LE SYNDROME TABES SPASMODIQUE

à la naissance. S. Freud vient d'en publier de nouveaux exemples, dont deux cas familiaux 1.

Rien ne s'oppose donc à ce que nous rattachions à la maladie de Little les deux cas que vons avez sous les yeux. Remarquez bien d'ailleurs ce détail sur lequel je désire attirer votre attention d'une façon spéciale. Chez ces deux enfants, la gène des mouvements aux membres inférieurs ne résulte pas, à proprement dire, d'une paralysie musculaire; elle est plutôt le fait de la contracture des muscles. C'est bien aussi ce qui a lieu dans la maladie de Little où, comme l'a si bien dit mon collègue Déjerine, « les malades sont impotents au prorata de leurs contractures » 2.

Quoi qu'il en soit, la question est maintenant de savoir quel genre de lésion est en cause chez nos deux petits malades. Laissez-moi vous dire, sans ambages, que je ne crois pas pouvoir faire de réponse catégorique à cette question. Je vais tcàcher de vous faire toucher du doigt les motifs qui me dictent ma réserve.

Pour cela faire, je me vois obligé de soulever, encore une fois, une question de nosologie que j'ai longuement disentée dans les leçonsjmxquelles je faisais allusion à l'instant. Cette question se rapporte aux relations des affections spasmo-paralytiques infantiles et du tabès spasmodique.

Les noms de tabès spasmodique (Charcot), de paralysie spinale spastique (Erb) ont été donnés à un syndrome constitué essentiellement par un mélange de parésie et de contracture avec exagération des réflexes tendineux et trépidation épileptoïde. Or vous savez tous, je suppose, que lorsqu'une lésion désorganise les fibres du faisceau pyramidal en un point plus ou moins rapproché de leur origine (zone motrice de l'écorce), ou observe la série suivante d'épisodes pathologiques :

D'abord une hémiplégie motrice du côté opposé à la lésion du faisceau pyramidal (en admettant que cette lésion ne siège pas au-dessous de l'entre-croisement des pyramides).