Voir la dix-huitième leçon

Duchenne, est extrêmement rare. D'aucuns vont même jusqu'à prétendre qu'elle n'existe pas.

Que s'était-il donc passé dans l'intervalle et comment expliquer ces revirements? On avait reconnu que certains cas d'atrophie musculaire offraient des caractères particuliers, tirés du mode de début et de l'ordre d'envahissement de l'atrophie, de l'absence de réaction dégénérative, de la coexistence de la même maladie chez plusieurs membres d'une même famille, etc. A côté de l'atrophie musculaire progressive, type Duchenne- Aran, on édifia la myopathie familiale, c'est-à-dire une variété d'amyotrophie dans laquelle les lésions musculaires sont primitives et où les altérations spinales font défaut. On l'opposa au type spinal Duchenne- Aran.

Ce n'est pas lout. En 1872 Gharcot, dans une leçon qui fait époque, fixait définitivement les caractères cliniques de la sclérose latérale amyotrophique, dont plusieurs années auparavant il avait fait connaître le substratum anatomique. Il insistait à la fois sur les analogies et sur les caractères distinctifs que présentent dans leur symptomatologie l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne et la nouvelle entité morbide. Gomme premier caractère, étranger à l'atrophie musculaire progressive de Duchenne, il signalait l'impuissance motrice promptement développée qui, quoique ne précédant pas toujours dans les cas de sclérose latérale l'amyotrophie, est déjà souvent fort prononcée quand celle-ci existe à peine. Il disait que « d'une manière générale, dans l'amyotrophie protopathique — c'est ainsi qu'il désignait la maladie de Duchenne — l'impuissance motrice relève, en grande partie, de l'atrophie des masses musculaires, tandis que, dans la sclérose latérale la paralysie domine certainement la situation », l'atrophie des muscles n'étant fréquemment qu'un fait accessoire ou consécutif.

Il est certain que la création de la myopathie et de la sclérose latérale commença le démembrement de l'atrophie musculaire progressive. On reconnut, alors, qu'un certain nombre de faits, publiés précédemment sous ce titre, devraient revenir à l'une ou l'autre de ces nouvelles venues. Puis les polynévrites, la pachyméningite hypertrophique, la méningo-myélite vinrent distraire de l'atrophie de Duchenne un certain nombre de cas

qu'on lui avait injustement attribués. Dès lors les observations d'atrophie musculaire progressive se raréfient de plus en plus.

Le dernier coup porté à l'autonomie du type Duchenne-Aran date de l'époque, assez récente, où l'attention des neuropathologistes, dirigée par les recherches des. anatomo-pathologistes sur les formations cavitaires dans la moelle, nous fit connaître les principales modalités cliniques de la syringomyélic. Dans une de mes précédentes leçons, je me suis suffisamment expliqué sur le polymorphisme symptomatique de cette dernière maladie. Je n'ai pas besoin d'y revenir aujourd'hui. Je veux simplement vous rappeler que la syringomyélic, dans une de ses expressions, reproduit les traits de l'atrophie musculaire du type Duchenne-Aran : même mode de début par l'atrophie des petits muscles de la main, même mode d'extension aux membres supérieurs, même déformation en griffe. La seule différence peut se réduire à l'existence de troubles sensitifs qui sont propres à la syringomyélic. On a ainsi reconnu cette dernière dans des cas qu'on eût, il y a seulement dix ans, rattachés sans hésitation au type Duchenne-Aran.

Vous devez comprendre maintenant, Messieurs, pourquoi l'atrophie musculaire progressive, regardée par Duchenne comme très fréquente, a été dans ces dernières années considérée comme très rare : je vous ai dit que, par suite d'une réaction excessive, on avait été jusqu'à nier l'authenticité du type Duchenne-Aran. Cette manière de considérer les choses est une simple vue de l'esprit, en contradiction formelle avec certains faits anciens dont quelques-uns conservent leur rigueur scientifique absolue et restent entièrement démonstratifs. D'ailleurs mon interne actuel, M. Jean Gharcot, dans plusieurs publications faites en collaboration avec M. Dutil, nous a fourni des faits probants. Je sais que sa thèse inaugurale sera la résurrection éclatante d'un type spinal d'atrophie musculaire qu'on s'était trop pressé d'enterrer. J'ajoute que M. Déjerine vient de publier, il y a quelques semaines, à la Société de biologie, deux exemples saisissants d'atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne, avec preuves anatomiques indiscutables.

Quoi qu'il en soit, par ce qu'on est convenu d'appeler un

juste retour des choses d'ici-bas, la sclérose latérale amyotrophique, dont l'avènement avait porté le premier coup à la maladie de Duchenne, la sclérose latérale, dis-je, a été, à un moment donné, menacée du même sort que le type Duchenne- Aran. On a nié, en effet, son individualité, son autonomie, en tant qu'entité morbide. Je vous exposerai, dans notre prochain entretien, les arguments sur lesquels se sont appuyés les partisans de cette manière de voir. Mais leur tentative a échoué. La sclérose latérale a définitivement conquis, dans les cadres de la pathologie nerveuse, la place que lui avait assignée Charcot.

J'ai insisté à dessein sur ces vicissitudes. 11 ne me reste maintenant qu'à vous esquisser à grands traits la description didactique de la sclérose latérale amyotrophique. Je le ferai succinctement, en vous priant de la compléter par l'histoire de notre cas d'aujourd'hui qui, je le répète, est un cas typique, sous beaucoup de rapports.

Insidieuse dans son mode de début, la sclérose latérale survient sans cause appréciable, sans autres prodromes qu'une sensation de fourmillement ou d'engourdissement dans une main. C'est surtout, à l'origine, une faiblesse de cette main, faiblesse qui augmente sur place, puis gagne les autres segments du membre supérieur. Celte parésie précède l'atrophie, de peu de temps, il est vrai. Bientôt le membre opposé se prend de la même manière.

L'atrophie, comme la parésie, se propage rapidement à tout le membre. Elle se diffuse vite, contrairement à ce qui se passe dans le type Duchenne- Aran, on l'atrophie s'attaque individuellement à chaque muscle, pour ainsi dire, et le fait fondre en grande partie avant de s'étendre au groupe voisin. Cette atrophie rapide, diffuse, est précédée et accompagnée par des contractions fibrillaires. De plus, l'exploration électrique des nerfs et des muscles fait constater la réaction de dégénérescence.

Enfin, dans les premiers temps de la maladie, à une époque ù l'amaigrissement des muscles n'est pas encore très prononcé,

intervient un troisième élément symptomatique, la contracture qui entraîne leur rigidité et leur rétraction. Cette contracture est, d'ailleurs, précédée par une exagération très marquée des réflexes tendineux, qui persiste aussi longtemps que les muscles n'ont pas fondu en totalité.

Sous l'influence de la parésie, de l'atrophie et de la contracture surviennent ces attitudes vicieuses des membres supérieurs, que nous avons soulignées chez notre malade : adduction forcée du bras, demi-flexion avec pronation de l'avant-bras et de la main, flexion des doigts en griffe vers la paume, etc.

A un moment donné, souvent rapproché du début, les membres inférieurs se prennent. Mais ici l'atrophie musculaire fait généralement défaut et les manifestations se réduisent à une parésie spasmodique. D'abord les malades éprouvent delà faiblesse et des crampes dans les jambes. Bientôt l'attitude debout prolongée, une marche un peu longue leur occasionnent une fatigue insolite, accablante. Plus tard, leur allure devient presque caractéristique; ils progressent difficilement, à petits pas, sur la pointe des pieds. A une période plus avancée, ils ne peuvent ni marcher, ni se tenir debout sans appui. Enfin ils finissent par devenir tout à fait impotents et par être condamnés au lit pour le restant de leurs jours.

Les troubles précédents peuvent se résumer en quelques mots : paralysie spasmodique et atrophique aux membres supérieurs, paralysie spasmodique aux membres inférieurs. Mais ces troubles ne sont pas les seuls; tôt ou tard, il vient s'y adjoindre des accidents bulbaires.

Ces troubles bulbaires sont le résultat d'une paralysie atrophique des lèvres, de la langue, du voile, du larynx, des muscles masticateurs. Ce sont des troubles du langage articulé, de la mastication, de la déglutition, de la voix. Ils s'aggravent peu à peu et menacent bientôt la vie des malades. C'est alors la mort par asphyxie, par syncope, par inanition, par pneumonie septique, etc. Je ne puis insister sur ces divers troubles dont vous connaissez la haute gravité.

Retenez en passant que la sensibilité générale et spéciale est intacte, que les sphincters restent normaux, et cela jusqu'au dernier terme de l'atfection.

On peut donc, à l'exemple de Charcot, distinguer trois phases successives à la sclérose latérale amyotrophiquc : une phase initiale, caractérisée par la parésie atrophique et spasmodique des membres supérieurs; une deuxième phase, marquée par l'apparition d'une parésie spasmodique aux membres inférieurs ; enfin une phase dernière, constituée et terminée par les phénomènes bulbaires.

Mais ce serait une grande erreur de croire que ces trois phases se succèdent toujours avec pareille régularité. 11 n'est pas rare que les troubles du bulbe précèdent l'apparition de la parésie spasmodique des membres inférieurs. Il peut même arriver que les phénomènes bulbaires soient les premières manifestations de la sclérose amyotrophique. D'autres fois, c'est la parésie des membres inférieurs qui est la première en date. Il s'agit là de faits exceptionnels. Je puis vous en citer un exemple très démonstratif, qui m'a été communiqué par M. Souques. Il se rapporte à un homme de trente-huit ans qui, au cours d'une blennorrhagie aiguë, fut pris de paralysie de l'extenseur propre du gros orteil droit. Progressivement l'extenseur commun, les divers muscles de la jambe se paralysent, puis ceux de la cuisse. Un an après le début, le membre inférieur gauche se prend de la môme manière, et rapidement le tronc et les membres inférieurs sont envahis. Lorsque ce malade fut examiné, il présentait une paralysie amyotrophique des membres inférieurs, avec diminution des réflexes rotuliens. Les membres supérieurs, le tronc étaient paralysés; les réflexes tendineux étaient affaiblis et l'amyotrophie peu appréciable. Il n'y avait aucun trouble bulbaire; en présence d'une telle évolution et d'un tel complexus, M. Souques s'arrêta au diagnostic de paralysie spinale antérieure subaiguë. J'avoue qu'il était difficile de porter un autre diagnostic. Eh bien, un jour, — vingt mois après le début du mal — cet homme fut pris de dyspnée, de tachycardie et succomba en quarante-huit heures. L'autopsie montra les altérations caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique.

Quel que soit le mode de début, il importe surtout, Messieurs, de savoir que le mal évolue avec une très grande rapidité. Il est assez rare que la durée totale embrasse plus de deux ou trois ans. Qu'est-ce à dire sinon que, de toutes les formes

SUR LA SCLEROSE LATERALE AM YOTROPH IQÛE. 393

d'amyotrophie spinale chronique, la sclérose latérale amyotrophique est celle qui a l'évolution lapins courte. Vous me dispenserez d'insister sur la gravité du pronostic et sur l'inefficacité du traitement. Je ne connais point de maladie plus implacable, plus inexorable. Toujours, absolument toujours, quoi que l'on fasse, le malade succombe aux progrès inévitables de l'affection.

Encore un mot concernant le diagnostic. [Lorsqu'elle se présente sous ses traits habituels, il est bien difficile de se tromper. Je vous ai signalé tout à l'heure les caractères qui la séparent de Y amyotrophie Duchenne-Aran. Je vous ai rappelé que la sy ring omyé lie avec phénomènes bulbaires s'en distingue assez facilement. Les troubles de j la sensibilité, vous ai-je dit, et j'ajoute les troubles trophiques cutanés, les phénomènes oculo-pupillaires sont l'apanage de la syringomyélie et font défaut dans la sclérose latérale. Ai-je besoin de vous dire que la polynévrite à forme atrophique s'accompagne généralement de douleurs plus ou moins vives et suit une marche plus rapidement envahissante ? D'autre part, l'exagération des réflexes tendineux, la contracture et les phénomènes bulbaires y font défaut. Quant à la pachy méningite cervicale hypertrophique, [il me semble que la phase kdouloureuse du début peut suffire à la faire reconnaître. Je vous signale pour mémoire la confusion possible de la sclérose latérale avec une myélite transverse et avec une sclérose en plaques. La sclérose en plaques peut, dans quelques cas exceptionnels, revêtir l'apparence extérieure de la sclérose latérale. Vous rechercherez avec soin la lenteur scandée de la parole, le nystagmus, les troubles oculopupillaires, les vertiges, les attaques apoplectiformes, le tremblement intentionnel. Je ne doute pas qu'une investigation méthodique ne vous conduise à la certitude.

Cela fait, il vous restera à remonter jusqu'à la cause. Je crains bien qu'ici, Messieurs, vous ne trouviez point entière sa-

tisfaction. Nous ne connaissons, on effet, rien de précis sur l'étiologie de cette affection. Vous pourrez noter dans les observations des influences banales et variées, telles que le refroidissement, la fatigue musculaire, la frayeur, le traumatisme, etc. Vous savez que l'influence de ces causes est loin d'être démontrée. A un autre point de vue, il semble, d'après les faits connus jusqu'à ce jour, que le rôle de l'hérédité nerveuse doit être tout à fait secondaire. N'oubliez pas cependant que la sclérose latérale a été observée chez plusieurs enfants de la même famille par Seeligmuller, par Strumpell, par Brown. Strumpell admet, pour une série de cas tout au moins, une faiblesse congénitale du système moteur. C'est là la conclusion à laquelle j'ai abouti, vous vous le rappelez, dans mes leçons sur l'hérédité dans les maladies nerveuses. De telle sorte que la sclérose latérale amyotrophique apparaît, en dernière analyse, comme une affection tératologique.

Messieurs, dans notre prochaine réunion, j'aborderai l'anatomie pathologique d'après des pièces provenant de deux de nos malades. J'en profiterai pour discuter les principales opinions qui ont été émises sur la nature et sur la pathogénie de la maladie de Chavcot.

(Suite)