Leçon du ."'» avril

pathologique : je le ferai avec des pièces qui proviennent de deux de nos anciens malades. Ces pièces histologiques ont été préparées par mon chef de laboratoire, M. le docteur Nageotte, à l'habileté et au talent duquel je suis heureux de pouvoir rendre publiquement hommage. Je compte, du reste, vous montrer tout à l'heure les préparations au moyen de projections électriques.

Que je vous mette d'abord au courant de la première observation. Elle concerne une jeune femme de vingt-neuf ans, qui, après un séjour de quelques mois dans mon service de Lariboisière, succomba des suites d'une tuberculose pulmonaire. Toujours bien portante jusqu'en 1887, cette femme éprouva, quelque temps après un accouchement d'ailleurs normal, une sorte de raideur et de faiblesse dans le côté gauche du corps ; cette faiblesse des membres supérieur et inférieur gauches alla en progressant. Le membre supérieur droit ne commença à s'affaiblir que quatre ans plus tard, mais la paralysie y progressa avec une grande rapidité. Puis ce fut le tour du membre inférieur droit. En outre, la malade se plaignait de crampes assez douloureuses dans les bras et dans les jambes. Finalement elle fut immobilisée au lit.

Au moment de son entrée à l'hôpital, le 18 juin 1891, cettefemme présentait des signes rationnels et physiques de tuberculose, sur lesquels je ne veux pas insister. Nous pûmes constater, en outre, une atrophie musculaire très accusée des membres supérieurs : dans chaque main, les éminences thénar et hypothénar avaient complètement fondu ainsi que les interosseux, et les doigts étaient déformés en grille.

De chaque côté, l'avant-bras, le bras et l'épaule étaient notablement atrophiés. Aux avant-bras, les fléchisseurs semblaient plus touchés que les extenseurs; aux épaules, les deltoïdes avaient pour ainsi dire disparu. L'atrophie avait envahi les pectoraux et les muscles sus et sous-épineux.

Du côté des membres inférieurs, il existait plutôt un amaigrissement général qu'une atrophie véritable. Du reste, la

SU fi LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 399

force musculaire y était assez bien conservée, tandis qu'elle était anéantie au niveau des membres supérieurs.

La voix avait le timbre nasonné ; la langue était normale dans son volume et dans sa motilité. Il existait une certaine gêne de la déglutition pour les aliments solides.

Ajoutez à ces phénomènes l'exagération générale des réllexes tendineux, quelques secousses fîbrillaires, une diminution de l'excitabilité électrique, l'intégrité de la sensibilité générale et spéciale ainsi que des sphincters, et vous aurez reconstitué le tableau morbide.

Cette pauvre femme mourut en quelques mois. Voici les résultats de son autopsie.

Macroscapiquement les méninges rachidiennes et les racines postérieures apparaissaient normales, tandis que les racines antérieures étaient grêles, translucides, grisâtres. Sur des sections transversales, pratiquées à diverses hauteurs de la moelle, les faisceaux pyramidaux offraient une teinte grise très nette, et les cornes antérieures paraissaient moins volumineuses qu'à l'état normal. Le bulbe, le cerveau et ses enveloppes ne présentaient pas d'altérations visibles à l'œil nu. Retenez simplement, Messieurs, de cet examen grossier, les altérations appréciables des faisceaux pyramidaux et des cornes antérieures.

J'arrive aux résultats plus importants de X examen hislolo- (jique pratiqué suivant les méthodes actuelles. Afin de mieux concentrer votre attention sur les lésions primordiales, je commence par vous signaler certains résultats négatifs, dont la connaissance n'est cependant pas dépourvue d'intérêt. Ainsi l'investigation la plus minutieuse de Yécorce cérébrale, notamment dans la zone motrice, n'a révélé aucune altération appréciable. De même la capsule interne était absolument normale.

Dans la moelle, Messieurs, l'examen a confirmé, au niveau des faisceaux pyramidaux et des cornes antérieures, la présence

CLINIQUE DES MALADIES Dl SYSTEME NERVEUX.

des lésions visibles à l'œil nu. Mais ce point mérite quelques développements circonstanciés.

Voyons, tout d'abord, les altérations de la substance blanche. Quand, à l'instant, je les désignais sous le nom d'altérations des faisceaux pyramidaux, je me servais d'un terme impropre. En réalité, et ainsi que vous pouvez vous en rendre compte sur les préparations mises sous vos yeux, la presque

Fig. 79. — Région cervicale (coloration parla méthode de Pal).

totalité du faisceau antéro-latéi 'al est lésée, symétriquement à droite et à gauche. Encore cette lésion présentc-t-elle des degrés variables suivant les régions.

Vous voyez que dans la région cervicale l'altération de la substance blanche atteint son maximum d'intensité au niveau des faisceaux pyramidaux croisés et directs (fig. 79). Notez, en passant, que la lésion du faisceau pyramidal croisé est un peu plus prononcée à droite qu'à gauche. Vous voyez, en outre, une bandelette courbe, située entre la corne antérieure et la périphérie de la moelle, à égale distance de l'une et de l'autre. Dans cette bandelette, la sclérose est beaucoup moins marquée qu'au niveau du faisceau pyramidal. Au renflement cervical, cette bandelette se trouve comprise entre la zone marginale de la corne antérieure qui paraît saine, et le faisceau de

rflgsf.

Fig. 80.

Gowers, qui est légèrement altéré. En arrière, elle s'étend jusqu'au bord antérieur du faisceau pyramidal, en s'élargissant un peu; en avant, elle va, en se réduisant, se perdre dans le cordon antérieur. Au fur et à mesure que l'on descend dans la région dorsale (lîg.

80), cette bandelette perd de plus en plus son individualité régionale; elle semble se diffuser dans le reste du faisceau antéro-latéral. De plus en plus la sclérose du faisceau pyramidal se présente avec la topographie si nette qu'on lui trouve dans les cas de dégénérescence secondaire de cause cérébrale. Au niveau du renflement lombaire (fig. 81), l'altération du faisceau antéro-latéral ne se traduit plus que par une pâleur diffuse, assez marquée vers la périphérie, surtout dans l'angle antérieur de ce faisceau .

En remontant vers l'encéphale, à partir de larégion cervicale, la sclérose du faisceau pyramidal va également en s 'atténuant; elle devient indistincte vers le milieu de la protubérance.

Passons maintenant aux lésions de la substance grise. Elles se limitent, comme vous voyez, aux cornes antérieures. Tandis qu'à l'état normal, sur des coupes colorées au carmin, la substance grise des cornes antérieures offre une teinte plus foncée que les cordons blancs, vous voyez que c'est l'inverse qui a lieu sur les pièces que je vous ai sou-

Fig. 81,

mises. Vous apercevez nettement que, dans le renflement cervical (fig. 82 et 83), il ne subsiste plus qu'une mince écorce se colorant normalement. Dans la région dorsale, la lésion est beaucoup moins visible; elle disparaît même par places. Mais elle reparaît très intense clans la région lombaire, encore qu'elle

soit ici moins étendue qu'au niveau du renflement cervical ; en bien des points, elle n'occupe que la partie postéro-externe de la corne ; en avant, subsiste un espace très large, au niveau duquel les cellules sont conservées.

Dans le renflement cervical, c'est à peine si on distingue une ou deux, rarement trois ou quatre cellules par corne (fig. 82 et 83). A la région dorsale, les cellules sont relativement mieux conservées. Dans le renflement lombaire (fig. 84) on peut compter par corne une vingtaine de cellules; il nst vrai que ces cellules sont pour la plupart peu colorées, celles en particulier qui se trouvent incluses dans la zone atrophiée.

Enfin, dans le bulbe, le noyau de l'hypoglosse offre des altérations analogues, c'est-à-dire que sur la plupart des coupes, on ne découvre que quatre à cinq cellules ganglionnaires (fig. 85). D'autre part, les fibres radiculaires de l'hypoglosse sont presque complètement détruites. Les autres noyaux du bulbe, et notamment le noyau accessoire de

Fig. 82.

l'hypoglosse, ne présentent pas d'altérations bien évidentes.

Indépendamment de ces lésions centrales, je dois vous signaler une dégénération des filets nerveux des troncs périphériques, pins accusée aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs.

Quant aux altérations des muscles, il s'agit d'atrophie généralisée mais très irrégulièrement distribuée.

A côté d'un muscle ferme et de coloration normale, on en voit un autre extrêmement dégénéré. Quelquefois , sur un même muscle , les divers faisceaux sont atteints à des degrés variables. Il gérait superflu d'entrer dans les détails. J'ajoute seulement que l'examen histologique nous a démontré la persistance, en nombre variable, de fibres absolument normales dans tous les muscles (fig. 86). Le processus consiste dans une atrophie par pigmentation et résorption de la substance contractile, accompagnée d'une prolifération des noyaux du sarcolemme. Les nerfs musculaires, de leur côté, paraissent atteints au prorata des fibres musculaires altérées.

En résumé, nous avons affaire dans ce casa une lésion ccn-

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traie systématisée dans les cellules ganglionnaires des cornes antérieures et dans les faisceaux pyramidaux croisés et directs. Les autres libres des cordons antéro-latéraux,qui participent au processus morbide, paraissent être des fibres commissurales reliant les divers étages des cellules motrices des cornes antérieures. La [égénérescence des nerfs périphériques et celle des muscles ne

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Fig. 85. — La moitié droite de la figure représente le bulbe altéré. La moitié gauche reproduit la coupe d'un bulbe sain, pratiquée au même niveau.

sont, bien entendu, que des lésions secondaires d'ordre dystro-