Leçon du 1er mars

groupe limité. Parfois, — le fait est rare, — elles restent localisées à ce point de départ. Plus souvent elles gagnent d'autres groupes musculaires du même côté, s'étendant par exemple de la face au membre supérieur et de ce dernier au membre inférieur. Exceptionnellement les convulsions passent du côté opposé.

On l'appelle corticale parce que — la chose est indiscutable et indiscutée — le point de départ des mouvements convulsifs se trouve dans l'écorce cérébrale ou, pour préciser davantage, dans la zone motrice de cette écorce.

Enfin, Gharcot l'appela jacksonienne en souvenir d'Huglings- Jackson qui le premier a eu le mérite, d'après les seules déductions de l'observation et de l'analyse cliniques, d'assigner à cette variété d'épilepsie son vrai siège anatomique. En proclamant, dès 1869, que les centres moteurs des différents. groupes musculaires des membres étaient situés dans un territoire circonscrit de l'écorce de l'hémisphère opposé, Jackson ouvrait la voie aux recherches expérimentales et anatomopathologiques, qui nous ont valu l'admirable doctrine des localisations cérébrales. Il était juste que le nom de Jackson fût lié à ce syndrome. Mais il ne Tétait pas moins de rappeler qu'un de nos compatriotes, Bravais, ancien interne de cet hospice, avait le premier nettement séparé l'épilepsie partielle du mal comitial et nous en avait laissé une description à laquelle on n'a presque rien ajouté. C'est pourquoi j'approuve notre chef de clinique, M. Souques, d'avoir associé le nom de Bravais à celui de Jackson, en qualifiant de Bravais- Jacksonienne cette forme particulière d'épilepsie. Incidemment je crois devoir vous recommander la lecture du chapitre que lui a consacré M. Souques dans le Manuel de médecine !. Ce chapitre constitue une étude remarquable de concision, de clarté et d'exactitude.

Ces notions préliminaires étant posées, je vais aborder l'histoire de nos malades. Puis je vous esquisserai à grands

\. Manuel de Médecine, Debove et Achard, t. iv.

traits l'étude clinique de l'épilepsie partielle. Je compte m'appesantir sur deux chapitres très importants à mon sens : l'étiologie et le traitement. Vous verrez l'heureuse influence que d'exactes données étiologiques peuvent exercer sur la thérapeutique.

Le premier malade que je désire vous présenter est couché au n° 6 de notre salle Bouvier. Il n'y a rien d'intéressant à relever dans les antécédents héréditaires de cet homme. Sa santé est restée parfaite jusqu'à l'âge de vingt-cinq ans. A cette époque, il y a treize ans, il a contracté un chancre dont la nature peut et doit être suspectée, encore qu'il n'ait jamais eu d'accidents secondaires et que sa femme ait donné le jour à deux enfants, nés sains et à terme. J'ajoute que, depuis de longues années, notre malade se livrait à de fréquentes et copieuses li ha lion s.

Dans la journée du 10 février 1891 — il y a donc quatre ans — cet homme commet des excès alcooliques. Le lendemain, il passe la journée dans cet état d'obnubilation qui fait habituellement suite à l'ivresse. Mais voici que, la nuit suivante, sa femme entend un cri strident, se réveille et voit son mari en proie à des convulsions généralisées. Cet accès convulsif ne dura, parait-il, que quelques instants et fit place à un profond coma. A son réveil, notre malade n'avait aucun souvenir de cet incident; il était simplement brisé et extrêmement fatigué. Trois mois plus tard, il eut un second accès, analogue au précédent. Puis deux autres crises survinrent, toujours nocturnes et à intervalles à peu près égaux. Pendant l'année 1892, les accès devinrent plus fréquents et continuèrent de se produire la nuit.

Le 25 décembre de cette même année, survint la première attaque diurne, suivie de trois autres, coup sur coup. C'est à cette époque qu'il remarqua, pour la première fois, que la crise débutait par des secousses limitées au petit doigt de la main droite. Le médecin qui le soigna lui aurait conseillé de se faire couper ce doigt. Notre homme vint alors consulter Charcot sur l'opportunité de cette amputation. Or, malgré l'avis donné par mon illustre maître, l'amputation fut pratiquée en février 1893, par le docteur X...

Vous croyez peut-être, Messieurs, que les accès vont ces-

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ser ou tout au moins s'atténuer. Détrompez-vous. Los grandes attaques, accompagnées de perte de connaissance, reparaissent fréquentes et alternent avec des attaques frustes d'apparence jacksonienne. A l'approche de ces dernières, le malade prévenu s'écriait : « Gela va me prendre ! » Aussitôt survenait un tremblement qui cessait assez rapidement. Parfois notre homme parvenait à conjurer la crise, en marchant à grands pas. Parfois une forte pression au niveau du poignet droit, exercée par sa femme, suffisait.

Depuis le mois de février 1894, les crises d'aspect partiel débuteraient par une aura partie du genou droit, caractérisée par des tiraillements et une flexion involontaire de ce genou.

Retenez enfin que, depuis de longs mois, cet homme souffrait de maux de tête. Au début ce n'était qu'une sensation de barre dans la région frontale. Cette céphalée s'est accentuée dans ces deux derniers mois; elle est devenue permanente, diffuse et pénible. Elle ne l'a jamais cependant empêché de dormir.

Telle est, à grands traits, l'évolution des accidents. Voici sommairement les résultats de notre examen.

Cet homme continue d'être sujet à deux sortes de crises convulsives. Tantôt ce sont de grands accès, accompagnés de perte de connaissance, survenant sans cause manifeste : le malheureux tombe brusquement, agité par des secousses généralisées. Les convulsions, qui durent trois à quatre minutes, sont suivies d'une prostration extrême durant plusieurs heures : le malade reste les yeux hagards, aphasique, frappé d'hémiplégie droite post-épileptoïde. Tantôt il s'agit de petits accès, qui se réduisent à du tremblement, la conscience restant intacte.

A côté de ces phénomènes convulsifs, je dois vous signaler l'existence de troubles oculaires assez singuliers. Par instants il existe de la diplopie et un certain degré de strabisme. M. Sauvineau n'a cependant constaté aucune paralysie proprement dite des muscles des yeux. Les pupilles sont inégales, la

gauche étant un peu plus dilatée que la droite, mais elles réagissent normalement.

D'autre part, je dois vous faire remarquer la présence de troubles psychiques très accentués. Cet homme a l'air hébété, affaissé. Sa mémoire et toutes ses facultés intellectuelles sont considérablement affaiblies. Je tiens à insister sur cette dépression intellectuelle pure et simple, exempte de tout état ' délirant.

En outre, notre malade présente une hémiplégie droite très accentuée, compliquée d'atrophie musculaire notable. Cette amyofrophie, localisée pour ainsi dire à la cuisse, a amené dans le périmètre du membre une différence de quatre centimètres au détriment de la cuisse droite. Chose assez particulière, le quadriceps fémoral est agité de contractions fibril- 1 aires. Par suite de cette hémiplégie, notre homme marche en traînant le pied et assez difficilement. C'est là une hémiplégie spasmodique, avec exaltation du réflexe rotulien et trépidation spinale. D'ailleurs, les réflexes en général sont exagérés tant à gauche qu'à droite. J'en aurai fini avec les résultats de cet examen, en vous disant que nous n'avons constaté aucun trouble de la sensibilité, aucun trouble vaso-moteur ou trophique cutané.

Notre second malade, couché également à la salle Bouvier, esl un jeune coiffeur de vingt-cinq ans. Chez lui non plus nous n'avons pu découvrir de tare névropathique familiale. A l'âge de onze ans est survenue une maladie éruptive, point de départ du syndrome actuel. Après quarante-huit heures de frissons, de malaise et de céphalalgie, il a remarqué au niveau de la cheville gauche un large placard ecchymotique. Le lendemain, de petites taches hémorrhagiques avaient fait leur apparition sur le tronc et sur les membres. Kn même temps se montrèrent une épistaxis et une hématurie qui dura cinq jours, bref, une série de symptômes qui plaident pour l'existence d'un purpura hémorrhagique.

Cette poussée de purpura persista pendant une quinzaine

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de jours environ. Et c'est au milieu de ces phénomènes hémorrhagiques qu'apparut la première crise convulsive d'épilepsie partielle, ou plutôt une véritable série d'accès subintrants. Le malade affirme en effet avoir eu jusqu'à cent accès par jour. Chaque accès durait une à deux minutes. La connaissance était conservée et le côté gauche du corps était seul envahi par les secousses. Voici, du reste, quelques détails circonstanciés qui nous ont été tournis par le sujet lui-même. Les crises se produisaient sous trois formes différentes. Tantôt l'af laque était annoncée par une véritable aura sensitive, par une sensation d'éclatement au niveau du coude gauche. Puis successivement la jambe gauche, et le bras gauche se mettaient en extension forcée, tandis que les doigts de la main se contracturaicnt en flexion. Alors la tête et la face s'inclinaient vers l'épaule gauches. Au bout de une à deux minutes la contracture cessait et la crise était finie. Les membres supérieur et inférieur gauche restaient affaiblis pendant une dizaine de minutes environ. Voilà, Messieurs, une première forme sans convulsions cloniques, sans perte de connaissance, sans incontinence d'urine, sans morsure de la langue.

Dans une deuxième forme, l'aura fait défaut. Brusquement les muscles de la jambe gauche se contractent : le pied se met en extension forcée et la jambe en flexion légère. L'accès se borne à ces seules manifestations.

Enfin dans une troisième forme, l'aura sensitive se produit. Puis surviennent successivement une contracture en flexion de la jambe et ensuite du bras. Bientôt des secousses cloniques agitent les deux membres du côté gauche et respectent la face. En moins de deux minutes tout est terminé.

Au début de la maladie, pendant cette quinzaine de jours où le malade avait jusqu'à cent accès dans les vingt-quatre heures, ces trois sortes d'attaques ont alterné irrégulièrement. Pendant les six mois suivants, c'est-à-dire jusqu'au commencement de l'année 1881, les crises subintrantes ne se sont produites que tous les cinq jours. Il en a été ainsi durant six années consécutives. A un moment donné, elles ne revenaient plus que tous les mois. Chaque crise laissait toujours à sa suite une hémiparésie gauche transitoire. Malgré la fréquence de ces attaques, cet homme a pu vaquer à ses occupations

habituelles. 11 a pu, pendant des années, exercer le métier de coiffeur sans inconvénients et cela grâce à l'aura prémonitoire.

Actuellement, Messieurs, vous avez devant vous un homme robuste, intelligent. Je n'insiste pas sur l'existence d'une scoliose dorsale, compliquée des déformations thoraciques ordinaires. J'appelle votre attention sur l'hémiparésie gauche, accompagnée d'exaltation des réflexes tendineux et d'amyotrophie, de telle manière que le périmètre du membre inférieur gauche mesure trois à quatre centimètres de moins que celui du membre opposé. Il va sans dire que notre malade présente toujours ses crises d'épilepsie partielle et que ces crises se monlrent toujours sous les divers aspects dont je vous parlais tout à l'heure.

Mais reprenons un instant l'analyse de ce cas d'étude. Parfois, vous disais-je, la crise est précédée par une aura sensilive. Or c'est là une circonstance habituelle dans l'épilepsie bravais-jacksonienne, que l'aura soit motrice, psychique, vasomotrice ou sensitive. On a pu comparer ces phénomènes prémonitoires à un signal d'alarme. Ils avertissent, en effet, le malade de l'imminence de la crise et le mettent à même soit d'enrayer l'attaque, soit d'en atténuer les conséquences fâcheuses. Vous savez que certains malades font avorter l'attaque menaçante, en exerçant une constriction circulaire au-dessus du point de départ de l'aura. Ce fait devait conduire, et il a malheureusement conduit certains chirurgiens, à l'idée de supprimer, d'amputer l'organe d'où part le signal. Je n'ai pas besoin de souligner les mécomptes auxquels peut exposer une pareille pratique. Notre premier malade en est un exemple très suggestif. Vous vous rappelez qu'il s'est fait amputer le petit doigt. Vous vous rappelez aussi que les crises n'ont pas été enrayées. Je vous laisse donc juges de la méthode.

Prévenus par l'aura, les malades peuvent tout au moins atténuer, disais-je, les conséquences fâcheuses de l'attaque. Ils

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peuvent prévenir leur entourage, prendre des mesures de sécurité, se faire assister ou porter secours, etc. C'est ainsi que notre second malade peut exercer son métier de coiffeur sans danger. Il n'en va pas de même, Messieurs, dans les cas d'épilepsie dite essentielle. Ici les accidents éclatent sans aura, avec une soudaineté surprenante. Le sujet est terrassé brutalement et souvent contusionné ou blessé.

Dans l'épilepsie partielle, les convulsions débutent toujours par un groupe limité de muscles. Chez notre coiffeur, la jambe gauche se contracture d'abord, puis le bras gauche, les doigts de la main correspondante, enfin la face du même côté. La localisation du début et le mode d'envahissement diffèrent d'ailleurs d'un cas à l'autre. Je vous rappelle, en passant, qu'on distingue à cet égard trois types distincts :

1° Le type à début facial. — Ici les convulsions débutent par un côté de la face; quand elles se propagent, comme c'est la règle, elles envahissent successivement le membre supérieur et le membre inférieur du même côté. Rarement le spasme se généralise.

2° Le type à début brachial. — Les convulsions commencent par le membre supérieur, le pouce ou l'index habituellement, puis gagnent les divers segments du membre supérieur, la face et, en dernier lieu, le membre inférieur.

3° Le type à début crural. — Les secousses se montrent d'abord au membre inférieur, ensuite gagnent le membre supérieur et enfin la face du même côté.

A ce dernier type ressortit le cas de notre second malade. Parfois même, chez lui, les secousses convulsives ne dépassent pas le membre inférieur. C'est là un caractère qui ne se rencontre point dans le mal comitial.

Quant au caractère même des manifestations convulsives partielles, tantôt vous rencontrerez l'accès franc avec ses deux phases tonique et clonique; tantôt l'une de ces deux phases peut manquer. Exceptionnellement, comme chez notre malade, la phase tonique n'est pas dépassée.

Ce malade n'a jamais perdu connaissance; jamais il n'a

urine involontairement; il ne s'est jamais mordu la langue. Quoique ces signes négatifs soient inconstants, ils sont assez fréquents pour être signalés et opposés à l'inconscience, à l'incontinence d'urine, à la morsure de la langue des comitiaux véritables.

Je m'arrête dans la description des caractères propres à l'épilepsie partielle et opposés à ceux du mal comitial. Parfois, cependant, le diagnostic est malaisé. Je n'en veux pour preuve que l'exemple de notre premier malade. Chez lui, vous vous le rappelez, les accès semblent débuter par une aura motrice, caractérisée par la déviation de la bouche. Mais aussitôt, il tombe sans connaissance, et tous ses membres sont agités de secousses clo niques. On dirait un accès d'épilepsie franche. Au bout de trois à quatre minutes les convulsions s'apaisent. Alors, durant une heure environ, persistent une hémiplégie droite post-épileptoïde et de l'aphasie, deux symptômes qui plaident pour l'existence d'un foyer cortical dans l'hémisphère gauche. A côté de ces accès, nous avons relevé chez cet homme des crises de tremblement qui ne sont autre chose que la forme (Vépilepsie vibratoire jacksonienne, décrite jadis par Gharcot.

Je vous ai déjà dit, Messieurs, et je vous répète, qu'en dehors de ces phénomènes convulsifs, nous avons relevé chez notre malade une hémiplégie droite avec amyotrophie, de l'inégalité pupillaire, de la diplopie transitoire, de la céphalée, enfin des troubles très considérables de la mémoire et de l'in-

telligence.

Somme toute, le cas reste complexe. Cet homme est un grand buveur, qui a fait de fréquents excès de boissons et principalement d'absinthe. Vous n'ignorez point que l'alcoolisme chronique et surtout l'absinthisme sont considérés comme des facteurs d'épilepsie, se montrant souvent sous les traits de l'épilepsie partielle. D'autre part, ce malade a contracté autrefois un chancre que nous avons le devoir de considérer comme syphilitique. Or, vous connaissez la place qu'occupe la syphilis parmi les causes de l'épilepsie jacksonienne. Nous sommes donc autorisés, obligés même, d'en soupçonner ici l'existence.

Les résultats du traitement antisyphilitique, que nous avons institué, nous diront peut-être si la syphilis est en jeu.

Je ne puis cependant me défendre de songer à une tumeur cérébrale. C'est là une impression que j'ai éprouvée en voyant le malade pour la première fois. J'avoue que les caractères de la céphalée, l'état démentiel, la bizarrerie des troubles oculaires ne sont point faits pour modifier ma première impression. Mais, je vous le répète, le malade a eu jadis un chancre, et la syphilis pourrait bien être en jeu chez lui. Attendons donc, avant de porter un diagnostic ferme, l'épreuve du traitement !.

Le cas de l'autre malade est beaucoup plus simple. Chez lui, le premier accès est survenu au cours d'un purpura hémorrhagique , avec pétéchies et ecchymoses, avec épistaxis et hématurie, bref avec hémorrhagies par la peau et par les muqueuses. 11 est probable qu'une hémorrhagie méningée ou corticale s'est produite au niveau ou au voisinage immédiat du centre moteur du membre inférieur, dans l'hémisphère droit. Pareil fait n'est point banal; il méritait à cet égard seul d'être mis en relief.

Il existe en effet peu d'exemples d'hémorrhagies encéphaliques au cours du purpura. Tout récemment, M. Péron2 en rapportait une intéressante observation. Si vous voulez, Messieurs, être au courant de la question, je vous engage à lire l'excellente étude d'ensemble qu'en a faite M. Duplaix '. Je tiens simplement à vous rappeler, chemin faisant, que les hémorrhagies des centres nerveux dans le cours du purpura hcmorrhagïca, connues depuis Stoll, sont extrêmement rares;

1. Le malade a été soumis scuis succès à un traitement antisyphilitique rigoureux. 11 est mort assez brusquement, à la suite d'une attaque apoplectique.

Or, à l'autopsie, on a trouvé, non des lésions syphilitiques, mais bien un gliosarcome très volumineux, comprimant de dedans en dehors les circonvolutions motrices, et une hémorrhagie cérébrale récente, ayant entraîné la mort du malade.