Remak. — Archiv fiir Psych., t. XXIII, fasc. 3, p

nierait qu'une seule et même affection avec l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, c'est-à-dire que toutes deux ne seraient que des localisations différentes d'une même maladie. La seconde forme ne ferait qu'un avec la sclérose latérale amyotrophique, suivant la théorie émise par Vulpian et défendue par M. Déjerine.

Certains auteurs se sont engagés plus loin dans cette voie de synthèse nosologique. Je veux parler de ceux qui, à l'exemple de Leyden, nient l'existence du type Aran-Duchenne, en tant que maladie autonome. Ils ont fait valoir que, dans les cas d'atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne, la lésion spinale est rarement limitée d'une façon rigoureuse à la substance grise des cornes antérieures, que presque toujours elle empiète sur la substance blanche des cordons latéraux. Leyden, qui est le principal défenseur de cette opinion, considère l'atrophie musculaire du type Aran-Duchenne et la sclérose latérale amyotrophique comme deux modalités d'un même processus spinal, la paralysie labio-glosso-laryngée n'étant que la localisation bulbaire de ce même processus. Assurément il ne faut pas multiplier sans raison les espèces morbides. Je pense qu'il ne faut pas non plus trop les restreindre, car on aboutirait facilement à cet aphorisme trompeur que tout est dans tout. Je crois donc, Messieurs, qu'en faisant une pareille synthèse on va à l'encontre des enseignements de la clinique et de l'anatomie pathologique. Je ne puis aujourd'hui vous développer les raisons qui me font croire à la nécessité de maintenir la barrière qui sépare le type Aran-Duchenne de la sclérose latérale ainsi que leurs équivalents bulbaires. Mais je crois à cette nécessité.

Avant de finir, Messieurs, voyons les théories générales imaginées pour faire la synthèse des lésions de la sclérose latérale amyotrophique. La question qui se pose est, en réalité, la suivante : Où débute le processus morbide, est-ce dans la substance grise, est-ce dans la substance blanche? La dégénérescence du faisceau pyramidal est-elle primitive, est-elle secondaire aune lésion de la zone motrice de l'écorce?

Il est impossible, dans l'état actuel de nos connaissances, de faire une réponse catégorique à la première question; j'entends de savoir si la dégénérescence de la substance grise, spinale ou bulbaire, se fait en premier lieu, ou si la dégénération de la substance blancbe la précède. En tenant compte de ce que la parésie et la contracture précèdent l'amyotrophie, Gharcot avait supposé que la lésion débute par le faisceau pyramidal et gagne consécutivement la substance grise des cornes antérieures. Mais plus tard Gharcot n'avait pas hésité à reconnaître que c'était là une pure vue de l'esprit.

Est-il possible d'assimiler la sclérose des faisceaux pyramidaux aux dégénérescences secondaires et d'en chercher la cause dans une lésion protopathique de la zone motrice corti cale? Je ne le pense pas. J'avoue qu'à une certaine époque, lorsqu'on publia les premières observations de dégénération pyramidale remontant jusqu'à l'écorce, cette interprétation apparut comme très séduisante. Mais deux ordres de considérations plaident contre cette hypothèse. Vous n'ignorez point que, dans un nombre relativement considérable de cas, on a constaté l'intégrité delà capsule interne et de la substance grise de l'écorce motrice. D'autre part, je vous rappelle que dans les cas où la dégénération pyramidale dépassait la limite du mésocéphale, cette dégénération allait en décroissant de bas en haut. Or, c'est précisément l'inverse qui a lieu dans les dégénérescences secondaires, consécutives à une lésion de la zone motrice.

M. P. Marie a imaginé une autre explication basée sur la découverte récente des cellules de cordon. Sous cette dénomination, comme vous savez, on désigne des cellules disséminées dans la substance grise de la moelle et fournissant aux cordons blancs un appoint de fibres, originaires de ces cellules. Prenons, par exemple, le cordon latéral. Vous savez qu'il existe dans l'épaisseur de ce cordon un faisceau, le faisceau pyramidal, dont les fibres de toute longueur tirent leur origine des grosses cellules de la zone psychomotrice de l'écorce cérébrale. Or, d'après les recherches de Lenhossek, Ramon y Gajal, etc., ce faisceau est à la fois pénétré et entouré par des fibres nées sur place, dans la moelle, c'est-à-dire par des libres qui naissent des cellules du cordon latéral. Ces fibres, ou

tout au moins un certain nombre d'entre elles, suivent un trajet ascendant.

Vous voyez, j'imagine, ce qui doit se passer lorsque ces cellules du cordon latéral sont en état de dégénération. Fatalement les fibres qui en partent vont dégénérer à leur tour. Et cette dégénérescence intéressera à la fois le faisceau pyramidal et les parties adjacentes du cordon latéral en diminuant évidemment d'étendue de bas en haut (Voir pi. I et II). Jusqu'ici, Messieurs, tout concorde remarquablement avec ce que nous observons dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.

Mais cela ne nous donne pas la raison de la dégénération des fibres propres du faisceau pyramidal, je veux dire des fibres nées de Fécorce cérébrale qui se dirigent de haut en bas et dont l'altération présente assez souvent les caractères de la dégénérescence secondaire classique. Je sais bien que M. Brissaud admet que la dégénération n'intéresse pas une seule fibre du faisceau pyramidal, mais qu'elle se borne exclusivement aux fibres supplémentaires, aux fibres du cordon. Après ce que je viens de vous dire, il me semble superflu de revenir sur cette hypothèse.

En admettant même qu'elle fût exacte, il resterait encore à déterminer sous quelle influence dégénèrent les cellules des cordons d'une part et, d'autre part, les cellules ganglionnaires des cornes antérieures et des noyaux bulbaires.

Permettez-moi de vous rappeler, en terminant, les constatations faites par Nonne et qui l'ont conduit à invoquer une malformation congénitale de la zone motrice. La théorie de Nonne est en parfait accord avec l'opinion de Strùmpell, qui fait intervenir, dans les dégénérations systématiques des centres nerveux, une prédisposition, une débilité congénitale, un vice de conformation du système nerveux. Je vous ai dit ce que j'en pensais. Je puis me tromper, mais je reste convaincu qu'il faut chercher dans celte voie, pour trouver la solution de la pathogénic de la sclérose latérale amyotrophique.

4 UN CAS DE PARALYSIE LABIO-GLOSSO LARYNGÉE APOPLECTIFORME D'ORIGINE BULBAIRE1

Sommaire. — Distinction entre la paralysie labio-glosso-laryngée progressive de Duchenne et le syndrome glosso-labio-laryngé.

Exemple clinique : Début brusque et évolution du syndrome.

Paralysie labio-glosso-laryngée, constituée à l'état d'isolement, compliquée d'amyotrophie et de troubles électriques.

Diagnostic. — Avec la paralysie pseudo-bulhaire d'origine cérébrale, avec la paralysie labio-glosso-laryngée progressive, avec la forme bulhaire de la sclérose latérale amyotrophique.

Il ne s'agit ni de myélite bulbaire, ni d'abcès, ni de tumeurs du bulbe. Il s'agit d'un foyer nécrobiotique.

Recherches de Duretsur la circulation artérielle du bulbe (artère spinale et artères médianes antérieures). Applications à la pathologie.

Discussion sur la nature de la lésion bulbaire. Probabilités en faveur d'un ramollissement.

Discussion sur la topographie du foyer. Raisons qui plaident pour l'existence d'une oblitération de l'artère vertébrale, de la spinale antérieure, des artères médianes antérieures.

Pronostic et traitement.

Messieurs,

A côté de la paralysie labio-glosso-laryngée progressive de Duchenne, maladie protopathique, qui forme jusqu'à nouvel ordre une entité morbide spéciale, il existe un syndrome labiofjlosso-laryngë, déterminé par des altérations de nature et de siège différents. Je vous montrais, vendredi passé, deux cas de paralysie glosso-labiée d'origine cérébrale. Je vais vous soumettre aujourd'hui un exemple de paralysie labio-glosso-la-

] . Leçon du 1 juin 1895.