TABES DORSAL

Maladie non familiale.

L'hérédité directe est extrêmenientrare,si toutefoiselle intervient.

La syphilis figure souvent dans les antécédents.

Début habituel passé l'âge de 20

enfance, rarement passé l'âge de ans, tout à fait exceptionnel dans

20 ans.

Jamais de période préataxique.

Embarras de la parole à peu près constant et précoce.

jN'ystagmus fréquent. Pas de troubles oculo-pupillaires.

Paralysies des muscles de l'œil très

l'enfance.

La période préataxique ne manque presque jamais.

Embarras de la parole extrêmement rare ; apparition tardive, caractères dilTérents.

Pas de nystagmus. Les troubles oculo-pupillaires sont extrêmement fréquents et précoces.

Les paralysies des muscles de l'œil

rares et seulement à l'état d'ébauche. sont à la fois fréquentes et précoces.

Les troubles de la sensibilité ob- Les troubles delà sensibilité objec-

jective manquent presque toujours; tive sont habituels et tieiment une quand ils existent, ils sont à la fois place importante; ils sont à la fois

polymorphes, très accusés et précoces.

Les douleurs fulgurantes sont très fréquentes.

tardifs et de peu d'importance.

Les douleurs fulgurantes sont assez rares.

L'ataxie statique est constante.

La démarche est à la fois tabétique et cérébelleuse.

Scoliose.

L'ataxie statique manque habituellement.

La démarche est exclusivement tabétique.

Pas de scoliose, en thèse générale.

Pied bot très fréquent, sans rap- Pied bot assez rare, en rapport

port avec des altérations arthropa- avec des altérations arthropathiques

thiques ou osseuses. et osseuses.

Pas de troubles intellectuels. Troubles intellectuels assez fréquents.

Symptomatologie et évolution Symptomatologie et évolution très

d'une grande uniformité. polymorphes.

Je n'ai pas fait figurer dans ce tableau une foule de manifestations, telles que les crises gastriques, les crises laryngées, etc., etc., qu'on observe dans des cas de tabès dorsal,

et qui sont étrangères à la symptomatologie de la maladie de Friedreich. Vous voyez que les caractères différentiels se présentent en foule, quand il s'agit de faire le diagnostic entre ces deux maladies.

b) Sclérose en plaques. — La maladie de Friedreich, vous disais-je, se rapproche de la sclérose en plaques vulgaire par l'embarras de la parole, qui le plus souvent revêt les mêmes caractères dans les deux maladies, par le nystagmus, par le tremblement intentionnel qui, dans les cas de maladie de Friedreich, s'associe assez souvent à l'incoordination motrice.

Mais les deux affections diffèrent par leur mode de début, par leur évolution, et par un grand nombre de traits que j'ai opposés les uns aux autres dans cet autre tableau que voici :

Maladie franchement familiale.

Début habituel dans l'enfance, rarement passé 20 ans.

La maladie ne paraît avoir aucun rapport avec la syphilis (acquise).

La maladie ne débute jamais par des accidents cérébraux.

La maladie débute par l'incoordination motrice, celle-ci se montre d'abord aux membres inférieurs.

Pas de paraplégie spasmodique.

Démarche tabéto-cérébelleuse.

Abolition du phénomène du genou et des autres réflexes tendineux.

Pas d'amblyopie.

SCLEROSE EN PLAQUES

Le caractère familial de la maladie est moins accentué.

Début rare dans l'enfance.

La syphilis paraît être susceptible d'engendrer la maladie.

Début fréquent par des accidents cérébraux (vertiges, attaques apoplectiformes, céphalalgie).

Pas d'incoordination motrice, mais tremblement provoqué par les mouvements intentionnels, et qui débute souvent par les membres supérieurs.

Paraplégie spasmodique fréquente.

Pas de titubation; vertige ou démarche paréto-spasmodique.

Exagération des réflexes tendineux.

Amblyopie assez fréquente, avec altérations du fond de l'œil.

Pas de troubles de l'intelligence. Troubles démentiels assez fré-

quents.

Évolution progressive et continue. Marche irrégulière, interrompue

par des temps d'arrêt, qui vont jusqu'à simuler des guérisons.

Vous voyez que les caractères différentiels abondent également entre la maladie de Friedreich et la sclérose en plaques.

Ataxie cérébelleuse. — L'ataxie cérébelleuse n'est pas une maladie; c'est une manifestation symptomatique de certaines lésions cérébelleuses. Elle se distingue de l'ataxie qu'on observe dans les cas de maladie de Friedreich, en ce que, d'abord, elle ne se manifeste qu'autant que le malade est levé. Elle se traduit alors par l'impossibilité de conserver un équilibre stable dans la station debout et dans la marche. Le tronc et les jambes se mettent à osciller, comme il arrive chez un homme ivre.

Cette démarche titubante n'a rien de commun avec celle de l'ataxique. De plus, dans le cas d'une lésion cérébelleuse, l'occlusion des yeux est sans influence sur le trouble de l'équilibration. 11 est exceptionnel que ces désordres moteurs, qui, somme toute, n'ont rien de commun avec l'ataxie proprement dite, envahissent les membres supérieurs; le plus souvent les malades conservent l'entière liberté des mouvements de ces membres. L'abolition des réflexes rotuliens s'observe quelquefois, comme aussi elle peut manquer. Il en est de même du nystagmus. Assez souvent les malades se plaignent d'une douleur qui siège au niveau de l'occiput ou dans les parties avoisinantes. Puis, quand l'ataxie cérébelleuse est sous la dépendance d'une lésion en foyer telle qu'une tumeur, on observe comme symptômes habituels, des vomissements, des troubles de la vue pouvant aller jusqu'à la cécité et qui sont en rapport avec l'œdème de la papille. Enfin l'embarras de la parole, la scoliose, le pied bot sont étrangers à la symptomatologie des affections cérébelleuses. Vous voyez que pour un médecin instruit, une confusion entre l'ataxie cérébelleuse et la maladie de Friedreich est facile à éviter.

Pour en finir avec ce qui est relatif au diagnostic différentiel

de la maladie de Friedreich, j'ai à vous mentionner que, d'après Oppenheim, la syphilis héréditaire des centres nerveux peut se présenter sous des dehors qui font croire à première vue à un cas d'ataxie héréditaire. Seulement, dans les cas de ce genre, le développement rapide des accidents au début, leur évolution par poussées, avec rémissions intercurrentes, la fréquence des altérations du nerf optique et des paralysies des muscles de l'œil, les manifestations spasmodiques, les attaques apoplectiformcs et épileptiformes sont autant de caractères étrangers à la maladie de Friedreich, qui mettront un observateur attentif en garde contre une confusion.

Soit dit en passant, je réserve la question de l'hérédo-ataxie cérébelleuse décrite par mon collègue P . Marie comme une espèce morbide distincte de la maladie de Friedreich. Je me propose de vous l'exposer avec les développements qu'elle comporte.

Pronostic. — Il me suffira de vous dire que la durée moyenne de la maladie se chiffre par une vingtaine d'années, qu'elle peut dépasser quarante ans, et que jusqu'ici on a toujours vu les sujets atteints de cette maladie succomber à une affection intercurrente, pour vous convaincre de ce qu'elle n'implique aucun danger immédiat pour l'existence. Son pronostic, quoad vitam, n'a donc rien de grave.

N'empêche qu'il s'agit d'une affection incurable, et d'une affection à marche progressive, qui, tôt ou tard, voue ceux qui en sont atteints à l'impotence.

Traitement. — Dans ces conditions, il ne saurait être question de lui opposer qu'un traitement purement symptomatique. La suspension a quelquefois donné des améliorations. Je ne sache pas qu'on ait essayé jusqu'ici le traitement par la rééducation des muscles, dans des cas de maladie de Friedreich, pour remédier à l'incoordination motrice. Le nitrate d'argent, expérimenté par le médecin qui a donné son nom à la maladie, n'a donné que des échecs. On n'a pas été plus heureux avec les ressources de l'électrothérapie.

Sommaire. — Exemple d'une curieuse coïncidence pathologique chez le père et le fils ; relations nosographiques du tabès dorsal et de la maladie de Friedreich.

I. Histoire clinique du père : antécédents familiaux. — Début de la maladie actuelle

par une paralysie de la VI° paire et par des attaques de monoplégie du bras gauche. — Plus tard, hémiplégie gauche complète. — État du malade au moment où il a été examiné à la Salpêtrière.

II. Histoire clinique du fils : antécédents personnels. — Début de la maladie actuelle à l'âge de 13 ans, par des désordres du mouvement aux membres inférieurs. — Perte de la notion du contact des objets. — Sensation anormale dans les pieds. — Scoliose dorsale. — Démarche titubante. — Ataxie aux membres supérieurs. — L'occlusion des yeux augmente les désordres du mouvement. — Troubles de la sensibilité articulaire. — Troubles de la sensibilité superficielle. — Abolition des réflexes tendineux. — Secousses nystagmiformes ; abolition d'une partie des réflexes pupillaires. — Débilité mentale. — État actuel : aux symptômes précédents s'est associée une amblyopie qui a dégénéré en amaurose ; altérations du fond de l'œil, identiques à celles qu'on observe dans les cas de tabès. — Récapitulation de l'histoire clinique des deux malades.

Diaç/nostic. — Le cas du père ne prête à aucune hésitation ; il s'agit d'un cas de tabès dorsal classique. — Le cas du fils soulève de grandes difficultés de diagnostic. — D'abord on avait pu croire à un cas de tabès héréditaire. — 11 s'agit d'un cas hybride, qui emprunte ses traits à la fois au tabès dorsal et à la maladie de Friedreich.

Messieurs,

Dans le courant de cette année, à une de mes consultations du mardi, j'ai eu l'occasion de vous présenter deux malades, le père et le fils, qui nous ont mis en face d'une coïncidence pathologique aussi curieuse que rare. En effet, le père est indubitablement atteint du tabès dorsalis. Quant au fils, qui est en