Leçon du M juin

E. Troubles de la sensibilité. — Certains troubles de la sensibilité subjective sont habituels; leurs caractères. — Les troubles de la sensibilité objective sont rares et n'existent que sous une forme ébauchée. — On observe également de l'anesthésie articulaire.

F. Troubles de l'appareil urinaire. — L'incontinence d'urine est assez fréquente; elle peut se montrer entant que manifestation précoce.

Messieurs,

Je me propose de consacrer cette leçon à l'étude clinique de cinq malades qui réalisent une affection très intéressante, dont je n'ai pas encore eu l'occasion de m'occuper dans mes leçons didactiques. Cette affection se présente souvent avec le caractère familial; c'est-à-dire qu'elle se rencontre alors chez plusieurs sujets d'une même famille, appartenant à une seule génération ou à plusieurs générations successives. D'autres fois elle s'observe à titre individuel ; c'est précisément le cas chez trois de nos cinq malades. Il s'agit, pour le dire de suite, de la maladie de Friedreich, dont on a voulu faire, Lien à tort, une forme héréditaire de l'ataxie locomotrice.

Cette maladie, dont nous connaissons bien aujourd'hui l'expression clinique, se présente quelquefois sous une forme fruste, fragmentaire; je vous en montrerai tout à l'heure des exemples. D'autres fois, à ses traits propres s'associent des manifestations qui lui sont étrangères et qu'elle emprunte à des affections qui lui sont voisines dans les cadres nosographiques. Ainsi se constituent des form^es hybrides, qu'on aurait tort de prendre pour des espèces distinctes, mais dont l'étude n'en offre pas moins une importance considérable au point de vue clinique. J'aurai à faire ressortir cette importance, déjà dans cette leçon, mais plus encore dans la leçon prochaine, que je compte consacrer à l'étude d'un sujet qui réalise une de ces formes hybrides, et qui, chose curieuse, est un fils de tabétique.

Forme intégrale. — Cela dit, je vais vous présenter une première malade, qui nous met en présence d'un cas tout à fait typique de maladie de Friedreich, d'un cas où se trouvent

réunis tous les caractères de cette maladie, y compris le caractère familial.

Méline F... est âgée de 30 ans. Son père est mort à l'âge de 41 ans. C'était un homme sobre, qui se préoccupait beaucoup de l'avenir de ses enfants. A l'âge de 39 ans il avait subi une forte perte d'argent. Soudain, dans la nuit, il fut pris d'une « crise de nerfs », au cours de laquelle il ne cessa de répéter ces mots : « Oh ! mes enfants, mes pauvres enfants ! » A partir de là, il se mit à déraisonner de plus en plus; sa parole devint embarrassée et de jour en jour plus inintelligible. La paralysie envahit les membres inférieurs, et le malheureux succomba dans cet état.

La mère, qui était très nerveuse, est morte à l'âge de 58 ans; elle avait été frappée d'aphasie, à l'époque de la ménopause.

Méline F... a perdu une sœur et deux frères, morts en bas âge. Trois autres sœurs vivent encore ; deux sont bien portantes. La troisième, en traitement dans le service du professeur Pitres, de Bordeaux, est atteinte de la même affection que notre malade; j'aurai l'occasion de vous reparler de son cas.

Méline F... a été réglée pour la première fois à l'âge de 10 ans; ses époques ont toujours été régulières; depuis quelque temps elle se plaint de ménorrhagies. Pendant sa jeunesse, elle a été sujette aux bronchites, aux fluxions, à des maux d'yeux. A 10 ans, elle a subi une opération à l'œil gauche, sur la nature de laquelle il lui est impossible de nous renseigner.

Elle s'est mariée à 21 ans; elle n'a pas eu d'enfant à terme, mais elle a fait deux ou trois fausses couches. Le jour de son mariage, elle a été prise, à la mairie, d'un vertige qui a duré cinq minutes. Huit jours plus tard, sans cause appréciable, il lui est survenu, la nuit, un gonflement généralisé, qui a duré trois semaines.

La maladie actuelle a débuté vers l'âge de 21 ans, par des désordres de la marche ; sitôt que la malade avait fait quelques pas, ses jambes enflaient et devenaient raides, douloureuses. Ces phénomènes se dissipaient sous l'influence du repos. De plus, la malade devint sujette à des attaques de nerfs, qui

duraient trois heures environ, qui se sont répétées au nombre de cinq à six en l'espace de huit années, et qui étaient habituellement occasionnées par des contrariétés.

Après deux courts passages à la Pitié, dans le service de M. Robin, et à Saint-Antoine, dans le service de M. Brissaud, la malade s'est fait admettre à la Salpêtrière, le 7 septembre d896. Yoici, en termes concis, les résultats de l'examen auquel elle a été soumise à cette époque :

La tête était animée de mouvements incessants de latéralité et de rotation.

Aux membres supérieurs, il existait de l'incoordination motrice à un degré assez prononcé pour que la malade fût dans l'impossibilité de s'habiller toute seule. Quand on commandait à la malade de saisir un objet placé à sa portée, sa main, au lieu de gagner directement le but, n'y parvenait que par saccades ; elle planait ensuite au-dessus de l'objet avant de le saisir, et elle oscillait en tous sens, finalement elle l'étreignait d'une façon convulsive. La force musculaire était un peu diminuée au membre supérieur droit; en tout cas elle était moindre qu'à gauche, ce qui paraissait être la conséquence d'une ancienne fracture du coude.

Aux membres inférieurs, la force musculaire était conservée^ sauf aux fléchisseurs des cuisses, où elle était manifestement diminuée. Couchée sur le dos, la malade détachait facilement les jambes du lit, mais elle ne pouvait les maintenir soulevées dans une position fixe. Les jambes, la droite surtout, étaient alors agitées d'oscillations en tous sens. Ce phénomène, vous le savez sans doute, est connu sous le nom d'aiaxie statique.

La malade ne pouvait non plus se maintenir d'aplomb sur ses jambes. Quand on la retenait par les mains dans cette attitude, elle était obligée de changer sans cesse les pieds de place; en même temps, le tronc et la tête exécutaient des mouvements oscillatoires, d'amplitude variable. La jambe gauche était en légère rotation en dehors; le pied était renversé sur son bord externe, la plante regardant en dedans.

La malade ne pouvait pas non plus marcher sans être soutenue, faute de quoi elle chancelait et n'avait que le temps de se retenir à un obstacle résistant pour ne pas choir. Quand on l'aidait à marcher, sa jambe droite se portait directement en

avant, mais c'est à peine 'si le pied se détachait du sol. Puis la jambe gauche, écartée de la précédente, était projetée en avant, sans régularité ; elle retombait ensuite, le pied forte" ment renversé en dedans. La malade avançait ainsi d'un pas lourd, inégal, les pointes des pieds portées en dedans, et sans observer ses jambes; la ligne de marche était très nettement festonnée (fig. 71). Au fur et à mesure qu'elle avançait, sa démarche devenait plus pénible. Quand on la faisait tourner sur elle-même, elle n'éprouvait pas de vertige, mais elle avait une peur extrême de tomber. Enfin, pendant tout le temps qu'elle était en mouvement, sa tête exécutait des oscillations incessantes.

Les réflexes tendineux étaient conservés aux quatre membres. Les réflexes rotuliens et plantaires se produisaient d'une façon assez énergique. Le réflexe du tendon y) d'Achille s'exécutait avec moins de force.

La malade parlait d'une voix monotone, lente, nasonnée; chaque syllabe était séparée de la suivante par une courte pause.

Du côté des yeux, on n'a rien remarqué d'insolite, sauf que le déplacement du regard, dans le sens laté- ^ rai, s'accompagne de quelques secousses nystagmif ormes.

En fait de troubles subjectifs de la sensibilité, il existait à la fois des manifestations douloureuses et des phénomènes de paresthésie. Depuis une quinzaine de jours, la malade éprouvait dans les talons une sensation continue de brûlure, qui s'exaspérait pendant la nuit et qui l'empêchait de dormir. Au niveau des genoux, elle éprouvait des douleurs périarticulaires, moins vives que les douleurs des talons, et une sensation douloureuse continue, au-dessous du sein gauche. Avec cela elle se plaignait d'une sensation de fourmillement, généralisée '^* à presque tout le tégument externe.

Nulle part on ne constatait d'anesthésie ou d'hypoesthésie, mais de l'hyperesthésie à la figure, des deux €Ôtés, à droite surtout. En outre, au niveau de l'abdomen, fig. 71 on notait un retard considérable dans la perception des sensations. Enfin aux membres inférieurs, il y avait émous-

tit

sèment du sens articulaire et du sens musculaire, avec perte de la notion de position de ces membres.

L'inspection du tronc a révélé trois particularités, dont deux surtout ont de l'importance en l'espèce :

D'abord un épaississement de la peau, avec résistance du tissu cellulaire sous-cutané, comme dans les cas de myxœdème; certaines parties du corps^ ainsi la région inférieure et externe du tibia, étaient œdématiées; de plus, elles étaient le siège de douleurs spontanées.

En second lieu, il existait une cyphose, à très grand rayon, du segment dorsal de la colonne vertébrale; à la partie médiane, la hauteur de la flèche était de 15 millimètres. La région lombaire était le siège d'une déformation latérale complémentaire.

Enfin, aux pieds, on constatait une exagération de la voûte plantaire, avec extension forcée des orteils; il en résultait une attitude en équinisme, qu'il était impossible de redresser.

J'ajoute qu'on ne constatait pas le moindre désordre psychique, pas d'incontinence des sphincters.

En résumé, nous nous trouvons en présence d'une jeune femme qui a été prise, vers l'âge de 21 ans, de troubles de la locomotion. Ces troubles locomoteurs, qui relèvent de l'incoordination motrice, sont allés en s'accentuant jusqu'à rendre la marche impossible. Ils ont envahi les membres supérieurs. L'ataxie statique, des mouvements choréiformes s'y sont associés, ainsi que des troubles du langage, dont vous avez pu apprécier les caractères : la parole est monotone, nasillarde, lente et scandée.

Du côté des yeux, on note quelques mouvements nystagmiformes, quand on fait promener le regard dans le champ horizontal. La colonne vertébrale a subi une déformation qui se traduit par une scoliose dorsale, avec une scoliose lombaire compensatrice. D'autres déformations sont survenues aux

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extrémités inférieures; elles ont abouti au développement d'un pied bot équin bilatéral. Avec cela, la sensibilité objective n'est que médiocrement altérée; il existe quelques troubles subjectifs de la sensibilité, sous forme de sensations de brûlure, de fourmillements. La force musculaire est conservée. Les fonctions intellectuelles sont intactes.

Eh bien, Messieurs, ce même ensemble symptomatique se trouve réalisé, avec quelques éléments en plus, chez la sœur de la malade, Suzanne F..., qui, vous disais-je, est hospitalisée dans le service du professeur Pitres, à Bordeaux. Nous avons pu nous procurer l'observation de cette seconde malade. Voici les renseignements que je crois devoir en détacher :

Suzanne F. . . , est entrée à l'hôpital Saint- André, de Bordeaux, à l'âge de 26 ans. Jusque-là elle avait exercé la profession de débitante de tabac. D'après son propre dire, elle avait toujours été nerveuse, d'un caractère capricieux et irritable. Elle avait commencé à marcher à l'âge de 22 mois. Elle avait eu ses premières époques à l'âge de 10 ans, et, jusqu'au début de sa maladie nerveuse, elle avait toujours été menstruée régulièrement. Les règles sont devenues plus abondantes à l'époque où sont apparus les désordres du mouvement et du langage; Suzanne F... avait alors 19 ans, et c'est à cette époque qu'elle fait remonter sa maladie. Il importe d'ajouter que déjà, vers l'âge de 10 ans, elle s'est aperçue d'une déviation de la colonne vertébrale, qui est allée en augmentant. Pour remédier à cette scoliose, on lui fit porter un corset spécial, mais au bout de quelques mois elle ne pouvait plus l'endurer. Selon toute vraisemblance, l'apparition de cette scoliose a été la première manifestation de la maladie actuelle.

Précédemment, alors qu'elle avait 16 ans et demi, Suzanne F... avait été mariée contre son gré. Elle a donné le jour à deux enfants, dont l'un s'est noyé ; l'autre vit encore et se porte bien, Suzanne F... venait de nourrir ce dernier, ce qui l'avait fortement fatiguée, lorsqu'elle s'aperçut d'une certaine gêne à parler; c'était comme si elle avait la langue épaissie. En même temps ses jambes étaient devenues faibles. Cette faiblesse est

allée en augmentant d'une façon continue. La marche devint de plus en plus gênée, autant à cause de la raideur des jambes qu'en raison de leur faiblesse ; enfin la malade remarqua qu'elle marchait comme une personne ivre.

Vers la même époque elle se sentit gênée dans l'usage de ses membres supérieurs. Bientôt il lui devint très difficile de coudre, d'écrire, de saisir de menus objets.

Sur ces entrefaites elle était devenue enceinte pour la seconde fois. Cette grossesse n'eut aucune influence aggravante sur 'la maladie en cours. Cela se passait trois ans avant son entrée à l'hôpital. Un an plus tard, en voulant se chausser avec des bottines qu'elle avait fait faire deux mois auparavant, elle s'aperçut que son pied gauche ne pouvait plus entrer dans la chaussure. Ce pied était déformé; dans la suite la déformation ne fit que s'accentuer.

Environ sept mois avant l'entrée de la malade à l'hôpital, les troubles de la locomotion s'étaient aggravés au point que la marche était devenue à peu près impossible. Depuis près de deux ans déjà, il lui était très difficile de se maintenir en équilibre sur ses jambes; sans cesse elle était obligée de changer ses pieds de place. Enfin sa tête était animée de mouvements oscillatoires dont elle ne pouvait préciser l'époque d'apparition. La mort accidentelle du plus jeune de ses deux enfants amena une aggravation de tous les symptômes.

Dans le service de M. Pitres, à l'hôpital Saint-André, on a constaté, chez Suzanne F..., indépendamment des troubles locomoteurs, des désordres de la statique, des mouvements oscillatoires de la tête, de l'embarras de la parole, d'une scoliose et des déformations des pieds (varus-équin avec hyperextension des orteils), les manifestations suivantes :

Du ny stagnais horizontal dynamique, c'est-à-dire provoqué par les déplacements extrêmes du regard ;

]J abolition du réflexe rotulien;

\]ataxie statique;

L'absence de troubles génito-urinaires ;

L'intégrité de la sensibilité objective. La malade n'avait jamais eu de douleurs fulgurantes; elle se plaignait seulement d'être parfois sujette, la nuit, à des crampes douloureuses dans les orteils et dans les pieds, et de ressentir des picotements

ainsi que des fourmillements dans les orteils du pied gauche. Vous voyez que, somme toute, la maladie dont est atteinte Suzanne F... présente une très grande analogie avec la maladie de sa sœur ici présente.

DiAG>iOSTic. — Qu'est-ce donc que cette maladie, qui éclate plus ou moins longtemps après la naissance, mais bien avant l'âge mûr, chez des enfants d'une même famille, qui débute par des troubles de la locomotion, qui donne lieu à des désordres de la marche, rappelant à la fois ceux du tabès dorsal et ceux des affections cérébelleuses, qui se traduit par une incoordination motrice à marche progressive et envahissante, qui compte comme autres traits, cette instabilité des membres, connue sous le nom d'ataxie statique, des mouvements choréiformes, l'abolition des réflexes rotuliens, le nystagmus dynamique, des modifications bien nettes de la parole, une scoliose du segment dorsal, un pied bot non congénital, à caractères particuliers, enfin de l'incontinence d'urine; — et tout cela coïncidant avec une intégrité relative de la sensibilité superficielle et profonde, avec la conservation de la force motrice, avec l'absence d'atrophie musculaire, avec l'absence de ces troubles oculo-pupillaires et de ces altérations du fond de l'oeil, que vous connaissez tous pour être habituels dans le tabès dorsal?

Messieurs, ceux d'entre vous qui sont tant soit peu versés dans les choses de la pathologie nerveuse ont déjà trouvé la réponse à ma question. Ils se sont dit que la jeune femme placée devant vous est, de même que sa sœur, atteinte de la maladie de Friedreich, car l'énumération que je viens de vous faire embrasse l'ensemble des traits et des caractères cliniques de cette maladie.

Pour ceux d'entre vous qui ne sont pas encore familiarisés avec la connaissance de cette maladie, l'occasion me paraît on ne peut plus favorable de combler cette lacune. Ainsi que je vous le disais au début de cette leçon, je suis à même de vous présenter d'autres sujets, qui réalisent des formes frustes, fragmentaires de cette même maladie, et ces formes incom-

plètes, très fréquentes, sont à mettre en regard de la forme intégrale, pour qui veut être à même de se tirer des difficultés que soulève le diagnostic dans les cas frustes.

Avant de vous présenter nos autres malades, laissez-moi vous récapituler succinctement les éléments symptomatiques qui composent la maladie de Friedreich envisagée dans son expression intégrale.

Trois ordres de symptômes dominent l'expression clinique de cette maladie, à savoir :

à) Des désordres du mouvement , de la statique et de la réflectivité."

b) Des phénomènes que je qualifierai de bulbaires, et qui sont représentés par de Y embarras de la parole et du nystagmus;

c) Une déformation de la colonne vertébrale et des pAeds.

A ces symptômes cardinaux s'en ajoutent d'autres, dont l'importance est secondaire, sans compter certains caractères négatifs que je vous ai déjà signalés, et dont j'aurai à relever l'importance. Je reviendrai sur les uns et les autres. Mais d'abord laissez-moi vous bien fixer dans l'esprit les éléments cliniques qui concourent à donner à la maladie de Friedreich son expression propre, sui generis.

A. Désordres du mouvement, de la statique et de la réflectiy^'/g'. — En thèse générale, et cette éventualité se trouve précisément réalisée chez les deux malades dont je viens de vous entretenir, la première manifestation en date, dans un cas de maladie de Friedreich, c'est une certaine gêne et une certaine maladresse de la démarche. Ne perdez pas de vue que dans la très grande majorité des cas, la maladie qui nous occupe éclate dans la seconde enfance. La gêne et la maladresse dont je vous parle se montreront donc chez un enfant qui sait marcher depuis plus ou moins longtemps, et dont la démarche ne présentait jusqu'alors rien d'anormal. Elles se remarqueront d'abord à l'occasion de certains mouvements complexes, comme

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ceux que nécessite l'acte de courir, de monter un escalier ou une échelle, défaire un mouvement de demi-tour. Elles se traduisent ordinairement par des chutes fréquentes. En même temps les intéressés se sentent faibles sur leurs jambes, et cependant, à un examen tant soit peu minutieux, on est généralement à même de constater l'intégrité de la force musculaire.

Tôt ou tard le désordre de la marche sera de tous les instants. A une première période, le malade avance lentement, à petits pas, en maintenant les pieds écartés. 11 ne fauche pas, à la manière des tabétiques; on n'observe pas non plus cette brusquerie et ce déploiement exagéré de force, qui constituent un des caractères du désordre des mouvements dans les cas de tabès. Toutefois, il est de règle qu'une certaine exagération se manifeste dans le relèvement des genoux et dans la manière dont les talons viennent ensuite frapper Je sol. Enfm quand la maladie est parvenue à sa période d'état, la démarche présente un caractère titubant très net, ainsi que vous avez pu vous en rendre compte chez le malade que je viens de vous présenter; le tracé de la marche, au lieu d'être rectiligne, décrit des sinuosités à droite et à gauche, comme il arrive dans les affections du cervelet.

Nous avons donc affaire ici à une variété d'ataxie locomotrice, qui tient à la fois de l'ataxie du tabès et de l'ataxie cérébelleuse. C'est donc avec juste raison que mon illustre prédécesseur a proposé de donner la qualification de tabéto-cérébelleiise à cette variété de démarche, qui est un des caractères par excellence de la maladie de Friedreich.

Le défaut de coordination des mouvements se montre également aux membres supérieurs, mais, en général, à une période plus avancée de la maladie; telle est du moins la règle. Aux membres supérieurs, l'incoordination se traduit par l'impossibilité oii viennent les malades d'exécuter des mouvements délicats, comme ceux qu'exige l'acte de se boutonner, de faire un nœud, de coudre, d'écrire, de ramasser un objet menu. Dans la suite, la préhension des objets devient de plus en plus troublée. Vous avez été témoin tout à l'heure de la manière dont se manifeste ce trouble. Les malades, quand ils veulent saisir un objet, ne peuvent atteindre d'un trait le but qu'ils assi-

fi;nent à leur main. Celle-ci décrit des mouvements oscillatoires, avant d'arriver au but. Quelquefois elle plane un instant au-dessus de l'objet à saisir, qu'elle étreint ensuite convulsivement.

A cela ne se bornent pas les désordres du mouvement d'une façon à peu près constante, on observe, chez les sujets affectés de la maladie de Friedreich, des secousses involontaires, qui éclatent aussi bien quand les malades sont au repos que lorsqu'ils marchent, lorsqu'ils exécutent des mouvements avec les membres supérieurs. Ces secousses rappellent les mouvements choréiques, elles se montrent dans toutes les régions du corps, aux membres, au tronc, au cou, à la face.

Enfin, dans un certain nombre de cas de maladie de Friedrich, on a observé la variété de iremhlement dit intentionnel parce qu'il se manifeste à l'occasion des mouvements volontaires, et qui figure parmi les symptômes les plus saillants de la sclérose en plaques.

Voilà pour les désordres du mouvement. Il me reste à vous dire deux mots sur les désordres de la statique. Par là, on entend des oscillations rythmiques que décrivent les membres du malade, lorsque l'on commande à celui-ci de maintenir les bras étendus ou une jambe relevée. Vous en avez été témoin chez la femme que je viens de vous présenter. On constate alors qu3 le malade est dans l'impossibilité de maintenir ses membres en équilibre dans une attitude fixe; le membre exécutera en tous sens des oscillations irrégulières. La même chose se passe du côté de la tête, surtout quand le malade se voit observé, On a donné, je vous le répète, le nom à'ataxie statique à cette agitation oscillatoire qui s'empare d'un membre lorsque le malade s'efforce de le maintenir fixe, dans une attitude qui le prive d'appui.

Soit dit en passant, le phénomène de Romberg est signalé comme étranger à la symptomatologie de la maladie de Friedreich, ce qui veut dire que les sujets atteints de cette maladie se maintiennent d'aplomb sur leurs jambes quand ils ferment les yeux. On a dit aussi que l'occlusion des yeux n'a pas non plus d'influence sur les désordres du mouvement. Sachez donc qu'il est loin d'en être toujours ainsi; vous avez déjà pu vous en convaincre chez la malade que je vous ai présentée tout à

l'heure. D'autresoccasionss'oiïriront, dans lecoursdecetteleçon, de vous prouver qu'on a mis trop de hâte à formuler ces deux règles, car, trop souvent, on les trouve en défaut.

Pour ce qui est des désordres de la réflectivité, on observe d'une façon à peu près constante l'abolition du phénomène du genou. On peut constater l'abolition d'autres réflexes tendineux.

Ainsi, chez un malade, un nommé Charles P..., que je vous présenterai tout à l'heure, on constate l'abolition des réflexes tendineux aux quatre membres.

L'intégrité des réflexes cutanés est de règle.

B. Phénomènes bulbaires. — a) Embarras de la parole. — L'embarras de la parole figure parmiles manifestations précoces de la maladie de Friedreich. C'est, de plus, \\n symptôme qui ne manque presque jamais. Seulement il ne se présente pas toujours avec les mêmes caractères. Ainsi, chez les malades qui ont servi aux premières descriptions de Friedreich, l'embarras de la parole consistait dans un balbutiement qui allait en augmentant quand le sujet se mettait à parler un peu vite, au point de rendre le langage inintelligible. Et comme ce trouble de la parolene s'accompagnait d'aucunegène des mouvements simples de la langue, Friedreich y avait vu une conséquence de l'incoordination motrice, une conséquence de l'ataxie de la langue.

A vrai dire, le trouble du langage se présente d'ordinaire avec les mêmes caractères que dans les cas de sclérose en plaques; c'est-à-dire que les malades parlent lentement, d'une voix monotone, en scandant les mots, comme c'était le cas chez la malade que je vous ai présentée, et comme je vous en montrerai d'autres exemples dans un instant.

b) Nystagmus. — On entend par là, des mouvements oscillatoires exécutés par les yeux aux repos [nijstagmus statique), ou quand le regard se déplace, soit dans le sens horizontal, soit

dans le sens vertical [nystagmus dynamique). Dans les cas de maladie de Friedreich, il est exceptionnel que le nystagmus se manifeste pendant que les yeux sont au repos. Habituellement, le nystagmus, exclusivement dynamique,' est à la fois bilatéral et transversal. On va vous rendre témoins du phénomène, chez deux des quatre malades qu'il me reste à vous présenter. Vous voyez que, pour le mettre en évidence, il suffit d'immobiliser la tête du sujet et de lui faire suivre ensuite des yeux un doigt promené horizontalement dans le champ visuel, ou de faire simplement fixer au malade un objet situé dans les parties latérales du champ visuel. Quelquefois, cependant, il faut recourir à de véritables subterfuges, pour dépister le nystagmus ; il faut au préalable troubler l'équilibre du patient, avant d'aller à la lecherche de ce signe. Dans mes conférences de l'hôpital Lariboisière, j'ai déjà eu l'occasion de signaler le cas de deux malades chez lesquels on ne faisait apparaître le nystagmus qu'après avoir imprimé à leur corps un mouvement de rotation de trois ou quatre tours ; vous avez vu qu'il en était de même chez notre première malade. Au surplus, rappelez-vous-le bien, dans les cas de maladie de Friedreich le nystagmus est une manifestation à la fois tardive et inconstante. Je vous rappelle aussi que ce phénomène figure dans la symptomatologie de la sclérose en plaques et dans celle des affections cérébelleuses. La règle est que ce soit l'unique manifestation oculaire qu'on observe dans les cas de maladie de Friedreich. Gravezvous bien dans l'esprit que les multiples manifestations qu'on observe du côté des yeux, dans les cas de tabès vrai, — les paralysies des muscles extrinsèques, avec leur caractère habituel de dissociation, les troubles oculo-pupillaires (inégalité de dilatation des pupilles, myosis, mydriase, signe d'Argyll- Robertson), les altérations du fond de l'œil, qui se traduisent par une amblyopie allant jusqu'à l'amaurose complète, — sont étrangères à la symptomatologie de l'ataxie héréditaire. Tout à riieure, j'aurai à revenir sur ce point, à propos du diagnostic différentiel.

C. Bê formation de la colonne vertébrale et des pieds. — La déformation de la colonne vertébrale avait déjà été signalée

3JALADIE DE FRIEDREICH. 3«

par Friedreich. Chez cinq des neuf malades dont les observations figurent dans ses différents mémoires, Friedreich avait remarqué l'existence d'une scoliose du segment dorsal, à convexité dirigée à droite; voire que, chez l'un de ces malades, la déviation de la colonne vertébrale avait précédé l'apparition de l'ataxie aux membres. C'est ce qui a eu lieu également chez la sœur de la malade que je vous ai présentée.

Il .s'agit effectivement d'une manifestation précoce et, ajouterai-je, d'une manifestation à peu près constante. Cependant, chez un de nos malades ici présents, dont je vous ferai connaître l'histoire tout à l'heure, on ne constate pas de scoliose.

On en peut dire autant d'une certaine déformation des pieds, dont la constatation, chose étonnante, avait échappé à Friedreich. C'est dans cet hospice, dans le service de mon prédécesseur Charcot, que cette manifestation delà maladie de Friedreich a été observée et étudiée pour la première fois. Vous allez la retrouver chez trois des cinq malades ici présents.

Vous voyez qu'il s'agit d'une déformation caractérisée par une voussure exagérée de la face plantaire, par une saillie corrélative de la face dorsale, etparunehyperextension des doigts de pied, qui atteint son maximum au gros orteil. Tout cela peut se résumer par ces mots : Pied bot varus équin, avec hyperextension des orteils.

On a prétendu que cette déformation s'efface en majeure partie lors de la station verticale.

On a prétendu aussi que cette déformation était la conséquence d'une atrophie des muscles de la région antéro-interne de la jambe, innervés par les péroniers. Or chez nos malades, on ne constate nulle trace d'une atrophie de ces muscles; d'autre part l'examen électrique de ceux-ci a donné des résultats qui permettent d'écarter le soupçon d'une atrophie latente, échappant à l'inspection et à la palpation.

En dehors de ces manifestations cardinales, je n'ai plus à vous signaler que des symptômes et des caractères d'importance secondaire.

344 CLIMQUE DES 3IALADTES DU SYSTÈ3IE NERVEUX,

D. Troubles de V innervation sécrétoire et vaso-motrice. — Dans un certain nombre d'observations on trouve signalés des troubles sécrétoires, tels que sueurs profuses, polyurie, sialorrée, flux diarrhéique, gastrorrée. Friedreicli avait déjà mentionné les troubles de cette catégorie, dans la description qu'il nous a donnée de la maladie qui porte son nom.

Chez une de ses malades il a observé également des accès de palpitation, de la tachycardie.

On observe encore des éruptions furonculeuses, érythématheuses, sudorales.

E. Troubles de la sensibilité. — Des troubles de la sensibilité subjective ne manquent presque jamais, dans la maladie de Friedreich. Ce sont surtout des douleurs fulgurantes, qui siègent aux membres inférieurs, ou encore des douleurs fixes, des sensations de brûlure, qui siègent au niveau ou au voisinage d'une jointure, dans le dos, dans l'urèthre. Les phénomènes de paresthésie, engourdissement, fourmillements, sont encore plus fréquents que les douleurs proprement dites.

Il est couramment admis, et cette opinion se trouve exprimée dans tous les classiques, que les troubles de la sensibilité objective sont étrangers à la maladie de Friedreich. L'observation clinique démontre cependant que si les troubles de la sensibilité cutanée, si polymorphes et si fréquents dans les cas de tabès dorsalis, manquent habituellement dans la maladie de Friedreich, il n'est pas rare de les rencontrer à une période avancée. Seulement ils n^existent que sous une forme ébauchée. Bref, on peut dire que les troubles objectifs de la sensibilité superficielle ne jouent qu'un rôle très effacé dans la symptomatologie de la maladie de Friedreich. Sous ce rapport, cette maladie fait contraste avec le tabès dorsal.

Au dire de la plupart des auteurs, il en serait de même pour ce qui concerne les troubles de la sensibilité profonde. Or M. Frenkel, en examinant avec attention quelques malades en

traitement dans nos salles et qui étaient précisément atteints de l'affection qui nous occupe, a constaté chez quelques-uns une légère diminution de la sensibilité articulaire, qui n'affectait pas également toutes les jointures. Je vous rendrai témoins tout à l'heure de cette anesthésie articulaire, sur un des malades qu'il me reste à vous présenter.

F. Troubles de V appareil urinaire. — L'incontinence d'urine, qui existe chez trois de nos malades, s'observe avec une fréquence relativement grande, dans les cas de maladie de Friedreiclî. Elle peut être une manifestation précoce, ainsi qu'il est arrivé chez un de nos sujets.

Enfin, un autre caractère négatif qu'il y a lieu de faire ressortir, en raison des relations qu'on a prétendu exister entre la maladie de Friedreich et le tabès dorsalis, consiste dans l'absence habituelle de troubles psychiques et cérébraux.

FORME INTÉGRALE ET FORMES FRUSTES

{Suite.)

Sommaire. — L'étude de la forme intégrale de la maladie de Friedreich va être complétée par celle des principales formes frustes.

Formes frustes. — Premier exemple clinique. — Il est remarquable par l'absence du nystagmus et l'absence du pied bot. — Les troubles du mouvement, de la statique, de la réflectivité, de la sensibilité, de la parole, des fonctions urinaires, constituent un ensemble symptomatique qui justifie le diagnostic de maladie de Friedreich. — Deuxième exemple clinique. — Il est remarquable par l'absence du nystagmus et l'absence de pied bot, par l'existence d'une diplopie et d'une hyperesthésie cutanée. — Troisième exemple cli7iique. — Il se distingue par l'absence de scoliose. — Quatrième exemple clinique. — Il se distingue par l'absence de l'embarras de la parole et par l'adjonction du signe d'Argyll aux manifestations propres de la maladie de Friedreich. — Antécédents héréditaires : le malade est fils d'un paralytique général. — Antécédents personnels. — Évolution de la maladie : contamination syphilitique intercurrente. — État actuel. — Ce qu'il faut entendre par formes insolites de la maladie de Friedreich. — Cette affection a des traits communs avec le tabès dorsal, la sclérose en plaques et l'ataxie cérébelleuse.

Diagnostic différentiel. — A. Tabès dorsalis. — Les traits communs se réduisent à l'incoordination motrice, à l'abolition du phénomène du genou, aux douleurs fulgurantes ; le tabès vrai débute rarement par l'incoordination motrice. — Tableau des principaux caractères différentiels. — B. Sclérose en plaques. — Les manifestations communes sont représentées par l'embarras de la parole, le nystagmus et le tremblement intentionnel. — Tableau des caractères différentiels. — C. Ataxie cérébelleuse. — Ce n'est pas ime maladie, c'est un symptôme de certaines lésions cérébelleuses. — Elle diffère essentiellement de l'ataxie du tabès. — Elle n'est pas influencée par l'occlusion des yeux. — Elle épargne le plus souvent les membres inférieurs. — Elle s'accompagne d'autres manifestations cérébelleuses.

Pronostic et Traitement. — Le pronostic quoad vitam n'est pas grave; la maladie est incurable. — Le traitement est purement symptomatique ; la suspension a donné de bons résultats.

Messieurs,

Formes frustes. — Je vous ai exposé les caractères cliniques de la forme intégrale de la maladie de Friedreich, après vous avoir présenté un malade qui réalisait cette modalité de la maladie en question.

Il me reste à vous présenter quelques malades qui vont vous fournir des exemples de formes frustes de cette même affection.

Un élément symptomatique sans lequel il n'y a pas, si je puis m'exprimer ainsi, de maladie de Friedreich, c'est l'incoordination motrice, donnant lieu aux troubles de la déambulation et de la préhension, que vous connaissez, avec ce double caractère de la démarche, qui a valu à celle-ci sa qualification de tabéto-cérébelleuse, sans compter l'ataxie statique.

A part cela, toutes les autres manifestations de la maladie peuvent manquer.

Voici par exemple deux malades, chez lesquels on ne constate pas de nystagmus, et cependant le diagnostic de maladie de Friedreich ne me semble pas sujet à caution.

Le premier de ces deux malades est un nommé Fernand L..., âgé de 15 ans. Il est en observation dans nos salles depuis près de deux ans.

Je ne trouve rien de particulier à signaler dans ses antécédents héréditaires, sauf qu'un de ses frères, actuellement âgé de 6 ans et demi, a eu plusieurs fois des convulsions.

D'après les renseignements que nous avons recueillis de la bouche de la mère, L... est né à terme, à la suite d'un accouchement qui a été facile. La première enfance s'est passée sans incident pathologique notable, à part une fluxion de poitrine que l'enfant a eue à l'âge de 6 mois, et qui a duré quinze jours. La dentition a évolué d'une façon normale, L... a appris à

parler à l'âge habituel; il a commencé à marcher vers \ 14 mois. Vers l'âge de 2 ans, il marchait et courait comme les autres enfants de son âge, mais il faisait des chutes fréquentes. La mère les attribuait à la paresse ^ et à la nonchalance. Mais bientôt elle fut frappée de ce que l'enfant se tenait mal, de ce qu'il était maladroit de ses membres, de ce qu'il n'avait pas de force dans les mains et dans les jambes. A plusieurs reprises, L... a eu des bronchites; à l'âge de 3 ans, il a contracté la coqueluche. Depuis lors, sa santé générale est restée satisfaisante . Je note encore qu'à l'âge de 7 ans il a fait une chute sur la tète, qui n'a pas laissé de suites apparentes.

V C'est la persistance des troubles de la motilité, qui

a déterminé la mère à nous amener l'enfant, à la fin de juillet 189o. L... avait alors 13 ans. C'était un garçon d'aspect chétif, légèrement voûté, qui portait la

\ tête en avant. A la première inspection de son torse, nous avons été frappés de l'existence d'une scoliose dorsale, à convexité dirigée à droite. En outre, les

> quatre membres étaient agités par des mouvements

^ choréiformes. Quand il se tenait debout, L... oscillait continuellement, sans qu'il en résultât une imminence de chute. Bref, il se maintenait en état d'équilibre instable ; mais sitôt qu'il fermait les yeux, les oscillations s'accentuaient, et le malade serait tombé inévitablement si on ne l'avait soutenu.

En marchant, L... lançait les jambes en avant; il ramenait le pied en contact avec le sol, en deux temps, par le talon d'abord, puis par la pointe. La démarche était très nettement titubante, voici du reste le tracé (fig. 72) recueilli d'après la méthode des empreintes, par M. Richer. De plus, quand il tournait sur luimême, L... manifestait un^grand embarras, il était sur le point de tomber. Aussi bien il nous racontait qu'il lui arrivait souvent de choir parce que ses jambes se dérobaient sous lui; et cependant, la force musculaire était entièrement conservée dans les membres inférieurs. Les réflexes rotuliens étaient totalement abolis. Vous allez voir qu'aux membres supérieurs, l'incoordina-

tion motrice se manifeste d'une façon très nette, lorsque le malade, privé du secours de la vue, cherche à atteindre le but qu'on lui assigne. Il lui est impossible d'atteindre ce but du premier coup ; il n'y arrive que par voie de tâtonnement. Vous voyez aussi que le malade ne peut maintenir ses membres supérieurs au repos, dans une attitude fixe.

Quant au reste, la force musculaire est conservée aux membres supérieurs et aux membres inférieurs. Ainsi, à l'épreuve dynamométrique, la main droite donne 22, et la main gauche 20.

La sensibilité objective, considérée sous ses différents modes, est normale sur toute la surface du corps.

La sensibilité musculaire est légèrement émoussée.

En fait de troubles subjectifs de la sensibilité, le malade éprouve par moments des douleurs fulgurantes, elles partent des genoux et irradient vers les pieds.

Du côté des yeux, on ne note rien d'anormal, pas de troubles oculo-pupillaires, pas de trace d'une paralysie des muscles extrinsèques, pas de diminution de l'acuité visuelle. Ainsi que vous avez pu vous en rendre compte tout à l'heure, il n'existe pas de nystagmus chez ce malade. Il n'existe pas non plus de déformation bien apparente des pieds.

L'examen des autres sens ne nous a donné que des résultats normaux.

Vous remarquerez ensuite, que le malade parle d'une voix monotone, traînante, et qu'il scande les mots; par moments, il éprouve un certain embarras à articuler. A côté de cela, on ne constate aucun désordre cérébral; le malade paraît être assez intelligent.

A son entrée dans le service, il y a de cela deux ans, le malade avait de l'incontinence d'urine. Aujourd'hui on ne constate plus de troubles viscéraux.

Voilà bien, je vous le répète, un ensemble symptomatique qui justifie et impose le diagnostic de maladie de Friedreich.

On en peut dire autant du cas de cette autre malade, Blanche M..., une jeune femme actuellement âgée de 32 ans,

chez laquelle nous constatons tout au plus une ébauche de nystagmus dynamique, avec delà diplopie: ce dernier phénomène est aussi rare, dans les cas de maladie de Friedreich, qu'il est fréquent dans les cas de tabès dorsal.

Le père de cette jeune femme est alcoolique de vieille date; la mère a toujours été bien portante. Elle a deux sœurs et un frère qui se portent bien. Toutefois sa sœur cadette a, par moments, le corps traversé par des secousses brusques qui ne sont pas sans inspirer des inquiétudes à la mère. Nous n'avons pu recueillir de renseignements précis sur la santé des grands-parents et des collatéraux de la malade. Jamais, du reste, celle-ci n'a entendu parler d'une maladie nerveuse dont aurait été atteint quelque membre de sa famille.

Blanche M... est née à terme; elle a appris à marcher à l'âge habituel. A deux ans, elle a fait une maladie qui l'a tenue souffrante pendant près de douze mois, mais dont elle ignore le nom et la nature. Elle a continué ensuite à se développer d'une façon régulière; on ne remarquait rien d'anormal dans ses allures, quand elle marchait, quand elle courait. A six ans, elle a eu la fièvre typhoïde; à la suite de cette maladie, elle a été prise d'une certaine difficulté à prononcer les mots.

Elle a fréquenté l'école jusqu'à l'âge de lo ans; elle a appris à lire, à écrire, à compter, pas assez pour obtenir son certificat d'études. Elle a été réglée à 15 ans, depuis lors elle voit jusqu'à deux et trois fois par mois. Elle n'a jamais eu d'enfant, ni fait de fausse couche.

Le début de la maladie actuelle a coïncidé avec une atteinte de chlorose; la malade avait alors de lo à 16 ans. Elle a été prise d'une faiblesse dans les membres inférieurs, et sa démarche est devenue titubante. Puis, à une époque que la malade ne peut préciser, la faiblesse et la maladresse ont envahi les membres supérieurs. Les troubles de la motilité sont allés en s'accentuant. En 1894, il s'y est associé de la diplopie.

Blanche M... a été admise dans le service le 13 septembre 189o. La première chose qui a frappé les personnes qui l'ont examinée, tandis qu'elle était au repos, assise sur une chaise, c'étaient des mouvements brusques, qui, par intervalles, agitaient ses membres inférieurs et supérieurs, ainsi que des grimaces qui traversaient la figure. Bref, on constatait d'une façon

très nette les mouvements dits choréiformes. Elle pouvait se lever sur commandement, sans être assistée, mais elle avait toutes les peines du monde à se maintenir en équilibre sur ses jambes; son corps oscillait sans cesse, en tous sens. Quand elle ne se sentait pas un appui à proximité, il fallait la soutenir pour qu'elle ne se laissât pas choir,

La malade ne pouvait marcher seule ; quand on la soutenait, elle avançait en décrivant des zigzags, comme une personne en état d'ébriété. Elle n'avait d'ailleurs aucune sensation de vertige. La force musculaire était, à peu de chose près, intacte dans les différents segments des membres inférieurs. Ce désordre de la marche tenait exclusivement à l'ataxie, qui, du reste, se manifestait d'autre façon, aux membres inférieurs et aux membres supérieurs.

Ainsi, quand on commandait à la malade d'atteindre un but fixe avec le pied, elle n'y arrivait qu'après avoir décrit avec son membre une série d'oscillations. Il lui était impossible également de maintenir une de ses jambes soulevée, dans une attitude fixe; le membre décrivait des oscillations en tous sens, au lieu de se tenir au repos.

De même, quand on commandait à la malade de saisir un objet, tel qu'une cuiller, sa main n'allait pas droit au but, mais avant de l'atteindre elle décrivait trois ou quatre zigzags. Une fois la cuiller saisie, elle la portait à la bouche, en décrivant une série d'oscillations désordonnées.

Les réflexes rotuliens étaient abolis; le réflexe pharyngé était conservé.

Du côté des yeux, on a constalé d'une façon iprécise Y absence de nystagmus, au repos du regard; n'empêche qu'il existait une instabilité des globes oculaires, en raison de laquelle ceux-ci ne pouvaient se maintenir pendant quelques secondes dans les positions extrêmes. Les pupilles, également dilatées, réagissaient d'une façon normale. La malade se plaignait beaucoup de sa diplopie, qui l'empêchait de fixer les objets. En outre sa vue se fatiguait très vite.

D'autres troubles des sens, il n'en existait pas. Du côté de la sensibilité générale, on notait une obnubilation considérable des sensations tactiles, douloureuses et thermiques, sur toute la surface du corps, sans anesthésie proprement dite. La malade

n'éprouvait ni douleurs, ni autre espèce de troubles subjectifs de la sensibilité. La parole était à la fois lente, tremblée et scandée, comme dans les cas de sclérose en plaques.

L'inspection du thorax a fait constater l'existence d'une légère scoliose dorsale, à convexité dirigée vers la droite, et dont la malade ne s'était pas aperçue. On ne découvrait pas de traces d'un pied bot.

Il n'existait pas non plus de troubles vésicaux-rectaux, sauf que la miction était très impérieuse. Pas de troubles intellectuels.

Ainsi donc, diplopie, absence de jiystagmus, absence de pied bot, hypoesthésie cutanée, tels sont les caractères insolites que nous relevons dans le cas dont je viens de vous entretenir. Par contre, nous retrouvons ici le caractère familial de la maladie, caractère qui faisait défaut chez le précédent malade, et qui manque également chez les deux malades dont il me reste à vous entretenir, ou du moins chez l'un d'eux.

Voici d'abord une jeune femme de 28 ans, Blanche G..., qui va nous mettre en présence du syndrome intégral de la maladie de Friedreich, avec la scoliose en mom^; j'ajoute qu'on n'observe pas non plus chez elle ces mouvements choréiformes qui sont habituellement associés à l'incoordination motrice, dans les cas de maladie de Friedreich.

Cette jeune femme se trouve hospitalisée dans le service, depuis le 4 février 1892. Elle est fille d'un alcoolique, qui boit depuis son mariage; sa mère est bien portante. Elle a deux frères et une sœur, bien portants; une autre sœur est morte à l'âge de 25 ans, de la fièvre typhoïde.

Jeanne G... ne se souvient pas d'avoir eu une maladie de l'enfance. Vers l'âge de 12 ans, elle s'est aperçue qu'elle avait une certaine difficulté à courir, et qu'elle se fatiguait très vite. A l'école, quand on faisait un exercice de dictée ou d'écriture, elle avait de la peine à suivre ses compagnes, parce que ses mains tremblaient. Depuis l'âge de 15 ou 16 ans, sa démarche est devenue très désordonnée; les personnes de son entourage lui disaient qu'elle marchait comme une personne ivre.

Un peu plus tard, vers l'âge de 17 ans, elle a été prise de douleurs dans les poignets, dans les genoux et aux chevilles. Ces douleurs, qui revenaient par accès, et qui ne s'accompagnaient d'aucune tuméfaction articulaire, duraient plusieurs heures ; elles n'étaient pas assez violentes pour l'obliger à garder le lit. Par moments, elle a éprouvé également des sensations de constriction thoracique. De temps à autre, elle était prise de secousses dans la nuque et à la face, qui déterminaient des mouvements brusques de la tête.

En même temps la voix est devenue sourde, comme voilée. Du côté des yeux et de la vue, la malade n'a rien remarqué d'anormal.

Elle a été réglée pour la première fois à l'âge de 19 ans. A cette époque, les désordres moteurs se sont aggravés ; la marche est devenue très difficile. La malade, qui ne pouvait plus faire que quelques pas dans sa chambre, en s'appuyant au lit, a dû renoncer à tout travail. En même temps elle est devenue sujette à des sensations anormales dans les membres: sensations d'agacement et de rongement dans les jambes et dans les chevilles, de brisement dans les membres supérieurs. Elle avait des besoins fréquents d'uriner ; les mictions n'étaient pas douloureuses.

Au moment de son entrée à la Salpêtrière, la malade pouvait encore marcher, quoique très difficilement; elle se promenait dans les cours, comme une personne ivre. Voici les principaux résultats de l'examen dont elle a fait l'objet à cette époque.

La force musculaire était bien conservée aux membres. Il n'existait pas de troubles de la sensibilité objective, pas de perte du sens musculaire, pas de perte de la notion des jambes. A l'exploration de la motilité aux membres inférieurs, la malade étant dans le décubitus dorsal, on n'a pas constaté d'incoordination proprement dite; les jambes exécutaient simplement des oscillations en tous sens, quand la malade les tenait au-dessus du lit (ataxie statique).

La malade marchait à petits pas, en se retenant aux meubles ; elle détachait difficilement le pied du sol, mais elle ne lançait pas les jambes en l'air; par contre elle frappait le sol du talon. La démarche était surtout vacillante et titubante, et la titu-

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FiG. "3.

Aux m

bation s'accentuait quand G... fermait les yeux. Enfin quand elle lâchait son point d'appui, elle perdait immédiatement l'équilibre, et elle serait tombée si on ne l'avait retenue. Vous avez devant les yeux le tracé de marche (fig. 73) qui a été relevé chez cette femme, par M. Richer.

Les réflexes rotuliens étaient abolis.

Les deux pieds présentaient une déformation spéciale : la voûte plantaire était très excavée ; le dos du pied dessinait une saillie exagérée, les orteils avaient subi un redressement en masse, il existait un léger degré d'équinisme, sans déviation de la pointe, en dehors ou en dedans. Les os du

plateau tibial étaient fortement élargis (fig. 74 et 75). embres supérieurs, les désordres se réduisaient à des

MALADIE DE FKIEDREICH. 333

troubles du mouvement : au moment de saisir un objet, la main planait en quelque sorte au-dessus, comme il arrive chez les tabétiques ; les doigts s'écartaient à l'excès; la main vacillait avant d'atteindre l'objet. Avec cela la force musculaire était intacte.

La parole était un peu lente, pâteuse, mais non scandée et très distincte.

Du côté des yeux, on notait bien quelques secousses nystagmiformes dans les positions extrêmes des globes oculaires. mais pas de nystagmus, au repos des yeux.

On ne constatait pas non plus de déviation bien nette de la colonne vertébrale.

Il n'existait pas de troubles de l'urination.

La malade éprouvait toujours^ dans les mollets et les jambes^ ces mêmes sensations d'agacement, comme si on lui eût rongé les chairs, et qui s'accompagnaient d'un besoin de changer sans cesse de position.

Dans les notes qui ont été recueillies sur le compte de la malade, je trouve signalé qu'en novembre 1895, sa démarche avait surtout le caractère dit cérébelleux, et que la parole était monotone, lente, scandée, principalement quand on faisait lire la malade à haute voix. 11 n'y avait toujours pas de nystagmus au repos du regard. Il n'était survenu rien de nouveau dans l'état de la malade.

Il n'y a pas très longtemps, G. . . a appris, par une de ses sœurs qui est venue lui rendre visite, qu'un de leurs frères présentait les premières atteintes du même mal. Il lui est devenu difficile de marcher; il fait des chutes fréquentes.

Pour ce qui est de l'état actuel de la malade, il ne diffère de ce qu'il était précédemment que par une accentuation de l'incoordination motrice. La marche est devenue presque impossible; quand G... essaie d'avancer, ses jambes s'entre-croisent, se dérobent; même quand elle se retient aux barreaux du lit, elle garde difficilement l'équilibre. Au lit, il arrive souvent à la malade de ne pas se rendre compte de la position de ses jambes. Au membres supérieurs, la maladresse a augmenté, et il est devenu presque impossible à G... d'exécuter un travail manuel quelconque.

Enfin chez ce dernier malade, un nommé Charles P..., fils d'un paralytique général, nous allons constater l'absence d'une des manifestations les plus précoces et les plus constantes de la maladie de Friedreich, je veux dire l'embarras de la parole; avec cela nous allons lui trouver un signe qui est étranger à la maladie de Friedreich, le signe d'Argyll-Robertson, aussi fréquent que précoce dans les cas de tabès dorsalis.

Charles P... est actuellement âgé de 25 ans. Il est hospitalisé à la Salpêtrière depuis près d'un an, depuis le 24 juin 1896. Dans les renseignements qu'il nous a donnés sur ses antécédents familiaux je relève ce détail : son père est mort à l'âge de 44 ans, en état de paralysie générale. La mère a été sujette à des évanouissements assez fréquents, jusqu'à l'âge de 28 ans ; depuis lors, elle se porte bien. Elle est actuellement âgée de 43 ans. Les grands-parents paternels et maternels étaient des gens de la campagne, d'une bonne santé habituelle.

Charles P... est l'aîné de six enfants; quatre de ses frères et sœurs sont morts en bas âge, dont l'un à 10 mois, d'un épanchement au cerveau. Il lui reste une sœur, âgée de 21 ans, qui n'a jamais été malade et qui est très bien constituée.

P... a été sujet aux bronchites et aux fluxions de poitrine, de l'âge de 2 à l'âge de 14 ans; les médecins, dit-il, l'avaient condamné. A 14 ans, il a eu mal à l'œil gauche, pendant deux mois; de ce côté, les paupières se fermaient toutes seules.

D'après ses propres aveux, il a mené une existence très dissolue, à partir de l'âge de 16 ans. Il a commis surtout des excès vénériens. Il est devenu sujet à des sensations de brûlure dans l'urèthre, et à des envies fréquentes d'uriner, ce dont il ne s'est pas préoccupé beaucoup ; il ne semble pas qu'il ait eu d'écoulement blennorragique.

En juin 1890, il lui est arrivé pour la première fois d'uriner au lit. En même temps, il éprouvait des douleurs dans les reins et une grande lassitude générale. Un médecin, qu'il alla consulter, lui prescrivit du fer. II suivit cette prescription ; naturellement l'incontinence d'urine n'en persista pas moins.

Au mois de novembre de la même année, le malade apprit

par son tailleur qu'il avait l'épaule droite déviée. Il se rappelle que déjà à cette époque il ne pouvait plus marcher droit, et qu'il manquait d'aplomb sur ses jambes. Quelques mois plus tard, son médecin lui fit faire un corset, muni de tiges de fer, que le malade porta pendant une demi-année environ. Puis il cessa tout traitement et il renoua sa vie déréglée d'autrefois. L'incontinence d'urine, qui s'était atténuée pendant quelque temps, reprit de plus belle. La vue se troubla, au point que par instants le malade ne pouvait plus lire. Les oreilles se mirent à bourdonner. Il est vrai que précédemment le malade avait eu un eczéma de la face et des oreilles, et qu'il lui en était resté un suintement par l'oreille droite (otite médiane).

En 1893, P... fut sommis à un essai de traitement parla suspension, il s'en trouva très bien, dit-il. Malheureusement il ne put continuer longtemps, en raison des dépenses que cela lui occasionnait.

En août 1894, le malade a été pris de douleurs dans les jambes. Ces douleurs, qu'il compare à une sensation de brûlure, se sont reproduites depuis lors, à des intervalles de temps variables.

A partir du mois de mai suivant, le malade a eu toutes les peines du monde à se tenir sur les jambes. Sa démarche est devenue saccadée, pour me servir de ses propres expressions, et un ébranlement général agitait son corps. Parfois aussi il n'avait plus la sensation du contact du pied avec le sol.

Vers lamême époque, il est devenu sujet àdes douleurs dans les bras et surtout dans les mains, douleurs très supportables, mais qui le gênaient beaucoup dans l'acte d'écrire; pour peu qu'il appuyât un peu sur la plume, sa main droite se crispait et ne traçait plus qu'un griffonnage informe. Enfin il lui semblait qu'il avait l'annulaire de la main droite comme paralysé.

Depuis longtemps le malade ne peut plus courir ; quand il descend un escalier, il est obligé de prendre toutes sortes de précautions, et notamment de se retenir à la rampe, sinon il tomberait.

En novembre 1895, le malade s'est présenté à notre consultation. Il a été admis à suivre un traitement par l'électricité et par la suspension ; mais il n'a pu continuer longtemps ce traitement, en raison de ses occupations. Il a été hospitalisé dans le

service, le 24 juin 1896. Dans l'intervalle, il avait trouvé l'occasion de contracter une blennorragie, ainsi qu'une ulcération à la verge, qui fut diagnostiquée chancre mou à l'hôpital du Midi. Ce diagnostic était erroné. En effet, environ vingt jours après, le malade s'est mis à perdre ses cheveux, ses cils, ses moustaches. Il a présenté sur la poitrine et sur le flanc droit une éruption papuleuse, déteinte cuivrée. Il a eu la voix enrouée et de fréquents maux de gorge. De plus, tous ces accidents se sont dissipés à la suite d'un traitement antisyphilitique, auquel le malade a été soumis. Il n'est donc pas douteux qu'il avait contracté la vérole; j'aurai sans doute l'occasion de revenir sur l'importance de ce fait.

Enfin, en mars 1897, le malade a eu une broncho-pneumonie qui a mis ses jours en danger, mais dont il est actuellement rétabli.

Je passe à l'état actuel. Vous voyez que Charles P... est un jeune homme d'aspect chétif ; il a la face très allongée, le menton très développé et les yeux saillants. Vous voyez qu'il présente une scoliose très prononcée du segment dorsal, avec convexité dirigée à droite, et que de ce même côté, l'omoplate fait une saillie exagérée, tandis qu'à gauche, l'épaule est abaissée. Plus bas, à la région lombaire, il existe une scoliose de compensation, à convexité dirigée à gauche. L'ensellure lombaire est assez accentuée.

Remarquez ensuite que le malade, pour se tenir d'aplomb, est obligé d'écarter les jambes; sitôt qu'il ferme les yeux, il se meta chanceler, en d'autres termes, il présente d'une façon très nette le signe de Romberg. Il ne peut pas non plus se tenir sur un seul pied.

Vous voyez que^ quand il marche, il titube d'une façon très visible. J'ai fait relever le tracé de sa ligne de marche, je l'ai fait placer devant vos yeux (fig. 76).

En outre, le malade, quand il avance, projette les jambes de côté, et il talonne manifestement. Enfin il éprouve une certaine difficulté à tourner sur lui-même. Avec cela, la force

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musculaire est absolument intacte. L'abolition des réflexes patellaires est complète, des deux côtés.

Le phénomène de Fataxie statique fait défaut aux membres inférieurs et aux membres supérieurs. La voûte plantaire des deux pieds est affaissée (pieds plats).

Aux membres supérieurs, il existe à peine des traces d'incoordination motrice.

La force musculaire est intacte ; l'épreuve au dynamomètre donne 26 des deux côtés.

Le malade ne présente pas le moindre embarras de la parole.

Du côté des yeux, nous notons d'abord une ébauche # de paralysie des muscles extrinsèques, sous la forme d'un léger ptosis à gauche, et d'une non moins légère parésie du droit externe, de ce même côté. Le malade n'a pas et n'a jamais eu de diplopie. Les pupilles sont égales, mais elles ne réagissent ni aux impressions lumineuses, ni aux efforts d'accommodation; bref le malade présente de la façon la plus nette le signe d'Argyll- Avec cela, on constate chez lui des symptômes de nystagmus transversal et vertical, c'est-à-dire que ses globes oculaires exécutent des oscillations dans le sens transversal et dans le sens vertical, lorsqu'on lui fait promener le regard dans différentes directions.

Lapérioptométrie a révélé un certain degré de rétrécissement du champ visuel, à droite.

Les autres sens, ouïe, odorat, goût, sont ou paraissent être en état de parfaite intégrité fonctionnelle.

Le malade ne présente pas non plus de troubles objectifs de la sensibilité superlicielle et de la sensibilité profonde, sauf un certain retard de la perception sensitive à la face antéro-externe de la jambe, et un peu d'anesthésie articulaire. Je vous ai dit que depuis le \ mois d'août 1894, il avait eu, à diverses reprises, des douleurs qui affectaient le caractère fulgurant. Dans ces derniers temps, ces douleurs n'ont pas reparu. p^^ ^^

Le réflexe rotulien est aboli. On constate, de même, l'abolition des réflexes tendineux aux membres supérieurs

Le réflexe plantaire est affaibli; les réflexes crémastériens et cutanés sont conservés.

Le malade est toujours sujet à l'incontinence d'urine, qui se reproduit toutes les nuits. 11 ne souffre plus de la vessie, mais la sensation de brûlure dans l'urèthre persiste. L'appétit sexuel est diminué.

Depuis cinq mois environ le malade éprouve une sorte de spasme de la glotte : sa gorge, dit-il, se resserre au point de l'empêcher de respirer. Le spasme se reproduit par crises qui éclatent surtout dans les moments d'ennui.

Messieurs, je viens de vous présenter des exemples de formes frustes de la maladie de Friedreich. Or à côté de ces formes frustes se placent les formes insolites, sur lesquelles j'appelais déjà l'attention dans mes conférences de l'hôpital Lariboisière. Elles comprennent des cas où, à quelques-uns des symptômes de la maladie de Friedreich, se trouvent associées des manifestations étrangères à cette maladie. Le malade présenté en dernier lieu réalise un cas de ce genre. Chez lui nous trouvons associé aux principaux symptômes de la maladie de Friedreich le signe cV Argyll-Roberslon, qui est une des manifestations les plus fréquentes et les plus précoces du tabès dorsalis, et qui n'a rien à voir avec la maladie de Friedreich ; en outre, il présente une déformation du pied, qu'on observe surtout chez les tabétiques. Or ces cas, que je qualifierai volontiers A' hybrides, sont loin d'être rares. Déjà dans les conférences auxquelles je viens de faire allusion, je signalai la tendance qu'on avait eu à rattacher à la maladie de Friedreich des cas qui n'avaient avec elle que certains traits communs, mais qui €n différaient à d'autres égards. Cette remarque peut s'appliquer à un assez grand nombre des observations qui ont été publiées depuis lors.

En résumé, considérée dans son expression clinique, la maladie de Friedreich se place en quelque sorte au centre

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d'un trépied dont les trois angles seraient occupés par le tahes dorsalis, par la sclérose en plaques, par Xataxie cérébelleuse.

Elle se relie au tabès, par l'incoordination motrice et par l'abolition du phénomène du genou, manifestations constantes, et par les douleurs fulgurantes qu'on a observées dans un assez grand nombre de cas. Or il ne faut pas perdre de vue que l'incoordination motrice aux membres inférieurs est ordinairement la première manifestation apparente de la maladie de Friedreich, et celle qui frappe le plus, à première vue, aux diverses phases ultérieures de la maladie.

Elle a, comme traits de ressemblance avec la sclérose en plaques, l'embarras de la parole, le nystagmus, le tremblement dit intentionnel, qui s'observe assez souvent à la période d'état de la maladie de Friedreich, l'intégrité relative de la sensibilité.

Une certaine ressemblance avec l'ataxie cérébelleuse lui vient de l'association du nystagmus au caractère titubant de la démarche.

Il y a donc lieu de nous préoccuper du diagnostic différentiel de la maladie de Friedreich avec les trois affections susdites.

DiÂG>;osTic DIFFÉRENTIEL. — a) Tobes dorsalis. — Rien que le fait de voir une maladie débuter par l'incoordination motrice doit éveiller vos soupçons, et vous faire douter qu'il s'agisse du tabès dorsal vulgaire. Ce mode de début est fréquent dans les cas de pseudo-tabes, il est extrêmement rare dans les cas de tabès vrai; il est constant dans la maladie de Friedreich. Or, dans celle-ci, les traits communs avec le tabès dorsal se réduisent à l'incoordination motrice et à l'abolition du phénomène du genou, auxquels s'associent quelquefois les douleurs fulgurantes, le signe de Romberg. Par contre, les caractères différentiels abondent, ainsi qu'il ressort du tableau que j'ai fait placer devant vous, et dans lequel se trouvent récapitulés ces caractères différentiels.

Maladie familiale.

L'hérédité est loin d'être rare.

La maladie paraît n'avoir aucun rapport avec la syphilis (acquise).

Début habituel pendant la seconde