Voir la leçon XI

TUMEUR BULBO-PROTUBÉRAINÏIELLE. 207

diagnostic de vertige ah aure leesa reconnaissant pour cause immédiate une compression du labyrinthe, en rapport avec une tension exagérée de l'étrier. Seulement j'avais cru devoir attribuer une certaine part, dans la production des accidents vertigineux^ à la toxhémie urémique que je supposais exister chez le malade, comme conséquence des lésions vasculaires généralisées qu'il y avait lieu de soupçonner chez lui. Je vous rappelle que sous l'influence du régime lacté nous avions obtenu une amélioration portant à la fois sur les troubles dyspnéiques dont était atteint le malade, sur ses troubles auditifs, et sur ses accidents vertigineux.

A propos du pronostic, j'avais fait valoir que le malade, en état de sénilité précoce, était menacé dans son existence, par l'état de son cœur et par l'état de ses vaisseaux, et que le danger de l'asystolie ou d'une rupture vasculaire dans un organe important était sans cesse à craindre. Eh bien. Messieurs, cet homme est décédé brusquement, il y a de cela quelques jours (9 mai 1897). Cette fois également l'autopsie a fourni la confirmation de mon diagnostic. Elle a démontré l'intégrité des centres nerveux, et notamment l'absence de toute lésion du cervelet, tumeur ou autre. Elle nous a édifiés sur la cause de la mort subite de G..., et justifié les craintes que j'avais formulées, relativement à l'imminence d'une rupture vasculaire. L'examen des pièces qu'on va vous soumettre vous en fournira les preuves.

Examen des centres nerveux à l'état frais. — 11 vous sera facile de vous convaincre que le cerveau et la moelle, placés devant vous , offrent un aspect normal dans toute leur masse . Nulle part on ne constate de plaque méningée à leur surface; nulle part nous n'avons pu découvrir de lésion en foyer dans leur épaisseur.

Le cervelet^ le bulbe et la protubérance, examinés à leur extérieur, présentent également un aspect sain sur toutes leurs faces. Sur cette coupe transversale, qui divise les hémisphères cérébelleux en deux moitiés symétriques, supérieure et inférieure, vous découvrez le centre ovale et les noyaux du cervelet. Vous voyez que nulle part il n'existe de tumeur, ni d'autre foyer morbide.

Les deux rochers sont durs comme à l'état normal ; ils ne sont le siège d'aucune malformation.

La mort de cet homme a été causée par une rupture du myocarde. En incisant le sac péricardique, nous avons mis à jour de nombreux caillots rouges, cruoriques^ de formation, récente. Une fois ces caillots enlevés à l'aide d'un jet d'eau, nous avons découvert, sur le tiers inférieur de la face antérieure du ventricule gauche, une fente linéaire qui livre passage à une sonde cannelée. Autour de cette fente, le tissu musculaire est très aminci; il a une teinte pâle, comme si les fibres rouges du myocarde étaient en majeure partie remplacées par du tissu fibreux. Au surplus le myocarde est partout aminci et d'une consistance mollasse. Bref, dans le cas actuel il s'agit vraisembablement d'une rupture consécutive aune plaque de myocardite scléreuse, localisée à ce niveau.

En examinant les orifices, on trouve un rétrécissement mitral typique, assez serré; toutefois l'orifice livre encore passage à l'index. Les valvules sont épaissies, un peu végétantes, soudées à leurs commissures.

Les reins, légèrement diminués de volume, présentent plusieurs dépressions profondes, une fois la capsule enlevée. Ces dépressions, au niveau desquelles le tissu est fibreux, paraissent être le reliquat d'infarctus anciens. Sur une coupe passant par le hile, la substance corticale a son épaisseur normale; la substance pyramidale est congestionnée. Bref il s'agit d'un rein cardiaque à la première période.

III. — Enfin laissez-moi vous rappeler le cas d'un malade, un nommé M..., qui occupait le lit n° 10 de notre salle Pruss, où il est mort le 4 mai 1897. Cet homme avait réalisé une variété de paralysie alterne, en présence de laquelle j'avais cru devoir diagnostiquer deux foyers, l'un protubérantiel, l'autre bulbaire. Les accidents avaient débuté par de la diplopie, en rapport avec une paralysie de l'abducens, à droite. Puis étaient survenus une paralysie des mouvements de latéralité à droite, une paralysie de l'orbiculaire des paupières et des autres muscles innervés par le facial de ce même côté, des désordres de la

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marche, caractérisés par du vertige, et de la titubation, des troubles de la statique, une hémiplégie gauche, avec des phénomènes de paresthésie, c'est-à-dire de l'engourdissement dans les membres de ce côté. Plus tard la paralysie faciale droite, de partielle, était devenue totale, elle s'était compliquée d'une atrophie des muscles paralysés, accompagnée des signes de la R. D. Il s'y était associée une hémiatrophie (droite) de la langue, avec suppression de la sensibilité gustative à droite. L'hémiplégie gauche avait progressé; elle s'était doublée également d'un certain degré d'atrophie musculaire. Je vous répète qu'en fait de diagnostic, je m'étais arrêté à l'hypothèse d'une double lésion en foyer : l'une, logée dans la moitié droite de la protubérance, propre à nous rendre compte de la paralysie de la VP et de la VIP paire à droite, de l'hémiplégie motrice gauche, et des phénomènes de paresthésie limités à ce même côté, des troubles de la marche et de l'équilibration, du nystagmus; l'autre, logée dans la moitié droite du bulbe, susceptible de nous expliquer l'hémiatrophie de la langue.

De plus, en raison de l'atrophie des muscles paralysés et de la constatation des signes de la R. D., j'avais conclu au siège nucléaire des deux foyers.

Enfm, relativement à la nature des deux foyers, j'avais conclu qu'il s'agissait vraisemblablement de tubercules, en considération des antécédents familiaux et personnels du sujet.

Le malade a succombé dans nos salles, le 4 mai dernier (1897). Il est mort d'une congestion pulmonaire de la base gauche, avec œdème très marqué. De plus, les deux poumons étaient le siège de lésions tuberculeuses anciennes, sous la forme d'adhérences pleurales généralisées, de tubercules fibreux, partiellement crétacés, aux sommets, avec cicatrices froncées.

Je laisse de côté les lésions des autres viscères, foie, reins, rate, lésions survenues à la période terminale et qui n'ont qu'un intérêt médiocre en l'espèce. Aussi bien, mon intention est de m'étendre sur la description des lésions de l'encéphale; vous allez voir qu'elle nous fournira la confirmation du diagnostic porté du vivant du sujet.

Examen a l'état frais. — A l'œil nu, le cerveau proprement dit et la moelle présentent un aspect normal, dans l'aire de la substance blanche et dans l'aire de la substance grise, à cela près que deux petits foyers de ramollissement

FiG. 46 (d'après nature,. — Face antéro-inférieure de l'isthme de l'encéphale. On remarquera l'asymétrie de la protuLérance, due à la tumeur développée principalement dans la moitié latérale droite.

En AA, BB, CC, ont été pratiquées les coupes histologiques faites après durcissement et décrites plus loin (V. l'examen microscopique).

ancien, larges de un demi-centimètre, occupent la deuxième et la troisième circonvolution frontale à droite.

La protubérance annulaire et le bulbe présentent une asymétrie manifeste^ due à l'augmentation de volume de toute la moitié latérale droite de ces organes (fig. 46).

Vous voyez que pour la protubérance, cette moitié droite proémine en avant ; malgré cela, sa surface est parfaitement unie. Les méninges molles sont un peu adhérentes et surtout plus

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vascularisées qu'à l'état normal. Le sillon médian est fortement dévié à gauche, suivi par le tronc basilaire, qui le parcourt de bas en haut. A la palpation,le tissu est plus mou que normalement.

De même, la moitié droite du bulbe est plus saillante, dans toute la région qui correspond aux pyramides antérieures ; cette saillie exagérée est surtout prononcée au niveau de la grande olive droite, dont le volume a doublé.

Quant aux nerts crâniens, l'épaississement des méninges molles rend difficile l'isolement de la VI'' et de la VIP paire, dont l'émergence apparente est d'ailleurs modifiée par suite de l'asymétrie de la région bulbo-protubérantielle. Toutefois, les filets radiculaires paraissent plus petits à droite, bien que leur coloration reste sensiblement normale. Les autres nerfs crâniens (nerf grand hypoglosse, nerfs mixtes, nerf trijumeau, etc.) sont semblables des deux côtés, et comme volume et comme coloration.

Sur une coupe horizontale, pratiquée en plein milieu de la protubérance, immédiatement au-dessous de l'entrée de la V'^ paire, on découvre une tumeur, caséifiée en grande partie, comme le démontrent la mollesse spéciale de son tissu, sa coloration blanc jaunâtre et quelques cavernules microscopiques disséminées çà et là. Cette tumeur, arrondie, atteint le volume d'une petite noix. Elle a détruit l'agencement habituel des masses blanches et grises de la protubérance. Toutefois, vous voyez que si l'on essaie de comparer les deux moitiés, d'ailleurs asymétriques, de la coupe, la tumeur occupe surtout la moitié latérale droite. Elle dépasse un peu, principalement dans le tiers postérieur, la ligne médiane ; elle envahit ainsi les régions correspondantes de la moitié gaucho de la protubérance. En avant, elle s'arrête derrière les fascicules des fibres pyramidales motrices. En arrière, elle fait saillie sous l'épendyme du IV** ventricule (fig. 47). En soulevant la partie correspondante du cervelet, à ce niveau, on constate le développement exagéré de toute la moitié latérale droite du IV'' ventricule, surtout dans son étage supérieur, au-dessus des stries acoustiques. De plus, en dehors de la ligne médiane, au niveau même de Veminentia teres, se montrent quelques petites nodosités, dont la plupart, devenues kystiques, sont encore bridées par l'épendyme ventriculaire qui passe au-dessus d'elles; on pourrait y voir des

cavernules développées dans une masse tuberculeuse en pleine évolution caséeuse.

M. Philippe n'a pas cru devoir multiplier les coupes sur les

pièces fraîches, dans la crainte de gêner le durcissement, de bouleverser artificiellement l'agencement des régions, et de rendre plus difficile le relevé topographique exact des lésions sur les préparations microscopiques. Cependant, deux autres sections ont été pratiquées, l'une audessus de l'entrée de la V*^ paire, l'autre dans la portion supérieure des olives bulbaires; elles vont vous édifier sur les limites de la tumeur caséifiée. A ces niveaux, on n'aperçoit plus que les régions normales de la protubérance, avec quelques zones un peu teintées en rouge, par suite des troubles circulatoires qui existent toujours dans le voisinage d'une tumeur en pleine évolution.

Ainsi, la tumeur occupe le segment inférieur de la protubérance, autant qu'on en peut juger d'après un simple examen à l'œil nu.

FiG. 47 (d'après nature). — Face postéro-supérieure de l'isthme de l'encéphale, et plancher du IV^ venti'icule, après section des pédoncules cérébelleux.

Au-dessus des stries acoustiques, en A, se montrent quelques nodosités sous-jacentes à l'épendyme. — Déviation du sillon médian. — Augmentation de volume, à droite, surtout au niveau de Yeminentia teres.

Examen après durcissement (coupes histologiques). — Cet examen va nous renseigner sur la nature de la tumeur, sur sa topographie, et sur les dégénérations ascendantes ou descendantes.

TUMEUR BULBO-PROTUBÉRANTIELLE. 213

Nature et caractères histologiques. — Déjà la caséifi cation, très nettement constatée à Fœil nu, la faible extension de la tumeur, la coexistence de tubercules anciens aux sommets des deux poumons constituaient autant d'éléments bien capables de faire admettre un tubercule.

L'étude histologique a pleinement confirmé ce diagnostic, qui, du reste, avait été formulé du vivant du sujet.

Des coupes ont été pratiquées sur la totalité de la tumeur, au-dessous de l'entrée de la V° paire; elles ont été colorées par le picrocarmin, puis par l'hématoxyline ou l'hématéine.

La tumeur se compose de deux portions nettement distinctes : une portion centrale, une portion périphérique.

La portion centrale, la plus étendue, correspond aux deux tiers environ de la masse totale. A un faible grossissement, elle apparaît constituée par un tissu presque entièrement privé de toute substance nucléaire, donc peu vivace. Ce tissu n'est pas homogène ; certaines parties, irrégulièrement disséminées sous forme d'amas plus ou moins nodulaires, sont fortement colorées en rouge pourpre par le picro-carmin ammoniacal de Ranvier; d'autres sont plus pâles, vaguement fibrillaires, parfois translucides et comme creusées de mailles plus ou moins larges.

A un fort grossissement, les parties rouge-pourpre sont principalement des îlots vasculaires, profondément modifiés. Ainsi, les noyaux et les cellules, normalement si abondants autour des vaisseaux, ont totalement disparu ; puis, les tuniques vasculaires se confondent, se fusionnent comme pour former une couche uniforme et foncée ; la lumière du vaisseau, toujours rétrécie, est parfois à peine reconnaissable.

A ce même grossissement, les parties plus faiblement colorées, de la portion centrale de la tumeur, présentent à peine une apparence d'organisation; elles se composent surtout de masses granuleuses ou vaguement fibrillaires ; on y rencontre aussi des débris cellulaires, quelques amas de pigment sanguin, des globules rouges plus ou moins modifiés qui sont les reliquats de petites hémorrhagies.

En somme, dans toute la portion centrale de la tumeur intra-protubérantielle apparaissent les caractères histologiques habituels de la caséification, ce processus dégénératif spécial.

214 CLINIQUE DES ÎNIALADIES DU SYSTÈME ^'ERVEUX.

qu'on rencontre toujours, quoique non exclusivement, dans le tubercule qui accomplit sa complète évolution. Dans le cas actuel, cette caséification, sorte de nécrobiose lente, a déjà déterminé la fonte granuleuse de toutes les substances nucléaires, la fusion en une masse uniforme des cellules embryonnaires, épithélioïdes, etc., qui, antérieurement, constituaient le tissu néoplasique vivant. Les fibres conjonctives et névrogliques, les îlots vasculaires persistent plus longtemps que les éléments cellulaires; toutefois, ils sont, eux aussi, en voie d'altération : leur surcolorabilité, leur fusion plus ou moins intime, les vacuoles qui apparaissent çà et là en sont la preuve indiscutable.

La portion périphérique de notre tumeur se sépare nettement de la portion centrale. Au lieu du tissu nécrobiose qui constitue cette dernière, on découvre un tissu en pleine activité, qui contribue à l'extension de la tumeur dans tous les sens. Ce tissu possède bien les éléments histologiques habituels qu'on a coutume de rencontrer dans le tubercule adulte : cellules géantes nombreuses, cellules épithélioïdes infiltrées çà et là en t*raînées plus ou moins épaisses, nodules embryonnaires, capillaires néoformés, anastomosés et remplis de globules rouges.

Cette description de la portion centrale et de la portion périphérique de la tumeur intra-protubérantielle nous paraît justifier amplement le diagnostic de tubercule solitaire, déjà posé à l'œil nu, et vérifié par l'examen microscopique.

Topographie de là tumeur. — Maintenant que nous connaissons la nature de la tumeur, nous devons en tracer la topographie par rapport aux masses, blanches et grises, de la protubérance et du bulbe.

Pour résoudre ce problème, des coupes transversales sériées ont été pratiquées sur tout le segment inférieur de la protubérance annulaire, à partir de l'entrée de la V'' paire, et sur la portion supérieure des olives bulbaires. Le tubercule nous a paru s'étendre entre ces deux plans horizontaux ; au-dessus et

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au-dessous, nous n'avons pu rencontrer les éléments histologiques caractéristiques de l'infiltration tuberculeuse (cellules géantes; cellules épithélioïdes; masses caséeuses). Nous avons seulement noté les taches plus ou moins scléreilses des dégénérations secondaires, taches associées aux lésions d'ordre circulatoire, si fréquemment observées au voisinage d'une tumeur.

M. Philippe a fait reproduire sur les figures placées devant vous les principaux niveaux. Ainsi, la fig. 48' représente une coupe passant par le tiers inférieur de la protubérance ; la ligne de section est, d'ailleurs, représentée en A. A. sur la fig. 46 (grandeur naturelle).

La fig. 49' correspond aux pyramides bulbaires et aux olives commençantes (ligne B. B. de la fig. 46).

La fig. oO montre la portion moyenne des olives (ligne G. G. de la fig. 46). Enfin, pour faciliter la lecture des faisceaux blancs et des masses grises atteints par la tumeur, les figures pathologiques sont précédées d'autres figures normales, dessinées sur des coupes colorées de la même façon que les précédentes. La plupart des coupes ont été traitées par l'hématoxyline de Weigert-Pal-Kulschitzky; ce procédé a l'avantage de bien mettre en lumière les dégénérations anciennes des faisceaux nerveux, puisque les parties saines apparaissent noires, tandis que les parties malades restent blanches plus ou moins, au prorata même de leur altération. Quelques fragments, à divers niveaux, ont été traités, avant l'inclusion à la celloïdine, par le liquide osmio-chromique de Marchi.

Dans la fig. 48', la tumeur est à son maximum de développement ; elle occupe bien les deux tiers de la protubérance annulaire. A droite, les faisceaux blancs et les masses grises sont détruits en grand nombre. Toutefois, en avant, les faisceaux pyramidaux se montrent plus ou moins dissociés par les fibres du pédoncule cérébelleux moyen; latéralement, pénètre la masse des mêmes fibres cérébelleuses, dont les fascicules obliques sillonnent les filets descendants de la grosse racine sensitive de la V"" paire; d'ailleurs, ces fibres cérébelleuses ne tardent pas à arriver en plein tissu néoplasique, oii elles paraissent s'interrompre en entier. Toutes les autres parties de la moitié droite de la protubérance sont envahies par la tumeur, et, vraisemblablement,

FiG. 48 et 48'. — (Coupes histologiques ; coloration Weigert-Pal).

La fig. 48 représente une coupe transversale normale, passant par le tiers inférieur de la protubérance annulaire, un peu au-dessus du sillon bulbo-protubérantiel. Le pied de la protubérance est occupé par les faisceaux des fibres pyramidales (P.!/.), et parles fascicules des pédoncules cérébelleux moyens (P.c.) ; la calotte renferme la substance réticulaire blanche et grise, le ruban de Reil {L.m.) ; la VI« et la VII= paires avec leurs noyaux d'origine et leurs filets émergents respectifs; la "V" paire et sa racine descendante; le faisceau longitudinal postérieur {F.I.), etc.

La flg. 48' montre le tubercule {T.) à son maximum de développement; les masses centrales, plus foncées, sont caséifiées. Les portions protubérantielles, conservées, siègent surtout dans la moitié latérale gauche; elles comprennent la substance réticulaire {S.b.); la plus grande partie du ruban de Reil (L.m.); la racine descendante de la V' paire; le noyau et les filets émergents de la VII» ; les faisceaux pyramidaux et beaucoup do fibres cérébelleuses moyennes.

NBD

FiG. 49 et 49'. — (Coupes histologiques ; coloration Weigert-Pal).

I.a fig. 49 représente une coupe transversale normale, passant par le tiers supérieur des olives bulbaires. P.y. : pyramides antérieures. O. : olives. S.b. : substance réticulaire, blanche et grise. V. : nerf trijumeau (racine descendante). A'^III : nerf auditif, ses noyaux et ses divers fascicules. C.rs. : corps restiforme. F.l. : faisceau longitudinal postérieur. N.B.D : noyaux de Deiters et de Bechterew.

La fig. 49' montre la tumeur presque limitée à la moitié droite, qu'elle envahit depuis l'olive jusqu'au plancher du IV» ventricule. Les dégénérations descendantes apparaissent dans les deux olives, surtout à droite, et dans la substance réticulaire gauche. Les corps restiformes sont bien noirs des deux côtés.

218 CLINIQUE DES MALADIES DU SYSTÈME TsERVEUX.

détruites en totalité. Ainsi, le tissu néoplasique remplace les masses blanches ou grises de la substance réticulaire, les fibres du ruban de Reil, le faisceau longitudinal postérieur, le faissceau central de la calotte, les noyaux de la VP et la VIV" i^iaire^ leurs fibres afférentes ou efférentes.

A cjauche, la tumeur n'a guère envahi que la portion située tout à côté du sillon médian ; mais cet envahissement, quoique limité, lui permet de détruire le tiers interne du ruban de Reil, la substance réticulaire blanche, une partie de la substance réticulaire grise, Veminentia teres, enfin le faisceau longitudinal postérieur.

La fig. 49' correspond au commencement des olives ; sa coupe passe immédiatement au-dessous du sillon bulbo-protubérantiel. La tumeur a diminué de volume. A droite, elle détruit encore toute la substance réticulaire, blanche et grise, les noyaux du plancher du quatrième ventricule {eminentia teres; colonnes acoustiques; noyauxdeBechterewetdeDeiters, etc.), lefaisceau longitudinal postérieur, le faisceau central de la calotte. En avant, elle atteint presque l'olive, dont elle est séparée par une mince lame de fibres myéliniques ; à ce niveau, la couche inierolivaire est atteinte. Latéralement, la racine descendante du nerf trijumeau et le corps restiforme apparaissent intacts. A gauche, la tumeur dépasse encore la ligne médiane ; elle montre même une petite zone caséifiée, qui détruit le tiers antérieur de la substance réticulaire blanche; les noyaux du plancher, le faisceau longitudinal postérieur, une portion de la substance réticulaire blanche sont à peu près vides de fibres noires; par contre, les fibres apparaissent en grand nombre dans le reste de la substance réticulaire, dans le faisceau latéral du bulbe.

La fig. 50' représente la fin de la tumeur; le tissu néoplasique est simplement constitué par un nodule aberrant, de quelques millimètres d'étendue; ce nodule, dont le centre est caséifié, est situé en pleine substance réticulaire, derrière l'olive gauche. A droite, la raréfaction des fibres noires est considérable dans toute la substance réticulaire, blanche et grise, dans les noyaux du plancher dont on distingue les colonnes cellulaires, dans l'olive (fibres internes, fibres externes). A gauche, cette raréfaction est presque insignifiante.

TUMEUR BULBO-PROTTJBÉRANTIELLE. 219

Bégénér allons secondaires. — Après cette étude topographique de Ja tumeur aux principaux étages de la protubérance annulaire et du bulbe, il nous reste à préciser les dégénérations secondaires.

Dans cette recherche, nous ne considérons que les grandes taches de dégénération, en d'autres termes, celles qui peuvent être suivies sur une certaine étendue, et voici les raisons de cet exclusivisme : d'abord, l'architecture de la protubérance et du bulbe reste encore trop indécise pour qu'on puisse sainement interpréter quelques fascicules dégénérés; puis, il est très fréquent que les tumeurs déterminent, dans leur voisinage, des lésions d'origine circulatoire, qui peuvent aller jusqu'à la démyélinisation d'une portion plus ou moins étendue des tissus atteints. Ainsi, q.uand on fait l'étude des dégénérations secondaires dans une tumeur, il faut se défier de ces taches primitives de démyélinisation, qui pourraient en imposer pour une dégénération vraie. Pour les éviter sûrement, pour ne pas être conduit à une fausse interprétation, il est prudent de n'examiner que les dégénéralions capables d'être suivies sur une étendue suffisante.

Ainsi étudiées, les dégénérations secondaires descendantes, dans notre cas de tubercule intra-protubérantiel, se limitent à l'olive droite à la substance réticulaire; de plus, il existe, au niveau de l'entre-croisement moteur, dans l'étage inférieur du bulbe, une trace scléreuse dont le trajet peut être suivi jusqu'à la deuxième cervicale.

L'olive droite est très altérée dans toute sa hauteur, depuis son commencement jusqu'à sa terminaison. D'abord, elle fait une saillie considérable, si bien qu'elle paraît avoir au moins doublé de volume; cette disposition contraste singulièrement, sur toutes les coupes, avec l'aspect à peu près normal de l'olive gauche. Histologiquement, ses lésions sont multiples; elles atteignent les vaisseaux, les cellules, les fibres nerveuses.

Les vaisseaux ont une gaine adventice excessivement dilatée ; pareille dilatation succède, pour une part, à la présence de quelques corps granuleux, mais elle nous paraît être, avant tout, le

fait d'un œdème considérable, tel qu'il se rencontre dans le voisinage des tumeurs. Cette dilatation des gaines donne à la

FiG. 50 et 50'. — (Coupes histologiques ; coloration Weigert-Pal).

La fig. 50 représente une coupe transversale, normale, passant par la partie moyenne des olives. — XII : filets émergents du nerf hypoglosse. — V : nerf trijumeau (racine descendante). — C.r.s. : corps restiforme. — Les autres régions doivent être repérées comme sur les coupes ci-dessus.

Dans la fig. 50', le tubercule est réduit à un noyau, caséifié à son centre, situé derrière l'olive gauche. Les dégénérations descendantes prédominent dans l'olive droite, considérablement augmentée de volume, et dans la sulastancc réticulaire, blanche et grise, du même côté. Les corps restiformes sont intacts.

préparation une apparence singulière, quand on l'examine à un faible grossissement : on aperçoit, dans toute l'olive, et surtout

TUMEUR BULBO-PROTUBERANTIELLE.

dans ses masses grises, des vacuoles plus ou moins volumineuses, disséminées çà et là ; ces vacuoles, à un fort grossisse-

FiG. 51 et 52. — (Coupes histologiques ; coloration Weigert-Pal). La première rîgure passe par la partie moyenne des olives. Elle montre la démyélinisation

considérable des fibres intra et extra-olivaircs. La substance réticulairo est également

décolorée, surtout à droite., La deuxième figure passe par la fin des olives. La démyélinisation de l'olivo droite persiste.

ment, sont simplement des gaines dilatées. C'est ainsi que l'augmentation de volume de l'olive droite, visible même à l'œil

nu, est principalement sous la dépendance de cet œdème périvasculaire.

Les cellules olivaires ne sont pas intactes. Elles apparaissent gonflées, avec un protoplasma surcoloré par le picro-carmin, chargé de pigment d'un jaune ambré; le noyau, souvent vésiculeux, est, le plus habituellement, repoussé à la périphérie. Ces lésions cellulaires sont incontestables ; mais, remarquez-le bien, elles ne sont pas destructives, car les cellules olivaires restent vraiment en nombre normal. Toutes ces altérations dépendent vraisemblablement de la mauvaise circulation sur laquelle j'appelais votre attention il y a un instant.

Enfin, les fibres nerveuses sont démyélinisées à tous les étages, en proportion considérable. Qu'il s'agisse des fibres circum-olivaires, qu'il s'agisse des fibres du bile ou des collatérales intercellulaires, nous constatons partout une grosse décoloration sur les coupes colorées par l'hématoxyline de Weigert-Pal. Toutefois, cette démyélinisation n'est pas totale; des fibres, parfaitement conservées, se rencontrent çà et là, à tous les niveaux, dans toutes les couches de la région olivaire. Histologiquement, cette démyélinisation s'accompagne, sur les coupes traitées par le liquide osmio-chromique, de nombreuses granulations, assez fines, sans doute à cause du petit volume des fibres détruites. Les corps granuleux ne font pas défaut; ils existent, assez nombreux, sur les mêmes coupes, dans la gaine adventice des vaisseaux qu'ils distendent.

Ainsi les lésions sont complexes dans toute la hauteur de l'olive droite. Il s'agit de les interpréter.

Avons-nous affaire à un simple prolongement du tubercule? Nous ne le croyons pas. Les coupes, colorées par le picro-carmin et l'hématoxyline, ne nous ont présenté nulle part les éléments histologiques caractéristiques de la tuberculose, nodulaire ou infiltrée : pas de cellules géantes, pas de cellules épithélioïdes, pas de caséification. De plus, ce tubercule aurait une singulière localisation, qui suivrait ainsi toute l'olive et l'olive seule, sans la dépasser jamais. Enfin, on ne voit pas trop pourquoi les cellules seraient conservées, alors que les fibres nerveuses sont détruites en si grand nombre.

S'agit-il dé simples troubles circulatoires? Ces troubles existent, je vous les ai déjà mentionnés. Mais quand ils

TUMEUR BULBO-PROTUBÉRA^TIELLE. 223

deviennent agents destructeurs des tissus, ils frappent aussi bien les cellules que les fibres. De plus, le mécanisme est uniforme : en tout cas, il y a infarctus et foyer de ramollissement. Dans notre olive, nous ne rencontrons vraiment aucun caractère histologique capable de faire admettre un foyer de ramollissement.

Il ne reste plus qu'une dé génération secondaire qui puisse nous expliquer la figure histologique présente. Mais est-ce une dégénération wallérienne, est-ce une dégénération rétrograde ? Ce dernier point mérite d'être élucidé, car sa solution décidera quelle est la direction réelle des fibres olivaires. A ce propos, il est nécessaire de rappeler brièvement les deux théories soutenues sur le trajet et sur les connexions des fibres olivaires. Je n'entrerai pas dans le détail des preuves et arguments ; vous le trouverez dans vos ouvrages d'anatomie, et notamment dans le dernier livre de Kôlliker, livre écrit avec un sens critique si remarquable.

Parmi les anatomistes, les uns, avec Kôlliker, soutiennent que les fibres olivaires sont afférentes : parties du cervelet, en une région encore indécise, elles traversent le pédoncule cérébelleux inférieur, la substance réticulaire, s'entre-croisent sur la ligne médiane et se terminent autour des cellules de l'olive du côté opposé. — Les autres pensent que ces mêmes fibres prennent naissance dans l'olive : ce sont des fibres afférentes.

Quoi qu'il en soit, tous les auteurs sont d'accord sur ce fait : les fibres olivaires passent par le corps restiforme, ou pédoncule cérébelleux inférieur. Cette situation, admise de tous, va nous servir à trancher le point de savoir si, dans notre cas, il s'agit d'une dégénération wallérienne ou d'une dégénération rétrograde. Sans chercher les caractères histologiques différentiels des deux dégénérations, je vous rappellerai simplement que, sur un même système de fibres, la dégénération rétrograde est toujours de beaucoup inférieure à la dégénération wallérienne : or, nos préparations et nos figures montrent indubitablement que les fibres du corps restiforme sont à peine touchées, tandis que celles de l'olive sont excessivement malades. Nous placerons donc la dégénération wallérienne au niveau de l'olive, et la dégénération rétrograde dans le corps restiforme. Cette conclusion n'est pas un simple résultat histologique ; car, d'après

les lois mêmes des dégénérations, le sens dans lequel se fait telle dégénération wallérienne indique la direction des faisceaux mis

FiG. 53 et 54. — Coupes histologiques ; coloration Weigert-Pal). Ces deux figures montrent la tache scléreuse descendante (a) qui existe des deux côtés, surtout à droite, sous forme d'un croissant, à une petite distance de la corne antérieure. La première figura passe en plein entre-croisement moteur; la deuxième répond à la I" racine cervicale.

à l'étude. En l'espèce, la conclusion que je viens de formuler démontre que les fibres olivaires sont, pour la plupart, des

fibres afférentes; elles vont du corps restiforme à l'olive.

Ainsi, notre cas vient à l'appui de la théorie de Kôlliker, Mais, par d'autres côtés, il est trop complexe pour permettre des déductions précises sur le nombre, la topographie exacte, le point de départ de ces fibres olivaires afférentes.

La substance réticulaire est démyélinisée partiellement au-dessous de la tumeur, surtout à droite, moins à gauche. Malheureusement, aucune systématisation n'est possible, dans cet amas de petits fascicules, placés les uns à côté des autres, ou séparés par quelques cellules nerveuses d'un type encore indécis. Cependant, cette dégéné ration étendue de la substance réticulaire permet de conclure qu'un nombre assez considérable de ses fascicules a une direction descendante.

Une troisième tache de

dégénération secondaire peut être suivie jusqu'au niveau de la moelle cervicale supérieure; elle existe des deux côtés, mais elle prédomine très nettement à droite, comme il est facile de s'en rendre compte, par les figures 53 et 54. Cette tache s'individualise, dès l'entre-crôisement moteur, à une petite distance de la corne antérieure, dont elle reste toujours séparée par une bande de fibres noires; elle se moule, pour ainsi dire, sur cette corne, et prend la forme d'un croissant dont la concavité répond à la convexité de la corne de substance grise. Elle diminue progressivement de haut en bas ; elle finit par disparaître sous la forme d'une petite encoche latérale, au niveau de la deuxième racine cervicale. Plus bas, il a été impossible de rencontrer un fascicule dégénéré, sur les coupes colorées par le Weigert-Pal, le picro-carmin ou le Marchi (fig. 55).

Fig. 5o. — Coloration Weigert-Pal.

Cette coupe passe par l'entrée de la 4= racine cervicale. Toute

tache de dégénération descendante a disparu.

Quelle est la signification de cette tache scléreuse? S'agit-il des fibres dites cérébelleuses descendantes, du faisceau central de la calotte de Bechterew, des fibres acoustiques descendantes etc.? Toutes ces suppositions sont permises. Malheureusement, la trop grande étendue de la tumeur ne permet pas de formuler une conclusion ferme; trop de masses, blanches ou grises, ont été détruites au niveau de la protubérance ou du bulbe, pour qu'il soit possible d'attribuer à l'une d'elles, en particulier, l'origine de la tache scléreuse décrite plus haut.

Les dé générations ascendantes nous ont paru moins individualisées que les dégénérations descendantes ; elles sont moins totales, également. Elles ont été étudiées dans la protubérance annulaire supérieure, surtout d'après le procédé de Marchi. Les deux rubans de Reil (partie médiane, partie latérale) sont dégénérés, principalement à droite; mais leur dégénération est incomplète ; beaucoup de fibres saines alternent avec les fibres chargées de granulations noires. Le faisceau longitudinal postérieur est atteint, surtout dans son segment interne et à droite. Les pédoncules cérébelleux supérieurs et les fibres pyramidales sont absolument intacts.

Superposition des symptômes et des lésions. — Une dernière question se pose : comment les symptômes, observés pendant la vie, sont-ils expliqués par la tumeur dont nous venons d'étudier la topographie et les dégénérations secondaires? Cette démonstration vaut la peine d'être faite; elle vous permettra, une fois de plus, d'apprécier l'importance des symptômes dits localisateurs, lorsque le médecin cherche à reconnaître le siège d'une tumeur cérébrale ; elle vous prouvera aussi que les efforts du clinicien sont récompensés, quand il a, prudemment et logiquement, raisonné le diagnostic de la localisation.

Je vous rappelle encore une fois sommairement les symptômes réalisés par le malade quand il vous fut présenté :

A DROITE : une paralysie faciale périphérique totale, accompagnée d'une atrophie très manifeste des muscles paralysés ;

Une paralysie et une hémiatrophie de la langue;

Une paralysie de la VI" paire, avec diplopie homonyme et

Xr.MEUR DE LA ZONE ROLANDIQUE. 227

paralysie associée des mouvements latéraux des yeux. Cette paralysie avait débuté par la perte du mouvement de latéralité à droite, alors que la convergence et les autres mouvements physiologiques du globe oculaire étaient conservés ;

Une surdité 'presque complète à droite; de même, \?i. sensibilité gustative paraissait abolie de ce côté.

A GAUCHE : des troubles delà sensibilité subjective dans les membres, et un certain degré d'hémiplégie motrice, avec de la titubation, et un état vertigineux presque continuel.

Considérons les paralysies, à droite, du nerf facial, de l'hypoglosse, du moteur oculaire externe; rappelons-nous que les deux premières s'accompagnaient d'une atrophie musculaire spéciale, avec réaction de dégénérescence. Ainsi caractérisées, elles répondent aux types des paralysies dites nucléaires, ou des paralysies périphériques; en conséquence, leur lésion doit être, comme je l'avais fait ressortir au début de ma leçon, une destruction des noyaux d'origine et des filets radiculaires. Or, que voyons-nous sur les figures dessinées d'après les préparations histologiques? La tumeur occupe surtout la partie latérale droite du segment protubérantiel situé au-dessous de l'entrée de la YI° paire; à ce niveau, elle détruit nécessairement les noyaux d'origine, et leurs filets émergents, des VP et VIP paires, dont vous connaissez les connexions anatomiques étroites sous le plancher du IV*^ ventricule, juste au-dessus des barbes du calamus scriptorius, là oii nous avions constaté, à l'œil nu, de petites cavernules développées en pleine masse caséeuse. Pour la XIP paire, l'explication est aisée : sur les figures, vous pouvez voir le tubercule descendre jusqu'au niveau du segment supérieur de l'olive bulbaire; mais, à ce niveau, il coupe nécessairement les filets radiculaires supérieurs du nerf grand hypoglosse, et ainsi s'est produite, chez notre malade, l'atrophie avec paralysie de la moitié latérale droite de la langue. Par suite de la disposition très spéciale du tubercule dans son segment inférieur, il n'est donc point nécessaire de supposer l'existence de deux tumeurs, comme j'avais cru devoir le faire lors de ma discussion sur la topographie exacte de la néoplasie.

La surdité et Vagueusie, à droite, se comprennent tout naturellement, si l'on réfléchit au développement considérable de

la masse caséeuse au niveau des noyaux acoustiques, et dans la portion supérieure du noyau du glosso-pharyngien.

A gauche, nous avions relevé pour les membres un certain degré d'hémiplégie. Ainsi, les nerfs crâniens étant pris du côté droit, nous avions affaire à une paralysie alterne; je faisais observer, une fois de plus, que la constatation d'une paralysie de ce genre doit immédiatement éveiller dans l'esprit du médecin l'idée d'une lésion de la région protubérantielle. Si vous vous rappelez vos notions d'anatomie, une lésion ainsi placée est seule capable de frapper les nerfs crâniens d'un côté, et les nerfs des membres, du côté opposé : ce à cause du siège différent de l'entre-croisement, pour ces deux catégories de nerfs. Notre cas vérifie encore l'exactitude de la loi, car le tubercule cesse bien au-dessus de la décussation des fibres pyramidales qui se rendent aux membres, et il n'intéresse ces fibres que dans la région protubérantielle ; il remplit donc très exactement les conditions exigées pour la production d'une paralysie alterne. Quant à l'hémianesthésie gauche, d'ailleurs légère, elle est suffisamment justifiée par la lésion du ruban de Reil à droite.

La titubation du type cérébelleux, observée chez notre malade, s'explique par l'irritation et la destruction des fibres pédonculaires moyennes, peut-être aussi par la grosse dégénération des fascicules de l'olive droite. Sur ce point, toutes les hypothèses sont encore permises ; car on ignore le substratum anatomique exact de la titubation dite cérébelleuse. Notre cas doit être retenu à cause de la localisation exclusivement protubérantielle de la tumeur.

Un dernier symptôme mérite une mention à part : nous voulons parler de la perte des mouvements de latéralité, à droite. Nous avons déjà rappelé, au cours de notre précédente leçon, l'hypothèse d'après laquelle un filet anastomotique unirait le noyau du nerf moteur oculaire externe d'un côté au muscle droit interne du côté opposé, pour permettre la contraction synergique des deux muscles, dans le mouvement de latéralité. Notre cas confirme absolument cette hypothèse, puisque seul le noyau du moteur oculaire externe était détruit. Nous aurions voulu pouvoir suivre, sur les coupes supérieures, le filet anastomotique dégénéré, mais le grand nombre

TUMEUR DE LA ZONE ROLAN'DIQUE.

des fascicules ascendants atteints de dégénération secondaire a rendu cette recherche absolument vaine'.

1. Les nécessités du tirage nous ont obligés à renvoyer à cette place la relation de l'examen des centres nerveux de la malade qui a lait l'objet de la leçon VI. Les résultats de cet examen confirment, ainsi que l'on va voir, le diagnostic porté du vivant de la malade :

L'examen de l'encéphale, pratiqué à l'état frais, montre une tumeur développée au niveau de la portion antéro-inférieure des deux hémisphères cérébelleux.

FiG. 50. — (D'aprùs nature). — Face inférieure de l'encépliale.

La tumeur (T) est bilatérale, développée aux dépens du segment antérieur de chaque hémisphère cérébelleux Écrasement de la protubérance qui s'est allongée dans le sens vertical (P). Nodosités fibreuses (a.a) sur les filets émergents de quelques nerfs,

Le dessin ci-joint, fait par M. Vincent sur la pièce fraîche, permet de se rendre un compte très exact de la topographie du néoplasme et des déformations considérables, secondaires, qu'il a déterminées du côté des organes voisins. Chaque hémisphère cérébelleux est coiffé, dans son segment antérieur, d'une masse grosse comme une petite mandarine, irrégulièrement bosselée, dure, un peu jaunâtre par places. Ces masses se sont creusé, à droite et à gauche, une logette dans la partie latérale, correspondante, de la protubérance annulaire. Cette poi'tion de l'isthme apparaît comme étirée, très allongée dans le sens vertical, par suite de la pression énorme exercée sur ses parties latérales. Les pédoncules cérébelleux, moyen, supérieur ou inférieur, sont certainement atteints ; le pédoncule moyen,

notamment, se reconnaît difficilement; la tumeur parait s'être développée surtout au niveau de la région des pédoncules. Les nerfs crâniens bulbaires sont atrophiés, en masse, des deux côtés. La 111= paire et la IV" présentent de petites nodosités dures, fibreuses, appendues à leurs filets émergents. Les deux nerfs optiques sont grisâtres et atrophiés. Tous les ventricules sont dilatés, même le IIP ventricule, dont le volume atteint celui d'une noix. L'évolution de la tumeur cérébelleuse a déterminé, au niveau de la base de l'isthme de l'encéphale et de ses nerfs, une méningite scléreuse, très nette, caractérisée par des néo-membranes qui recouvrent tous les organes de la région (protubérance ; bulbe ; filets nerveux et vaisseaux). — Cet examen, fait à l'oeil nu, et le dessin qui l'accompagne, sont simplement destinés à donner la topographie de la tumeur cérébelleuse. L'étude histologîque, pratiquée ultérieurement, renseignera sur la nature du néoplasme et sur les masses, blanches ou grises, détruites au cours de son évolution.