T ko journal of nervous, etc., mars

Dans le bulbe, la topographie est identique. J'entends que les lésions portent ici sur les pyramides bulbaires et sur les noyaux moteurs. Elles portent, en première ligne, sur le noyau de l'hypoglosse, moins souvent sur ceux du trijumeau, du pneumogastrique, du spinal, du glosso-pharyngien et du facial. Chez notre premier malade, le noyau de l'hypoglosse était seul touché. Chez le second, au contraire, les altérations s'étendaient aux noyaux du spinal, du vague, du trijumeau et du glosso-pharyngien.

Ces lésions atteignent une intensité et une extension transversale très différente suivant les niveaux considérés.

Quand le processus débute par la moelle, le maximum d'intensité et d'extension se trouve dans le renflement cervical. A ce niveau, l'altération de la substance blanche déborde les limites des faisceaux pyramidaux et diffuse dans les parties contiguës des cordons antéro-latéraux. Au fur et à mesure qu'on considère des niveaux supérieurs ou inférieurs, par rapport au renflement cervical, on voit la zone dégénérée se rétrécir progressivement et se cantonner de plus en plus dans l'aire des faisceaux pyramidaux, à telle enseigne qu'elle n'occupe bientôt qu'une fraction de cette aire, au niveau du segment dorso-lombaire. Vous vous rappelez qu'il en était ainsi chez le premier de nos malades.

Quand le processus débute par le bulbe, c'est dans le bulbe que la lésion atteint son maximum d'intensité et d'extension transversale. De là, elle va en se réduisant, qu'on l'examine au-dessus ou au-dessous de son point de départ. Ainsi, en bas, elle peut descendre à différents niveaux. Chez notre second malade, elle ne dépassait pas la limite inférieure du renflement cervical. En haut la lésion peut remonter jusqu'à l'écorce. Mais ceci comporte quelques explications.

On crut d'abord — et c'était l'opinion première de Charcot — que la dégénération des faisceaux pyramidaux ne remontait pas au delà de la protubérance. C'était une erreur, au moins pour certains cas. Déjà, dans mes conférences sur les maladies du système nerveux, faites à la Faculté de médecine en 1887-

1888, je citais des faits établissant que la sclérose du faisceau pyramidal peut s'étendre jusqu'aux circonvolutions. Ces faits, à l'époque dont je vous parle, étaient au nombre de cinq. Ils avaient été publiés par MM. P. Marie *, Kojcwnikow 2, Charcot et Marie3, Lemmclin \ D'autres faits, peu nombreux il est vrai, sont depuis venus s'ajouter aux précédents. Je vous citerai une observation de Mott5, où il est écrit qu'au-dessus du pédoncule la dégénérescence des faisceaux pyramidaux se poursuivait à travers la capsule interne jusqu'aux circonvolutions centrales, que les grosses cellules pyramidales des zones motrices de l'écorce étaient atrophiées et qu'il existait entre l'écorce et les méninges de nombreux foyers hémorrhagiques. Je puis vous citer encore le cas de Strùmpell G, dans lequel la dégénération du faisceau pyramidal a pu être suivie sur toute l'étendue de la capsule interne. Je me hâte d'ajouter qu'il a été impossible, dans ce cas, de constater des altérations évidentes de la zone motrice corticale, du moins sur des préparations au carmin.

Enfin je tiens. Messieurs, à vous rappeler une sommaire observation de Nonne. Elle a trait à un homme qui présentait les signes de la sclérose latérale amyotrophique classique : début par les membres supérieurs, manifestations bulbaires terminales. L'examen histologique a montré les lésions bulbospinales habituelles. La dégénérescence des faisceaux pyramidaux a pu être suivie dans la protubérance. Les pédoncules et les capsules internes n'ont pas été examinés. Mais la substance grise de l'écorce motrice a été l'objet d'un examen minutieux. En voici textuellement les résultats : « Les coupes provenant de deux fragments de substance cérébrale examinés présentaient une coloration d'un jaune pâle; seule la couche basale de l'écorce tranchait par sa teinte grisâtre. A l'examen microscopique, le système de projection offrait les apparences d'un développement chétif avec des faisceaux de libres rayonnantes très raccourcies. On ne découvrait pas de fibres propres de