Leçon du 19 mars
Pronostic et traitement. — Il n'y a rien à espérer des ressources de la thérapeutique interne. — Valeur de l'intervention chirurgicale dans les cas de tumeur du cervelet. — Circonstances qui, dans le cas actuel, paraissent favorables à une intervention opératoire.
Messieurs,
Vendredi dernier je vous ai entretenus sur un cas de tumeur de la base du crâne, qui nous mettait en présence d'un problème de diagnostic, très simple à résoudre, tant étaient nets et expressifs les phénomènes de compression occasionnés par le néoplasme. L'autopsie, vous vous le rappelez sans doute, a confirmé le diagnostic que nous avions porté du vivant du malade : Tumeur de la base, comprimant, à gauche, la racine sensitive du trijumeau, la branche motrice du même nerf, l'oculomoteur commun et le pathétique, les bandelettes et les nerfs optiques, avec envahissement de la cavité orbitaire, de ce même côté gauche.
Chez le malade que je vais vous présenter, et au cas duquel je consacrerai une partie de ma leçon de ce jour, les circonstances sont précisément inverses. Sans doute nous allons de nouveau nous trouver en présence de manifestations morbides qui traduisent évidemment la compression d'un système anatomique bien défini, et en raison de l'évolution du cas, l'agent de cette compression ne peut être qu'une tumeur. N'empêche que cette fois, le diagnostic topographique se heurte à de réelles difficultés, car on peut hésiter, jusqu'à un certain point, entre l'hypothèse d'une tumeur de la région antérosupérieure de la convexité, d'une tumeur de la zone psychomotrice, et l'hypothèse d'une tumeur du cervelet, empiétant sur la région postérieure de la base.
II. — Le malade en question est un homme de quarante ans, fabricant; il est venu se présenter à notre consultation externe. Son père est mort à l'âge de soixante-trois ans, d'un cancer de l'estomac; sa mère était diabétique, elle a succombé à l'âge de cinquante-neuf ans. Le malade a eu trois sœurs et un frère. Une des sœurs est morte à l'âge de quarante-neuf ans, d'une
maladie dont il nous a été impossil^le de connaître la nature ; une autre a été emportée par une affection cardiaque, à l'âge de vingt-sept ans. La troisième jouit d'une bonne santé, ainsi que
le frère.
Somme toute, on ne relève, dans les antécédents familiaux du malade, aucun indice d'une tare neuropathique.
11 est né à terme, bien constitué. Il s'est très bien développé physiquement et intellectuellement; il n'a jamais eu de convulsions dans son enfance. Bref, il a joui d'une bonne santé jusqu'à l'âge de treize ans. A cette époque de sa vie, il a fait une chute sur la tète, d'une hauteur de l'",60. Cet accident n'a pas entraîné de suites immédiates apparentes.
11 s'est marié, il a eu quatre enfants, qui sont encore en vie et qui se portent bien. Sa femme a fait deux fausses couches, dans l'intervalle de son premier et de son second accouchement.
Le malade nie toute contamination syphilitique antécédente. Étant au service, il a contracté une blennorrhagie ; il n'a jamais eu d'autre maladie vénérienne. 11 n'a jamais fait d'excès alcooliques. Il ne présente pas non plus de stigmates neuropathiques; il est d'une humeur égale. Il n'a jamais été exposé ni au surmenage physique, ni au surmenage intellectuel. Tout au plus a-t-il eu jadis des palpitations, au sujet desquelles il a cru devoir consulter un médecin, en 1889. Ces palpitations ne se sont jamais accompagnées d'autres troubles fonctionnels propres à faire soupçonner une cardiopathie organique.
La maladie actuelle a débuté subitement, au mois d'avril 1890. Une nuit, sans cause appréciable, le malade a été réveillé par une sensation spéciale à la nuque ; il lui semblait que cette sensation fût produite « par la présence d'une boule de sang ». Elle a fait place à une sensation d'éclair traversant le membre inférieur droit, de la racine de ce membre vers l'extrémité terminale. Puis il a semblé au malade qu'un autre éclair traversait son membre supérieur, également dans une direction centrifuge. Presque aussitôt la jambe droite, puis le bras droit ont été agités par des mouvements convulsifs, et à deux ou trois reprises, la tête s'est trouvée rejetée en arrière. Les spasmes qui
agitaient les membres affectaient un rytlime régulier, ils étaient du type extenseur; leur rapidité est allée en augmentant. Cette crise a duré environ trois quarts d'heure, au dire du malade, qui n'a pas perdu connaissance un seul instant, et qui a assisté au déroulement de cette scène, en proie à une grande frayeur. Au sortir de la crise, le malade n'a eu ni émission involontaire d'urine, ni hébétude. La frayeur seule l'a empêché de se rendormir.
Un médecin, que le malade fit mander auprès de lui, prescrivit le repos au lit, dans une chambre obscure. Au bout de deux jours de ce régime, et en l'absence de tout nouveau symptôme, le malade se décida à reprendre ses occupations. Il travaillait depuis quelques heures, lorsqu'il fut pris d'une céphalalgie assez intense. La douleur occupait le front et l'occiput. Avec cela, le malade avait la tête lourde. Il s'en retourna chez lui. En route, il fut pris d'un léger vertige. Il fit rappeler son médecin, qui lui prescrivit de l'iodure de potassium et lui conseilla de faire une cure à Aix.
Il se rendit à cette station, au commencement de juin, et il y séjourna vingt et un jours. Dans l'intervalle, il a eu deux nouvelles crises, très courtes d'ailleurs, d'une durée d'environ deux à trois minutes. Elles ont été précédées d'une aura très nette, sous forme de cette sensation d'éclair, allant de la racine des membres vers leur extrémité. Elles ont consisté en mouvements convulsifs qui agitaient alternativement la jambe et le bras droits; pas plus que lors de la première attaque, il n'y a eu perte de connaissance ou miction involontaire.
C'est à cette époque (juin 1890) que le malade s'est aperçu pour la première fois d'un léger trouble de la marche. Il traînait un peu le pied droit, et de temps à autre il buttait contre les cailloux qui se rencontraient sur son chemin. Petit à petit, la paralysie et l'atrophie se sont emparées de son membre inférieur droit.
Dans les premiers jours du mois de juillet (1890) le malade a eu une violente attaque, en tout semblable à la première. D'autres, pareilles, se sont succédé à des intervalles très irréguliers. Somme toute, elles sont devenues de plus en plus rares et faibles. Depuis 1893, elles se réduisent à quelques mouvements d'extension de la jambe sur la cuisse.
Il importe d'ajouter que dès le mois de juillet 1890, le malade avait repris ses occupations; il ne les a plus abandonnées jusqu'à ces derniers temps.
Toutefois, il s'était aperçu d'une diminution lente, mais progressive de ses facultés intellectuelles et physiques. Sa mémoire surtout a beaucoup faibli. En outre, depuis le mois de mai dernier (1896) il lui est arrivé à plusieurs reprises d'avoir comme un léger brouillard devant les yeux. D'autres symptômes, il n'en a point présenté pendant les trois années qui se sont écoulées depuis sa première attaque convulsive.
Il n'a eu, notamment, ni céphalalgie, ni vomissements, ni vertiges. Ses urines ont été examinées à différentes reprises; on n'y a trouvé ni sucre, ni albumine.
C'est le 8 juillet 1896 que nous avons examiné pour la première fois le malade. A cette date, son état général ne laissait rien à désirer. L'examen des organes thoraciques ne nous a rien révélé d'anormal. Les fonctions digestives s'accomplissaient très bien.
L'intelligence était parfaitement conservée. X... se rendait compte de son état ; il en était affecté, mais sans pour cela s'abandonner à des idées de désespérance. Bref, il se maintenait dans un état de parfait équilibre mental. Par contre, le moindre effort intellectuel le fatiguait démesurément ; aussi ne lisait-il presque plus. Sa mémoire était fortement touchée; l'amnésie portait davantage sur les faits récents que sur les faits anciens, mais principalement sur les noms propres et sur les dates. Le malade parlait avec une certaine lenteur, quoique sans embarras. Il nous racontait, entre autres, qu'il avait eu ses deux derniers enfants depuis le début de sa maladie, et que tous les deux étaient bien portants.
En marchant, le malade fauchait de la jambe droite. La force musculaire de cette jambe, à en juger par la résistance opposée aux mouvements passifs, était à peu près nulle. Soulevait-on le membre au-dessus du plan horizontal sur lequel il reposait, dès qu'on cessait de le soutenir, il retombait comme une masse inerte. A gauche, le membre inférieur conservait intacte sa force musculaire.
Tous les muscles du membre paralysé étaient flasques. D'autre part, la mensuration dénotait une atrophie assez sensible de ce membre. A la partie moyenne de la cuisse, la circonférence mesurait 46 centimètres à droite, contre 47 à gauche; à quatre travers de doigt au-dessus de la base de la rotule, elle mesurait 38 centimètres à droite, contre 40 centimètres à gauche. A quatre travers de doigt au-dessous de la tubérosité antérieure du tibia, la circonférence des mollets mesurait 34 centimètres à droite, contre 38 à gauche.
L'examen du membre supérieur droit dénotait également une certaine diminution de la force musculaire; à cet égard, la différence entre les deux côtés était beaucoup moins accentuée qu'aux membres inférieurs. Cependant on se rendait parfaitement compte de ce que le malade serrait moins fortement de sa main droite que de sa main gauche. Avec son membre supérieur droit, le malade était à même d'exécuter, spontanément ou sur commandement, tous les mouvements physiologiques; mais il le faisait avec une hésitation bien visible, voire que les mouvements de ce membre étaient empreints d'une certaine incoordination. De plus, l'écriture du malade était un peu tremblée, ainsi que vous pouvez vous en rendre compte par l'échantillon que je vais faire passer sous vos yeux.
A part cela, je n'ai plus à vous signaler qu'une certaine gêne des mouvements d'extension de la tête.
A la face, la motilité était normale.
En résumé, nous relevons chez ce malade deux catégories de troubles moteurs :
a) Des attaques convulsives, qui ont été la manifestation pathologique première en date, qui se sont reproduites à des intervalles assez éloignés, mais de plus en plus rares, et avee une intensité décroissante. Elles n'ont jamais débuté par un cri; elles ne se sont jamais accompagnées d'une perte de la connaissance, d'une morsure de la langue, de l'apparition de l'écume à la bouche, d'une émission involontaire d'urine. Les mouvements convulsifs, du type extenseur, restaient limités aux membres du côté droit; ils étaient plus violents au membre inférieur qu'au membre supérieur.
b) Vine. paralysie flasque, dont le [début a suivi de près l'apparition des attaques convulsives, qui est allée en augmentant, qui est beaucoup plus prononcée au membre inférieur qu'au membre supérieur, qui s'est compliquée d'une atrophie musculaire corrélative, ainsi que d'un certain degré d'incoordination motrice, au membre supérieur paralysé.
Diagnostic. — Je dis qu'en présence d'un pareil syndrome, le diagnostic qui s'impose à l'esprit est celui d'une tumeur cérébrale dont le siège est à discuter. Deux hypothèses sont soute nables à cet égard :
1° La production des troubles moteurs présentés par notre malade se conçoit avec un néoplasme situé au voisinage ou plutôt au contact de la zone psychomotrice, au contact des centres moteurs des membres inférieurs et supérieurs. Supposez une tumeur qui réalise ces conditions topographiques; en agissant par voie d'irritation sur les centres moteurs avoisinants, elle produira des spasmes convulsifs qui pourront offrir les mêmes caractères que ceux que nous avons relevés chez notre malade : mouvements convulsifs revenant par attaques, restant limités à un membre ou aux deux membres du même côté; attaques convulsives survenant sans cri initial, sans perte de connaissance concomitante, sans morsure de la langue, sans émission involontaire d'urine, mais pouvant laisser à leur suite une paralysie motrice, transitoire au début, et susceptible, à la longue, de s'implanter à demeure.
Vous reconnaissez là, Messieurs, les caractères de l'épilepsie dite bravais-jacksonienne, sous sa forme atténuée.
2° Or ce même enchaînement de troubles moteurs se conçoit avec un néoplasme du mésocéphale, qui comprimerait les faisceaux pyramidaux, les fibres motrices pyramidales destinées aux membres.
Pareille compression peut être exercée par une tumeur du cervelet, [placée d'une certaine façon. Consultez les ouvrages didactiques, qui traitent de la pathologie des centres nerveux; vous y lirez qu'une tumeur du cervelet peut se traduire exclusivement par une hémiplégie ou une hémiparésie limitée aux
membres, précédée ou accompagnée d'attaques épileptiformes généralisées ou partielles.
Lequel de ces deux diagnostics adopter? Pour mon compte, je n'hésite pas; je me rallie à la seconde hypothèse, à celle d'une tumeur du mésocéphale, et voici mes raisons :
L'évolution des accidents présentés par notre malade est contraire à l'hypothèse d'une tumeur corticale. En efTet, si la tumeur, de siège extra-eiicéphalique, avait sirwplement agi par voie d'irritation sur les centres moteurs des membres inférieur et supérieur, il n'y aurait aucune raison pour que les attaques convulsives fussent devenues de plus en plus rares ; il y aurait encore moins de raison de voir s'établir à demeure une paralysie des membres primitivement convulsés. La constatation d'une paralysie persistante, qui est allée en augmentant d'intensité, alors que les attaques convulsives ont cessé de se reproduire, tout cela ne se concilie qu'avec l'hypothèse d'une tumeur ayant désorganisé les centres corticaux et entamé la substance blanche sous-jacente. Or, dans ces conditions, ce n'est pas une paralysie flasque qu'on voit s'établir, c'est une paralysie avec contracture, pour une raison bien simple : la destruction d'un centre moteur cortical entraîne la dégénérescence des fibres pyramidales qui émanent de ce centre; la contracture postparalytique est précisément considérée comme l'expression de la dégénérescence du faisceau pyramidal.
Chez notre malade, la paralysie est absolument flasque ; il s'y associe de l'atrophie musculaire, dont le degré est proportionnel à celui de l'impuissance motrice. C'est ce qui se voit avec les tumeurs du cervelet. Entre autres preuves de ce que j'avance, je puis vous citer une observation relativement récente, publiée par un auteur italien, le professeur Murri^, de Bologne. Chez le sujet de cette observation, on a noté, au nombre des manifestations d'une tumeur cérébelleuse, la parésie motrice du membre supérieur gauche. Or, de ce même côté, la circon-
1. A. MuRRi. — Intorno ad una diagnosi di tumore del cervelleto. Bullelino délie Scienze mediche di Bologna, 1894, Ser. VII, vol. YI.
férence de l'avant-bras mesurait 3 centimètres de moins, et celle du bras 1 centimètre de moins qu'à droite.
Enfin, chez notre malade, certaines manifestations accessoires plaident en faveur de l'existence d'une tumeur cérébelleuse; ainsi, cette sensation de boule de sang, que le malade a éprouvée au début de sa première attaque convulsive ; l'incoordination motrice et le tremblement dont est atteint son membre supérieur droit ; la gêne des mouvements d'extension de la tête.
Relativement à la nature du néoplasme présumé, je ne puis que m'exprimer avec une extrême réserve. Rien ne nous autorise à supposer qu'il s'agisse d'une tumeur syphilitique, d'une gomme. Il n'y a pas plus de raisons de soupçonner l'existence d'une néoplasie tuberculeuse.
Dans ces conditions, nous n'avons rien à attendre des ressources de la thérapeutique médicale. Peut-être me déciderai-je à faire pratiquer une trépanation exploratrice, une résection temporaire du crâne, pour m'assurer de la présence d'une tumeur au siège présumé, et pour tenter son extirpation éventuelle, si cette tentative se présente avec des chances sérieuses de succès. Ce qui m'arrête, c'est le souvenir que je conserve des résultats peu brillants fournis jusqu'ici, dans mon service et ailleurs', par l'intervention chirurgicale, chez des sujets affectés d'une tumeur du cervelet. J'aurai l'occasion de revenir là-dessus, dans le courant de cette année.
III. — Somme toute, chez le malade dont je viens de vous entretenir, nous en sommes réduits à poser un diagnostic de présomption.
Je viens de vous dire que l'hypothèse en faveur de laquelle je penche est celle d'une tumeur du cervelet. Si je ne suis pas
1. Voir F. Raymond. — Clinique des maladies du système nerveux. Deuxième série, Paris, 1897, p. 719.
plus catégorique dans mes conclusions, c'est parce que chez le malade en cause, nous constatons l'absence des symptômes que j'ai déjà eu l'occasion de vous signaler comme des traits qui confèrent à la symptomatologie des tumeurs cérébelleuses son expression caractéristique : céphalée occipitale, troubles de l'équilibration et de la marche (titubation ataxo-cérébelleuse), nystagmus, vomissements, troubles de la vue, allant depuis une amblyopie légère jusqu'à une amaurose absolue.
Chez une jeune malade qu'il me reste à vous présenter, nous allons précisément constater l'association de ces différents symptômes à une hémiparésie des membres du côté 'gauche et aune paralysie bilatérale du muscle droit externe, innervé par la sixième paire, parl'oculo-moteur externe. Que ce dernier symptôme puisse figurer dans la symptomatologie des tumeurs cérébelleuses, rien de plus facile à concevoir ; il suffit pour cela d'avoir présents à l'esprit certains rapports anatomiques sur la signification desquels j'ai déjà eu l'occasion d'attirer votre attention. Vous entrevoyez donc déjà que dans le cas dont il me reste à vous entretenir, c'est un diagnostic de certitude, du moins pour ce qui concerne le siège de la lésion, que nous allons être à même de porter.
Voici la malade en question. C'est une fillette âgée de 12 ans. Ses parents vivent encore et sont bien portants. Le père, qui est parvenu à la quarantaine, s'est marié à l'âge de 20 ans. La mère n'a jamais fait de fausse couche. Elle a donné le jour à cinq enfants, dont quatre sont d'une santé irréprochable; le cinquième est notre jeune malade, ici présente. Rien n'autorise à supposer que le père ou la mère de la malade ait eu la syphilis. Le grand-père paternel est mort hémiplégique, à l'âge de 80 ans ; le grand-père maternel est mort d'un cancer de l'estomac. C'est tout ce qu'il nous a été possible d'apprendre sur les antécédents familiaux de cette fillette.
Passons à ses antécédents personnels. Elle est née à terme, mais elle est venue au monde en état d'asphyxie apparente, à la suite d'un.accouchement laborieux qui a nécessité une application de forceps. C'est là une circonstance à relever, car l'as-
phyxie apparente des nouveau-nés a été incriminée dans le développement de certaines affections des centres nerveux; j'ai longuement insisté là-dessus, dans mes conférences de l'hôpital Lariboisière, à propos de certaines affections spasmo-paralytiques infantiles'. En fait de maladies du jeune âge, X..., n'a eu que la rougeole.
Elle a eu aussi et elle a encore des végétations adénoïdes du pharynx ; de là le nasonnement que vous remarquez quand elle parle. C'est tout.
Le début de la maladie actuelle remonte à l'année 1894. A cette époque, l'enfant a éprouvé pour la première fois de violentes douleurs occipitales. C'étaient des crises de céphalée, qui la prenaient le soir, au retour de l'école. Elles se reproduisaient presque tous les jours; elles duraient une partie de la soirée, troublant le repos de l'enfant. N'empêche que celle-ci dormait une partie de la nuit. Le matin, au réveil, elle était débarrassée de son mal de tète. Elle ne souffrait pas dans l'intervalle de ces crises.
En 1893, un nouveau symptôme apparaît. L'enfant devient sujette à des vomissements, qui se produisent également par accès presque quotidiens, le matin, environ deux heures après le réveil. Ces vomissements étaient exclusivement bilieux et glaireux; jamais l'enfant n'a rendu de résidus alimentaires. A cette époque, les douleurs occipitales se réveillaient au moment des vomissements. Elles persistaient jusqu'au moment du déjeuner et se dissipaient ensuite pour le reste de la journée.
Dans le courant de cette même année 189o, au mois d'août, la malade a présenté pour la première fois des troubles de la m«rcAe. D'abord, elle s'est mise à projeter latéralement sa jambe droite; elle se heurtait aux objets qu'elle rencontrait sur son chemin. Un peu plus tard, au mois de novembre, les désordres du mouvement ont gagné le membre supérieur droit. La main, de ce côté, est devenue faible et maladroite; elle laissait échapper les objets saisis.
1. F. Raymond. — Maladies du syslème nerveux. Scléroses systématiques de la moelle. Paris, 1894, pages 383 et suivantes.
Peu à peu, la faiblesse a gagné la jambe droite. La station debout, puis la marche sont devenues impossibles. Enfin, depuis Fan dernier, on s'est aperçu que l'enfant présentait du strabisme convergent, sans que jamais il en soit résulté de la diplopie.
Vous voilà au courant de l'évolution morbide jusqu'à l'époque où la jeune malade nous a été amenée.
C'est le 20 juillet 1896 qu'elle a été admise en observation dans le service, où elle occupe le lit n° 9 de la salle Charcot.
Lorsque nous l'avons examinée pour la première fois, nous avons été frappés d'abord par l'impossibilité où se trouvait X... de se tenir debout sans être soutenue. Quand on l'abandonnait sans appui, elle se mettait à vaciller, et elle serait tombée en arrière, si on ne s'était empressé de la retenir. L'occlusion des yeux avait pour effet d'accroître encore ce défaut d'équilibre. Privée du secours de la vue, la malade s'écroulait en quelque sorte sur elle-même. Quand elle était soutenue, elle pouvait se tenir debout, les jambes écartées. Dans ces conditions, il lui était même possible de marcher avec les jambes écartées. En avançant, elle projetait ses pieds en l'air, le droit plus que le gauche. En outre, elle fauchait un peu du pied droit, comme le font les hémiplégiques. Au fur et à mesure qu'elle avançait, ses pieds s'accrochaient au moindre obstacle. Sa démarche était titubante et traçait une ligne brisée. Cependant, au prix de grands efforts, X... parvenait à suivre une ligne droite tirée sur le sol. D'ailleurs elle n'avait point la sensation du vertige. Bref, sa démarche était bien celle qu'on a l'habitude de qualifier d^ataxocérébelleuse.
Quand l'enfant se laissait choir, toujours elle tombait en arrière, jamais sur le côté.
L'examen des membres nous a fait constater une diminution de force à droite, tant au membre supérieur qu'au membre inférieur^
Les réflexes tendineux se produisaient énergiquement, surtout à droite; par le redressement brusque du pied, on produisait facilement de la trépidation épileptoïde, des deux côtés.
Avec cela, on ne constatait pas le moindre trouble de la sensibilité objective, pas le moindre trouble des sens du goût, de l'odorat et de l'ouïe.
L'examen des yeux a révélé deux manifestations pathologiques :
Une paralysie du droit externe, des deux côtés, qui explique le strabisme convergent, constaté chez la malade ;
Du nystagmus, provoqué par les déplacements des globes oculaires dans le sens transversal.
Les pupilles réagissaient bien.
D'autre part, l'examen ophthalmoscopique n'a donné que des résultats normaux.
On ne constatait point de paralysie faciale apparente, pas de déviation bien nette de la langue^ mais un peu de parésie du voile du palais, qui était tombant. Du reste, depuis le début de sa maladie, l'enfant avalait souvent de travers; les liquides refluaient facilement vers les fosses nasales. Je vous ai déjà signalé le nasonnement de la voix; il est difficile de se prononcer sur l'étiologie exacte de ce nasonnement, en raison do l'existence de végétations adénoïdes déjà anciennes et considérables.
La jeune malade n'était plus sujette aux douleurs occipitales ; elle ne vomissait plus, elle ne présentait aucun autre désordre des fonctions viscérales, pas de paralysie des sphincters. Son intelligence était intacte ainsi que sa mémoire. L'enfant répondait très correctement aux questions qu'on lui adressait.
Diagnostic. — En résumé, chez un enfant indemne de toute tare familiale neuropathique, mais qui était en état d'asphyxie apparente, des crises violentes de douleurs occipitales ont éclaté vers l'âge de 10 ans; ces crises douloureuses se produisaient de préférence le soir, au retour de l'école.
Un peu plus tard, un second symptôme a fait son entrée en scène, sous la forme de vomissements matinals presque quotidiens, non alimentaires.
Puis sont survenus des désordres de la marche et de l'équilibration, offrant tous les caractères de l'ataxie cérébelleuse, et se
doublant, à un moment donné, d'une hémiparésie motrice du côté droit.
En dernier lieu est survenu du strabisme convergent, sans diplopie, et en rapport avec une paralysie double de la 6'^ paire.
Eh bien, Messieurs, douleurs occipitales violentes et tenaces, vomissements non alimentaires survenant sans effort, désordres de l'équilibration et démarche titubante, voilà bien la triade
FiG. 13.
Py. Faisceaux pyramidaux. — VI, fibres intra-protubcranticlles de la 6'' paire. F. Lésion en foyer.
symptomatique qui, sans être pathognomonique des affections cérébelleuses, constitue toutefois une très forte présomption en faveur de l'existence d'une lésion du cervelet. L'hémiparésie motrice droite concomitante ne va nullement à l'encontre de cette présomption, loin de là. Déjà, d'après ce que je vous disais tout à l'heure, à propos de notre précédent malade, l'idée a dû vous venir que nous nous trouvions en présence d'une lésion cérébelleuse qui comprime le faisceau pyramidal issu de l'hémisphère gauche, dans son trajet intra-protubérantiel.
SUR TROIS CAS DE TUMEURS CÉRÉBRALES. 7o
L'existence d'une paralysie double de la ()" paire se concilie très bien avec cette hypotbèse.
Supposez, en effet, que nous ayons affaire à une tumeur, — l'évolution lente et progressive des accidents parle précisément dans ce sens, — supposez que cette tumeur retentisse sur la moitié gauche de la protubérance, un peu au-dessus de la limite commune de la protubérance et du bulbe. Vous vous rappelez que dans l'étage inférieur de la moitié gauche de la protubérance se trouve compris le faisceau pyramidal dont les fibres fournissent l'innervation motrice aux membres du côté droit, et qui s'entre-croisent un peu plus bas. Eh bien, il est facile de voir qu'une tumeur du cervelet, se prolongeant dans la protupérance comme l'indique la figure placée devant vous (fig. 1S), pourra comprimer, à lafois,les deux nerfs oculomoteurs externes dans leur trajet intraprotubérantiel, et le faisceau pyramidal contenu dans l'étage inférieur de la moitié gauche de la protubérance, d'où parésie motrice des membres du côté droit, et paralysie bilatérale de la 6"^ paire.
Au sujet du p?'0)ws tic et du traitement, je ne puis que vous répéter ce que je vous ai dit à propos du cas de notre précédent malade.
Chez cette fillette, nous n'avons aucune raison de soupçonner que la syphilis héréditaire ou acquise soit en cause. Nous n'avons donc rien à espérer de la thérapeutique médicale, pas même une atténuation des troubles existants et encore moins la guérison.
11 nous reste le recours au chirurgien. J'ai déjà fait allusion aux mésaventures que nous a values l'intervention chirurgicale, dans des cas de tumeur du cervelet, chez des malades du service, et je vous ai dit qu'ailleurs on n'avait pas été beaucoup plus heureux. Vous concevez bien que dans ces conditions je ne professe pas un très grand enthousiasme pour le traitement opératoire des tumeurs qui ont pareil siège.
Je dois cependant vous faire remarquer qu'en principe les circonstances apparaissent assez favorables au succès d'une
intervention chirurgicale, chez notre jeune malade. Nous n'avons plus affaire, comme chez le malade de vendredi dernier, à un terrain tuberculeux et à une lésion tuberculeuse, le tout devant faire craindre des récidives, sous forme d'une poussée de tubercules intra-cràniens provoquée par le traumatisme opératoire.
Nous n'avons pas non plus affaire à une lésion irrémédiable, comme l'était l'atrophie du nerf optique chez le précédent malade; mais nous avons à craindre qu'une telle lésion et d'autres accidents de compression ne surviennent tôt ou tard, du fait des progrès de la tumeur. J'ai déjà eu l'occasion de vous expliquer comme quoi les tumeurs du cervelet exposent tout particulièrement aux hydropisies ventriculaires et à des accroissements considérables et subits de la pression intra-crànienne. Je ne vous dissimule donc pas qu'actuellement j'hésite entre l'abstention et le recours au chirurgien. Aussi bien, l'apparition du moindre indice d'œdème de la papille me déterminerait à réclamer une de ces opérations palliatives, sur la valeur desquelles je me suis longuement expliqué l'an dernier'.
1. F. Raymond. — Clinique des maladies du système nerveux. Deuxième série, leçon XXXIIl, p. 698. Paris, 1897.
Sommaire. — Antécédents tuberculeux et névropathiques. — Début de la maladie actuelle par des désordres de la marche (titubation). — Attaque syncopale, fièvre, délire maniaque, convulsions. — Perte progressive de l'ouïe et de la vue. — État de la malade au moment de son admission. — Marche ultérieure; état actuel. — Récapitulation de l'histoire clinique du cas.
Diagnostic. — Les principaux symptômes présentés par la malade se rencontrent dans l'urémie; raisons qui doivent faire repousser ce diagnostic. — Reste l'hypothèse d'une lésion de l'encéphale : sclérose en plaques fruste, ou tumeur cérébrale. — La première supposition est peu vraisemblable. — La seconde cadre très bien avec l'ensemble des manifestations. — Considérations sur le mécanisme !pathogénique des accidents causés par les tumeurs cérébrales. — Les désordres de la marche et de l'équilibration parlent dans le sens d'une tumeur du cervelet. — Cette localisation s'harmonise avec les autres symptômes, avec la perte de l'ouïe et la perte de la vue. — Nature vraisemblablement tuberculeuse du néoplasme. — La multiplicité habituelle des tubercules cérébraux est susceptible de rendre compte des manifestations délirantes.
Pronostic et traitement. — Un essai de traitement spécifique a échoué. — Impuissance de la thérapeutique interne. — Rut de l'intervention chirurgicale, dans les cas de tumeur du cervelet ; ses voies et moyens. — Nature et résultat négatif de l'intervention tentée dans le cas actuel.
Messieurs,
Je vais consacrer la leçon de ce jour au cas d'une jeune malade, qui soulève une intéressante question de diagnostic topographique. Il s'agit, selon toute vraisemblance, d'un cas de tumeur de l'encéphale, ou, plus exactement, d'un cas de tumeur du cervelet. Le cas en question va me servir de point de départ d'une série de leçons que je compte faire dans le courant de