Mott. — British med. Jour., 22 sept. 1894, p

6. Strùmpell. — Deuts. Zeit. fur Nervenheil., 1894, t. V, p. 22o.

Meynert. L'ensemble du système d'association se réduisait, dans toutes les couches, même dans la couche zonale, à un très petit nombre de fibres, sans aucune trace de stratification. On pouvait constater un minime accroissement de fibres, uniquement dans la partie externe de ce système. »

Pour Nonne, il s'agit là d'une insuffisance de développement qui traduit une sorte & infériorité congénitale des centres nerveux. Nonne auteur voit dans ce fait un argument en faveur de cette opinion de Strûmpell, à savoir que, dans les affections systématiques des centres nerveux, la prédisposition du système nerveux central à ce genre de dégénérescence se traduit par une conformation congénitale de ce système, vicieux dans un sens ou dans l'autre. C'est là, Messieurs, la conclusion à laquelle j'ai abouti, au nom de la clinique, dans mes leçons sur l'hérédité.

Quoi qu'il en soit, des faits irrécusables démontrent que le faisceau pyramidal peut dégénérer sur toute sa longueur, depuis son origine dans l'écorce motrice jusqu'à sa terminaison dans la moelle. •

Mais d'autres faits, non moins irréfragables et encore plus nombreux, prouvent qu'il est loin d'en être toujours ainsi, c'est-à-dire que souvent la dégénérescence du faisceau pyramidal ne remonte pas au delà de la protubérance. Il en était ainsi dans nos deux cas; il en était ainsi dans un troisième que j'ai observé à l'hôpital Saint-Antoine, et qui était, cliniqucment et anatomiquement, superposable au premier.

Nous voilà fixés sur la distribution et l'extension des altérations centrales dans la sclérose latérale amyotrophique. Deux mots sur la nature de ces altérations.

Il s'agit, vous ai-je dit, d'une atrophie des éléments nobles : cellules et fibres nerveuses. Le tissu interstitiel participe, dans une certaine mesure, à ce processus atrophique. Vous concevez dès lors que le mot de sclérose, en tant qu'il signifie prolifération du tissu interstitiel avec étouffement consécutif des éléments nobles par la gangue conjonctive hypertrophiée ; vous concevez, dis-je, que ce terme de sclérose ne saurait convenir

pour désigner la dégénérescence du faisceau pyramidal. Cette dégénérescence est une dégénération atrophique, au sens propre du mot, tout à fait comparable à celle qu'on observe dans les cas de dégénérescence dite secondaire du faisceau pyramidal. J'ajoute que l'élément vasculaire ne prend qu'une faible part au processus. Tout au plus, comme dans nos deux cas, a-t-on l'occasion de constater des traces de prolifération cellulaire dans les tuniques moyenne et externe. Bref, il s'agit de dégénérescence parenchy mateuse .

Je vais aborder maintenant, Messieurs, l'étude des rapports de la sclérose latérale amyotrophique avec la paralysie labioglosso-laryngée progressive, Duchenne, de Boulogne, avait déjà observé la coexistence de la paralysie glosso-labiée avec l'atrophie musculaire progressive, à une époque où cette dernière, désignée communément sous le nom de type Aran-Duchenne, constituait la seule forme d'atrophie musculaire progressive myélopathique, c'est-à-dire à une époque où on la confondait avec la sclérose latérale, avec la syringomyélie, etc.

Plus tard, Gharcot nous fit connaître la sclérose latérale amyotrophique. Vulpian se mit alors à soutenir que c'est avec cette dernière maladie que s'associe avant tout la paralysie glosso-labio-laryngée. Il en vint même à se demander si ces deux affections n'en faisaient pas une seule : la sclérose latérale amyotrophique débutait par la moelle pour remonter au bulbe, tandis que l'inverse avait lieu avec la paralysie labio-glossolaryngée. Cette opinion lui avait été suggérée par son élève, M. Déjerine, qui la défend depuis longtemps avec autant de talent que de persévérance.

Je tiens, pour ma part, cette opinion comme vraie dans la majorité des cas; je crois, et notre second malade en est un bon exemple, que la paralysie labio-glosso-laryngée verse presque toujours dans la sclérose latérale amyotrophique lorsqu'elle n'est pas prématurément interrompue dans son évolution. Je crois que dans ces mêmes conditions la réciproque est vraie.

Mais n'existe-t-il pas, conformément à l'opinion de Charcot,

une forme de paralysie labio-glosso-laryngée, indépendante de la sclérose latérale amyotrophique? Je suis convaincu que cette forme existe. Non pas que je me range à cette opinion, par amour de l'éclectisme, mais parce que j'ai publié jadis, en collaboration avec mon collègue et ami Mathias Duval l, une observation confirmative de paralysie labio-glosso-laryngée. Les lésions bulbaires, dans ce cas, étaient strictement limitées à la substance grise d'un certain nombre de noyaux bulbaires. 11 n'y avait pas la moindre trace de sclérose pyramidale. Je dois ajouter que l'examen histologique de la moelle fit découvrir une atrophie de la substance grise des cornes antérieures, qui, du vivant du malade, n'avait donné lieu à aucune atrophie musculaire appréciable.

Il est curieux de remarquer, entre parenthèse, que M. Déjerine, qui nie l'existence de la paralysie labio-glosso-laryngée pure, vient de publier deux cas, très démonstratifs, suivis d'autopsie, d'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne. Or celle-ci, comme vous le savez, se propage assez fréquemment au bulbe. Par contre, M. P. Marie, qui tend à rayer ce type Aran-Duchenne de la pathologie, a rapporté un exemple indiscutable de paralysie labio-glosso-laryngée pure, au sens que Charcot donnait à ce mot, je veux dire sans participation des faisceaux pyramidaux. Je ferme la parenthèse et je continue.

D'autres faits confirmatifs avaient et ont été publiés par Charcot2, Duchenneet Joifroy % Pitres et Sabourin'% Eisenlohr% Reinhold6. Remak7. De telle sorte que, si l'on veut s'en rapporter à ces faits, il faut admettre l'existence d'une forme de paralysie labio-glosso-laryngée pure, qui serait à l'atrophie musculaire Duchenne-Aran ce que l'autre forme de paralysie labio-glosso-laryngée (celle qui s'accompagne de lésions des pyramides bulbaires) est à la sclérose latérale amyotrophique. La première forme — c'était l'opinion de Charcot — ne for-