Leçon du 4 décembre

cette année, sur d'autres exemples de tumeurs cérébrales. Ce sera pour moi l'occasion d'entreprendre une étude clinique des localisations cérébrales. Cette étude doit vous intéresser à deux points de vue surtout : au point de vue du diagnostic ; au point de vue du lraite?ne?it qui, sauf de rares exceptioHS (j'ai en vue les néoplasmes syphilitiques), ressortit presque exclusivement à l'intervention opératoire, en tant qu'il s'agit des tumeurs dites cérébrales, des tumeurs intra-ci'âniennes.

La malade dont il s'agit, une nommée X..., est actuellement âgée de 22 ans. Deux faits qui ont, à mes yeux, une grosse importance, sont à relever dans ses antécédents héréditaires : le père de X... est mort à l'âge de 42 ans, emporté par une tuberculose chronique. La mère, qui vit encore, est une « grande nerveuse » ; à plusieurs reprises, elle a présenté des accidents dont l'origine hystérique et neurasthénique est manifeste. Au surplus, deux ou trois de ses enfants sont morts d'une méningite.

X... est née à terme, à la suite d'un accouchement facile. Bien portante jusqu'à l'âge de 20 mois, elle a eu ensuite une poussée fébrile, accompagnée de somnolence, de vomissements, de maux de tête, en présence desquels le médecin traitant a prononcé le mot de méningite. Il est difficile de savoir, d'après les quelques renseignements que nous avons pu recueillir, ce qu'a été au juste cette première atteinte. Incidemment, je crois devoir vous rappeler combien il faut tenir pour suspect le diagnostic de méningite, toutes les fois qu'il s'applique à une maladie terminée par la guérison. Aussi bien, nous pouvons admettre, sans une grande chance d'erreur, que chez X... il s'est agi d'une atteinte de méniiigisme. Nous savons aujourd'hui que les atteintes de ce genre sont fréquentes chez les tout jeunes enfants. C'est un point sur lequel MM. Gomby et Dupré ont attiré l'attention des médecins, il n'y a pas très longtemps. M. Hutinel, dans une récente communication à la Société médicale des hôpitaux, est revenu sur le même sujet. A M. Gilles de la Tourette, qui soulignait ce que le mot de méningisme a de vague, M. Hutinel a répondu qu'il s'agissait d'acci-

dents qui simulent à s'y méprendre la méningite tuberculeuse, mais qui n'ont d'elle que les apparences; accidents qui surviennent chez les jeunes enfants, dans le cours des infections et des intoxications : streptococcies, infections graves de l'intestin, grippe, etc. Tantôt ils se dissipent sans laisser de traces, tantôt ils aboutissent à un dénouement fatal, mais alors, l'autopsie ne laisse rien découvrir du côté des méninges, qui puisse les expliquer. Il est donc vraisemblable que ces désordres pseudo-méningitiques sont occasionnés par des toxines.

Toujours est-il que notre malade s'est complètement rétablie de sa prétendue méningite. A S ans, elle a eu la rougeole et la coqueluche ; ces deux atteintes n'ont pas davantage laissé de traces apparentes.

A partir de l'âge de 7 ans, X..., d'après ce que raconte sa mère, s'est révélée comme une enfant extrêmement émotive, dormant mal la nuit, fréquemment réveillée par des cauchemars, sujette aux terreurs nocturnes.

Vers l'âge de 10 ans, à la suite d'une légère contrariété, X... a eu une série d'attaques de nerfs, pendant la durée desquelles elle s'est plainte de fortes douleurs à l'épigastre. Ces attaques, qui étaient pour ainsi dire subintrantes, ont duré plusieurs jours et plusieurs nuits de suite; elles ne se sont pas accompagnées de perte de la connaissance.

Ala même époque, X... est devenue sujette à des tics multiples du visage; ces tics ont persisté pendant plusieurs années. J'ai déjà eu l'occasion de vous signaler la signification de ces tics en tant que stigmates de dégénérescence.

X... avait 15 ans, lorsqu'elle perdit son père qu'elle aimait énormément. Elle en éprouva un vif chagrin, et son caractère changea du tout au tout. Jusque-là elle avait la gaieté habituelle à son âge; elle devint taciturne, concentrée sur ellemême. Elle ne parlait de rien moins que de se tuer sur la tombe de son père. En même temps elle devint d'une extrême jalousie ; elle accusait sa mère d'avoir des préférences pour un de ses frères. Je vous donne tous ces détails, afin de bien vous édifier sur l'état psychique de la malade, à l'époque dont je vous parle.

X... a été réglée tard, à l'âge de 18 ans; ses époques ont toujours été très irrégulières.

J'en arrive au début de la maladie actuelle. Il y a deux ans et demi, X..., qui est couturière de son état, remarqua que sa démarche devenait titubante et que ses jambes se fatiguaient vite ; en même temps elle perdit l'appétit et elle se mit à éprouver un sentiment de malaise général. La faiblesse des jambes alla en s'accentuant, ainsi que les allures chancelantes de la démarche; X... s'en allait comme une femme ivre. Elle n'en continua pas moins son métier de couturière pendant l'année qui suivit.

Au mois de juillet 1895, un matin, X..., pendant qu'elle s'occupait aux travaux de son ménage, fut prise subitement d'un grand malaise et d'une sensation de défaillance. Elle n'eut que le temps de cogner au plafond, pour réclamer du secours, puis elle tomba sur le plancher comme une masse inerte. D'après ce que lui ont raconté les personnes accourues auprès d'elle, elle était d'une extrême pâleur; elle avait les yeux clos; sa respiration était à peine perceptible, ses membres étaient en résolution complète. Elle n'a pas eu d'écume à la bouche, elle n'a pas eu non plus d'incontinence des sphincters. Au bout de quelques minutes, elle revint à elle, ne se rappelant rien de ce qui s'était passé à partir du moment où elle avait frappé au plafond. Plus que jamais elle était faible sur ses jambes, et elle trébuchait en marchant. L'anorexie devint complète; X... avait de la fièvre.

Au bout de deux jours, la fièvre redoubla; il s'y associa une céphalalgie tellement violente qu'X. . . se serrait les régions pariétales entre les mains, en criant : « Ma tête, ma tête ! » Puis elle tomba dans un véritable accès de délire maniaque, pendant lequel elle proférait des paroles incohérentes.

Cette situation dura environ une huitaine de jours, avec des alternatives d'aggravation et d'amélioration. C'est surtout entre 10 heures du soir et minuit que l'agitation parvenait à son comble. En dernier lieu, elle dégénéra en une violente attaque de convulsion.

Le médecin traitant, peu fixé sur la nature de ces accidents, et très inquiet de la situation, fit transporter X... à

l'hôpital Necker. Il faut croire que, dans le service où elle fut hospitalisée, on méconnut la gravité de la situation, car au bout de huit jours on renvoya la malade chez elle. Dans la rue, elle fut prise pour une femme ivre, tant sa démarche était titubante.

Pendant trois semaines, elle resta chez elle, passant la plus grande partie de ses journées au lit. Elle se plaignait sans cesse de sa tête ; parfois elle déraisonnait. Ses nuits étaient troublées par des cauchemars; il lui arrivait de crier au feu, à l'assassin, etc.

Pendant un séjour de trois semaines queX... fit ensuite à la campagne, chez une de ses tantes, la céphalalgie se calma, Fappétit revint ainsi que le sommeil; la démarche conservait son caractère titubant. A cette époque, deux symptômes très importants firent leur apparition : la malade perdit peu à peu l'ouïe et la vue. Au dire de X..., c'est l'ouïe qui a été atteinte en premier lieu. Toujours est-il que la surdité se développa plus rapidement que la cécité. En quelques mois du reste, l'abolition de l'ouïe et de la vue était complète.

C'est dans cet état que la malade revint à Paris, au mois de septembre de l'année dernière (1895). J'ajoute qu'elle ne souffrait plus de la tète et qu'elle était plus gaie. Mais cette accalmie dura une quinzaine tout au plus. Le 22 décembre, la malade nous fut amenée à la Salpêtrière.

En somme, du récit relativement long que je viens de vous faire, vous devez retenir que cette jeune fille, fortement entachée par l'hérédité neuropathique, a présenté successivement les accidents que voici :

Une certaine difficulté de la démarche qui est devenue titubante ; des maux de tête extrêmement violents ; des attaques, les unes syncopales, les autres épileptiformes ; des accès de vertige; de l'excitation maniaque ; de l'agitation nocturne. Après une phase d'accalmie, de très courte durée, la céphalalgie et les phénomènes d'excitation sont rentrés en scène ; en même temps que la démarche devenait de plus en plus difficile, l'ouïe

CLI^'IQl:E DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX,

et ]a vue se sont mises à baisser progressivement; au bout de quelques mois, la surdité et la cécité étaient complètes.

C'est dans cet état que la malade s'est présentée à nous. Grande et d'apparence robuste, d'un embonpoint presque excessif pour son âge, elle portait sur la figure l'empreinte des

FiG IG.

souffrances physiques qu'elle avait endurées. Son visage était blême, ses traits tirés ; son regard avait une expression d'indéfinissable tristesse (fig. 16).

En parlant très fort, on parvenait encore à se faire entendre de X... et à entrer en conversation avec elle; mais ces entretiens étaient rendus très pénibles par les efforts qu'ils nécessitaient de part et d'autre.

L'examen de l'ouïe, pratiqué à l'aide d'une montre, révélait l'existence d'une surdité à peu près complète, des deux côtés, et cela aussi bien quand la montre était tenue à une faible distance de l'oreille que lorsqu'elle était appliquée sur le crâne, sur les apophyses mastoïdes, sur la racine du nez. Avec l'audiphone on n'obtenait presque aucune perception. De plus, la pression centripète du nerf auditif ne déterminait pas de vertige, preuve que les tympans étaient scléreux.

A l'inspection de la face, nous avons été frappés de ce que la malade tenait ses paupières un peu plus abaissées que normalement ; elle avait d'ailleurs une certaine difiiculté à les relever. Il n'y avait aucune trace de paralysie des muscles de l'œil. Les pupilles réagissaient bien aux impressions lumineuses et aux efforts d'accommodation. La malade se plaignait de ne presque plus voir clair. Cependant, lorsqu'elle approchait un livre à une faible distance de ses yeux, elle parvenait encore à lire; la lecture, qui était son unique distraction, l'occupait des heures entières.

L'examen ophthalmoscopique a fait constater ce qui suit : Les deux pupilles étaient plus larges qu'à l'état normal, d'une teinte grisâtre ; leurs bords étaient le siège d'une sufFusion séreuse très nette; les artères étaient rétrécies ; les veines dilatées, tortueuses.

Les mouvements des lèvres, de la langue, des mâchoires s'effectuaient d'une façon absolument normale. La malade répondait avec netteté aux questions qu'on lui adressait d'une voix suffisamment forte. Ses réponses ne trahissaient pas le moindre trouble psychique, mais une sorte d'apathie, bien justifiée d'ailleurs.

X... n'avait plus de maux de tête ; elle ne se plaignait plus que de l'état de sa vue et de son ouïe. L'appétit lui était revenu en partie ; ses digestions se faisaient à peu près normalement. Je crois devoir insister sur l'absence de vomissements.

La force musculaire des membres, explorée tandis que la malade était assise sur une chaise ou couchée sur un lit, a été trouvée intacte. Dans ces mêmes attitudes, tous les mouvements physiologiques s'exécutaient avec précision, et sans le moindre défaut de coordination. Par contre, sitôt que la malade levée sur son séant essayait de faire quelques pas, elle se

mettait à marcher comme l'eût fait une personne en état d'ivresse ; elle oscillait tantôt à droite, tantôt à gauche, et malgré qu'elle écartât les deux pieds, elle était toujours en imminence de tomber. Du reste, il lui suffisait de précipiter un peu son allure, pour choir sur le sol.

A cela se réduisaient les désordres du mouvement. J'ajoute que les réflexes tendineux étaient manifestement exagérés, aux quatre membres, sans qu'il fût possible de provoquer le phénomène de la trépidation spinale ; les réflexes cutanés étaient normaux.

Il n'existait pas de troubles de la sensibilité objective. Les sphincters fonctionnaient régulièrement. Les urines avaient une composition normale.

Dans la suite, le trouble de la vue et de l'ouïe est allé en s'aggravant. X... est devenue complètement sourde et aveugle; depuis environ six mois, elle ne peut plus se mettre en communication avec le monde extérieur que par l'entremise du toucher. On conçoit que dans ces conditions l'intelligence de la malade ait baissé, pour devenir lourde et torpide. En même temps, la mémoire s'est affaiblie. Cependant X..., avec le seul secours du toucher, parvient encore à reconnaître certaines personnes avec lesquelles elle est en relation depuis longtemps.

Actuellement (4 décembre 1896), l'état de X... n'a pas subi de changement bien notable. On ne peut plus se mettre en communication avec la malade que par le procédé suivant: On lui saisit la main droite, on allonge l'index de cette main^ et on lui fait décrire les lettres des mots dont on se propose de lui faire comprendre le sens. Par l'image motrice qu'on développe ainsi, on réussit à réveiller l'image auditive dans les centres du langage intérieur.

Quant au reste, la démarche est devenue de plus en plus défectueuse ; la titubation est plus accusée que jamais. Lorsque la malade essaie de marcher, ses jambes s'embarrassent l'une dans l'autre, et elle tombe tantôt d'un côté, tantôt de l'autre.

Les réflexes tendineux sont peut-être un peu affaiblis.

Récapitulons maintenant, dans ses principaux traits, le récit que vous venez d'entendre.

Tout compte fait, trois grands symptômes dominent la situation, ce sont :

La 'perle totale de la vue ;

hdi perte totale de Vouie ;

Le caractère titubant de la démarche.

Autour de ces trois manifestations capitales, d'autres se groupent, qui sont de moindre importance, eu égard à leur valeur séméiologique ; je veux parler de Vapathie, à^V affaiblissement de r intelligence, de la diminution de la mémoire.

Voilà pour l'état actuel. Or nous avons à tenir compte de l'évolution morbide, qui a été progressive et qui a embrassé une durée de deux années et demie. Nous avons à tenir compte du terrain sur lequel a évolué la maladie, et qui est entaché de la prédisposition morbide. Nous avons à tenir compte surtout de certaines manifestations antécédentes : les vertiges, les crises nerveuses, les maux de tête si violents, les accès de délire maniaque, les attaques épileptiformes et syncopales.

Diagnostic. — En présence d'un pareil ensemble symptomatique, qui a mis quelques années à se dérouler pour aboutir à l'état actuel, le diagnostic ne saurait prêter à de grandes hésitations. Il faut qu'il rende compte d'abord des trois manifestations cardinales : de la disparition progressive de l'ouïe, de la disparition progressive de la vue, et du caractère titubant de la démarche, tout en se conciliant avec les épisodes accessoires, vertiges, délire, etc.

On pourrait, à la rigueur, soupçonner l'urémie chronique d'être en cause, étant donné que dans la symptomatologie de cette forme d'auto-intoxication figurent précisément la perte de l'ouïe, la perte de la vue, une céphalée opiniâtre et violente,

les accès de délire, etc. Mais d'abord, notre malade n'est pas en état d'urémie ; elle ne présente aucun signe d'une lésion rénale. En second lieu, dans les cas d'urémie chronique, les troubles en question ne se présentent pas avec la netteté, avec la fixité, avec la progressivité que nous leur trouvons chez notre malade.

Une fois écartée l'hypothèse de l'urémie, le champ des suppositions se restreint singulièrement. Seule, une affection de l'encéphale pourra nous rendre compte de l'ensemble des accidents présentés par cette jeune femme. Or elles ne sont pas nombreuses, les affections de l'encéphale qui, évoluant avec la progressivité que vous savez, se traduisent à la fois par des désordres de la locomotion d'un caractère si net, par la perte de l'ouïe et de la vue, sans compter les manifestations accessoires sur lesquelles je ne reviens pas en détail. Je ne vois guère que la sclérose en plaques et les tumeurs cérébrales, qui puissent entrer en ligne de compte. Il ne saurait être question, dans le cas présent, d'une de ces lésions de déficit, causée par une hémorrhagie, par un ramollissement ; en effet, pour rendre compte de l'ensemble des accidents présentés par notre malade, des lésions de cet ordre devraient occuper des poinis de l'encéphale trop éloignés et trop multiples pour qu'une pareille hypothèse soit acceptable, et encore se concilierait-elle mal avec l'évolution morbide.

Examinons donc les deux hypothèses que je viens de formuler.

Se peut-il que, chez notre malade, nous ayons affaire à un cas de sclérose en "plaques ?

Certes, rien dans son cas ne rappelle la sclérose en plaques classique, avec son appareil symptomatique bien connu. Mais à côté de cette forme commune, intégrale, il en existe d'autres; formes frustes, irrégulières, j'ai eu plusieurs fois l'occasion de vous en montrer des exemples. Parmi ces formesfrustes, il en est qui peuvent simuler la symptomatologie des lésions circonscrites de l'encéphale, et en particulier du cervelet.

Témoin le cas si intéressant, publié par le professeur Pierret*, de Lyon et celui publié plus récemment par MM. H. Royer et J. Collet'.

Pour en revenir au cas de notre malade, nous pourrions supposer, chez elle, l'existence de plaques de sclérose peu nombreuses, à siège exclusivement encéphalique, qui auraient détruit à la fois les nerfs acoustiques, les nerfs optiques, et certaines parties du cervelet. Il y aurait là de quoi expliquer les trois manifestations cardinales, présentées par A..., l'abolition de l'ouïe, l'abolition de la vue, et le caractère titubant de la démarche. Mais outre ce que l'hypothèse de localisations aussi exclusives a de forcé, il y a lieu de tenir compte de l'évolution essentiellement progressive du cas ; il y a lieu de tenir compte des manifestations accessoires, délire, excitation maniaque, maux de tête aussi tenaces que violents. Tout cela ne se concilie pas davantage avec l'hypothèse en question.

N'empêche que je tiens à faire des réserves qui me sont dictées par des erreurs de diagnostic commises dans des cas analogues à celui de notre malade. Il se pourrait, à la rigueur, que nous ayons affaire, chez elle, à une de ces formes irrégulières de sclérose en plaques, mais tel n'est pas mon avis.

Reste l'hypothèse d'une tumeur cérébrale. A plusieurs reprises, j'ai déjà eu l'occasion de vous dire que cette dénomination est appliquée indistinctement aux tumeurs qui siègent dans la boîte crânienne en n'importe quel point de l'encéphale, dans la profondeur de celui-ci, à sa surface, ou dans les méninges. J'ai eu l'occasion de vous dire comment on a été amené à donner à cette dénomination un sens aussi étendu. On a pris en considération ce fait, que les tumeurs encéphaliques de n'importe quel siège ont, dans leur expression symptomatique, des traits communs : une céphalalgie plus ou moins vio-

1. C. PiERREï. — Note sur un cas d'atrophie périphérique du cervelet. Archives de Phj/siolof/ie, 1813.

2. n. Royer et J. Collet. — Sur une lésion systématisée du cervelet, etc. Archives de Neurologie, novembre 1893, p. 353.

lente, du vertige, des attaques épileptiformes ou syncopales, des vomissements, etc. Abstraction faite du dernier, ces symptômes se rencontrent précisément chez notre malade.

Or, indépendamment de ces manifestations qui, par ellesmêmes, seraient déjà de nature à nous orienter dans la voie de cette hypothèse un peu vague de tumeur cérébrale, il en est trois autres, dont la signification est à la fois plus concluante et plus précise; je veux parler de la perte de l'ouïe, de la peinte de la vue, de la titubation.

Non seulement ces trois symptômes sont de nature à accentuer nos présomptions en faveur de l'existence d'une tumeur cérébrale ; ils sont propres à nous éclairer sur le siège présumé de la tumeur.

Pour mieux vous édifier sur ces deux points, laissez-moi vous rappeler quelques notions classiques, relatives au mécanisme pathogénique des accidents causés par les tumeurs cérébrales.

Je suppose le cas où une néoplasie susceptible d'accroissement, telle qu'une tumeur, s'est formée à la surface du cerveau. Quel que soit le siège de cette tumeur, il en résultera une diminution de capacité de la boîte intra-crânienne, et une augmentation de la pression qui règne dans cette cavité. Pour peu que la tumeur continue de s'accroître, elle agira par compression sur la région encéphalique adjacente, d'abord en l'irritant et plus tard en la désorganisant. Tous les éléments de la symptomatologie des tumeurs cérébrales découlent de là. Tous ils se ramènent soit à des phénomè?ies de compression générale, soit à des phéno7nènes dirritation ou de destruction locale, ces derniers traduisant la souffrance de la région encéphalique qui doit subir les atteintes directes du néoplasme.

Yoilà le programme général des accidents qui traduisent le retentissement délétère des tumeurs intra-cràniennes sur l'encéphale. Mais ce programme comporte des exceptions. Il arrivera par exemple qu'une tumeur se développe très lentement, et progressivement, de telle sorte que l'encéphale trouve

à s'adapter à la compression progressive qu'il subit, sans manifester de souffrance bien nette. Soit dit en passant, c'est tout le contraire qui est arrivé chez notre malade. Chez elle, les symptômes ont été bruyants, tapageurs pendant une première période, et les manifestations qui subsistent, pour n'avoir plus rien de bruyant, n'en sont pas moins des plus accentuées.

Il est donc entendu que les phénomènes en rapport avec une tumeur cérébrale sont de deux ordres : phénomènes de compression générale, phénomènes de compression locale. La céphalée figure en tète des premiers. Elle a été d'une violence et d'une ténacité exceptionnelles, chez notre malade. De plus, elle s'est accompagnée d'un véritable état d'excitation maniaque. De pareils désordres démentiels figurent au nombre des conséquences possibles de la compression générale, exercée par les tumeurs intra-crâniennes. Le vertige, les attaques syncopales, la torpeur intellectuelle, qui ont été notés chez notre malade, comptent parmi les symptômes du même ordre. Enfin la névrite œdémateuse, qui a été constatée chez X..., peut être indifféremment, selon les cas, un phénomène de compression générale, ou un phénomène de compression locale. L'intéressant est de savoir que, presque toujours, la névrite œdémateuse est la conséquence d'une tumeur cérébrale. Chez notre malade, elle paraît être en rapport avec une compression locale ; nous aurons donc à en tenir compte dans la détermination du diagnostic topographique, dont je vais m'occuper maintenant.

Du moment que toutes les présomptions parlent dans le sens d'une tumeur cérébrale, il nous reste à préciser le siège de cette tumeur. Trois symptômes sont à faire entrer en ligne de compte, pour la détermination de ce siège; ce sont eux que j'ai qualifiés de symptômes cardinaux. Le premier en date est la litubation.Ce désordre de la marche s'est développé d'une façon lente et progressive. Actuellement, il se manifeste aussi bien pendant le stationnement que pendant la marche. La titubation est tellement prononcée qu'à différentes reprises elle a valu à

la malade l'accusalion d'ivresse. Elle détermine des chutes fréquentes, qui se font indifféremment dans un sens ou dans un autre. Enfin elle coïncide avec un certain degré d'asthénie musculaire. Or un pareil désordre de la marche et de l'équilibration doit éveiller de prime abord l'idée d'une lésion du cervelet. L'exagération des réflexes tendineux, sans trépidation spinale, dépose dans le même sens, ainsi qu'il résulte des récents travaux de Russel et de Horsley, sur les symptômes des lésions destructrices du cervelet.

Non pas que le caractère titubant de la démarche entraîne fatalement le diagnostic de lésion du cervelet, et dans notre cas, il s'agirait d'une tumeur. La vérité est celle-ci : la titubation ne manque presque jamais dans les cas de lésion du cervelet ; par contre on l'a observée, mais à titre tout à fait exceptionnel, dans des cas de lésions encéphaliques qui n'avaient aucun rapport direct avec le cervelet. C'est ainsi que Bruns' a publié quatre observations de tumeurs des lobes frontaux, qui se sont accompagnées de troubles de l'équilibration.

Demandons-nous maintenant si cette hypothèse relative au siège de la tumeur présumée cadre avec les deux autres symptômes cardinaux, constatés chez notre malade. En d'autres termes : une tumeur agissant sur le cervelet, peut-elle du même coup agir sur la vue et sur l'ouïe, et amener une suppression progressive de ces deux fonctions?

Oui, Messieurs, la chose est possible. Localisée d'une certaine façon, une tumeur peut à la fois nous rendre compte des désordres de l'équilibration, de la perte de l'ouïe et de la perte de la vue. Pour vous en convaincre, si vous ne l'êtes déjà, il me suffira de faire appel à vos connaissances d'anatomie. Les deux planches qui sont placées devant vous vont nous servir de guide dans le cours de cette digression.

Vous voyez (fig. 17) la position qu'occupe le cervelet, au-dessus du bulbe et de la protubérance; vous voyez que sa face

1 . Bruns. — L'eber Stœrungen des Gleichgewichts bei S tirnhirntumoren {Deutsche medicinische Wochenschrift, 1892,. n°7).

inférieure constitue la paroi supérieure du quatrième ventricule, vous voyez que la paroi inférieure de ce ventricule est formée par une portion de la face postérieure de la région bulbo-protubérantielle. Remarquez aussi que les trois pédoncules cérébelleux, le supérieur, le moyen et l'inférieur, qui relient le cervelet aux autres parties de l'encéphale, se détachent

FiG. 17. — Testlt : Anatomie.)

1, corps calleux. — 2. trigonc cérébral. — 12, glande pinéale. — 13, commissure blanche antérieure. — 14. tubercules quadrijumeaux. — 15, pédoncule cérébral. — 16, protubérance. — 17, bulbe rachidien. — 18, cervelet. — 19, arbre de vie. — 20, aqueduc de Sylvius.

d'un point d'origine commun. Ce point d'origine correspond, de chaque côté, à l'angle latéral du quatrième ventricule (fig. 48). Rappelez-vous, d'autre part, que le nerf acoustique, en sa qualité de nerf exclusivement sensitif, a son noyau d'origine réelle en dehors de l'axe cérébro-spinal, dans le ganglion de Corti et dans le ganglion de Scarpa. Du fond du conduit auditif interne le nerf acoustique se porte vers la partie la plus reculée du sillon horizontal qui sépare la protubérance du bulbe ; là il se termine par deux racines.

Une racine externe, appelée encore postérieure ou cochléaire (fig. 19), qui contourne le pédoncule cérébelleux inférieur, et qui va se terminer dans un amas de substance grise, qu'elle divise en deux noyaux : le noyau dit antérieur de l'acoustique, et le tubercule acoustique latéral ;

Une racine interne, appelée encore antérieure ou vestibulaire, qui passe entre le pédoncule cérébelleux inférieur et la racine descendante ou bulbaire du trijumeau ; puis elle va se répandre dans trois amas gris, situés sous le plancher du quatrième ventricule et désignés sous les noms de noyau dorsal externe , noyau dorsal interne et noyau de Bechtereio. Maiè là n'est pas sa terminaison définitive; au sortir de cette masse grise, la racine interne se bifurque en deux branches ascendante et descendante, sur le trajet desquelles les anatomistes ne sont pas encore bien fixés. Peu importe; l'essentiel est que vous ayez présents à l'esprit les rapports du nerf acoustique avec le pédoncule cérébelleux inférieur. Dans ces conditions, il vous est facile de concevoir qu'une tumeur puisse agir à la fois, en les comprimant, sur le pédoncule et sur le nerf auditif.

FiG. 18. — (Testct : Anatomie.)

1,2 et 3, pédoncules cérébelleux moyens, supérieurs et inférieurs. — 12, pyramides postérieures. — 23, barbes du calamus ou stries acoustiques. — VIII, nerf auditif.

Mais nous pouvons pousser plus loin ce travail d'analyse ; nous poLivons préciser davantage le siège de la tumeur présLimée.

Remarquez, en effet, Messieurs, que pour expliquer la perte de l'ouïe des deux côtés, il nous faut admettre que les racines ou les deux branches constituantes du nerf acoustique ont été détruites à droite et à gaLiche, ou que la destruction a porté sur les noyaux gris situés sous le plancher du qLiatrième ventricule. Cette dernière éventualité me paraît inadmissible, car dans l'éventualité d'Line tumeur Fig. 19.

en raDDOrt avec le ■'^' i'^'^'"'' externe ou postérieure. — 2, noyau antérieur de

^^ l'auditif, et 3, tubercule acoustique. — 4, racine interne ou

plancher du qua- antérieure. — 5, noyau dorsal interne. — 6, noyau dorsal

, . , + ■ 1 externe ou de Deiters. — 7, noyau de Bechterew. — 8, ru-

trieme VeniriCUie, j^^n ^^ Rell. — 9, racines inférieures des trijumeaux. — 10,

nous devrions Ob- faisceaux pyramidaux.

server une symptomatologie autrement complexe que celle que nous avons relevée chez notre malade. Il serait étonnant qu'il n'existât ni albuminurie, ni glycosurie, ni polyurie; il serait étonnant que ni la voie sensitive qui est au service de la sensibilité générale, ni la voie motrice ne fussent comprimées dans une certaine mesure. Bref, nous devrions nous trouver en présence des troubles sensitifs et moteurs qLii ne manquent jamais dans les cas où ime tumcLir faisant hernie dans le quatrième ventricule remplit plus ou moins complètement cette cavité.

Il ne me paraît pas non plus admissible que la tumeur soit située à la base du crâne, à la face antérieure ou ventrale de la région protubérantielle. S'il en était ainsi, il faudrait lui

94 CLINIQUE DES -MALADIES DU SYSTÈ^tE NERVEUX.

supposer un volume assez considérable pour qu'elle put comprimer de chaque côté les deux nerfs acoustiques et les deux pédoncules cérébelleux inférieurs et moyens. Mais alors, comment concevoir que d'autres nerfs crâniens, qui émergent au voisinage des nerfs acoustiques, en particulier la branche motrice du trijumeau, la septième et la sixième paire ne fussent englobés dans cette néoplasie, sans compter les voies sensitive et motrice. Ne perdez pas de vue, Messieurs, que, dans la supposition où je me place, la tumeur devrait avoir un prolongement antérieur suffisamment long pour pouvoir atteindre les deux nerfs optiques ou le chiasma.

Reste une dernière hypothèse, qui se concilie avec toutes les circonstances du cas; elle consiste à localiser la tumeur à la face supérieure du bulbe, en dehors du plancher du quatrième ventricule, au point où les pédoncules cérébelleux émergent du cervelet. Une tumeur enserrant cette région doit détruire une partie ou la totalité des deux pédoncules cérébelleux inférieurs, et la totalité des deux nerfs acoustiques, ainsi que vous le fait comprendre le dessin placé devant vous (fig. 18). Sans doute deux tumeurs symétriques, siégeant l'une à droite, l'autre à gauche, aux points où le nerf acoustique croise le pédoncule cérébelleux inférieur, expliqueraient tout aussi bien les choses; mais cette supposition, que je ne rejette pas absolument, a quelque chose de forcé, vous le concevez sans peine.

Qu'il y ait deux tumeurs ou qu'il n'y en ait qu'une, il reste à nous demander si une lésion, située comme je viens de vous le dire, est susceptible d'entraîner la perte totale de la vision par voie d'atrophie des deux papilles. Oui, Messieurs, il en est ainsi; j'ai déjà eu occasion de m'expliquer là-dessus, dans le courant de l'année dernière, à propos d'un cas de tumeur du cervelet, qui s'était accompagnée de perte totale de la vision. Je ne puis que vous répéter les explications que je vous ai données à ce propos :

Une tumeur située à la base du cervelet peut, disais-je, entraîner une double atrophie papillaire par le mécanisme suivant : Elle comprimera la grande veine ou ampoule de Galien

(fig. 20), cette compression amènera une abondante hydrocéphalie ventriculaire. Le troisième ventricule, distendu, comprimera à son tour le chiasma du nerf optique. Au surplus, les tumeurs du cervelet, bridées qu'elles sont, à leur face supérieure, par la tente du cervelet, se développent surtout de bas en haut. Elles compriment ainsi les parties avoisinantes et princi paiement les veines émissaires des parties centrales du cerveau; d'où l'hydrocéphalie qui entraîne à son tour l'œdème de la papille, par le mécanisme que je vous ai déjà indiqué. On s'explique ainsi qu'à une période peu avancée de l'évolution d'une tumeur, à une époque où les altérations du nerf optique se réduisent à l'œdème de la papille, toute intervention qui a

pour effet de diminuer l'hydrocéphalie et, partant, de décomprimer le cerveau, puisse procurer une atténuation considérable des troubles visuels déjà existants. Les faits publiés par Horsley, von Berck, Mac Ewen, Starr, etc., sont là pour en témoigner.

Fig. 20. — (Testut : Anatoinie.)

1, tronc commun ou ampoule des veines de Galien. — 2, veines de Galien. — 3, veines du corps strié. — 4, veines des plexus choroïdes. — 6, veines de la couche optique et du trigone.

Vous voilà fixés sur le siège probable de la tumeur présumée. Il nous reste à rechercher quelle peut être la nature de cette tumeur.

96 CLI>'IOrE DES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX.

Rien dans les antécédents héréditaires et dans le passé de notre malade ne nous autorise à supposer que le néoplasme s'est développé sous l'influence de la syphilis héréditaire ou acquise. Aussi bien, le traitement spécifique intensif^ institué avec persévérance, pendant des mois, ne nous a rien donné en fait de résultat durable. Après une accalmie passagère, la maladie a poursuivi sa marche relativement lente, mais progressive.

D'autre part de fortes présomptions parlent en faveur de l'origine tuberculeuse du néoplasme. Rappelez-vous, Messieurs, que le père de notre malade a été emporté par la tuberculose chronique, à l'âge de 42 ans. Rappelez-vous que la malade elle-même a eu, à l'âge de vingt mois, des accidents de méningisme. Dans ces conditions, l'hypothèse de la nature tuberculeuse de sa tumeur se présente à nous comme très vraisemblable. 11 s'agirait donc d'un tubercule du cervelet. Incidemment je vous ferai remarquer que très souvent les tubercules de l'encéphale sont multiples. Aussi, en considération des accès délirants d'une nature si particulière, qu'a présentés la malade, je me demande si, indépendamment de sa tumeur du cervelet, elle n'a pas un ou plusieurs tubercules dans la région frontale. Ainsi s'expliqueraient, de la façon la plus simple, les manifestations délirantes dont je vous ai longuement parlé.

Pi'onostic et Traitement. — En l'état des choses, c'est-à-dire en présence du diagnostic que je viens de porter, la question de pronostic se pose en termes très simples ; elle peut se résumer dans ces quelques mots : La malade est dans une situation grave; l'affection dont elle soufl"re est incurable; il n'y a pas grand'chose à attendre de la thérapeutique interne.

Seules les tumeurs cérébrales d'origine syphilitique sont justiciables, dans une certaine mesure, des ressources de la médication interne, du traitement mercuriel. Je ne puis que vous redire l'échec subi chez notre malade, par le traitement spécifique intensif, institué avec une persévérance peu commune.

Contre les tumeurs de toute autre nature, et en particulier contre les tumeurs tuberculeuses, la thérapeutique interne nous laisse absolument désarmés.

SUR Vy CAS DE TUMEUR DU CERVELET.

Reste l'intervention chirurgicale, qui dans les circonstances que nous envisageons, peut viser deux buts différents, à savoir : des effets purement palliatifs; la guérison radicale.

Dans une leçon de l'année dernière', relative à un cas de tumeur de même siège, je me suis longuement étendu sur les opérations palliatives qui ont été tentées, ou qui peuvent l'être, dans les cas de tumeurs cérébrales. Je vous rappelle qu'en recourant à ce genre d'opération, on se propose surtout de diminuer la tension intracrânienne, par la soustraction d'une quantité plus ou moins grande de liquide céphalorachidien. Ce résultat, on a cherché à l'atteindre au moyen de la ponctio7i dorsolombaire, de la tré- 'panation simple, de la ponction des ventricules .

Chez le malade dont le cas a fait

l'objet d'une leçon, l'année dernière, je m'étais décidé pour une ponction des ventricules. L'opération a été pratiquée avec une grande habileté par le D"" Potherat. Quelques-uns d'entre vous se rappellent peut-être le résultat déplorable qui s'en est suivi : au bout de quelques heures, le malade est morfbrusquement. J'ai cru devoir attribuer ce dénouement inattendu à ce que la tumeur, n'étant plus supportée par la même quantité de liquide céphalo-rachidien, avait comprimé le bulbe au niveau des ventricules.

1. F. Raymond, Clinique des maladies du système nerveux. Deuxième série, p. 709 et suivantes. Paris, 1897.

Instruit par ce précédent, j'ai jugé préférable, dans le cas actuel, de recourir à une simple trépanation. L'opération a été pratiquée le 10 octobre 1896, par M. Ghipault, notre assistant de chirurgie. Voici la note qui m'a été remise, au sujet de la technique opératoire employée :

M. Ghipault a commencé par tailler un lambeau en ellipse, à convexité supérieure, dans la région temporo-pariétale droite (fîg. 21) ; puis il a rabattu ce lambeau. L'hémorrhagie qui s'en est suivie a été peu abondante. Une couronne de trépan a été appliquée en arrière des vaisseaux méningés ; l'ouverture circulaire, obtenue de la sorte, a été agrandie à la pince et au mors plat, au point d'atteindre 8 centimètres sur 10. Par suite, les vaisseaux méningés sont devenus visibles sur une grande étendue. La dure-mère avait l'aspect, la consistance et le degré de tension, qu'on lui trouve dans les circonstances normales.

Le lambeau taillé dans le cuir chevelu a été ensuite remis en place et suturé sur drain. Il ne s'est produit aucun accident opératoire ou post-opératoire. Au surplus, la malade n'a retiré aucune amélioration de cette opération palliative .

Étant donnée la gravité de la situation, la question se pose de savoir s'il n'y aurait pas lieu de tenter une opération radicale, plutôt que d'abandonner cette jeune femme à une mort inévitable et prochaine, sans pouvoir atténuer ce que sa situation a de triste et de pénible.

Eh bien! Messieurs, je ne crois pas qu'il y ait lieu de s'arrêter à ce parti. Je crois qu'avec la localisation que nous supposons à la tumeur, une opération dont le but serait l'extirpation du néoplasme aboutirait à un échec et ne ferait que précipiter le dénouement fatal. Là-dessus je m'expliquerai plus amplement, à propos d'un autre cas de tumeur du cervelet, dont je compte vous entretenir prochainement \

1. La malade est morte depuis lors. Les résultats de l'examen de ses centres nerveux ont confirmé notre diagnostic ; le lecteur pourra s'en convaincre en prenant connaissance de la note qui figure à la fin de la leçon XII.