symptomatologie. — Description succincte de la paralysie spasmodique et atrophique dans les membres supérieurs, de la paralysie spasmodique dans les membres inférieurs, et des troubles bulbaires.

Évolution rapide en trois phases successives. Formes anormales. Fatalité du pronostic.

Diagnostic. — Avec la syringomyélie, les polynévrites, la pachyméningite cervicale hypertrophique, la myélite transverse, la sclérose en plaques.

Influence étiologique de la faiblesse congénitale du système moteur.

Messieurs,

Trois cas. de sclérose latérale amyotrophique, dont l'un est encore en observation, salle Bouvier, tandis que les deux autres ont été déjà l'objet d'un examen histologique approfondi, vont me permettre d'esquisser devant vous l'étude générale de cette affection. Je saisis cette occasion avec d'autant plus d'empressement qu'il s'agit d'une maladie à laquelle reste attaché, à si juste titre, le nom de Gharcot. Rendre hommage à la mémoire de mon illustre prédécesseur et cher maître sera toujours pour moi un devoir, auquel je ne faillirai point, tant que j'aurai l'honneur d'occuper cette chaire.