LE SYNDROME TABES SP AS 310 DI QUE
gissaicnt paresseusement à la lumière. Dans une dernière phase, les muscles sont redevenus flasques. Une ulcération se forma au siège, et la mort survint six mois après le début des accidents.
Nous voilà un peu loin de la symptomatologie, si réduite, du tabès spasmodique.
L'autopsie de cette malade a donné des résultats que Striïmpell a résumés dans les termes suivants :
« Les circonvolutions cérébrales, dans leur ensemble, étaient atrophiées. Il existait des altérations minimes dans les grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures du segment cervical et de la portion supérieure du noyau de l'hypoglosse.
« Il s'agissait, à n'en pas douter, pour l'essentiel, d'une dégénérescence systématique primitive isolée des deux faisceaux pyramidaux, depuis le cerveau jusque dans la partie la plus inférieure de la moelle lombaire.
« Nous ne pouvons, malheureusement, trancher d'une façon catégorique le point de savoir si les cellules motrices d'origine (des fibres pyramidales) étaient elles-mêmes altérées. Une altération grossière, visible, ne paraissait pas exister. Depuis la capsule interne, où les fibres motrices commencent à se réunir en un faisceau fermé, l'altération se dessinait d'une façon très nette, et elle avait une extension telle qu'on pouvait admettre, avec juste raison, une dégénérescence de tout le territoire des fibres motrices, tant de celles destinées aux muscles des membres et du tronc que de celles qui se rendent au territoire du facial, de l'hypoglosse, des muscles des yeux, etc. De la sorte, la dégénérescence s'étendait à Iravers les pédoncules, la protubérance, le bulbe et la moelle, jusque dans le cône médullaire.
« Le prolongement subséquent de ce faisceau moteur, le second neurone périphérique, participait, dans une mesure beaucoup moindre à l'affection, voire que, dans beaucoup de territoires (cellules ganglionnaires dans la moelle lombaire, noyau du facial, noyau de l'abducens), il ne présentait pas, d'une façon générale, d'altérations appréciables au microscope. Toutefois, il nest pas à méconnaître que ce second neurone n'était pas absolument épargné. Car, dans les cellules ganglionnaires motrices du noyau de l'hypoglosse el de
la moelle cervicale, avant tout dans les muscles, se manifestaient d'une façon nette les débuts d'une dégénérescence se traduisant déjà par des altérations anatomiques grossières. »
Ces altérations anatomiques, dont parle Strùmpell, consistaient dans une atrophie simple de certaines fibres et dans ane multiplication des noyaux musculaires. La disparition de la rigidité musculaire, à la phase terminale de la maladie, a dû coïncider, suivant Strùmpell, avec l'apparition de ces altérations musculaires.
En somme, pour Strùmpell, le cas se rattache à la sclérose latérale amyotrophique; il représente « une sclérose latérale amyotrophique clans laquelle la dégénérescence est restée limitée principalement au faisceau pyramidal, tandis que les noyaux moteurs, dans la protubérance, dans le bulbe et dans les cornes antérieures, de môme que leurs expansions périphériques, n'ont pas été touchés du tout, ou ne l'ont été qu'à un faible degré.
C'est à cela, Messieurs, que se réduit le bilan des faits publiés postérieurement à mes leçons sur le tabès spasmodique.
Je ne citerai que pour mémoire une observation de Strùmpell, parue à la fin de 1893 !, et qui se rapporte à un nouveau cas de paralysie spinale spastique héréditaire. Ce cas n'a fait l'objet d'aucune autopsie; on en est donc réduit à des hypothèses relativement à la nature et au siège des lésions des centres nerveux. Sans doute, l'analogie des symptômes, de l'évolution, et des circonstances familiales était frappante dans ce cas comme dans celui des deux frères observés par Strùmpell, et dont je viens de vous parler longuement. Toutefois, il y a lieu de faire remarquer que chez ce dernier malade il existait un symptôme surajouté, une thermo-anesthésie localisée dans les
i. Strùmpell. — Deut. Zeit. fur Nerven., t. IV, f. 3 et 4, p. 173.