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phique. Le procossus spinal semble avoir résidé primitivement dans une atrophie des éléments nobles, cellules et fibres nerveuses; les lésions interstitielles sont d'importance secondaire et n'ont point les

car acte r e s d ' u n e Jffl^S^V-^fàc^aÈC^^'^2* vNâBin (1 animation active. Selon toutes les apparences, ce processus a dû débuter dans le renflement cervical, car c'est là que les lésions sont les plus avancées. Les deux systèmes lésés, à savoir les cellules motrices des cornes antérieures et les faisceaux pyramidaux, qui constituent un système unique au point de vue fonctionnel, ont dû être frappés conjointement.

Fig. 8G.

Ces mêmes altérations spinales et bulbaires, nous les avons retrouvées, Messieurs, à l'autopsie d'une autre femme dont je vais brièvement vous résumer l'histoire. Chez elle, la sclérose latérale amyotrophique a débuté par le bulbe. Cette circonstance vous explique la prédominance des lésions bulbaires que vous pouvez constater sur ces préparations.

Il s'agit d'une vieille personne, indemne de toute tare névropathique héréditaire ou acquise; elle a toujours été, en dehors d'une attaque de rhumatisme articulaire subaigu et d'un érysipèle, d'une santé parfaite, et elle menait une existence régulière, au milieu d'une aisance relative. La maladie aurait débuté au mois de novembre 1892, par des fourmillements dans la bouche et les lèvres et par une gêne de la parole. Bientôt ces troubles progressaient et se compliquaient de gêne de la déglutition : les aliments solides passaient difficilement et parfois les liquides refluaient par le nez. Voilà bien, Messieurs, un début franchement bulbaire, que je vous prie de retenir; je reviendrai plus loin sur son importance.

Lorsque cette femme entra dans mon service, le 9 janvier 1893, nous apprîmes qu'elle avait déjà eu deux ictus et que la maladie avait eu un début apoplectiforme. Sa parole était à peu près inarticulée, on aurait cru volontiers à de l'aphasie; la prononciation des labiales et des linguales était particulièrement pénible. Le voile du palais était paralysé ainsi que la moitié gauche de l'orbiculaire des lèvres. La bouche se déviait adroite, lorsque la malade essayait de siffler. Il semblait aussi que la face fût un peu atrophiée du côté gauche. Par contre, la langue avait gardé son volume normal et se mouvait librement en tous sens. De prime abord, nous crûmes à l'existence d'une hémorrhagie bulbaire.

En juillet 1893, la malade ne pouvait presque plus articuler un seul mot et se trouvait réduite à se faire comprendre par gestes. Elle ne pouvait plus avaler les liquides, qui revenaient par les fosses nasales. En outre les mouvements de la langue étaient abolis et les pupilles réagissaient paresseusement. La sensibilité d'ailleurs était normale et, à cette époque, les réflexes tendineux ne présentaient aucune exagération.

Par la suite, la gêne de la déglutition s'aggrava et le membre supérieur gauche devint le siège d'une parésie motrice 1res évidente. A ce moment, la trépidation spinale était facile à provoquer. De temps à autre, cette femme était prise de crises d'oppression. Elle succomba à des phénomènes asphyxiques rapides, le 26 décembre 1893, consécutivement à une broncho-pneumonie .

A l'autopsie, on ne constatait à l'œil nu qu'une asymétrie du bulbe; la moitié droite étant moins volumineuse que la moitié gauche. En outre, les radicules de l'hypoglosse paraissaient grêles et grisâtres.

Histologiquemenc, l'examen le plus minutieux de l'écorce cérébrale, particulièrement au niveau des circonvolutions rolandiques, n'a donné que des résultats négatifs. En descendant vers le mésocéphale, on ne commençait à trouver des lésions appréciables que vers le tiers supérieur de la protubérance, lésions caractérisées par une teinte pâle des tractus pyramidaux.

On put constater l'existence, dans le bulbe : 1° D'une sclérose peu intense dés faisceaux pyramidaux. 2° D'une atrophie des noyaux moteurs, atteignant son intensité maxima au niveau du noyau de l'hypoglosse où on comptait tout au plus cinq à six cellules sur la même coupe (fig. 87). En comparant cette figure avec la figure 88 qui représente la coupe d'un bulb sain, faite au même niveau, on peut se rendre compte non seulement de l'atrophie du noyau de l'hypoglosse, mais encore de l'atrophie massive de cette région bulbaire.

La sclérose des faisceaux pyramidaux atteignait son maximum d'intensité au niveau des pyramides bulbaires et prédominait à droite.

En outre du noyau de l'hypoglosse , les divers noyaux bulbaires, envahis par la sclérose, étaient ceux du spinal , du pneumo-gastrique, j du glosso-pharyngien | et du trijumeau. Les J autres noyaux moteurs | et tous les noyaux sensitifs étaient absolument indemnes.

Dans le renflement cervical de la moelle, on retrouvait des altérations similaires de la substance blanche et de la substance grise, c'est-à-dire : une sclérose du faisceau pyramidal croisé, prédominante à droite; une atrophie des cornes antérieures, moins accusée toutefois que celle des cellules de l'hypoglosse (voir PL I)1. D'ailleurs, ces altérations ne pou-

1. La coupe de cette moelle figure dans la très remarquable thèse de mon interne Jean Charcot. Elle montre la dégénérescence des fibres provenant des cel-

Fig. 87,

vaient être poursuivies au-dessous du renflement cervical. Voilà pour les lésions centrales. J'ajoute que certains nerfs

Fig. 88.

moteurs crâniens offraient des altérations intenses; ces alté-

lules de cordon. Cette même dégénérescence est très nette sur la planche II, que j'emprunte également au même travail.

rations atteignaient leur maximum dans l'hypoglosse et le facial.

Un certain nombre de muscles innervés par le bulbe, ceux de la langue, du voile, du pharynx, du larynx, etc., ont été examinés On y voyait les mêmes altérations dégénératriccs que je vous ai déjà signalées plus haut.

En somme, il s'agit dans ce cas, comme dans le précédent, d'une sclérose latérale légitime, tant au point de vue clinique qu'au point de vue anatomique.

Messieurs, les deux cas que je viens de vous exposer nous fournissent des éléments suffisants pour aborder le chapitre de l'anatomie pathologique. Je me bornerai, à cet égard, à discuter les deux questions suivantes :

1° La distribution, V extension et la nature des altérations des centres nerveux;

2° Les relations de la sclérose latérale amyotrophique avec la 'paralysie labio-glosso-laryngée .

Examinons d'abord la distribution, la topographie des lésions spinales. Vous la connaissez déjà par les détails dans lesquels je suis entré. Dans la sclérose latérale amyotrophique, les altérations médullaires intéressent deux systèmes anatomiques qui, au point de vue fonctionnel, n'en constituent en réalité qu'un seul. Je veux dire les cornes antérieures et les faisceaux pyramidaux. Toutefois — j'ai déjà insisté sur ce point — les lésions de la substance blanche ne sont pas exactement limitées aux faisceaux pyramidaux ; elles empiètent sur les parties adjacentes des cordons antéro-latéraux. On a donné de cet empiétement diverses explications sur lesquelles je reviendrai plus loin; quant aux altérations de la substance grise, elles sont strictement limitées aux cornes antérieures. Il est exceptionnel, en effet, qu'on puisse les poursuivre jusque dans les commissures et dans les cornes postérieures. Les observations d'Oppenheim et d'Hektoen1 constituent à cet égard des exceptions intéressantes à connaître.