Leçon du 28 mai 189T

syndrome à sa façon, eu égard au mode de succession, au groupement et à la manière d'être des différents éléments du syndrome, et eu égard aux symptômes autres, qui peuvent lui être surajoutés. N'empêche que vous avez été à même de reconnaître un air de famille, si je puis m'exprimer ainsi, à tous les cas que je vous ai présentés, et il en sera encore ainsi à propos de la malade dont le cas servira de thème à la leçon de ce jour. Il s'agit d'une jeune femme qui est, à n'en pas douter, affectée d'une tumeur cérébelleuse. Elle a fait l'objet d'une tentative chirurgicale, dont je vous reparlerai plus longuement tout à l'heure, et qui nous a fourni la confirmation de notre diagnostic. M. Ghipault, qui Ta opérée, et à qui je céderai la parole à la fin de cette leçon, vous dira ce que son expérience personnelle lui a appris, touchant l'utilité de l'intervention opératoire dans les cas de tumeurs encéphaliques, ce mot étant pris dans son acception la plus étendue.

Voici, en termes concis, l'histoire de notre malade. Célestine B..., âgée de 23 ans, a travaillé aux champs jusqu'à l'âge de 23 ans. Elle est venue ensuite se placer à Paris comme femme de chambre. La recherche de ses antécédents héréditaires ne nous a révélé rien de bien saillant. Son père est migraineux; sa mère est bien portante, ainsi que les autres enfants de la famille, au nombre de quatre.

Son enfance s'est passée sans incidents pathologiques notables. B... a été réglée à l'âge de 15 ans. A cette époque de sa vie elle a passé pour être anémique. L'année suivante elle a été prise, sans cause appréciable, d'une grande faiblesse de la main gauche. Cette faiblesse, qui n'a pas empêché la malade de travailler, s'est dissipée comme elle était venue.

A 20 ans B... est devenue sujette à des vertiges violents. Deux fois il lui est arrivé de tomber à terre, sans du reste perdre connaissance. En même temps elle s'est mise à trembler du bras gauche ; elle ne pouvait pas tenir de la main gauche un verre plein, sans le renverser. Ce tremblement n'existait pas au repos; il se manifestait sitôt que B... faisait un mouvement avec son bras gauche, ou saisissait un objet tant soit peu lourd

avec la main gauche. La malade n'a pu nous renseigner sur la durée de ce tremblement. Par contre elle se rappelle qu'à cette même époque ses paupières, la droite surtout, étaient souvent animées de battements convulsifs.

A l'âge de 23 ans, B..., qui s'était mariée dans l'intervalle, est devenue enceinte. Sa grossesse s'est bien passée ; toutefois elle s'est accompagnée d'éruptions érythémateuses sur les cuisses et les jambes. B... a donné le jour à un enfant venu à terme, qui a aujourd'hui trois ans, et qui a eu des convulsions à plusieurs reprises.

En décembre 1893, B..., qui avait alors 23 ans, a été frappée subitement de diplopie, par suite d'une déviation de l'oeil gauche vers l'angle interne ; il s'agissait donc d'une paralysie delà VI° paire, à gauche. A deux reprises on lui a pratiqué une ténotomie, dans le but de lui redresser l'œil gauche. On est parvenu ainsi à la débarrasser de sa diplopie (janvier 1896). Mais à la même époque un autre symptôme a fait son entrée en scène : la démarche est devenue embarrassée, dans l'obscurité d'abord, puis en pleine lumière. B... titubait; elle était obligée de se retenir aux murs pour ne pas choir.

Le 23 mars 1896, B... a été admise à la Salpêtrière, dans le service de M. Déjerine. Ses plaintes portaient à la fois sur l'état de ses yeux, sur l'embarras de sa démarche et sur certaines douleurs. B... s'affligeait de ne pouvoir porter l'œil gauche en dehors. Elle avait toutes les peines du monde à marcher, sans compter qu'elle se servait très difficilement de son bras gauche, dont les mouvements étaient empreints d'une grande maladresse. Avec cela elle ressentait des douleurs très vives à la nuque et à l'occiput. En l'examinant, on constata en outre l'existence d'une parésie faciale gauche, qui intéressait les deux branches, supérieure et inférieure, de la VIP paire; il n'existait pas de déviation de la langue. Les deux membres gauches étaient frappés d'une parésie très manifeste ; de ce même côté le réflexe rotulien était exagéré.

B... fut soumise pendant trois mois à un traitement par l'iodure de potassium à hautes doses (12 grammes par jour). Il

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semble que cette médication ait eu pour effet de calmer passagèrement les douleurs occipitales. Celles-ci reparaissaient, sitôt qu'on suspendait l'administration de l'iodure de potassium. En outre, les mouvements de latéralité de Fœil gauche s'étaient rétablis. Par contre l'hémiparésie du côté gauche persistait intacte, et depuis le mois d'avril on constatait de l'anosmie. L'examen des yeux, pratiqué le 22 avril, avait donné les résultats suivants :

L'abduction de l'œil gauche s'effectuait dans une limite incomplète. Les pupilles, d'un diamètre égal, réagissaient normalement. La malade lisait, sans effort, les caractères ordinaires, à la distance physiologique de l'œil droit. De l'autre côté la vue était plus faible, car avec son œil gauche la malade ne pouvait déchiffrer que les gros caractères hors texte. Avec l'ophthalmoscope on décelait l'existence d'un œdème de la papille.

En juin, la malade, fatiguée et anémiée, quitta l'hôpital pour reprendre ses occupations. Mais bientôt les douleurs céphalalgiques réapparaissaient^ plus violentes que jamais ; pour peu que la malade baissât la tête, elle était prise de vertiges. Cet état de chose la condamnait au repos forcé. Encore était-elle obligée de s'immobiliser debout, car le décubitus horizontal entraînait une exagération des troubles céphaliques. Enfin l'acuité visuelle de l'œil gauche se mit à baisser rapidement, et la malade devint sujette à d'horribles douleurs lancinantes, qu'elle localisait dans le globe même de l'œil.

C'est dans ces conditions que B... se décida à réintégrer la Salpêtrière. Elle fut admise dans notre salle Cruveilhier, le 14 décembre 1896.

Nous l'avons examinée le lendemain, et voici sommairement le résultat de cet examen.

B... se présentait sous les dehors d'une fille très robuste, de taille bien au-dessus de la moyenne. Son teint était animé ; par contre, les muqueuses accessibles à la vue étaient d'une

grande pâleur. Ses yeux étaient saillants, le gauche plus que le droit. Les dents étaient très belles; la peau, d'une netteté parfaite, ne présentait ni éruption, ni trace de cicatrices.

Au dire de la malade, les douleurs de la nuque étaient très atténuées; autrefois elles immobilisaient la tête, que la malade pouvait maintenant faire mouvoir en tous sens, sans souffrir. Toutefois pour peu que ces mouvements de rotation fussent rapides, B... était prise de vertige; il lui semblait qu'elle oscillait vers la gauche. En même temps elle avait des nausées, mais qui n'aboutissaient pas au vomissement. Tout cela ne durait que quelques instants.

Les douleurs dans l'œil gauche persistaient avec la même violence, mais elles étaient loin d'être permanentes; elles ne se montraient que pendant trois ou quatre jours par mois, à l'époque des règles. Elles éclataient par accès d'une à deux heures de durée, et qui se répétaient au nombre d'une dizaine par jour. Elles troublaient le sommeil, mais sans entraîner une insomnie absolue. Pour les réveiller il suffisait de comprimer le globe de l'œil, mais elles ne duraient alors que quelques instants.

La sensibilité objective a été trouvée normale partout où elle a été explorée.

Aux membres supérieurs, tous les mouvements physiologiques étaient conservés et s'exécutaient avec une assez grande vigueur. La malade résistait très bien aux efforts qu'on employait pour entraver ces mouvements. Aussi était-on surpris de ce que, à l'épreuve dynamométrique, elle ne pouvait dépasser 25 avec la main droite et 20 avec la main gauche, alors qu'une personne de vigueur moyenne atteint facilement 50, dans les circonstances physiologiques. Au surplus, le membre supérieur gauche était frappé d'une grande gêne fonctionnelle, qui se manifestait par la lenteur et la maladresse des mouvements de ce membre. B... s'en servait difficilement pour manger, pour se déshabiller. Enfin l'avant-bras gauche mesurait environ un centimètre de tour en moins que le droit ; cette différence ne se retrouvait pas aux bras.

Les deux mains étaient également froides et cyanosées, et elles l'avaient toujours été, au dire de la malade.

Les réflexes tendineux du poignet et du coude étaient

manifestement faibles, mais à un égal degré des deux côtés.

Aux membres inférieurs on constatait un peu de faiblesse à gauche, surtout dans le mouvement d'extension de la jambe sur la cuisse.

Quand la malade maintenait les deux pieds en contact, la station debout était absolument impossible, aussi bien avec les yeux ouverts que dans l'obscurité. Pour peu qu'elle essayât de lever un pied, elle venait en imminence de chute. Elle pouvait cependant se tenir d'aplomb, en écartant fortement les jambes, les pieds se trouvant à trente centimètres l'un de l'autre ; encore le tronc était-il en état d'équilibre instable. De temps en temps la malade était entraînée en arrière; elle soulevait alors la pointe de chaque pied, et elle se maintenait un instant sur les talons; puis, penchant le corps en avant, elle parvenait à se remettre d'aplomb.

Les désordres de la marche variaient beaucoup d'intensité, d'un moment à l'autre. Il suffisait à la malade de se savoir un point d'appui à proximité d'elle, un mur, une rangée de lits, pour qu'elle gagnât beaucoup en assurance. La ligne de marche était irrégulière, brisée; B... prétendait qu'elle se sentait attirée vers la gauche. A vrai dire, pour peu qu'on l'observât, on arrivait à se convaincre qu'elle oscillait aussi souvent dans un sens que dans l'autre. Les pas étaient inégaux. La jambe gauche était soulevée plus que la droite ; elle retombait plus souvent à faux, d'où ce mouvement du torse, exécuté pour rétablir l'équilibre, dont je vous parlais àl'instant. J'ajoute queB... était dans l'impossibilité absolue de courir.

Les réflexes rotuliens s'exécutaient avec force, surtout à gauche. Il n'y avait pas de clonus du pied.

Il n'existait pas de troubles trophiques, pas de troubles des sphincters. La face était absolument indemne, abstraction faite des troubles oculaires, de la parésie des VP et YIP paires gauches. L'odorat était aboli.

Les fonctions des grands appareils s'exécutaient normalement. B... n'avait jamais eu de vomissements. Les urines ne contenaient ni sucre ni albumine.

B... riait et pleurait souvent pour le motif le plus futile, mais elle ne présentait pas de troubles psychiques proprement dits.

Actuellement (28 mai 1897), la malade se plaint plus que jamais des douleurs qu'elle ressent dans la région occipitale gauche ; c'est, dit-elle, comme si on lui enfonçait à ce niveau une lame tranchante. Elle se plaint également des douleurs qu'elle éprouve dans le globe de l'œil gauche. Pour atténuer ses souffrances, elle maintient la tête fléchie. Sitôt qu'elle dirige le regard en haut, elle est prise de vertiges ; toutefois cette sensation vertigineuse est moins prononcée qu'autrefois. La diminution de l'acuité visuelle a progressé : avec l'œil droit, B... peut distinguer les doigts de sa main à une distance de 40 centimètres; avec son œil gauche, elle ne voit bien qu'à la clarté du jour. Elle peut encore distinguer les couleurs, sauf le rouge.

Les autres troubles ont également progressé. De plus, deux manifestations nouvelles sont survenues : la malade présente maintenant du nystagmus horizontal, qui apparaît d'une façon très nette, sitôt qu'elle porte le regard à droite; en outre elle a eu, ces jours-ci, des vomissements qui se sont produits à jeun.

Enfin la malade accuse une sensation d'enflure dans le côté gauche de la face.

En résumé nous observons chez B... un ensemble de symptômes que je répartis en deux groupes :

D'une part des douleurs violentes dans la région occipitale; des troubles de la statique, caractérisés par l'impossibilité de se maintenir en équilibre sur les jambes rapprochées; des désordres de la marche, qui se traduisent surtout par de la titubation, du vertige, du nystagmus.

D'autre part, des troubles de la vue, en rapport avec une atrophie papillaire double; des douleurs lancinantes localisées dans le globe de l'œil droit; de l'exagération des réflexes tendineux, prononcée surtout à gauche; une légère parésie de la VI° et de la VIP paires gauches, une parésie de la main et de la jambe de ce même côté, — sans compter la perte de l'odorat et les vomissements de date récente.

Quel diagnostic porter en présence de ce complexus symptomatique?

Diagnostic. — Messieurs, la première idée qui a dû vous venir à l'esprit est celle d'une tumeur intra-crânienne. Cette hypothèse s'harmonise avec la nature des accidents, avec leur marche chronique et leur évolution progressive; elle s'impose, quand on tient compte de l'ensemble des manifestations.

Je vais plus loin ; je dis que les manifestations du premier groupe sont de nature à nous permettre une localisation plus précise de cette tumeur intra-crânienne : douleur occipitale aussi tenace que violente, vertige, désordre de l'équilibration, démarche titubante, nystagmus, tout cela constitue une association de symptômes qui ne se conçoit guère sans l'intervention d'une lésion en rapport plus ou moins étroit avec le cervelet.

Nous aurions donc affaire, chez B..., à une tumeur du cervelet. Je vous ai déjà expliqué, dans une précédente leçon ', comme quoi une tumeur du cervelet peut engendrer une atrophie des deux nerfs optiques et une paralysie de la sixième paire ; c'est lorsque la néoplasie siège de telle façon qu'elle entrave la circulation en retour par la grande veine de Galien : le ventricule distendu comprime le chiasma des nerfs optiques et détermine l'atrophie de ses fibres. C'est par le même mécanisme que peut s'expliquer l'anosmie constatée chez la malade; en d'autres termes, cette anosmie est imputable à une compression des bandelettes olfactives.

Je vais plus loin, je dis qu'en tenant compte des symptômes du second groupe, nous pouvons préciser avec une rigueur plus grande encore le siège de la tumeur présumée : de ce que les douleurs occipitales occupent le côté gauche, de ce que l'exagération des réflexes est plus marquée à gauche qu'à droite^, de ce que l'œil, de ce même côté gauche, est le siège de douleurs lancinantes, et de ce que la main, la jambe et le facial inférieur gauches sont frappés d'une parésie légère mais indéniable, nous sommes en droit de conclure que la tumeur siège, selon