Strumpell. — Arch. fur Pstjchiat., t. XVII, f. I,p

LE SYNDROME TABES SPASMOD1QLE. 509

quel l'affection fasciculée eût pu être rattachée comme étant un effet secondaire, nous paraissent, écrivait Striimpell, écarter le moindre doute que l'on pourrait avoir au sujet de la nature systématique et primitive de cette affection. »

Au point de vue clinique, ajoutait-il, la dégénérescence des faisceaux pyramidaux devait seule entrer en ligne de compte; en d'autres termes, dans l'état actuel de nos connaissances, la dégénérescence des faisceaux cérébelleux latéraux et des cordons de Goll lui apparaissait comme dépourvue de toute signitication clinique.

Une chose, toutefois, lui semblait surprenante : c'était de voir que, malgré l'extension considérable de la dégénérescence des faisceaux pyramidaux dans le segment dorso-lombaire, le sujet, de son vivant, n'avait présenté qu'une légère parésie des membres inférieurs. Pour expliquer ce contraste entre l'étendue transversale de la dégénérescence des faisceaux pyramidaux et le peu d'importance de la parésie, Striimpell a mis en avant deux hypothèses.

Même là où la dégénérescence des faisceaux pyramidaux atteignait son maximum d'extension, on trouvait encore de nombreuses fibres saines. D'autre part, bien longtemps avant l'apparition de la parésie motrice, on constatait déjà une exagération très prononcée des réllexes tendineux. D'où cette première hypothèse, proposée par Striimpell :

Le faisceau pyramidal comprend deux catégories de fibres : les unes sont chargées de transmettre aux muscles les incitations motrices; les autres leur transmettent des excitations venues des centres qui jouent, par rapport aux cellules réflectivo-motrices des cornes antérieures, le rôle de centres d'arrêt. Seules, les fibres de cette seconde catégorie devaient être lésées dans le cas ci-dessus, les fibres motrices étant restées saines pour la plupart.

A cette hypothèse, je crois devoir opposer la remarque suivante : on connaît des faits de contracture des membres inférieurs avec exagération des réflexes tendineux où les faisceaux pyramidaux étaient en état de parfaite intégrité. On connaît d'autres faits où contracture musculaire et exagération des réllexes tendineux faisaient défaut alors que les cordons latéraux et, par conséquent, les faisceaux pyramidaux, étaient dégénérés

dans toute leur épaisseur. Autant dire que contractures et exagération des réflexes tendineux ne sont pas une conséquence directe et inévitable de la dégénérescence des faisceaux pyramidaux. Je reviendrai sur cette conclusion.

Laissez-moi vous citer seulement pour mémoire l'autre hypothèse émise par Strùmpcll et dont lui-même paraissait faire peu de cas : elle consistait à dire que si les mêmes fihres du faisceau pyramidal sont, à la fois, réilectivo-frénatrices et incito-motrices, la seconde fonction peut subsister, alors que la première est déjà abolie par suite d'un commencement d'altération des fibres pyramidales.

En somme, M. Striïmpell concluait que le tabès spasmodique peut être l'expression d'une sclérose systématique combinée, et que celte forme s pas tique d affection systématique combinée, dont l'existence était déjà attestée par plusieurs exemples, pouvait être rattachée, en tant que forme spéciale, autonome, aux autres types déjà connus, à savoir : au tabès dorsalis et à la maladie de Friedreich.

Quant an reste, il entrait si peu dans l'esprit de Strùmpcll d'identifier l'affection spinale constatée chez ce malade, avec la sclérose primitive pure des faisceaux pyramidaux, qu'il écrivait textuellement ce qui suit, dans le mémoire auquel j'emprunte ces détails :

« À la forme spastique d'affection systématique combinée appartiennent vraisemblablement le petit nombre des cas qui ont été décrits comme des exemples de sclérose primitive pure des cordons latéraux. »

Avant de poursuivre cet exposé critique, je crois devoir ouvrir une parenthèse. Le malade dont il vient d'être question avait, je vous l'ai dit, un frère affecté des mêmes symptômes, mais avec quelque chose en plus.

Dans l'espèce, ce quelque chose a une signification capitale. 11 s'agit d'un tremblement de la tête et des mains et de ce trouille du langage connu sous le nom de parole scandée, qui ne pouvaient évidemment être expliqués par des lésions spinales