Leresche. — Thèse de Paris

4. Galavielle. — Thèse de Montpellier, 1893. o. Halipré. — Thèse de Paris, 1894.

communiquaient1 à la Société des naturalistes cl médecins allemands cinq observations où tout autorisait, du vivant des malades, le diagnostic de paralysie pseudo-bulbaire. Or, dans ces cinq cas, l'autopsie avait révélé, indépendamment de lésions cérébrales localisées, des foyers bulbo-protubérantiels. Aussi MM. Oppenheim et Siemerling arrivaient-ils à cette conclusion : que la doctrine de la paralysie pseudo-bulbaire n'est encore édifiée que sur des matériaux cliniques très réduits; que, parmi les paralysies bulbaires apoplectiques, la forme mixte, la paralysie labio-glosso-pharyngée cérébro-bulbaire affecte une fréquence particulièrement grande; qu'enfin, du vivant du malade, il n'est jamais possible de porter le diagnostic de paralysie pseudo-bulbaire au sens strict du mot. Vous voyez, Messieurs, que ces auteurs ne niaient en aucune façon, comme d'aucuns l'ont cru, l'existence d'une forme pure de paralysie pseudobulbaire d'origine cérébrale, indépendante d'altérations bulbaires. Ils soutenaient simplement la grande rareté de cette forme pure et l'impossibilité de la distinguer, durant la vie, de la forme mixte cérébro-bulbaire. Cette petite rectification m'a paru digne de vous être signalée en passant.

Actuellement les exemples ne sont pas rares de paralysie pseudo-bulbaire cérébrale, indépendante de lésions bulbaires concomitantes. Deux observations de M. Leresche sont très nettes à cet égard. De sorte que la doctrine française n'est pas plus contestée que contestable. J'ajoute que, dans bien des cas de la forme soi-disant mixte, caractérisée; je le répète, par la coexistence de lésions hémisphériques et de lésions bulbaires, ces dernières ont une importance trop accessoire pour pouvoir rendre compte des signes observés pendant la vie.

J'arrête ici ces brefs préliminaires. Ils suffiront, je pense, et vous permettront de suivre avec fruit l'histoire des deux malades que je vais mettre successivement sous vos yeux.

Voici d'abord un cocher de cinquante-neuf ans, manifestement alcoolique. Je vous signale en passant l'existence d'une

1. Oi'penheiyi oi Siemerling. — Bsrliner klin Wochen., 1 8SG, n° 46, p. 791.

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hémiplégie chez sa mère. Cet homme, bien portant jusqu'à quarante-six ans, a été frappé, le 12 septembre 1882, d'une première attaque d'hémiplégie, dans les conditions suivantes : A l'arrivée d'un client, il veut remonter sur son siège, lorsqu'il ressent des fourmillements et des engourdissements dans la jambe gauche et quelque temps après dans le bras correspondant. Il peut cependant continuer son travail pendant le reste de la journée. Vers minuit, il remise son véhicule et rentre à pied chez lui. Mais, le lendemain matin, il trouva son membre inférieur complètement paralysé. De sorte qu'il fut obligé de garder le lit durant une quinzaine de jours. Au bout d'un mois il pouvait reprendre son métier de cocher, malgré une légère faiblesse de la jambe et quelques fourmillements insignifiants dans le membre supérieur. Bientôt tout rentrait dans l'ordre.

Or récemment, le 23 août 1894-, à douze ans de distance, cet homme a été frappé d'une seconde attaque. Le matin, en voulant se lever de son lit, il tombe par terre, sans perdre connaissance toutefois. 11 était paralysé du coté droit, de telle manière qu'il ne put se relever. Une demi-heure après, la paralysie s'était évanouie comme par enchantement. Mais, dans le courant de la journée, surviennent deux autres ictus analogues, suivis également de paresse transitoire du coté droit. La nuit venue, notre malade se couche et dort comme d'habitude; mais le lendemain, au réveil, la station debout était très difficile et la marche à peu près impossible. En outre, la parole était notablement embarrassée.

Depuis cette époque, il n'est survenu dans son état aucune modification sensible. Lorsque, le 15 janvier dernier, ce malade s'est présenté à la consultation de la Salpêtrière, on a dû le transporter sur un fauteuil roulant. Aujourd'hui encore, depuis quatre mois qu'il est dans nos salles, rien n'est changé. Vous allez, du reste, vous rendre compte de sa situation.

C'est un homme grand et d'aspect vigoureux, au visage coloré et variqueux. Voyons d'abord les troubles moteurs. Quand on examine le malade couché dans son lit, on est

surpris de la facilité et de l'amplitude de ses mouvements. Ainsi il peut mouvoir volontairement et aisément les divers segments des membres inférieurs. On constate seulement une grande lenteur dans l'exécution de ces divers mouvements. Il élève très haut les pieds au-dessus du plan du lit; il fléchit et étend les jambes dans des limites très étendues. D'autre part, il oppose aux mouvements passifs une énergique résistance, de sorte qu'il est véritablement impossible de déceler un degré notable de parésie.

L'impotence fonctionnelle — retenez bien ce détail, je vous prie — se manifeste et ne se manifeste que dans la marche. Une fois que cet homme est sur ses jambes, il peut se tenir debout sans secours, mais il est incapable de faire un pas sans l'appui de deux personnes. Ainsi appuyé vous voyez qu'il progresse lentement, difficilement, à tous petits pas, en frottant le sol.

Il existe, en somme, une contradiction frappante entre l'absence de parésie des membres inférieurs, dans le décubitus dorsal, et les troubles accentués de la locomotion. C'est là un Contraste, une sorte de paradoxe, sur lequel j'attire toute votre attention. J'aurai plus loin l'occasion d'y revenir. Veuillez remarquer en même temps que les réflexes rotuliens sont exaltés et qu'il y a de la trépidation spinale des deux côtés, avec légère contracture.

Les muscles du tronc participent à l'impotence : le malade est incapable de s'asseoir sur son séant.

Aux membres supérieurs, tous les mouvements physiologiques sont conservés. L'exploration dynamométrique dénote une énergie presque normale, et la résistance aux mouvements passifs reste suffisante. Et cependant ici, comme aux membres inférieurs, les réflexes tendineux sont exagérés et il y a un certain degré de contracture.

Du côté du visage, il n'existe pas d'asymétrie frappante de la partie inférieure de la face, mais, dans les mouvements expressifs, cette même partie inférieure présente un certain degré de fixité, d'immobilité, d'inexpression. Le malade a, du reste, constaté qu'il siffle aujourd'hui moins bien qu'autrefois. Il tire assez bien la langue hors de la bouche et la meut en tous sens, mais il le fait avec une lenteur très accu-

sée. Ces troubles glosso-labiés ne gênent aucunement la déglutition qui s'effectue normalement. Par contre l'articulation des mots est défectueuse : la parole est empâtée, bredouillée, dysarthrique.

Quand je vous aurai dit que cet homme est pris à tout instant, et souvent sans raison, d'un rire spasmodique presque inextingible, qu'il n'offre aucun trouble de la sensibilité générale ou spéciale, aucun trouble trophique ou vasomoteur, aucun trouble des sphincters ni des divers appareils de l'économie, j'en aurai lini avec cet examen détaillé.

En somme, notre malade a subi, à douze ans d'intervalle, deux ictus apoplectiformes. Le premier a laissé à sa suite une gène insignifiante du coté gauche; le second une gêne plus accusée du côté droit et, en outre, un notable embarras de la parole. Nous constatons aujourd'hui que cette gêne fonctionnelle subsiste, qu'elle esl surtout prononcée aux membres inférieurs et qu'elle varie extraordinairement suivant qu'il s'agit d'un acte simple ou d'un acte complexe. Vous avez vu que cel homme, mis debout, est dans l'impossibilité de se servir de ses membres pour progresser. Vous avez vu que, même lorsqu'il est soutenu, il n'avance qu'à pas minuscules, les membres raidis, sans imprimer aux jambes et aux pieds ces mouvements alternatifs de flexion et d'extension qui se produisent dans la marche normale. Il semble, chez lui, que tous les mouvements se passent exclusivement dans Ja hanche. Or, quand cet homme est couché, vous avez constaté qu'il exécute sans difficulté les divers mouvements physiologiques qu'on lui commande d'exécuter avec son pied, sa cuisse, son membre tout entier. Il n'y a d'insolite que la lenteur du mouvement. Bref, aussi faible parait être la parésie motrice dans les mouvements simples, aussi prononcée apparaît l'impuissance fonctionnelle dans les mouvements complexes et coordonnés qu'exige la marche.

De même, cet homme peut mouvoir assez convenablement ses lèvres et sa langue. Mais veut-il siffler ou parler, c'està-dire exécuter un mouvement complexe, spécialisé, aussitôt le trouble survient très apparent. Inutile de revenir sur la dysarthrie de ce malade.

J'ai hâte de vous présenter un second exemple de paralysie pseudo-bulbaire. Il s'agit dune jeune fille de vingt-quatre ans, enfant du siège, qui a toujours été délicate et chétive. Le 28 septembre 189i, sans prodromes connus, elle fut prise d'embarras de la parole et bientôt d'hémiplégie gauche. Quelques heures plus tard, elle perdit connaissance; puis, revenue à elle au bout de vingt minutes, elle resta deux jours sans pouvoir se faire comprendre. Quinze jours après, l'embarras de la parole commençait à se dissiper et le mouvement à revenir dans le côté gauche. Lorsqu'elle vint pour la première fois à la consultation, elle marchait sans grande difficulté, en traînant un peu la jambe gauche. En l'examinant, mon chef de clinique, M. Souques, constata l'existence d'une lésion mitrale. Le 3 février 1895, elle était assise à table, lorsque brusquement ses mains devinrent glacées, sa figure congestionnée et sa parole impossible. Elle ne perdit point conscience et ne tarda pas à s'apercevoir que son côté droit était paralysé et anesthésié. L'hémianesthésie, dûment constatée, s'effaça le lendemain, mais l'hémiplégie motrice persista absolue durant quelques jours, puis s'amenda progressivement; seuls les troubles de. la paroles ont persisté jusqu'ici sans atténuation manifeste.

Nous avons reçu dans le service cette jeune malade, quelques jours après son second ictus, et assisté par conséquent à l'évolution des accidents. En voici le résumé succinct.

Le 9 février, il ne restait plus aucun vestige de l'ancienne hémiplégie gauche. La force musculaire et les réflexes tendineux étaient normaux de ce côté. Par contre, l'hémi parés ie droite était évidente, dans certaines conditions cependant.

Ainsi, au lit, dans le décubitus dorsal, on ne trouvait qu'une légère faiblesse dans les mouvements volontaires. La malade était-elle debout et voulait-elle marcher? Aussitôt l'impotence du membre inférieur droit devenait extrême. Pour avancer, cette femme était obligée de s'appuyer. Encore, ainsi appuyée et soutenue, progressait-elle péniblement, lentement. Vous reconnaissez là, Messieurs, cette discordance singulière que je vous signalais chez notre premier malade. Ajoutez à ces phénomènes l'exagération très nette du réflexe rotulien droit et vous aurez, dans son ensemble, le tableau des troubles morbides du côté des membres. Je vous signale, en passant, l'absence de troubles électriques, qui font également défaut chez le premier malade.

Passons maintenant à l'examen de la face. Cette jeune fille avait alors — elle l'a encore du reste — le faciès pleurard, les larmes faciles et non motivées, la bouche béante, la lèvre inférieure pendante qui laissait continuellement couler la salive. La langue, presque collée au plancher de la bouche, était incapable d'obéir à la volonté. Les lèvres restaient immobiles sur Tordre de siffler ou de souffler, le voile du palais était frappé de paralysie incomplète. Bref, les lèvres, les joues, la langue, le voile du palais, je pourrais ajouter les cordes vocales, étaient presque complètement paralysés. Vous devinez aisément les troubles fonctionnels concomitants : la gêne de la mastication, de la déglutition, le retour des liquides par le nez, etc. Pour ce qui concerne l'embarras de la parole, c'était une dysarthrie extrême, presque de l'anarthrie. La malade ne pouvait prononcer aucune consonne : tout au plus parvenaitelle à émettre quelques voyelles. Quand on l'interrogeait, elle répondait par une sorte de grognement inintelligible. Avec quelque patience et quelque habitude on se rendait compte cependant qu'il n'était pas question d'aphasie. On reconnaissait dans ces sons indistincts le nombre de syllabes des mots répondus. Cette femme comprenait, d'ailleurs, toutes les questions qu'on lui adressait, y répondait justement et toujours à propos par oui et non, et à l'occasion, accentuait sa réponse d'une mimique significative. Elle pouvait, en outre, écrire correctement et lire mentalement d'une manière parfaite. Bref, c'était la dysarthrie portée au suprême degré.

A côté de ces symptômes, je dois vous signaler l'existence d'une lésion mitrale, d'une bronchite avec congestion de la base des poumons, enfin dune albuminurie notable. Je me propose de relever plus loin et de discuter l'importance de ces troubles viscéraux.

Vers la fin de février, Messieurs, l'état de notre malade avait peu varié. La bronchite et la congestion pulmonaire avaient toutefois disparu; la paralysie de la langue, des lèvres et des membres du côte droit s'était amendée. Au commencement de mars, l'hémiparésie droite s'est dissipée; la motilité glosso-labiée s'est notablemement améliorée, mais sans amélioration proportionnelle de la parole. Enfin, en avril, surviennent deux accès d'épilepsie jacksonienne, à début facial, limités au côté gauche du corps d'abord, puis accompagnés de perte de connaissance et généralisés au côté droit. Retenez bien qu'à cette époque les urines renfermaient deux grammes d'albumine par litre. La malade fut mise au régime lacté absolu; l'albuminurie diminua et les accès jacksoniens n'ont plus reparu. C'est vous dire que cette épilepsie partielle dépendait, selon toute vraisemblance, du mal de Bright et qu'il s'agissait là d'urémie cérébrale. Je ne crois d'ailleurs pas qu'il y ait un rapport de cause à effet entre la néphrite et la paralysie pseudo-bulbaire. Je crois que celle-ci relève avant tout de l'affection mitrale. Mais n'anticipons pas.

Il s'agit, en somme, d'une jeune fille affligée d'une vieille lésion mitrale, qui a été frappée, dans ces derniers temps, à cinq mois d'intervalle, de deux ictus apoplectiformes, suivis le premier d'hémiplégie gauche et le second d'hémiplégie droite. De cette double hémiplégie, il ne reste plus aujourd'hui que des traces insignifiantes. L'impotence fonctionnelle ne s'accuse que pour la marche, et encore s'atténue-t-elle de jour en jour. Le premier ictus a laissé à sa suite un embarras léger et transitoire de la parole; le second, une dysarthrie très accusée. A l'origine cette dysarthrie peut s'expliquer tout naturellement par la paralysie des organes de la parole : lèvres, langue, voile du palais et larynx. Mais aujourd'hui la paralysie de ces orga-

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nés s'est amendée au point d'avoir presque totalement disparu. Et cependant la dysarthrie s'est à peine atténuée. Il y a là évidemment une discordance frappante, qui est à rapprocher de celle que je soulignais tout à l'heure, en vous parlant des troubles de la marche. Il me paraît inutile maintenant d'insister sur l'existence, chez cette jeune femme, d'une véritable paralysie pseudo-bulbaire, surtout si j'ajoute que chez elle la langue, les lèvres, etc., n'offrent aucune espèce d'amyotrophie. Chez elle, comme chez notre premier malade, il s'agit donc de paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale.

* -JC-

Les détails dans lesquels je suis entré, à propos de ces deux faits, me dispenseront d'insister sur la légitimité et la réalité de ce diagnostic. Deux ictus, suivis chacun d'hémiplégie et compliqués de dysarthrie persistante; l'absence d'atrophie musculaire ; l'existence de rires et de pleurs spasmodiques, etc., plaident assez haut, ce me semble. Point n'est besoin, j'imagine, de disserter sur la possibilité d'une sclérose latérale amyotrophique ou d'une paralysie labio-glosso-laryngée d'origine bulbaire. La démonstration serait trop facile, car il est évident que ni lune ni l'autre ne peuvent être enjeu.

Reste donc à trancher le problème relatif à la nature et au siège des lésions cérébrales qui ont produit ce complexus symptomatique, chez nos deux malades.

Chez notre cocher, il s'agit probablement d'artérite ayant amené, dans deux territoires symétriques de chaque hémisphère, un foyer hémorrhagique. Son alcoolisme, l'existence d'une hémiplégie cérébrale chez sa mère, joints au mode de début, plaident pour cette hypothèse; la syphilis n'est pas en jeu chez lui. Il faut cependant toujours songer aux artérites spécifiques. Récemment Schlesinger1, Ballet2 ont mentionné des faits de paralysie pseudo-bulbaire chez des syphilitiques. Une amélioration considérable survint sous l'influence du traitement spécifique.

Beaucoup plus complexe apparaît le cas de notre jeune fille.