Leçon du 29 mars

Cette étude comprendra deux parties : la pr-. nière sera consacrée à l'histoire clinique ; la seconde à l'anatomie pathologique et à la pathogénie de la maladie de Charcot.

A l'appui de la première partie, je vous présente un homme de trente-trois ans, maçon de son état. Dans ses antécédents familiaux nous n'avons pu, malgré une investigation méthodique, relever de tare nerveuse. D'autre part, cet homme n'a jamais été malade ; il n'a jamais eu de maladies vénériennes et n'a jamais fait d'excès alcooliques.

En pleine santé, sans raison connue, au mois de février 1893, il éprouve une sorte de paresthésie dans la main droite et quelque gêne pour manier ses outils. « Ma main, disait-il, était comme engourdie par le froid. » Il ne s'en préoccupe d'ailleurs pas et continue son travail. Dans le courant du mois de mai, il s'aperçoit que l'index droit se raidissait et se fléchissait vers la paume de la main. En même temps il commence à souffrir de crampes nocturnes dans les mollets. Les choses en étaient là, lorsque, le 3 juin, notre homme fut obligé de parcourir un trajet de sept kilomètres. Il constata, au cours de ce trajet, que ses membres inférieurs étaient plus faibles qu'autrefois, ses pas plus petits et qu'il marchait sur la pointe des pieds. Progressivement ces troubles s'accentuèrent : la faiblesse de la main droite fit des progrès, la marche devint difficile par suite de la la raideur des jambes. Bref, le 20 juillet, notre malade dut prendre quinze jours de repos. Puis il reprit son travail, mais les autres doigts de la main droite se fléchirent peu à peu vers la paume, l'éminence thénar se mit à maigrir. En septembre notre homme pouvait encore travailler trois à quatre heures par jour. Ce n'est qu'au mois d'octobre qu'il dut renoncer à son métier.

Près d'un an après le début, en janvier 1894, la main gauche se prend à son tour. Les mois suivants, la situation s'aggrave de plus en plus, de telle façon que la marche devient impossible sans le secours d'un bâton. Enfin, au mois de mai. le malade remarque des modifications survenues dans le son

de sa voix et dans l'articulation des mots. Et, quelque temps après, il sollicite son entrée à la Salpêtrière.

Voici, sommairement, les résultats de notre premier examen, pratiqué au commencement de décembre.

Le visage ne présentait aucune asymétrie. Sa moitié supérieure offrait une série de troubles que je dois vous détailler. Les actes de siffler, de souffler, quoique possibles, s'exécutaient sans énergie. Les labiales étaient prononcées non sans quelque difficulté. Bref, les lèvres pouvaient exécuter tous les mouvements physiologiques, mais avec une force et une étendue limitée. J'ajoute qu'elles n'étaient point agitées de secousses fîbrillaires et qu'elles ne paraissaient pas atrophiées. Les sillons naso-labiaux étaient effacés et la moitié inférieure de la face avait perdu son expression habituelle.

Retenez, en passant, que les mouvements de diduction de la mâchoire inférieure se faisaient avec une lenteur manifeste et que le réflexe massétérin était exagéré.

La langue apparaissait de volume normal, parcourue par des contractions fibrillaires. Ses mouvements étaient lents et incomplets. Ainsi sa projection en avant ou vers les cotés restait difficile et limitée. Le malade était incapable de l'incurver en gouttière, de la porter au contact de la voûte palatine. Du coté du voile du palais, du côté du larynx nous n'avons constaté, à cette époque, aucun trouble moteur appréciable. De môme, la sensibilité était normale dans tous ses modes.

Vous concevez que la paralysie des organes précédents, encore qu'elle fût peu accusée, n'allait pas sans quelques troubles fonctionnels. Chez notre malade, la déglutition se faisait encore d'une façon à peu près normale, sans engouement, sans retour des boissons par les fosses nasales. De même la mastication était peu troublée. Mais la voix était nasonnée, la parole lente, difficile et monotone.

Aux membres supérieurs, attitude classique : mains en griffes, bras collés aux parties latérales du thorax. Les mouvements physiologiques, dans ces différents segments, étaient abolis ou difficiles et incomplets. Cette attitude relève, comme

SLR LA SCLÉROSE LATÉRALE A3I YOï ROP H I QUE. 387

vous le savez, et de la contracture et de l'amyotrophie. En eflet les membres supérieurs étaient rigides, contractures, les réflexes tendineux exagérés. L'atrophie musculaire était déjà très prononcée au niveau des éminences thénar et hypothénar, au niveau des interosseux, ainsi du reste qu'aux avant-bras et aux bras. Ici comme là des méplats, des gouttières avaient remplacé les saillies normales. Ai-je besoin de vous dire que les muscles atrophiés présentaient des secousses fibrillaires, et que la sensibilité était intacte? L'examen électrique dénotait l'existence de la réaction de dégénérescence partielle dans les muscles des mains, les muscles des éminences thénar étant les plus atteints. Dans les muscles des avant-bras, des bras et des épaules, la contractibilité faradique et galvanique était peu diminuée, mais l'amplitude des contractions était notablement affaiblie. De plus, dans quelques-uns de ces muscles, notamment dans l'extenseur commun des doigts, les con^ tractions étaient manifestement lentes.

Du côté des membres inférieurs nous n'avons noté aucune atrophie manifeste. Mais on y voyait, nettement disséminées sur les jambes et principalement sur les cuisses, des secousses fibrillaires. Les réflexes tendineux étaient exaltés et la trépidation spinale facile à provoquer clans les deux pieds. Il en résultait une diminution de la force musculaire et une gène des mouvements sur lesquelles je ne puis insister. Cependant le malade pouvait marcher, mais il le faisait difficilement, à petits pas, en progressant sur la pointe des orteils, à la condition toutefois qu'il fût soutenu ou appuyé. Ici encore la sensibilité cutanée était normale. Notre homme se plaignait seulement de crampes, surtout nocturnes, au niveau des mollets.

Du coté du cou, les mouvements de flexion, d'extension, de latéralité de la tète s'exécutaient difficilement, lentement, incomplètement.

Au tronc, l'inspection ne nous révélait rien d'anormal : ni atrophie musculaire, ni contractions fibrillaires.

Enfin la respiration et la circulation n'offraient aucun trouble. Les fonctions digestives étaient régulières, les sphincters normaux, les urines sans albuminurie ni sucre, la nutrition et l'état général satisfaisants.

Tels étaient les troubles constatés en décembre dernier. Depuis quatre mois le mal a progressé lentement. Les mouvements des lèvres et de la langue sont un peu plus difficiles, la dysarthrie plus accusée, la déglutition suivie d'enrouement et parfois de retour des liquides par le nez. Aux membres supérieurs, la raideur, l'attitude vicieuse et l'amyotrophie se sont accentuées. Du côté des membres inférieurs, il n'est survenu aucune modification remarquable. En conséquence, les troubles fonctionnels des membres ont suivi des aggravations parallèles. Les altérations de l'excitabilité électrique ont augmenté progressivement. Dans les muscles des mains, la réaction complète de dégénérescence est très prononcée; dans les autres muscles des membres supérieurs il y a réaction partielle ou simple diminution de l'excitabilité faradique et galvanique. Aux membres inférieurs, les contractions sont lentes dans les jambiers antérieurs et normales dans les autres muscles. La sensibilité est toujours intacte sur toute la surface du corps et les divers viscères n'offrent aucun trouble appréciable.

Somme toute, l'histoire clinique de ce malade peut se résumer ainsi : un homme de trente-trois ans, indemne d'antécédents pathologiques héréditaires ou personnels, est pris un jour, sans motif connu, de faiblesse dans la main droite d'abord, puis dans les membres inférieurs. La main gauche se prend à son tour. Puis la paralysie se généralise et s'accentue progressivement. Entre temps survient une amyotrophie des membres supérieurs. Enfin les troubles bulbaires font leur apparition. Aujourd'hui — deux ans après le début des accidents — nous constatons un ensemble symptomatique essentiellement caractérisé, du côté de la face, par une paralysie glosso-labiée, et du côté des membres, par une paralysie motrice avec contracture et exagération des réflexes, par une amyotrophie avec secousses fibrillaires et réaction dégénératrice. La sensibilité et les divers viscères sont restés normaux.

Eh bien, Messieurs, je crois qu'en présence d'un complexus aussi net il ne peut y avoir ni doute ni hésitation possible. A quoi pourrait-on bien songer? A la syringomyélie? Mais la

SLR LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE. 389

syringomyélie à forme bulbo-protubérantielle, dont je vous entretenais récemment1, s'accompagne d'anesthésie cutanée, de scoliose, de troubles trophiques divers, etc. Je n'insisterai pas. À l'atrophie musculaire type Duchenne-Aran? Mais notre malade présente une contracture des quatre membres, de l'exagération des réflexes, de la trépidation spinale, et une rapidité d'évolution très frappante. Or ce sont là des caractères qui n'appartiennent point à l'amyotrophie Aran-Duchenne. S'agirait-il ici par hasard de polynévrite ou de sclérose en plaques? Evidemment non. C'est incontestablement à la sclérose latérale amyotrophique, à la maladie de Charcot, que nous devions nous rallier sans hésiter. Et c'est ce que nous avons fait, mon chef de clinique et moi, lors du premier examen du malade.

Les détails auxquels je me suis intentionnellement attardé, chemin faisant, me permettront d'abréger l'histoire clinique de la sclérose latérale. Le cas que je viens d'étudier devant vous est en effet typique, un véritable cas de démonstration.

Un mot d'historique tout d'abord. Il y aura bientôt un demisiècle que Duchenne, de Boulogne, nous fit connaître une maladie dont les caractères cliniques peuvent se résumer ainsi : atrophie musculaire à marche lente et progressive, ne frappant à ses débuts qu'un petit nombre de muscles, de préférence ceux de la main, se propageant ensuite lentement et assez régulièrement aux divers segments des membres supérieurs, etc., entraînant à sa suite une paralysie toujours proportionnelle à l'amyotrophie, atrophie accompagnée de contractions fibrillaires, d'intégrité de la sensibilité. Lorsqu'en 1872 Duchenne fit paraître la troisième édition de son Électrisation localisée, il écrivait que dans l'intervalle des vingt-neuf ans, écoulés depuis sa précédente édition, le grand nombre de cas d'atrophie musculaire observés par lui l'autorisait à considérer cette maladie comme très commune.

Or, aujourd'hui, vous entendez soutenir courammenl que Y atrophie musculaire progressive, telle que l'avait spécifiée