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100 CLIMQIIE DES MALADIES DU SYSTÈME >'ERVEUX.

dont les principaux éléments étaient représentés par de la titiibation, du vertige, de V asthénie musculaire , de \ exagération des réflexes tendineux. Je vous ai exposé les raisons pour lesquelles, tout en faisant certaines réserves, j'ai rejeté l'hypothèse d'une affection du cervelet. Vous vous rappelez sans doute que je me suis arrêté au diagnostic de vertige auriculaire par retentissement d'une affection de l'oreille moyenne sur le labyrinthe. J'avais été amené à cette conclusion, en considération du mode de début, en quelque sorte instantané, des accidents, et en considération des modifications favorables, survenues dans l'état du sujet, sous l'influence du traitement médical et de l'aération de l'oreille moyenne.

Le cas de la jeune malade qui est devant vous, et dont je vais faire l'objet de la leçon de ce jour, offre certains traits de ressemblance avec celui auquel je viens de faire allusion, mais cette fois il s'agit de tout autre chose. Il se peut que nous ayons affaire à une affection cérébelleuse, à une tumeur du cervelet. Cette hypothèse concorde bien avec la nature et l'évolution des symptômes, pendant une première phase de l'évolution morbide. A une période plus avancée, des modifications sont survenues dans l'expression clinique, qui nous ont fait envisager l'existence possible d'une tumeur du centre ovale.

Je vais vous mettre au courant de l'histoire clinique du cas, pour discuter ensuite le délicat problème de diagnostic qu'il soulève.

X... est actuellement âgée de 22 ans. Sa mère est morte à SI ans, de la rupture d'un anévrysme ; le père a été emporté par une maladie de cœur, à l'âge de 60 ans. Un frère, âgé de 3o ans, est en bonne santé. La malade a perdu deux sœurs ; l'une est morte peu d'instants après sa naissance, et l'autre à l'âge de 7 ans, d'une méningite tuberculeuse, au dire du médecin qui l'a soignée. En somme, ses antécédents familiaux n'offrent rien de bien saillant.

X... a eu la coqueluche dans sa première enfance, et une scarlatine grave, à l'âge de 7 ans. Plus tard elle a eu successivement deux attaques de rhumatisme articulaire subaigu, sans

gonflement notable des jointures, la première à l'âge de 14 ans et la seconde à l'âge de 18 ans.

Depuis l'âge de 11 ans,X... a toujours été menstruée régulièrement. Elle s'est mariée à 17 ans. Elle n'a jamais été enceinte. Depuis son adolescence, elle était sujette aux migraines, surtout avant et après ses époques. D'habitude les accès douloureux affectaient bien le caractère de l'hémicrànie.

Il y a un peu plus d'une année, X... a remarqué que ses maux de tête devenaient d'une intensité exceptionnelle, tout en prenant des allures insolites. Ils éclataient surtout le matin, peu après le réveil, sous la forme de névralgies sus-orbitaires qui occupaient toutei la région de l'œil droit, en remontant au-dessus du front et en redescendant par derrière jusqu'à la nuque. Les douleurs ont atteint une violence telle qu'on n'a pas hésité à les combattre au moyen des applications de pointes de feu. Ce remède énergique a réussi, au début du moins, à calmer les douleurs.

Lorsque la céphalalgie avait duré quelques heures, la malade était prise de nausées, puis elle se mettait à vomir. Jamais ces vomissements n'ont été provoqués par l'ingestion des aliments. Ils se produisaient plus particulièrement à des heures assez éloignées des repas, et les matières vomies étaient constituées en majeure partie par de la bile.

Quelquefois la céphalalgie réapparaissait dans la journée, mais il suffisait alors à la malade de se coucher, pour éprouver tout aussitôt du soulagement. Jamais les maux de tète ne se sont montrés dans la soirée, ni dans la nuit.

Vers le mois d'octobre de l'année dernière, X... s'est aperçue qu'elle traînait la jambe gauche. Elle avait moins de force dans cette jambe; son pied frottait légèrement le sol.

Un peu plus tard, elle a remarqué qu'elle lançait cette jambe dans toutes les directions, et qu'elle n'était plus à même de maîtriser ses mouvements. A la même époque, la vue s'est affaiblie sensiblement. X... avait comme un brouillard devant les yeux, et ce brouillard est devenu de plus en plus épais. Elle n'a jamais vu double.

Finalement X... a perdu l'usage de l'œil droit d'abord, puis de l'œil gauche; c'est à peine si, actuellement, elle voit encore un peu.

Voici quel était l'état de la malade, le 20 octoDre 1896.

X..., dont la santé générale ne laissait rien à désirer, était condamnée à l'alitement, en raison de sa cécité et en raison des troubles moteurs dont elle était affligée. Il lui était impossible de marcher sans assistance. Quand elle était soutenue sous le bras, elle avançait de cette allure titubante, qui est le propre de la démarche cérébelleuse.

Elle manœuvrait sa jambe droite d'une façon assez régulière, elle la posait sur le sol sans trop de détours, et elle pouvait s'appuyer légèrement sur cette jambe; il n'en était plus de même de l'autre membre inférieur. Sitôt que X... mettait ce membre en mouvement, la jambe était projetée en tous sens; lorsque, finalement, le pied touchait le sol, il était impossible à X... de s'appuyer sur son membre sans fléchir le genou, faute de quoi elle serait tombée.

Somme toute, la démarche était titubante, et elle se compliquait d'une incoordination motrice du membre inférieur gauche.

Quand on examinait la malade couchée dans son lit, on ne constatait pas de différences saillantes entre les deux membres inférieurs, eu égard à leur développement et à leur aspect extérieur. Avec sa jambe droite elle exécutait d'une façon régulière tous les mouvements physiologiques. Au contraire les mouvements de la jambe gauche, outre qu'ils s'exécutaient avec lenteur, étaient manifestement incoordonnés ; ainsi la malade ne pouvait atteindre d'emblée, avec son talon, un but qu'on lui assignait; elle n'y parvenait qu'en tâtonnant. En outre le sens musculaire était très affaibli de ce même côté gauche, tandis que les réflexes tendineux étaient fortement exagérés; parle redressement du pied droit on provoquait sans peine la trépidation spinale.

Indépendamment du sens musculaire, la sensibilité superficielle était fortement émoussée, au niveau du membre inférieur gauche; avec cela on constatait un ralentissement énorme de la perception de la piqûre. Rien de pareil n'existait à droite. Au contraire, à gauche, ces mêmes troubles de la sensibilité objective se retrouvaient dans toute la moitié correspondante du tronc, de la face, et au niveau du membre supérieur.

Bref, il existait une véritable hémi-anesthésie incomplète eauche (fig. 22 et 23), intéressant les trois manières d'être de la sensibilité, et plus prononcée en arrière qu'en avant.

Fig. 22.

Fig. 23.

Eu égard à la motilité, le membre supérieur droit réalisait des conditions normales. Au membre supérieur gauche, les mouvements physiologiques étaient encore plus limités qu'au membre inférieur correspondant, mais ils étaient moins mcoor-

donnés ; de plus, le membre supérieur, comme le membre inférieur, était le siège d'une exagération très manifeste des réflexes tendineux; de troubles tropliiques, point.

Je vous ai dit à l'instant ce qu'étaient chez notre malade les troubles de la sensibilité objective. J'ajoute qu'en fait de troubles de la sensibilité subjective, X... accusait des douleurs intermittentes dans le membre inférieur gauche, douleurs peu intenses et très fugaces.

L'examen de la face ne révélait rien d'anormal, en dehors de l'hémianesthésie; il n'y avait pas, notamment, d'asymétrie du visage.

X... avait de l'incontinence d'urine et des matières; elle avait bien conscience du besoin de soulager sa vessie ou son gros intestin, mais elle souillait son linge avant qu'on eût eu le temps de lui présenter le bassin qu'elle demandait.

On ne constatait chez X..., ni paralysie des muscles extrinsèques de l'œil, ni troubles oculo-pupillaires, mais une atrophie double des papilles, également avancée des deux côtés. L'atrophie du nerf optique s'accompagnait d'une suffusion séreuse, contiguë au bord de la papille, et qui était la conséquence ou plutôt l'expression d'une névrite œdémateuse.

Les autres sens étaient dans un état normal.

Depuis quelque temps déjà, la malade ne vomissait plus. Ses maux de tête avaient diminué d'intensité. X... racontait qu'une seule fois elle avait eu du vertige : elle avait vu les objets tourner autour d'elle et les lits se déplacer. Au surplus, X... n'avait jamais eu d'attaques convulsives. Sa mémoire et son intelligence étaient intactes; X... répondait sans hésitation, et avec justesse, aux questions qu'on lui adressait.

Les fonctions circulatoires, respiratoires et digestives s'exécutaient avec régularité, à cela près que X... soufi^rait d'une constipation opiniâtre. L'appétit était conservé.

Actuellement (o février 1897), les migraines persistent; elles revêtent d'une façon très nette le type hémicrànien, et elles ne surviennent que le matin. Presque toujours les douleurs occupent le côté droit de la tète. Les vomissements sont supprimés.

Le pied gauche est fixé en extension, par suite d'une contracture des fléchisseurs ; il existe de la raideur articulaire au genou et à la hanche. 11 est impossible d'imprimer des mouvements aux différents segments de ce membre, en raison des douleurs qui en résultent. Les mouvements actifs sont encore possibles, sauf au pied, mais ils sont extrêmement limités. La malade n'est plus du tout en état de marcher.

Le bras gauche est fixé en flexion, par suite de la contracture des fléchisseurs; de même l'avant-bras est maintenu fléchi sur le bras, et la main sur l'avant-bras. On réussit à imprimer des mouvements passifs aux trois segments de ce membre, mais ces mouvements sont à la fois difficiles et douloureux. Les mouvements actifs sont supprimés partout, sauf aux doigts, que la malade peut encore mouvoir librement, en tous sens. La force musculaire déployée par la main gauche est presque nulle.

A droite l'état fonctionnel des deux membres est normal.

Au cou, les muscles sont contractures à droite, et la tête est déviée vers le côté droit; les mouvements passifs qu'on imprime au cou sont très douloureux.

L'odorat est émoussé. Il est impossible de se prononcer sur l'état de la gustation, d'après les réponses faites par la malade.

L'état de la vue ne s'est pas modifié; l'examen ophtalmoscopique donne les mêmes résultats que précédemment.

On en peut dire autant de l'état de la sensibilité objective.

La malade est complètement gâteuse; elle ne paraît pas avoir conscience de son état, son intelligence a baissé.

La situation actuelle peut donc se résumer dans ces termes : Amaigrissement général prononcé; obtusion intellectuelle très notable; surdité relative (on est obligé d'élever la voix assez fort, pour être compris de la malade) ; perte totale de la vision, des deux côtés; aucune paralysie dans le domaine des nerfs crâniens. Par contre, hémiplégie gauche, avec contracture du membre supérieur et du membre inférieur paralysés. Cette contracture est très intense; le pied, fixé en extension forcée, ne

peut être redressé. On ne parvient plus à provoquer de trépidation spinale; on ne peut pas davantage mettre en évidence les réflexes. La contracture est un peu moindre au membre supérieur gauche; n'empêche qu'elle est suffisante pour empêcher la provocation des réflexes tendineux.

A droite, la force musculaire est un peu diminuée.

La marche sans assistance est absolument impossible. La contracture s'étend aux muscles du côté droit du cou; la tête, fortement inclinée à droite, ne peut être relevée spontanément. Pour la redresser, il faut déployer un assez grand effort.

Les muscles du tronc participent également à la contracture ; par suite, le tronc est infléchi en avant.

Enfin, du côté gauche, on constate l'existence d'une hypoesthésie assez prononcée, qui affecte la sensibilité sous tous ses modes.

Les sphincters sont paralysés depuis longtemps.

Cet ensemble symptomatique a mis dix-huit mois à se constituer. La céphalalgie, et une céphalalgie sus-orbitaire du côté droit, aussi violente que tenace, a ouvert la marche. Les vomissements sont survenus en seconde date; je vous ai dit leurs caractères. Il y a environ quinze mois, la parésie s'est installée dans le membre inférieur gauche ; les mouvements de ce membre sont devenus incoordonnés. Vers la même époque, la vue s'est mise à baisser, à droite d'abord, puis à gauche; en l'espace de quelques mois, la cécité était à peu près complète. L'examen ophtalmoscopique a révélé l'existence d'une atrophie papillaire double.

11 y a trois mois nous avons pu constater que la démarche était fortement titubante, qu'il existait, dans tout le côté droit, de la parésie, de l'incoordination motrice, de l'exagération des réflexes tendineux avec trépidation spinale, de l'hyoestliésie superficielle et profonde, un peu d'incoordination motrice à droite, plus prononcée au membre supérieur qu'au membre inférieur, un relâchement des sphincters.

Enfin, en dernier lieu, la contracture s'est associée à la parésie motrice du côté droit; l'intelligence, que nous avions trouvée intacte il y a trois mois, s'est prise à son tour. Je vous rappelle qu'à aucun moment la malade n'a eu de convulsions, et qu'une seule fois elle a été prise de vertige.

Diagnostic. — Maintenant que vous voilà bien au courant de la nature et de l'évolution des accidents présentés par la malade, nous pouvons aborder en bonne connaissance de cause la question de diagnostic. Déjà, j'en suis convaincu, ceux d'entre vous qui ont assisté à mes précédentes leçons ont dû se dire : Nous nous trouvons de nouveau en présence des symptômes d'une compression intra-crânienne. La réunion de trois des premières manifestations en date, de la céphalalgie, des vomissements, de la névrite optique, suffirait déjà à nous suggérer cette hypothèse. D'ailleurs ces symptômes se présentent bien avec les caractères qu'on leur trouve dans les cas de compression cérébrale par néoplasie intra-crânienne. En effet :

a) La céphalalgie a revêtu le triple caractère de circonscription, de violence et de ténacité, qu'on lui trouve dans les cas de néoplasie intra-crânienne; elle s'est présentée sous la forme de douleurs névralgiques sus-orbitaires, limitées au côté droit, irradiant au vertex : douleurs paroxystiques, atroces par moments. Depuis plusieurs mois elles ont à peu près complètement disparu.

b) Les vomissements se produisaient sans efforts, sans nausées antécédentes, comme par régurgitation, à n'importe quel moment de la journée, c'est-à-dire qu'ils étaient sans rapport avec l'ingestion des aliments.

c) La névrite optique se présentait et se présente encore telle qu'on la rencontre dans les cas de compression du nerf optique par une néoplasie intra-crânienne. Au début, elle s'est accusée par l'œdème de la papille, par un rétrécissement des artères, par un état tortueux des veines. Puis les papilles ont perdu leur transparence normale; elles ont pris une teinte grisâtre uniforme. Actuellement elles sont aplaties, décolorées,

scléreuses, bref en état d'atrophie complète.

Donc, néoplasie intra-crânienne, développée soit aux dépens de l'encéphale, soit aux dépens de ses enveloppes, aux dépens des méninges, voilà l'hypothèse que nous suggère immédiatement la prise en considération des trois symptômes que je viens d'analyser. A l'appui de cette hypothèse, nous pouvons

invoquer une autre manifestation, survenue en dernier lieu : je veux parler de l'afFaiblissement intellectuel. Chez notre malade, ce symptôme s'est montré au moment où les maux de tête tendaient à disparaître; telle est précisément la règle, dans les cas où ces phénomènes sont sous la dépendance d'une augmentation de la pression intra-crànienne. En outre l'affaiblissement intellectuel s'est montré tel qu'on l'observe en pareilles circonstances : la malade, vous avez pu vous en rendre compte de visu, est plongée dans une sorte d'hébétude et de sommolence. Son regard est atone. Elle est indifférente à tout ce qui se passe autour d'elle et en elle ; ainsi s'explique l'état de gâtisme dans lequel elle est tombée. Bref, elle présente de la torpeur plutôt que de l'anéantissement des facultés intellectuelles; du reste on réussit à tirer momentanément X... de sa torpeur, en sollicitant vivement son attention ; mais Feffet de cette stimulation est essentiellement transitoire.

Nous avons donc affaire, à n'en pas douter, à un cas de tumeur intra-crânienne. Une fois en possession de ce premier élément du diagnostic, il nous reste à régler deux autres points, pour tenir la solution complète du problème qui se pose à nous, en présence d'un pareil cas. Ces deux autres points sont relatifs au siège et à la nature du néoplasme présumé.

Quels sont, chez notre malade, les symptômes susceptibles de nous éclairer sur la question de localisation?

Je vous ferai remarquer d'abord que ni les vomissements, ni la torpeur intellectuelle, ni même la névrite optique, qui est double et qui est également avancée des deux côtés, ne peuvent nous être d'une grande utilité à cet égard. Cependant, à propos de la névrite optique, je vous rappelle qu'à en juger par la marche de l'amblyopie, elle a dû débuter à droite. C'est donc un indice de présomption, qui parle dans le sens d'une tumeur située à droite. Le siège des douleurs parle dans le même sens. Vraisemblablement ces douleurs traduisaient une irritation de la branche ophtalmique du trijumeau. Elles atteignaient leur maximum d'intensité dans la région orbitaire ; elles irradiaient à la nuque et au vertex. Nous pouvons inférer de là que l'agent

compresseur a dû irriter le nerf susdit, dans l'une de ces deux régions. Supposons que l'irritation se soit exercée au voisinage de la nuque et du vertex. Cela nous entraîne vers l'isthme de l'encéphale, vers le lieu d'émergence de la V'' paire. Est-ce que les autres symptômes de localisation s'harmonisent avec cette présomption? Apparemment, si nous ne tenons compte que de la première phase de l'évolution morbide, si nous ne tenons compte que des éléments morbides relevés à la date du 20 octobre 1896.

Quels autres symptômes de localisation pouvions-nous donc faire intervenir à cette date? Comme tels, j'ai à vous citer : la titubation ; r hémiparésie gauche, qui était à la fois motrice et sensitive, qui se doublait d'une contracture étendue aux deux membres, au tronc et à la nuque; r attitude forcée de la tête, qui résultait de la contracture des muscles d'une moitié du cou.

Relativement à la titubation, je vous rappelle que, dans une récente leçon, je vous ai longuement entretenus de la valeur séméiologique de ce symptôme. C'est aujourd'hui une notion devenue banale que le caractère titubant implique une lésion en rapport plus ou moins immédiat avec le cervelet. Sans doute ce signe n'a pas une valeur pathognomonique, car on l'a rencontré dans des cas où le cervelet n'était pas lésé, en apparence du moins ; voire qu'inversement on l'a vu manquer dans des cas où le cervelet, et en particulier le vermis, était altéré. N'empêche que le caractère titubant de la démarche doit toujours faire songer à l'existence possible d'une affection cérébelleuse. Or chez notre malade il a été constaté de la façon la plus nette, à une certaine période de l'évolution morbide : X... marchait comme une femme ivre; en outre elle n'était plus maîtresse des mouvements de ses membres du côté gauche, tant ils étaient incoordonnés. Enfin, de ce même côté, les réflexes tendineux étaient fortement exagérés. Tout cela parle dans le sens d'une lésion du cervelet, et plus spécialement d'une lésion du vermis.

L'exagération des réflexes, prononcée surtout à gauche, la déviation de la tête, la raideur des muscles de la nuque du côté droit ne peuvent qu'accentuer nos présomptions, ainsi qu'il ressort de la connaissance d'un certain nombre d'observations publiées dans ces derniers temps, et qui ont trait à la

pathologie du cervelet. Laissez-moi vous communiquer à titre d'exemple l'observation suivante publiée par Rive.

11 s'agit d'un homme de 38 ans, qui, sept années auparavant, avait subi un traumatisme crânien, dans la région occipitale droite. En fait de suites immédiates il en avait conservé de violentes douleurs, qui revenaient par paroxysmes et qui siégeaient à l'occiput. En décembre 1895, cette céphalalgie occipitale revêtit le caractère lancinant. L'acuité visuelle se mit à diminuer; le malade devint sujet aux vomissements et à des attaques de vertige. En février dernier (1896), il entra à l'hôpital; sa démarche était alors telle que cela se voit dans les cas d'une affection cérébelleuse. Le tronc et la tête étaient déviés à droite, dans une attitude forcée; cette attitude s'exagérait pendant la marche. La parole était embarrassée et l'idéation ralentie. Il n'existait ni anesthésie, ni hémiplégie, ni paraplégie. Les réflexes tendineux étaient exagérés des deux côtés, avec une esquisse de clonus, plus accentuée du côté gauche. Le malade avait les pupilles dilatées ; depuis quelque temps la vision était abolie à droite, pour l'œil gauche elle était limitée à l'objet fixé. La mobilité des globes oculaires était intacte; toutefois, on constatait un léger nystagmus horizontal, à la limite extrême du champ d'excursion. L'examen ophtalmoscopique a révélé l'existence d'une névrite optique très marquée. Les symptômes se sont aggravés, des vomissements et de l'incontinence des urines sont survenus. Le malade était tombé dans le coma; il est mort d'œdèrae pulmonaire.

A l'autopsie, on a trouvé, au voisinage de la face inférieure de l'hémisphère cérébelleux droit, une tumeur oblongue; son grand diamètre mesurait 5 centimètres, et le court diamètre 2 centimètres et demi. La tumeur, partie de la face inférieure et externe du pédoncule cérébelleux moyen, avait déjeté en dehors le bulbe et le lobe latéral droit. L'examen histologique a révélé un gliosarcome transformé en kyste, et une dégénérescence des faisceaux pyramidaux dans la moelle.

Indépendamment de cet ensemble de signes et de symptômes, qui plaide en faveur de l'hypothèse d'un néoplasme cérébel-

TUMEUR DU CENTRE OVALE. Hi

leux, il y a lieu de tenir compte d'une autre manifestation de grande importance, sur la valeur séméiologique de laquelle je désire m'expliquer un peu longuement aujourd'hui; je veux parler de l'atrophie double des nerfs optiques.

Ne perdez pas de vue, Messieurs, que l'atrophie double des nerfs optiques s'observe avec des tumeurs de siège très varié, vu qu'elle est souvent la conséquence d'une hydropisie ventriculaire abondante, due elle-même à une compression de la veine de Galien. Dans le cas particulier qui nous occupe, nous sommes obliges de tenir compte des symptômes dont je viens de discuter la signification, et qui nous ont amenés à supposer à la tumeur présumée, des rapports plus ou moins étroits avec le cervelet. Or une autre hypothèse est admissible, qui n'est pas en opposition formelle avec la précédente. Cette hypothèse consiste à admettre que la tumeur en question a donné lieu à une atrophie double des nerfs optiques, en comprimant les tubercules quadrijumeaux, dont les rapports avec le cervelet sont très étroits. C'est cette hypothèse que je désire examiner avec quelques développements.

Les notions que nous possédons sur le trajet central de la voie sensitive optique sont à même de nous expliquer d'une façon très simple qu'une compression des tubercules quadrijumeaux entraîne une atrophie double des nerfs optiques.

Laissez-moi donc vous rappeler que la partie centrale de la voie sensitive optique est constituée par les nerfs optiques, le chiasma et les bandelettes optiques, qui sont de véritables prolongements du cerveau, et qui ont la même structure histologique que la substance blanche centrale. Les fibres constituantes du nerf optique ont leurs origines dans les cellules ganglionnaires c de la couche profonde de la rétine (fig. 24) ; ces fibres sont les prolongements cylindre-axiles des cellules en question. Parvenues au niveau du chiasma, elles s'entrecroisent en majeure partie, de l'avis de la majorité des anatomistes; en d'autres termes, les unes /, les plus nombreuses, passent dans la bandelette optique du côté opposé, les autres /', en nombre moins considérable, poursuivent leur trajet dans la bandelette optique du même côté.

Tous les anatomistes n'admettent pas l'entre-croisement partiel; avec Michel et Kœlliker ils soutiennent que la totalité des

fibres des nerfs optiques s'entre-croisent au niveau du chiasma. Sachez donc que cette manière de voir a été énergiquement com-

FiG. 24.

battue par Jacobson, au dernier Congrès d'ophtalmologie qui s'est tenu àHeidelberg. A cette occasionSchmidt-Rimpler a mon-

tré des préparations provenant d'un homme qui avait subi l'extirpation de l'œil droit, treize années avant sa mort. Le nerf optique était complètement atrophié à droite, normal à gauche. Au contraire les deux bandelettes optiques contenaient des fibres dégénérées. On peut conclure de là que chez l'homme, du moins, l'entre-croisement partiel des fibres du nerf optique dans le chiasma n'est pas niable.

Par la voie des bandelettes optiques, les fibres optiques gagnent ensuite le cerveau moyen. Là elles se groupent en deux faisceaux :

L'un g gagne directement l'écorce grise; ses éléments se mêlent aux fibres du segment rétro-lenticulaire de la capsule interne, pour aller se terminer à l'écorce grise de la face interne du lobe occipital, au voisinage de la scissure calcarine.

L'autre faisceau ^' ne gagne l'écorce cérébrale qu'après avoir traversé des îlots de substance grise intermédiaire. En effet, ses fibres constituantes envoient des ramifications libres dans les masses grises m du cerveau moyen et du cerveau intermédiaire : corps genouillés externes, éminences antérieures des tubercules quadrijumeaux, extrémité postérieure des couches optiques. Des cellules nerveuses que renferment ces amas gris partent des prolongements cylindre-axiles, qui se joignent au faisceau précédent, pour gagner ensuite le territoire précité de l'écorce grise.

La figure que voici (fig. 24) va vous donner une représentation objective bien nette de ces rapports. Cette autre figure (fig. 25), qui représente une coupe transversale du cerveau, passant par les tubercules quadrijumeaux antérieurs, vous montre les rapports de ces organes avec les parties adjacentes et en particulier avec les noyaux de l'oculo-moteur commun; retenez bien ce dernier point.

Vous voilà bien préparés à comprendre comme quoi une destruction des tubercules quadrijumeaux doit retentir sur la structure et le fonctionnement d'une partie des fibres qui constituent la voie optique. La constatation d'une névrite optique devait donc nous conduire à examiner l'hypothèse d'une tumeur des tubercules quadrijumeaux, étant données les circonstances

réalisées par le cas de notre malade. Or si on ne prend en considération que la première phase de l'évolution morbide, ces circonstances parlent dans le sens d'une tumeur en rapport plus ou moins immédiat avec le cervelet.

Seulement il est extrêmement rare, la clinique le démontre, que dans le cas d'une lésion des tubercules quadrijumeaux, les manifestations morbides se réduisent à une névrite optique. Dès 1889 Nothnagel assignait aux tumeurs, primitives ou secon-

FiG. 23.

ta, tubercule quadrijumeau antérieur. — sy, aqueduc de Sylvius. — n, noyau de l'oculomoteur commun. — /■.«, faisceau sensitif. — s.n. substance noire de Sœmmering. — P, faisceau pyramidal.

daires, des tubercules quadrijumeaux les deux symptômes suivants :

1° Une démarche incertaine, titubante; aux yeux de Nothnagel, ce phénomène avait surtout une grande signification quand il se montre comme premier symptôme en date. J'ajoute qu'étant donnés les rapports du cervelet et des tubercules quadrijumeaux avec les pédoncules cérébelleux supérieurs, il n'est pas étonnant que la titubation s'observe dans le cas d'une lésion intéressant les premiers.

2° Une 'ophtalmoplégie, une paralysie des muscles de l'œil, qui est bilatérale, mais non absolument symétrique. Ce symptôme, vous ferai-je remarquer, n'a rien non plus qui doive nous étonner, étant donnés les rapports des tubercules quadrijunieaux et des noyaux de l'oculomoteur commun.

Dans un mémoire paru en 1894, P. Bruns ^ a contesté la valeur des assertions de Nothnagel. Il s'appuyait sur deux observations suivies d'autopsie : l'une avait trait à un néoplasme tuberculeux des tubercules quadrijumeaux, l'autre à un sarcome du vermis inférieur. De l'étude de ces deux faits et d'autres analogues, Bruns concluait, en fm de compte, pour ce qui concerne le diagnostic des lésions des tubercules quadrijumeaux et des lésions du cervelet :

Que le début par l'ataxie et la prédominance de ce symptôme plaident en faveur d'une localisation cérébelleuse, et qu'inversement le début par l'ophtalmoplégie parle en faveur d'une localisation dans les tubercules quadrijumeaux.

Que dans ce dernier cas les III'' et lY'' paires sont surtout paralysées.

Que les désordres ataxiques et cboréiformes sont fréquents dans les mêmes circonstances.

A la même époque Ernest Weinland^ signalait la fréquence (9 fois dans 19 cas) des troubles auditifs dans les cas de tumeur des tubercules quadrijumeaux. Il n'y a pas non plus là de quoi vous surprendre, si vous avez présentes à l'esprit les notions anatomiques que je vous ai exposées dans mon avant-dernière leçon, au sujet de la voie auditive centrale.

Vous voilà donc renseignés sur la symptomatologie des lésions des tubercules quadrijumeaux. Elle compte parmi ses éléments constitutifs un symptôme, l'ophtalmoplégie, qui fait défaut chez notre malade. Il n'y a donc nulle raison de re-

1. L. Brl-xs, Zur differentiellen Diagnose zwischen den Tumoren der Vierhûgel und des Kleinhirns. Archiv fur Psijchiatrie und Nervenkvankheiten, 1894, t. xxvi, fasc. 2, p. 299.

E. Weixlaxd. Ueber einen Tumor der Vierhùgelgegend, etc. Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheilen, 1896, t. XXVI, fasc 2, p. 333.

noncer à notre hypothèse première. Nous avons donc tout lieu de supposer que chez notre malade la névrite optique reconnaît pour cause, non point une lésion des tubercules quadrijumeaux, mais une hydropisie ventriculaire, imputable à la compression exercée sur la veine de Galien par un néoplasme cérébelleux.

Si tant est qu'il s'agisse d'une tumeur du cervelet, il nous faut admettre que le néoplasme siège à la face inférieure de l'organe, ou que du moins il empiète largement sur cette région. En tout cas il faut qu'il nous rende compte de l'hémiplégie gauche avec contracture, que nous avons constatée chez notre malade ; il faut qu'il nous rende compte aussi des troubles de la sensibilité, constatés de ce même côté.

L'hémiplégie gauche, vous vous le rappelez, s'est établie progressivement, avec une grande lenteur; elle s'est substituée peu à peu à l'incoordination motrice des membres du côté gauche. Tout cela s'explique si on admet que la tumeur a exercé sur la voie motrice une compression lente et progressivement croissante ; il n'y a pas là de quoi nous surprendre, quand on se représente<:les rapports du cervelet avec la protubérance et le bulbe. Or il est possible de préciser davantage encore le lieu exact 011 doit s'exercer cette compression, du moment qu'elle doit nous expliquer également l'hémiplégie sensitive incomplète qui occupe tout le côté gauche, face comprise (il y a quelques mois la face était respectée par l'hypoesthésie).

Comment doit être placée la tumeur, pour qu'elle nous rende compte à la fois de l'hémiplégie motrice et de l'hémiplégie sensitive gauche? Il faut qu'elle soit placée de telle sorte qu'elle comprime à la fois la voie motrice et la voie sensitive, là oii cette dernière a déjà reçu les fibres de la Y" paire, qui assurent la sensibilité de la moitié gauche de la face.

Or toutes les fibres corticales des diverses voies sensitives, à l'exception des fibres olfactives, se réunissent en un faisceau compact, qui traverse le segment rétro-lenticulaire du bras postérieur de la capsule interne, au carrefour sensitif de Charcot. Plus haut elles se dispersent, en rayonnant vers l'écorce cérébrale oia est leur lieu de terminaison. Plus bas, les fibres sensitives sont situées immédiatement en arrière des fibres transversales profondes de la protubérance. A ce niveau la voie sensitive centrale forme deux parties : l'une, antérieure, qui

correspond à la voie sensitive centrale d'origine spinale, est représentée sur la figure que voici (fig. 26), par la couche médiane des fibres sensitives; l'autre, postérieure, correspond à la voie sensitive d'origine bulbaire et protubérantielle, c'est la couche latérale des fibres sensitives. Plus bas encore, c'est-à-dire un peu au-dessus du collet du bulbe, la voie sensitive d'origine

Fig. 2G. — ^D'après Van Gehlciitex.)

spinale subit l'entre-croisement. Si maintenant je vous rappelle qu'à ce même niveau la voie motrice occupe l'étage inférieur de la protubérance, que cette voie s'entre-croise au niveau du collet du bulbe, il vous sera facile de concevoir que l'hypothèse d'une tumeur cérébelleuse, comprimant la protubérance à droite, au niveau de la coupe représentée par la figure placée devant vous, c'est-à-dire à un niveau assez voisin du bord supérieur de la protubérance, nous expliquera à la fois l'hémi-

plégie motrice gauche et l'hémiplégie sensitive gauche, y compris l'hémianesthésie gauche de la lace. Vous pouvez vous rendre compte que dans la partie latérale de cette région, tout près de la face externe du pédoncule cérébelleux supérieur, se trouve la portion de la voie sensitive centrale, qui reçoit ses fibres des noyaux bulbo-protubérantiels et par conséquent du noyau sensitif terminal du trijumeau. Cette même localisation nous explique pourquoi l'hémiplégie sensitivomotrice ne s'est pas compliquée d'autres phénomènes surajoutés, tels que paralysie de la III"^ et de la IV'' paire, les noyaux de ces nerfs étant placés à un niveau plus élevé.

Messieurs, il est une autre hypothèse qui mérite d'être examinée. Elle m'est suggérée par l'état actuel du syndrome clinique réalisé par cette femme. N'oubliez pas que depuis des mois la titubation a disparu, et qu'à l'heure actuelle le tableau morbide est dominé par une hémiplégie motrice gauche, avec contracture, et par une hémiplégie sensitive gauche incomplète, qui a envahi la face. Eh bien, à ne tenir compte que de ce double élément morbide, nous sommes conduits à nous demander s'il n'existe pas simplement une lésion en foyer de l'hémisphère droit. Supposez une lésion située en plein centre ovale, à droite. Elle nous expliquera l'hémiplégie gauche accompagnée de contracture. Elle nous expliquera l'hémianesthésie gauche incomplète, car il est maintenant admis que les fibres sensitives cheminent dans le centre ovale, entremêlées aux fibres motrices qui ont la même destination régionale. Elle nous expliquera la double atrophie papillaire que nous constatons chez X.... En effet, une tumeur placée comme je viens de le dire, par la compression qu'elle exerce, peut produire une hydropisie ventriculaire énorme, et une hydropisie des quatre ventricules. L'hydropisie ventriculaire entraînera à son tour une compression du chiasma des nerfs optiques, avec sa conséquence inévitable qui est l'atrophie des papilles. On conçoit même que l'atrophie papillaire ait débuté par l'œil droit. Il suffit, pour cela, d'admettre qu'au début, la compression est restée limitée au côté droit, et rien n'est plus vraisemblable avec le

siège que nous assignons à la tumeur. L'hydropisie ventriculaire nous rend compte également de l'abaissement progressif des facultés intellectuelles. Il n'est pas jusqu'à l'ataxie dite cérébelleuse, jusqu'à la titubation, qui n'ait été observée dans des cas de néoplasie des lobes antérieurs du cerveau, sans rapport aucun avec le cervelet; j'ai déjà eu l'occasion de vous en citer des exemples \

Vous voyez que cette seconde hypothèse mérite d'être prise en sérieuse considération. Elle nous rend compte des divers éléments du tableau morbide actuel, et d'une façon moins complexe que l'hypothèse d'une tumeur du cervelet.

En résumé, dans le cas actuel, deux suppositions sont possibles relativement au diagnostic de localisation :

La première peut se formuler ainsi : tumeur en rapport avec la moitié droite du cervelet, faisant vraisemblablement corps avec cet organe et placée à sa face inférieure; de là elle a dû s'étendre en avant, pour comprimer la protubérance à sa face postérieure, dans la région que je viens d'indiquer, au-dessus du noyau sensitif terminal du trijumeau.

Il est un détail clinique de l'observation de notre malade, qui cadre admirablement avec cette localisation. Rappelez-vous les manifestations douloureuses qui ont marqué le début de la maladie actuelle, rappelez-vous cette névralgie sus-orbitaire droite, si pénible, si tenace; indubitablement elle était due à l'irritation de la branche ophtalmique du trijumeau droit par la tumeur, A l'époque dont je vous parle, on trouvait réalisée une sorte de paralysie sensitive alterne (et douloureuse) d'un côté, motrice (incoordination) de l'autre. Plus tard, par suite des progrès croissants de la tumeur, ces accidents initiaux, à disposition croisée, ont fait place à une paralysie motrice et à une paralysie sensitive du même côté, la formation réticulée, qui contient la voie sensitive centrale d'origine bulbaire étant composée de fibres qui s'entre-croisent au fur et à mesure qu'on remonte à des niveaux de plus en plus élevés.