Voir la leçon VI, p

tumeur présumée de la base, ne saurait par elle-même nous fixer sur le siège précis de la tumeur; c'est à la nature des troubles visuels, c'est à la constatation des troubles concomitants imputables à la compression d'autres nerfs crâniens, qu'il nous faut demander les éléments d'un diagnostic topograpliique rigoureux.

Ainsi la constatation d'une hémianopsie unilatérale parle en faveur d'une destruction partielle de l'un des nerfs optiques ou de l'une des bandelettes optiques ou du chiasma, ainsi que nous le laisse deviner cette figure-ci (fîg. 68).

La constatation d'une hémianopsie bilatérale homonyme (abolition de la perception visuelle dans les deux moitiés droites, ou dans les deux moitiés gauches du champ visuel), parle dans le sens d'une destruction de l'une des bandelettes optiques (fig. 68).

La constatation d'une hémianopsie bilatérale externe ou temporale suppose que la tumeur présumée a envahi la partie antérieure du chiasma (tumeur de la glande pituitaire) (fig. 68).

La constatation du trouble de la perception visuelle, connu sous le nom di'aphasie optique, dont je me suis occupé dans la précédente leçon, implique, dans un cas de tumeur delà base, que le néoplasme comprime, à gauche, la deuxième circonvolution temporo-occipitale, connue encore sous le nom de lobule lingual.

Au contraire la constatation d'une stase papillaire coïncidant avec un degré plus ou moins considérable d'amblyopie, n'a point, par elle-même, une grande valeur localisatrice. Plusieurs fois déjà, dans le courant de cette année, j'ai eu l'occasion de vous dire que la stase papillaire peut dépendre indifféremment d'une compression directe exercée sur le nerf optique et sur sa gaine, ou d'une compression des grosses veines qu'on trouve au voisinage du mésocéphale, d'où hydropysie ventriculaire et compression indirecte de la voie optique.

Donc la stase papillaire et l'amblyopie concomitante, qui du reste peuvent manquer dans un cas de tumeur de la base, n'ont point par elles-mêmes de valeur localisatrice en tant qu'elles n'impliquent pas une compression directe delà voie optique; mais elles peuvent en acquérir, en raison des autres troubles qui leur sont associés.

Ainsi l'association de troubles démentiels ou d'une anosmie

temporccL'

tempoToL

'^'^ % portLOTv nasale, ^ '^

portion.^'' temporale^ de la, ratine-'

portioTL'

temporale-'

de la, rétines

FiG. 68.

G, corps genouillô. — P, putamen. — Ta, tubercule quadrijumeau antérieur.

— RO, radiations optiques.

294 CLIjNIQL'E DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.

à la stase papillairc parle en faveur d'une compression directe du nerf optique pcir un néoplasme de la base.

De même la constatation d'une hémianopsie bilatérale externe dénote que le néoplasme comprime le chiasma au niveau de son angle antérieur, ainsi que je vous l'expliquais à l'instant. Si, dans un cas pareil, les symptômes de l'acromégalie venaient à se joindre aux autres manifestations d'une tumeur de la base, le diagnostic de néoplasme de la glande pituitaire s'imposerait. Dans ces derniers temps on a publié un certain nombre de faits cliniques de ce genre.

Que si la stase papillaire et 1 atrophie consécutive du nerf optique coïncident avec le « syndrome cérébelleux », sur lequel j'ai si longuement attiré votre attention dans le courant de cette année, vous en concluriez que la tumeur siège au niveau du mésocéphale, au voisinage du cervelet.

D'autres associations symptomatiques sont possibles. Une connaissance exacte des rapports des nerfs crâniens avec la base de l'encéphale vous mettra à même de deviner ce que seront les principales d'entre elles, au point de vue de leur expression svmptomatique. C'est pourquoi je vais vous rappeler ces rapports, suivant un ordre méthodique.

Dans le tiers antérieur de la base des hémisphères, vous apercevez, des deux côtés de la scissure interhémisphérique, les bandelettes olfactives, qui naissent en arrière par trois racines, et qui se terminent en avant par un renflement, le bulbe olfactif, d'où se détachent les rameaux nerveux destinés à la muqueuse des fosses nasales. Soit dit en passant, racines, bandelettes et bulbes olfactifs sont aujourd'hui considérés comme des prolongements du cerveau; seuls, les filets qui se détachent des bulbes olfactifs sont les équivalents des nerfs périphériques. Quoi qu'il en soit, une tumeur qui comprime les deux bandelettes olfactives, ou une seule, devra déterminer de l'anosmie dans le premier cas, de l'hémianosmie dans le second. Il est bien entendu que la constatation d'une hémianosmie, dans un cas de tumeur présumée de la base, n'implique pas que le néoplasme est compris dans le quart antérieur de l'aire basale.

Une tumeur, dont la masse principale est située beaucoup plus en arrière, peut pousser un prolongement qui comprime le nerf ou le bulbe olfactif, ainsi que je vous en citerai un exemple tout à l'heure. C'est sur l'ensemble des phénomènes de compression que vous vous fonderez, pour faire votre diagnostic de localisation.

Plus en arrière, vous voyez émerger de la base du crâne, presque sur une même ligne transversale, les IIP et IV'' paires crâniennes, l'oculo-moteur commun et le pathétique (fig. 68).

L'oculo-moteur commun naît dans l'espace interpédonculaire, par une dizaine de filets qui émergent de la face interne des pédoncules cérébraux, entre les éminences mamillaires et la protubérance. De là le nerf suit un trajet oblique, d'arrière en avant, de bas en haut et de dedans en dehors. Après avoir traversé la dure-mère, il quitte la cavité crânienne pour pénétrer dans l'orbite à travers la fente sphénoïdale (fig. 69 et 70).

Vous vous rappelez que le nerf oculo-moteur commun innerve tous les muscles de l'œil (y compris l'iris), à l'exception du grand oblique et du droit externe. Sa compression par une tumeur, en un point de son trajet intra-crânien, a pour conséquence habituelle une paralysie du globe de l'œil, qui, suivant les circonstances, intéressera tous les muscles innervés par le nerf, ou une partie d'entre eux seulement. Dans ces conditions, on observe la chute de la paupière supérieure (ptosis), l'impossibilité de porter l'œil en haut, en bas ou en dedans, de la mydriase, et le défaut de réaction de la pupille à la lumière (ophtalmoplégie intrinsèque).

Le nerf de la IV° paire ou nerf pathétique a son origine apparente en arrière des tubercules quadrijumeaux postérieurs, de chaque côté du frein de la valvule de Vieussens. De là, le nerf se dirige obliquement en dehors, en bas et un peu en avant, en contournant le pédoncule cérébral. Parvenu à la base, il émerge du sillon qui sépare ce pédoncule de la protubérance.

en un point situé immédiatement en dedans de la bandelette optique, à environ deux centimètres de l'émergence de l'oculomoteur commun. Le tronc du pathétique se porte ensuite en avant, traverse la dure-mère et pénètre dans l'orbite par la fente sphénoïdale (fig. 69 et 70). La connaissance des rapports anatomiques que je viens de vous rappeler vous laisse entrevoir qu'une même tumeur pourra donner lieu à l'association d'une paralysie de la IV'' paire, à une paralysie de la IIP paire, et aux troubles visuels en rapport avec une compression des nerfs optiques. Au surplus, la paralysie de la IV^ paire, qui se traduit par une rétraction du globe en haut et en dedans, et par la vue double des objets placés dans la moitié inférieure du champ visuel, n'a presque jamais été observée à l'état d'isolement.

Portons-nous maintenant, par la pensée, à quelques millimètres en arrière du point oii le pathétique émerge de la base

9DE\/r

FiG. 69. — (Testuï : Anatomie).

III IV V. VI. — III=, IV», V% VI' paires. — 1, ganglion de Gasser. — 2, branche oplitalmique.' — 3, maxillaire supérieur. — 4, maxillaire inférieur. — 5, frontal. — 6, lacrymal. — 7, sinus caverneux. —8, sinus pétreux supérieur.

de l'encéphale. Là nous découvrons l'origine apparente du trijumeau, qui se fait par deux racines : une grosse, sensitive, et une mince, motrice, à la partie externe de la face inférieure de

la protubérance (fig. 67). Ces deux racines marquent la limite conventionnelle qui sépare la protubérance, en dedans, du pédoncule cérébelleux moyen, en dehors.

Les deux racines, accolées l'une à l'autre, se dirigent en haut, en avant et en dehors, vers la face interne du rocher. La racine sensitive aboutit à un ganglion volumineux, le ganglion de Gasser, logé dans un dédoublement de la dure-mère et contigu à la face postéro-in-

terne du rocher (fig. 69).

La petite racine, motrice, située d'abord en dedans de la grosse, la contourne pour passer sous le ganglion de Gasser.

Elle va ensuite s'accoler à l'une des trois branches nerveuses qui s'échappent du ganglion de Gasser, la plus petite, pour constituer avec elle le nerf maxillaire inférieur.

La figure que voici, (fig. 70) vous donne une vue d'ensemble des rapports étroits des IIP, IV*' et V'^ paires et de la bandelette optique, à la base de j l'encéphale. Elle vous fera concevoir sans peine avec

Fig. 70. — (Testut II. 111. IV. V. : I», IP, ni

1, ophtalmique. — 2, maxillaire supérieur maxillaire inférieur.

Anatomie).

IV'', et V" paires. — 3,

quelle facilité un même agent de compression occasionnera des paralysies associées de ces différents nerfs. Aussi bien, les paralysies isolées de la V'^ paire, par compression intra-crânienne, sont-elles d'une extrême rareté.

Au surplus, vous devez vous rappeler que la branche motrice du trijumeau innerve les muscles masticateurs, et que sa paralysie entraîne l'insuffisance ou la suppression d'action de ces muscles ; l'irritation de cette même racine entraîne leur contracture, à un degré plus ou moins marqué. Corrélativement, la paralysie de la racine sensitive déterminera de Fanes-

thésie dans une étendue plus ou moins grande du territoire d'innervation sensitive de la V'' paire : face, partie antéro-supérieure du crâne, cornée et conjonctive, muqueuse du nez et de la bouche. Elle déterminera également des troubles trophiques de la cornée, des troubles sécrétoires, c'est-à-dire le tarissement des larmes, des troubles de l'odorat, etc., etc.

Portons-nous encore plus en arrière, à la limite postérieure de la protubérance. Du sillon qui sépare la protubérance du bulbe, vous voyez émerger, près de la ligne médiane, le iierf de la VP paire, le nerf oculo-moteur externe, et plus en dehors, le nerf de la VIP paire, le nerf facial (fig. 67).

Le nerf oculo-moteur externe se porte d'abord en avant et en haut, en longeant la face inférieure de la protubérance. Parvenu vers le bord latéral de la lame quadrilatère du sphénoïde, il perfore la dure-mère. 11 chemine ensuite entre l'oculomoteur, qui est en dedans, et le pathétique qui est en dehors, pour pénétrer dans l'orbite à travers la fente sphénoïdale. La figure placée devant vous (fig. 70) représente les rapports étroits que, dans cette dernière portion de son trajet, l'oculo-moteur externe entretient avec les deux autres nerfs moteurs de l'œil et avec le trijumeau. Elle vous donnera la clef de l'association possible d'une paralysie de la VP, d'une paralysie de la V*" et d'une paralysie de la IIP paire.

Est-il nécessaire de vous rappeler que la paralysie de l'oculomoteur externe se traduit par l'impossibilité de déplacer le globe de l'œil en dehors, par du strabisme et par de la diplopie homonyme? Sachez d'ailleurs que la paralysie isolée de la VP paire s'observe avec une fréquence relativement grande. Rien de plus facile à concevoir, quand on considère que sur une étendue relativement considérable de son trajet, ce nerf chemine dans un isolement relatif par rapport aux autres nerfs crâniens.

Enfin la fréquence relativement grande avec laquelle la paralysie de la VP paire s'associe à la paralysie de la VIP se déduit des rapports étroits de ces deux nerfs.

DIAGiNOSïIC DES TUMEURS CÉRÉBRALES. 299

Le nerf de la YII® paire, le nerf facial, émerge à la partie la plus antérieure de la fossette latérale du bulbe, par deux racines (fig. 67) :

L'une, plus grosse, va constituer le tronc proprement dit du facial;

L'autre, plus mince, située plus en dehors et en arrière, constitue le nerf intermédiaire de Wrisberg.

L'expression clinique de la paralysie faciale vous est trop connue pour que je m'appesantisse sur sa description. 11 est bien entendu que la symptomatologie est celle de la paralysie faciale périphérique; en d'autres termes, il s'agit d'une hémiplégie totale de la face, à laquelle participe le facial supérieur, contrairement à ce qui a lieu dans les cas de paralysie faciale dont la cause réside en amont de l'origine réelle de la VIP paire, entre le noyau protubérantiel et le centre cortical de ce nerf.

J'ajoute que dans les cas où la paralysie faciale est sous la dépendance d'une tumeur de la base, elle s'accompagne toujours de troubles de l'ouïe, qu'explique l'étroitesse des rapports anatomiques de la VIP et de la VHP paire dans leur trajet intra-crânien.

En effet, le nerf de la VHP paire, le nerf acoustique, émerge de la partie supérieure du sillon latéral du bulbe, par deux racines juxtaposées, l'une antérieure, l'autre postérieure, l'antérieure étant placée immédiatement en dehors de l'émergence du facial. A partir de là, les deux nerfs, acoustique et facial, ainsi que le nerf intermédiaire de Wrisberg, cheminent côte à côte, dans une gaine arachnoïdienne qui leur est commune, et sont reliés entre eux par du tissu conjonctif lâche. Ils se dirigent ainsi, en dehors, en avant et en haut, en contournant le pédoncule cérébelleux moyen. Finalement ils pénètrent dans le conduit auditif interne, pour s'échapper de la cavité crânienne.

L'étroitesse de ces rapports anatomiques vous laisse deviner

qu'une compression du facial, à la base de l'encéphale, ne se conçoit guère sans troubles auditifs concomitants. Et en effet, on ne compte plus le nombre des observations de tumeurs de la base, où se trouvait réalisé ce genre d'association morbide. Moi-même, j'ai eu l'occasion de vous en présenter des exemples.

De ce même sillon latéral du bulbe, qui livre passage au nerf auditif, émergent le nerfglosso-pharyngienle pneumo-gastrique et le spinal (fig. 67). Vous entrevoyez d'ici la complexité des syndromes qui peuvent surgir, comme conséquences d'une compression exercée à ce niveau, par une tumeur de la base ; complexité d'autant plus grande, que le nerf de la XIP paire, le nerf grand hypoglosse, a son origine apparente sur la même ligne horizontale précitée. La figure qui est devant vous le montre émergeant de la face antérieure du bulbe, du sillon longitudinal qui sépare ce dernier de l'olive. Il naît de ce sillon par une dizaine de filets distincts, disposés sur une même série verticale. Ces filets se réunissent en deux petits troncs, qui traversent la dure-mère pour aller s'engager dans Je trou condylien antérieur, là ils fusionnent en un tronc unique.

Je vous rappelle que le grand hypoglosse fournit à la moitié correspondante de la langue son innervation motrice et trophique. Donc, la paralysie par compression de l'hypoglosse se traduira par une héraiparésie et une hémiatrophie linguale. La langue est amincie dans sa moitié paralysée, et quand elle est tirée en avant, elle décrit une courbe dont la concavité est tournée du côté de la paralysie.

La compression du spinal ou nerf accessoire de Willis donne lieu tantôt à une contraction, tantôt à une paralysie plus ou moins nette du sterno-mastoïdien et du trapèze.

La compression du pneumogastrique donne lieu à des troubles variés, parmi lesquels dominent l'accélération et plus rarement le ralentissement du pouls, des désordres respiratoires, la paralysie d'une moitié du voile du palais, d'une corde vocale.

Enfin la paralysie par compression du glosso-pharyngien se traduit par une anesthésie de la partie supérieure de la moitié correspondante du pharynx, par de la dysphagie, par des ano-

malies de la sensibilité gustative, au niveau de la partie postérieure de la langue.

Il me reste à vous rappeler, Messieurs, que dans une assez grande étendue de la base de l'encéphale, c'est-à-dire depuis l'extrémité antérieure des pédoncules cérébraux jusqu'à l'extrémité inférieure du bulbe, la voie motrice suit un trajet superficiel, ce qui l'expose à subir le contre-coup de la compression exercée par les tumeurs de la base. 11 me reste à vous rappeler que sur cette partie de son parcours, la voie motrice n'a pas encore subi l'entre-croisement, autrement dit se compose de fibres nerveuses destinées à la moitié opposée du corps, tandis que les nerfs crâniens situés au voisinage de la voie motrice se répandent dans les organes situés du même côté.

11 me reste à vous signaler que dans toute l'étendue de son tiers postérieur, la base du crâne est latéralement en rapport avec la surface inférieure du cervelet, qui se moule en quelque sorte sur les fossettes occipitales inférieures, — et vous serez en possession des données indispensables à qui veut se faire une idée d'ensemble des principaux syndromes qu'on observe dans les cas de tumeur de la base.

Voyons un peu quels sont les principaux groupements de symptômes, qu'on peut rencontrer, suivant le niveau plus ou moins antérieur ou postérieur qu'occupera une tumeur de la base.

1° Considérons d'abord le cas où une tumeur occupe le quart antérieur de la base de l'encéphale. En ce cas les phénomènes de compression, sur lesquels vous pourrez fonder le diagnostic topographique, seront de trois espèces, à savoir :

Des troubles visuels et des phénomènes oculaires, amblyopie, stase papillaire, atrophie du nerf optique;

De l'hémianosmie;

Des troubles démentiels, variables dans leur expression, et qui pourront simuler ceux qu'on observe dans les cas de paralysie générale.

Je laisse de côté, c'est entendu, les phénomènes de compression générale : vomissements, torpeur intellectuelle, céphalalgie, etc. Je vous ferai remarquer, toutefois, que Tétroite circonscription des douleurs de tête dans la région frontale d'un côté, ou encore leur irradiation dans le fond de la cavité orbitaire, ont une certaine valeur localisatrice.

2° Supposons maintenant le cas où une tumeur de la base est comprise entre les limites représentées en avant par une ligne horizontale qui passerait par la pointe de chaque lobe temporo-occipital, en arrière par une ligne horizontale qui passerait à quelques millimètres en avant du bord antérieur de la protubérance (fig. 67).

a) Si la tumeur occupe la partie médiane de ce territoire, elle agira inévitablement sur le chiasma, en donnant lieu à une amblyopie progressivement croissante ou aune hémianopsie.

La constatation d'une hémianopsie unilatérale indique que la tumeur comprime soit l'angle externe du chiasma, soit une portion du nerf ou de la bandelette optique du côté correspondant.

Si l'hémianopsie est bilatérale et homonyme (temporale d'un côté, nasale de l'autre), c'est signe que la tumeur comprime une des bandelettes optiques dans toute sa masse et interrompt la transmission de toutes ses fibres constituantes.

La constatation d'une hémianopsie bilatérale externe, temporale, dénote que la tumeur comprime le chiasma au niveau de sa partie antérieure. Je vous ai déjà dit que cette éventualité se trouve réalisée surtout dans les cas de tumeur de la glande pituitaire, et alors vous avez des chances d'observer, en tant que manifestations pathognomoniques, des symptômes d'acromégalie.

Un simple coup d'oeil jeté sur la figure que voici (fig. 67), vous fera comprendre immédiatement qu'une tumeur située à ce niveau, c'est-à-dire dans le quadrilatère limité en avant par les bandelettes optiques, en arrière par les pédoncules cérébraux, comprimera facilement ces derniers, et occasionnera ainsi des phénomènes de paralysie motrice dans la moitié du corps du côté opposé; la voie pyramidale, la voie motrice che-

mine dans l'étage inférieur du pédoncule, comme je vous le rappelais à l'instant, et elle s'entre-croise plus bas, au niveau du collet du bulbe.

La tumeur, localisée comme je viens de le dire, pourra également donner lieu à de l'anosmie, en raison de la proximité des racines du nerf olfactif.

L' exophtalmie survenant du côté de la tumeur présumée dénote que celle-ci a poussé un prolongement le long de la gaine optique et à travers la fente sphénoïdale, jusque dans la cavité orbitaire, en refoulant d'arrière en avant le globe de l'œil.

b) Supposons que la tumeur occupe la partie latérale de ce même territoire, elle comprimera la partie antérieure du lobe temporo-occipital. Si elle intéresse la pointe de ce lobe, elle pourra donner lieu aux mêmes symptômes que les tumeurs du quart antérieur de la base de l'encéphale. Témoin l'observation publiée par le docteur Corrolly Normann ^ : Un homme de vingtsept ans, sujet à des attaques épileptiformes, était devenu aveugle par suite d'un atrophie du nerf optique. Puis il avait été frappé de démence; il passait par des phases alternatives d'agitation et de dépression mentale. Il succomba à une atteinte de dysenterie. A son autopsie on a trouvé une tumeur de la pointe du lobe temporo-sphénoïdal.

Quand la tumeur est située plus en dehors, elle peut ne pas donner lieu à des symptômes précis de localisation.

3° La tumeur occupe le territoire limité par deux lignes transversales parallèles, l'une passant à quelques millimètres en avant du bord antérieur de la protubérance, l'autre contiguë au bord postérieur de cette dernière. Une tumeur comprise entre ces limites peut donner lieu à des syndromes très variés :

a) Située en avant, près de la ligne médiane, elle pourra déterminer une paralysie alterne du tyj:>e Weber, par suite de la compression qu'elle exerce sur le tronc de l'oculo-moteur commun et sur le pédoncule cérébral.

1. Corrolly Normaxx. — Un cas de tumeur intra-crânienne {Journal of mental Science, juillet 1890j.

Située un peu plus en arrière, elle pourra donner lieu à cette même variété de paralysie alterne, avec un élément surajouté, la paralysie du trijumeau, résultant de la compression de la V^ paire.

Située plus en arrière encore, elle pourra donner lieu à une paralysie alterne caractérisée par une hémiplégie motrice d'un côté, et par une paralysie de la VP paire, ou de la VIP paire [syndrome de Millard-Gubler) du côté opposé, ou des deux à la fois.

11 peut arriver qu'un néoplasme, placé à ce même niveau, ne comprime que des nerfs crâniens, et alors on peut observer les associations symptomatiques suivantes :

Une paralysie de la 111° et de la IV'' paire, avec phénomènes de compression de la V'' (douleurs et anesthésie dans la sphère d'innervation du trijumeau) ;

Ces mêmes phénomènes de compression de la V'' paire, associés à une paralysie de la VI% de la V1I° et de la VHP paire. Je trouve, dans mes notes, la relation d'un cas où était précisément réalisé le syndrome en question. En voici une relation abrégée :

Un homme de quarante-cinq ans avait été atteint subitement d'une paralysie de la VP paire, à gauche. Puis il était devenu sujet à des douleurs névralgiques, qui siégeaient sur le trajet des P'' et 2® branches du trijumeau; en dernier lieu la 3® branche de ce même nerf avait été envahie à son tour. En même temps une anesthésie s'était développée dans toute l'étendue de la sphère de distribution du trijumeau (anesthésie douloureuse). Un peu plus tard, une paralysie faciale périphérique et une paralysie de la VHP paire gauche s'étaient associées aux manifestations précédentes. Comme conséquence de l'anesthésie de la cornée et du tarissement des larmes à gauche, une kératite était survenue de ce côté; elle se dissipa sous la simple influence d'un bandage protecteur'.

Je vous rappelle encore l'observation^ d'un malade qui a fait l'objet d'une récente leçon et qui présentait à la fois une hémianesthésie faciale et une hémianesthésie gustative du côté gauche,

1. Sânger. — Tuinor basis cerebri [Neuroloqisckes Cenlndblalt, 1896, n° 9, p. 427).