Leçon du 18 juin

traitement dans nos salles et que je vais vous présenter dans un instant, il réalise un ensemble de symptômes qui, les uns, se retrouvent dans cette même affection, tandis que les autres ressortissent à la maladie dont je vous ai entretenus vendredi dernier, à la maladie de Friedreich. Je vous rappelle que l'on confondait jadis cette affection avec le tabès dorsal, avec l'ataxie locomotrice de Duchenne; on prétendait en faire une forme héréditaire du tabès.

Il s'agit là, je vous le répète, d'une coïncidence pathologique aussi curieuse que rare; elle va me fournir l'occasion de vous exposer deux questions dont l'une est encore fort controversée et l'autre très insuffisamment connue :

La première a trait au rôle de l'hérédité dans l'étiologie du tabès dorsalis.

La seconde concerne l'histoire du tabès infantile et juvénile, du tabès vrai, survenant chez des enfants et des adolescents, éventualité extrêmement rare, je vous en fournirai la preuve.

Avant de vous mettre au courant de l'histoire de nos deux malades, je désire, en quelques mots, mettre au point la première de ces deux questions, celle qui a trait au rôle de l'hérédité dans le développement du tabès dorsalis. Je vous rappellerai donc qu'il y a plus de quarante ans, Friedreich a décrit l'atTection à laquelle il a donné son nom, et dont j'ai étudié l'histoire clinique vendredi dernier. Cette affection, je vous l'ai déjà dit, se présentait sous les traits d'une maladie essentiellement/«mz7z«/e. Vous savez qu'on donne cette qualification à des maladies qui frappent plusieurs membres et plusieurs générations d'une même famille, et qui apparaissent dès lors, comme le fruit de l'hérédité morbide. En raison de ce caractère familial, et aussi en considération de ce que l'incoordination motrice constituait son symptôme dominant, la maladie décrite par Friedreich fut d'abord considérée comme une forme héréditaire du tabès dorsal, comme une forme héréditaire de l'ataxie locomotrice progressive de Duchenne; de là le nom d' « ataxie héréditaire », qui lui fut donné pendant quelque temps.

Cette manière de voir était erronée; là-dessus tout le monde est aujourd'hui d'accord. J'ai contribué, pour ma part, à redresser cette erreur. Dès 1885, dans mon article : Tares dorsalis, du Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales^

j'ai consacré un chapitre spécial à l'affection décrite par Friedreich. J'ai insisté sur la nécessité de séparer du tabès dorsalis, cette prétendue forme héréditaire d'ataxie; j'ai conclu qu'il y avait lieu d'en faire une maladie à part, une entité clinique. J'avais même pris soin d'ajouter ces lignes, que je tiens à souligner aujourd'hui : c'est qu'il ne suffit pas qu'un malade soit devenu ataxique de par l'hérédité, pour qu'on soit autorisé à assimiler son cas aux faits décrits par Fricdreich.

Je vous répète que la doctrine de l'autonomie de la maladie de Friedreich est acceptée sans conteste, depuis bien des années. Une fois que cette doctrine a eu pris corps, on a procédé à la revision des cas d'ataxie héréditaire. Il s'est fait voir que la grande majorité de ces cas se rattachaient à la maladie de Friedreich, qu'ils n'avaient rien de commun avec l'ataxie locomo trice progressive de Duchenne, avec le tabès dorsalis. Du même coup la transmission directe (hérédité similaire) du tabès nous est apparue comme une éventualité très rare ; à peine trouvet-on encore à en citer trois ou quatre exemples plus ou moins authentiques. Quelques auteurs vont jusqu'à nier ou mettre en doute ce mode de transmission du tabès. Pour ceux-là l'hérédité n'interviendrait jamais que par voie indirecte, dans le développement du tabès. Sans compter que l'importance de cette hérédité indirecte a été très diversement appréciée par différents auteurs; je vous édifierai à cet égard.

Quoi qu'il en soit, vous êtes maintenant à même de concevoir l'intérêt exceptionnel qui s'attache à l'étude de nos deux malades. Je vais vous mettre rapidement au courant de leur histoire, avant de discuter les opinions qu'on peut émettre relativement au genre de coïncidence pathologique que nous constatons chez eux.

I. — Parlons d'abord du père. Fils d'alcoolique, il s'est mis à boire d'une façon immodérée dès l'âge de 17 ans; ses boissons favorites étaient le genièvre, l'eau-de-vie ordinaire, l'absinthe. En fait de maladies de l'enfance, il ne se rappelle avoir eu que la rougeole, k l'âge de 18 ans, il a contracté une blennorragie. Il prétend qu'il n'a jamais eu d'autres maladies vénériennes.

11 affirme notamment, d'une façon catégorique, qu'il n'a jamais eu quoi que ce soit qui pût être imputé à la syphilis. Il ne se souvient pas d'avoir eu un chancre; il ne s'est jamais aperçu de la moindre écorchure sur le gland, ni de la moindre éruption suspecte. A 30 ans, il a eu une poussée d'eczéma; depuis lors, il est resté sujet à ce genre de dermatose. Il nous a raconté aussi qu'à l'âge de 22 ans, il a eu une paralysie des avant-bras, sur le compte de laquelle il n'a pu nous fournir de renseignements précis.

Cet homme s'est marié à 35 ans. Il a eu quatre enfants, deux filles et deux garçons. Les deux filles et l'un des garçons se portent bien. L'autre garçon, âgé actuellement de 16 ans, est celui dont je vous ai déjà parlé et dont j'aurai à vous faire connaître l'histoire pathologique, dans un instant.

Pour ce qui est des antécédents familiaux de cet homme, je vous ai dit que son père était un alcoolique. Sa mère est morte à l'âge de 79 ans, de vieillesse, semble-t-il. Elle a eu quatre frères et sœurs; un frère est mort à l'âge de S ans, victime d'un traumatisme. Une de ses sœurs est mère d'une fille qui, à l'âge de 18 ans, a présenté des accidents paraplégiques. La paralysie s'est dissipée, en laissant à sa suite une déviation très accentuée du rachis.

Voilà à quoi se réduisent les renseignements que nous avons pu recueillir sur les circonstances familiales qui concernent nos deux malades. Je poursuis l'histoire de la maladie du père.

En 1883, cet homme a été atteint d'une paralysie subite de la sixième paire, à gauche. Elle subsiste encore et se traduit par de la diplopie. Elle s'est établie à la suite de trois petites attaques successives, constituées chaque fois par de la pâleur de la face, par une monoplégie du bras gauche, par des troubles de la parole. Chacune de ces attaques a duré environ un quart d'heure. Aucune d'elles ne s'est accompagnée de perte de la connaissance.

Rien de particulier n'est survenu pendant les années qui ont suivi. En 1890, le malade a eu une nouvelle attaque, sans

perte de connaissance, suivie d'une hémiplégie complète du côté gauche. Il a dû garder le lit quinze jours. Au bout de ce temps, sa face avait repris un aspect normal. C'est vous dire que la paralysie faciale s'était dissipée. Pendant six mois environ le malade a continué à tramer sa jambe gauche, qui est encore lourde; la paralysie du bras gauche a subsisté plus longtemps.

Dans la suite, il est arrivé au malade, trois ou quatre fois, de tomber sans connaissance et de ne revenir à lui qu'au bout d'une demi-heure. Pendant ces attaques, le malade avait la face congestionnée; sa respiration était stertoreuse. Lorsqu'il revenait à lui, il ne se souvenait plus de ce qui s'était passé. 11 ne présentait aucun trouble de la motilité.

Depuis la fm de l'année de 1894, la vue du malade s'est affaiblie, et un mâchonnement est survenu, sur lequel j'aurai à revenir.

Nous avons été à même d'examiner le malade à la Salpêtrière, à une de mes consultations du mardi. Voici les principaux résultats de l'examen minutieux dont il a fait l'objet à celte époque.

Le malade ne pouvait plus marcher qu'en s'appuyant sur une canne et sur le bras d'un guide. Quand il avançait, il projetait alternativement chaque jambe en avant; le pied, en retombant, touchait le sol par le talon. Le malade était dans l'impossibilité de se tenir d'aplomb, les yeux fermés (signe de Romberg).

En examinant la face, on était frappé, à première vue, par l'existence d'un strabisme convergent bilatéral et d'une chute de la paupière supérieure gauche ; en outre, le sourcil gauche était abaissé. La langue, légèrement trémulante, était déviée à droite. Le malade exécutait une sorte de mâchonnement continu, qui semblait le gêner beaucoup. Il attribuait ce mâchonnement à une sensation anormale qu'il éprouvait dans la bouche; il lui semblait qu'il avait sans cesse du sable dans le sillon bucco-gingival. A gauche, on constatait de l'anesthésie dans tout le domaine innervé par la cinquième paire ; précédemment cette anesthésie était remplacée par de l'hyperestésie, en raison de quoi le malade avait renoncé à se faire raser. L'a-

nesthésie s'étendait à la moitié gauche de la langue et du voile du palais; elle respectait la sensibilité thermique. Par contre elle se doublait d'une anosmie complète. L'olfaction était normale. Sur la face interne de la joue gauche se voyait une plaque de psoriasis.

Indépendamment de l'hémianesthésie faciale gauche, on constatait une hémianesthésie incomplète qui occupait le membre supérieur gauche, la moitié gauche et la partie inférieure de la moitié droite du thorax. Au niveau du membre supérieur gauche, on constatait, en outre, de la dysestliésie. Les deux membres inférieurs étaient le siège d'une anesthésie à la piqûre et aux impressions thermiques. Cette anesthésie allait en diminuant, au fur et à mesure qu'on se rapprochait de la racine des membres.

Aux membres et au tronc, tous les mouvements étaient conservés, mais partout ils étaient empreints d'une incoordination manifeste. Nulle part on ne découvrait de traces d'une atrophie musculaire. Aux membres supérieurs, la force musculaire était un peu diminuée ; les réflexes tendineux étaient légèrement exagérés. Au contraire les réflexes rotuliens étaient complètement abolis.

Le sens musculaire était à peu près conservé. Le sens articulaire était diminué.

Le malade n'avait jamais eu de douleurs fulgurantes. Par moments, il éprouvait une douleur fixe entre le gros orteil et le deuxième orteil du pied droit; cette douleur survenait principalement la nuit.

Depuis deux ou trois années déjà le malade avait de l'incontinence nocturne d'urine. Le sens génital était intact. La mémoire avait baissé, et par moments X... avait de l'agitation cérébrale.

Il présentait les signes d'une légère bronchite. En outre il avait les artères dures et sinueuses, et on notait quelques irrégularités du rythme cardiaque. On ne découvrait pas d'autres anomalies des fonctions viscérales.

L'examen des yeux a fait constater une paralysie bilatérale de la sixième paire, une inégalité du diamètre des pupilles, du myosis à gauche, le signe d'Argyll-Robertson, et une atrophie double du nerf optique, plus marquée à gauche.

Actuellement cet homme est interné dans un asile de Blois; les derniers renseignements que nous avons pu nous procurer sur son compte portent que la maladie dont il est atteint, et qui n'est autre que le tabès, poursuit son évolution progressive.

II. — Parlons maintenant du fils. C'est un garçon de 17 ans, qui exerçait la profession d'employé, avant d'entrer à la Salpêtrière. Vous connaissez l'histoire pathologique de son père. Sa mère est bien portante; elle n'a jamais fait de fausse couche, et vous n'êtes pas sans saisir l'importance que ce renseignement offre en l'espèce. Il corrobore les raisons que nous avions déjà d'écarter l'hypothèse de l'intervention de la syphilis héréditaire dans l'étiologie du cas. Je vous ai dit que le malade a deux sœurs et un frère, plus âgés que lui, tous trois bien portants. Je vous rappelle également qu'une cousine germaine (du côté paternel) a été atteinte d'une paraplégie avec anesthésie, vers l'âge de 16 ans, et qu'elle en était guérie au bout de deux ans, mais non sans conserver une gibbosité. Il s'agissait donc vraisemblablement d'un mal de Pott.

Le malade, qu'on vient de placer devant vous, a vu le jour à la suite d'un accouchement normal. Il a commencé à marcher et il a fait ses dents vers l'âge de 13 mois. Environ deux mois plus tard il a contracté successivement la rougeole et la variole : ces deux maladies ont été légères, et elles n'ont point laissé de traces à leur suite.

Le malade a toujours été d'une intelligence très bornée. Au point de vue psychique il est resté un enfant, ainsi qu'il sera facile de vous en convaincre.

La maladie qui l'a fait échouer dans cet hospice date du mois d'octobre 1895 ; le malade avait alors 15 ans. Un soir il s'est aperçu qu'il lui était impossible de courir parce que ses jambes étaient sans force. Il pouvait -néanmoins aller et venir. Mais^dans le magasin où il était employé, il lui fallait monter assez souvent sur une échelle, ce qui le fatiguait énormément, en raison de la maladresse de ses membres inférieurs. Plusieurs fois il lui est arrivé de manquer les échelons et de tomber. En outre, à plusieurs reprises, ses jambes se sont dérobées subite-

ment sous lui, alors qu'il était debout, et il lui a fallu se retenir aux objets a voisinants pour ne pas choir. D'autres fois il laissait échapper ce qu'il tenait dans la main. Il se rendait parfaitement compte qu'il avait perdu la notion du contact des objets; il lui arrivait, par exemple, de fouiller une de ses poches et de se figurer qu'il en retirait un couteau, alors que sa main ne ramenait rien du tout. Il avait beaucoup de peine à s'habiller, parce que ses doigts trouvaient difficilement les boutons des vêtements, quand ils n'étaient pas guidés par la vue. Ainsi, il ne pouvait plus mettre son faux-col sans se regarder dans la glace,

A l'époque dont je vous parle, le malade ne ressentait pas de douleurs, mais il éprouvait une sensation anormale dans les deux pieds, comme s'il avait eu des chaussures trop étroites. Cette sensation persistait même au lit, lorsqu'il avait les pieds nus.

De plus en plus ]e malade a perdu l'assurance de ses mouvements, quand il se déplaçait. Sa démarche est devenue titubante. Enfin il s'est mis à présenter de l'embarras de la parole; certains mots étaient prononcés d'une façon tout à fait indistincte.

Le malade a été admis dans le service, le 28 janvier 1896; voici, en termes aussi succincts que possible, quel était son état, à cette date :

X... était de petite taille (l'^,63), mais bien développé. L'inspection du crâne, de la face, des dents, des oreilles, ne dénotait rien d'anormal. Les organes génitaux présentaient un développement moyen. A la région dorsale supérieure, on constatait une scoliose à convexité droite, très peu accentuée.

Le malade ne marchait pas trop péniblement quand il n'était pas fatigué. On remarquait cependant un défaut d'assurance dans la manière dont il soulevait les jambes; en outre, il frappait le sol du talon. Enfin il titubait légèrement, ainsi qu'il était facile de s'en convaincre lorsqu'on lui faisait suivre une ligne droite tracée à la craie, sur le parquet. La ligne de marche, suivie par le malade, était très nettement festonnée, et

les festons allaient en s'accentuant, une fois que le malade se sentait fatigué. Toutefois, circonstance à noter, X... ne fixait pas les pieds en marchant.

L'occlusion des yeux avait pour conséquence d'accentuer tous ces désordres et d'autres encore, dont il me reste à vous parler. Ainsi, quand le malade se tenait debout, les pieds rapprochés, il avait beaucoup de peine à se maintenir d'aplomb. Sitôt qu'il fermait les yeux, il se mettait à osciller, et il finissait par choir.

De même, l'incoordination des membres supérieurs augmentait sensiblement sous l'influence de l'occlusion des yeux, au point que le malade ne parvenait plus à atteindre avec le doigt le bout de son nez, ou telle autre partie de son corps, qu'on lui assignait comme but. En même temps la main en mouvement décrivait des oscillations considérables.

Le malade était dans l'impossibilité de saisir un objet placé à sa portée, sur le lit, sans doute en raison d'un trouble de la sensibilité profonde. En eff'et, il était incapable de distinguer au toucher, et d'après le poids, une pièce de cinq francs en argent d'une pièce de cinquante centimes, ou encore un crayon d'un canif. Bref, il ne se rendait pas compte de la nature des objets qu'il tenait dans sa main, et il finissait par les laisser tomber, sans s'apercevoir de la chose. Il n'avait pas non plus conscience des mouvements qu'on imprimait, avec une certaine lenteur, aux différentes phalanges des doigts, des orteils, aux différents segments des membres inférieurs, ou bien il n'en avait conscience que longtemps après, preuve que la sensibilité articulaire était compromise.

En explorant la sensibilité superficielle, aux membres et au tronc, on constatait du ralentissement dans la perception des impressions périphériques, ainsi que des erreurs d'interprétation : les impressions de chaud développaient des sensations de pression; la piqûre était ressentie comme une impression tactile, etc.

Les réflexes rotuliens, ceux des tendons d'Achille, du coude, du poignet, étaient totalement abolis. Par contre, les réflexes plantaires, crémastériens et abdominaux étaient bien conservés.

A l'inspection de la langue, on découvrait du tremblement flbrillaire très net; de temps en temps, l'organe était projeté

TABES JUVÉNILE ET TABES HÉRÉDITAIRE. STo

d'avant en arrière, ou d'arrière en avant, par une secousse subite. Même dans le regard direct, les yeux étaient agités par des secousses nystagmiformes. Les pupilles, moyennement dilatées, étaient d'un diamètre égal; elles réagissaient encore aux efforts d'accommodation, mais plus du tout aux impressions lumineuses. A l'époque dont je vous parle, la vision était normale.

On ne constatait ni troubles trophiques, ni troubles des fonctions viscérales.

Les fonctions intellectuelles, ainsi que je vous l'ai dit, étaient en assez piètre état, sans qu'on pût incriminer d'une façon spéciale ni la mémoire, ni le jugement. Le malade riait souvent, à propos de choses insignifiantes, ou sans aucun motif, et d'un rire niais.

Actuellement, l'état du malade est, à peu de chose près, celui que je viens de vous décrire, avec un symptôme en plus, sur l'importance duquel j'aurai à m'appesantir : le malade est, depuis quelque temps déjà, complètement pnvé de la vue. On vient de le déshabiller. Vous pouvez vous rendre compte, de visu, de ce que ses membres ont conservé un aspect normal. Vous voyez que la colonne vertébrale décrit une courbure à convexité dirigée en arrière et à droite (cyphoscoliose), au niveau des cinquième et sixième vertèbres dorsales ; il nous semble que cette déformation est un peu plus accentuée que précédemment.

La langue du malade est trémulante, mais il peut la maintenir longtemps tirée hors de la bouche. Lorsque le cou est resté tendu pendant quelque temps, la tête est animée d'une sorte de tremblement à oscillations irrégulières. Ces oscillations sont à rapprocher de celles qui animent les membres supérieurs, le gauche principalement, lorsque le malade maintient ses bras tendus. Voyez aussi comme les mouvements exécutés par le malade avec ces mêmes membres, sur commandement, sont interrompus par des saccades et n'atteignent le but qu'après des hésitations multiples.

Cette même incoordination motrice, nous la retrouvons

aux membres inférieurs, ainsi que l'ataxie statique; en outre, des oscillations vibratoires agitent les membres au repos.

Quand le malade est debout, il ne peut se maintenir en équilibre, les pieds joints; lorsqu'il écarte les pieds, il peut se maintenir d'aplomb pendant quelque temps, mais non sans exécuter, avec le tronc et les membres, des oscillations qui dénotent que son centre de gravité est en déplacement continu. Le malade peut à peine faire quelques pas sans être soutenu. Quand il est assisté par un aide, sa ligne de marche décrit des sinuosités très accusées, ce qui est le propre de la démarche dite ato,xo-cérébelleuse . On relève aussi une diminution notable €t de l'inégalité dans la longueur des pas. Avec cela la force musculaire est conservée ; les sphincters fonctionnent convenablement. Partout les réflexes tendineux sont abolis.

Les troubles de la sensibilité se réduisent à de l'anesthésie articulaire aux quatre membres, et à quelques désordres paresthésiques aux mains et aux doigts : retard, perversion, absence des sensations. Du reste, ces désordres varient d'une minute à l'autre, de sorte qu'il est impossible d'en donner une représentation schématique.

En raison de l'anesthésie articulaire, le malade est dans l'impossibilité de se servir de ses mains pour s'habiller ou pour d'autres usages. Il lui est impossible aussi de reconnaître au toucher, les objets qu'on lui met dans la main; il lui arrive, par exemple, de confondre un crayon avec une montre. Souvent aussi il lui est arrivé de se cogner la tête avec l'une des mains, dans l'inconscience où il est de la position de ses membres supérieurs.

Les sens autres que celui de la vue fonctionnent normalement.

A l'examen des yeux on constate toujours des mouvements nystagmiformes, quand le malade promène le regard dans le plan horizontal, et surtout quand il le porte à droite. Les pupilles, d'un diamètre égal, sont moyennement dilatées. L'examen ophthalmoscopique a révélé cet état des papilles, qui est considéré comme appartenant en propre au tabès.

Récapitulons maintenant, à traits rapides, l'histoire de nos deux malades.

Chez le père, nous voyons s'établir à demeure une paralysie de la sixième paire, à la suite de trois légères attaques au cours desquelles le malade a présenté de la pâleur de la face, une monoplégie brachiale gauche très fugace, et un peu d'embarras de la parole. Les choses restent ainsi m situ, pendant près de sept ans. Puis survient une nouvelle attaque, accompagnée, cette fois, d'une perte totale de la connaissance, et suivie d'une hémiplégie de tout le côté gauche, qui a mis plusieurs mois à se dissiper. D'autres pertes de connaissance suivent à des intervalles plus ou moins éloignés. Quatre années se passent ainsi, puis le malade s'aperçoit d'un affaiblissement de la vue; en même temps il est pris d'un mâchonnement particulier, sollicité par une sensation anormale qu'il localise dans le sillon gingivo-buccal. C'est l'entrée en scène des troubles sensitifs. V^ers la même époque, Vataxie a dû faire son apparition, d'une façon insidieuse, car lorsque le malade s'est présenté à la Salpêtrière, au début de l'année dernière (1896), sa démarche réalisait d'une façon très nette les caractères qu'on lui trouve dans les cas de tabès dor salis, et tous les mouvements, aux membres supérieurs et aux membres inférieurs, trahissaient l'incoordination motrice. Le malade présentait d'autres manifestations du tabès, c'est-à-dire : le signe de Bomberg^ une hémianeslhésie incomplète du membre supérieur gauche, de la moitié correspondante du tronc, d'une partie de la moitié droite du thorax et des deux membres inférieurs ; une douleur fixe entre le gros orteil et le deuxième doigt de pied à droite, une diminution du sens articulaire aux quatre membres, de V incontinence nocturne cV urines. Enfin l'examen des yeux a fait constater, indépendamment de la paralysie de la sixième paire gauche, qui a ouvert la marche des accidents, un strabisme convergent bilatéral, du ptosis à gauche, du mijosis, et une atrophie des deux papilles, plus marquée à gauche.

Diagnostic. — Messieurs, après cette simple énumération, une réflexion a dû surgir dans l'esprit de ceux d'entre vous qui sont tant soit peu familiarisés avec la connaissance des maladies du système nerveux, c'est que ce premier malade est évi-

demment affecté du tahes dorsalis. Effectivement, à ne considérer les choses qu'au point où elles en sont actuellement, ce diagnostic me paraît s'imposer. M. Sauvineau, qui a pratiqué l'examen des yeux du malade, a cru devoir porter le diagnostic de tabès, d'après la seule constatation des manifestations oculaires. Aussi bien, ces manifestations constituent un ensemble tout à fait caractéristique, qu'on ne rencontre que dans la maladie de Duchenne. Les troubles de la sensibilité superficielle et profonde, l'abolition du phénomène du genou, l'incontinence d'urine, l'ataxie aux quatre membres, les caractères de la démarche, le signe de Romberg, bref tous les éléments du tableau symptomatique relevé chez le malade concourent à corroborer ce diagnostic. Une seule circonstance pourrait faire naître un point de doute dans l'esprit de ceux qui ne connaissent le tabès dorsalis que par la lecture des traités classiques. Cette circonstance est relative à l'évolution du cas. Rappelez-vous que la maladie de cet homme a débuté par de petites attaques demonoplégie transitoire, et que ces attaques ont laissé comme trace durable la paralysie de la sixième paire, qui subsiste encore. Rappelez-vous qu'un intervalle de onze années s'est écoulé entre l'apparition de cette première manifestation tabétique (paralysie de la sixième paire) et l'apparition de la seconde manifestation de même ordre, sous la forme d'un affaiblissement de la vue ; rappelez-vous que pendant ce long intervalle de temps^ le malade a eu plusieurs attaques de perte de connaissance, dont l'une a laissé à sa suite une hémiplégie complète assez durable. Est-ce que pareille évolution s'observe dans des cas de tabès? Oui, Messieurs, cela se voit, à titre d'éventualité exceptionnelle, ajouterai-je, mais enfin cela se voit. Mon collègue et ami le professeur A. Fournier a été, je crois, le premier à attirer l'attention des médecins sur les faits de ce genre. 11 leur a consacré un très intéressant chapitre, dans ses leçons sur l'ataxie locomotrice d'origine syphilitique \ à propos des phénomènes cérébraux qui préludent quelquefois au tabès. Fournier a placé dans un groupe à part les cas où la maladie a été inaugurée en quelque sorte par des ictus congestifs, apoplectiformes, et dans un autre groupe, les cas où un malade

1. FouR>'iER. — Be l'ataxie locomotrice d'origine sypliililique. Paris, 1882.

ne guérit d'une ou de plusieurs attaques d'hémiplégie que pour tomber dans le tabès. Vous voyez que le cas de notre malade ressortit à la fois à ces deux groupes. D'ailleurs Fournier avait reconnu que chez un même sujet le tabès peut être précédé par des phénomènes cérébraux de différents ordres. Je vous parle là de notions qui sont devenues classiques, depuis que Fournier a eu le mérite de les mettre au jour.

Il n'y a donc pas d'hésitation possible, c'est bien d'un cas de tabès dorsaf.is qu'il s'agit chez le père.

En est-il de même chez le fils? lime sera facile de vous convaincre que cette question est beaucoup plus délicate à trancher que celle qui est relative au diagnostic de la maladie du père. L'évolution du cas, d'une part, et, de l'autre, certains des éléments du syndrome clinique laissent planer l'incertitude sur la nature de la maladie de ce jeune homme. J'espère vous amener sans difficulté à partager mes doutes.

Rappelez-vous que notre second malade avait quinze ans, lorsque son attention a été attirée sur certains troubles de la locomotion, dont le début paraît avoir été soudain. Un soir, cet adolescent s'est trouvé dans l'impossibilité de courir. Puis il est devenu sujet à une grande fatigue musculaire et à une grande maladresse desmouvenients.

Obligé, de par ses occupations, à monter souvent sur une échelle, il a fait des chutes répétées. A la même époque, il a présenté des troubles du toucher, car il lui arrivait à tout bout de champ de laisser échapper les objets qu'il tenait à la main, parce qu'il n'avait pas conscience de les tenir. Aux pieds il éprouvait une sensation anormale persistante; nuit et jour il lui semblait qu'il était chaussé de souliers trop étroits. Sa démarche a pris le caractère titubant. Enfin le malade est devenu sujet à un léger embarras delà parole, dont le mot de bafouillement, emprunté à notre langue vulgaire, exprime bien la nature.

Eh bien ! voilà une évolution qui serait tout à fait insolite si elle devait s'appliquer à un cas de tabès. Voilà un ensemble symptomatique qui se rapporte bien plus à la maladie de Friedreich qu'à la maladie de Duchenne; ceux qui ont assisté à ma

leçon de vendredi dernier ont déjà dû se faire cette réflexion.

Je dis que l'évolution serait insolite, s'il s'agissait d'un cas de tabès dorsalis. En effet, le début a été marqué par un désordre de la locomotion qui, suivant toutes les apparences, tenait de l'incoordination motrice, de l'ataxie. Or quoi de plus rare que de voir le tabès dorsalis débuter par l'ataxie? Quoi de plus rare que de voir la période préataxique faire complètement défaut? Quoi de plus rare que de voir l'incoordination motrice évoluer sans qu'apparaisse une de ces manifestations constitutives de la période préataxique, douleurs fulgurantes, paralysie de quelque muscle de l'œil, signe d'Argyll-Robertson, trouble de l'urination, etc. ?

J'ai dit aussi que, dès le début, l'ensemble symptomatique 5e rapportait bien plus à la maladie de Friedreich qu'au tabès dorsalis. Effectivement, l'embarras de la parole présenté par le malade, le caractère titubant de sa démarche sont étrangers au tabès et font partie intégrante du tableau de la maladie de Friedreich; les désordres ataxiques et les troubles de la préhension, qui se sont montrés à la période de début, s'observent dans les deux maladies.

Pendant les premiers temps que le malade a été en observation dans nos salles, notre incertitude n'a fait que s'accroître. En effet, une étude attentive de la démarche du malade nous a montré qu'il s'agissait bien de la démarche ataxo-céréhelleuse, telle qu'on l'observe dans les cas de maladie de Friedreich. L'inspection du torse nu nous a révélé l'existence d'une scoliose du segment dorsal, à convexité latérale droite . L'examen des yeux nous a fait constater des mouvements nystagmiformes, manifestation étrangère à la symptomatologie du tabès dorsalis, et qui est fréquente, habituelle, dans la maladie de Friedreich.

A côté de cela nous observons des phénomènes qui, dans les descriptions classiques de cette maladie, sont représentés comme n'ayant rien à voir avec elle : je veux parler de l'abolition du réflexe lumineux, du ralentissement de la transmission des impressions sensitives, et des erreurs d'interprétation qu'on relève à l'examen de la sensibilité superficielle, dans certaines régions.

L'abolition du réflexe rotulien, l'incoordination motrice sont -des manifestations communes aux deux affections, tabès dorsa-

lis et maladie de Friedreich ; il est vrai qu'on admet communément que, dans cette dernière, l'occlusion des yeux est sans influence sur le degré de l'incoordination motrice, et c'est l'inverse que nous observons chez notre jeune malade.

Enfin l'amblyopie, qui est survenue chez le malade depuis son entrée à la Salpêtrière, et qui a dégénéré en amaurose complète, ne figure pas non plus au nombre des manifestations de la maladie de Friedreich. Elle se présente avec tous les caractères ophthalmoscopiques qu'on lui trouve dans les cas de tabès vrai. C'est donc un trait à ajouter à ceux qui rattachent le cas de notre malade à cette dernière affection.

Dans ces conditions, il nous a bien fallu renoncer à l'idée qui nous était venue à l'esprit lorsque nous avons eu à examiner une première fois ce jeune homme, en même temps que son père. L'idée en question était celle-ci : voici un fils d'ataxique ou, pour parler plus rigoureusement, un fils de tabétique. Il présente lui-même de l'incoordination motrice, associée à d'autres manifestations du tabès. N'aurions-nous pas affaire à un cas de tabès transmis par voie d'hérédité directe?

Eh bien! non, cette idée il a fallu l'abandonner. Ce n'est évidemment pas à un cas de tabès que nous avons affaire chez ce jeune homme; ce n'est pas non plus à un cas typique de maladie de Friedreich, c'est à un de ces cas hybrides dont je vous ai entretenus vendredi dernier, et qui empruntent leurs traits à deux ou trois maladies ou espèces morbides classées. J'ajoute que le nombre de ces faits apparaît considérable, quand on se donne la peine d'entrer dans le détail des observations qui ont été publiées sous le titre de maladie de Friedreich ou qui se rapportent à d'autres maladies familiales. // semble qu'il n'y ait presque pas deux tnaladies familiales qui se ressemblent d'une façon exacte; il semble que chaque fois qu'une tare héréditaire se glisse dans une famille, pour devenir le germe d'une maladie nerveuse qui se transmet ensuite à plusieurs membres de celle-ci, cette maladie porte l'empreinte d'une sorte d'individualisme, qui la distingue des affections plus ou moins semblables qu'on observe dans d'autres familles.

Relativement au diagnostic anatomique de ce second cas, nous en sommes réduits à émettre des hypothèses gratuites ; je m'abstiendrai donc de m'aventurer sur ce terrain.

[Suite.)

Sommaire. — Double question à examiner : L'une concerne les relations éventuelles des deux cas pathologiques dont il a été question dans la précédente leçon. — La seconde se rapporte à l'histoire clinique du tabès infantile et juvénile.

Tabès juvénile et infantile. — Il est extrêmement rare que le tabès dorsal se développe chez des enfants et des adolescents. — Examen critique des faits: cas de Kellog, d'Althaus, de Freyer. — Cas de Gombault et Mallet. — Cas authentiques de tabès juvénile publiés par Leyden, par Remak, par Mendel. — Le début par l'amblyopie est fréquent, mais non constant ; preuves cliniques.

Conclusions. — Le tabès juvénile est très rare. — Son expression clinique ne dilîere [pas de celle du tabès de l'adulte. — Le cas du jeune malade qui a fait l'objet de la précédente leçon n'a rien à voir avec le tabès juvénile.

Rôle de l'hérédité da7is le développemeiit du tabès. — Il a été représenté comme nul, par la plupart des auteurs ; preuves. — Il est extrêmement rare que le tabès se rencontre chez des sujets dont l'un des ascendants a été atteint de la même maladie. — Conclusions.

Messieurs,

Après vous avoir montré que de nos deux malades l'un, le père, est incontestablement affecté du tabès dorsalis, tandis que l'autre, le fils, est atteint d'une affection hybride, qui emprunte ses traits à la fois au tabès vulgaire et à la maladie de Friedreich, il me reste à examiner deux questions :

La première est d'ordre étiologique. Elle concerne les relations éventuelles de la maladie du père et de la maladie du fils.

La seconde se rapporte à l'histoire clinique du tabès infantile et juvénile : le plus jeune de nos deux malades est atteint

d'une affection hybride, qui a débuté dans l'enfance, et qui tient à la fois du tabès dorsal et de la maladie de Friedreich. Dans ces conditions nous avons intérêt à interroger les faits, afin de nous renseigner sur la manière dont le tabès se présente sous le rapport de son expression syniptomatique et de son évolution, lorsque ses débuts remontent à l'enfance ou à l'adolescence. Supposez que les faits connus nous montrent que le tabès, dans ces conditions, manifeste une tendance à s'écarter de son expression et de son évolution classiques, pour se rapprocher de la maladie de Friedreich, tout en conservant suffisamment de ses traits propres pour ne pas s'identifier avec celle-ci. Ce sera là, évidemment, un argument à invoquer en faveur de la transmission directe de l'affection du père au fils, chez les deux malades dont je viens de vous raconter l'histoire.

Dans l'éventualité contraire, un pareil argument nous échappe. Et si, d'autre part, les faits nous montrent que l'hérédité directe joue un rôle nul ou insignifiant dans l'étiologie du tabès, force nous sera de conclure qu'elle n'est pour rien dans le développement de la maladie de ce jeune homme.

La solution de la première question est donc en partie subordonnée à une connaissance exacte des caractères cliniques du tabès juvénile. Il me parait donc rationnel d'élucider d'abord ce premier point, sauf à examiner ensuite ce que nous savons du rôle de l'hérédité directe dans l'étiologie du tabès.

Tabès juvénile et infantile. — Je vous ai dit qu'il est extrêmement rare que le tabès dorsal se développe chez des enfants et chez des adolescents ; je vous ai promis de vous édifier à cet égard, en vous mettant sous les yeux des documents précis. Eh bien! c'est tout au plus si, en compulsant les nombreux écrits parus sur le tabès, j'ai pu réunir une demi-douzaine d'exemples de tabès juvénile. Il importe que vous vous fassiez une opinion exacte sur la valeur de ces faits.

Mais d'abord, j'élimine des cadres du tabès juvénile l'observation d'un auteur américain, Kellog*, que je ne connais que

1. ICellog. — Two cases of loc. ataxy in children {Archiv of Electrol. and Neui'olorj., 1893, vol. II, p. 182).

d'après une citation empruntée au Traité des maladies de la moelle, du professeur Erb (p. 601). En parlant de la forme héréditaire de Fataxie locomotrice, Erb a fait remarquer que vraisemblablement les deux observations de Kellog, dont Fauteur n'avait donné qu'une relation des plus fragmentaires, se rattachaient à la maladie décrite par Friedreich. Effectivement, d'autres membres de la même famille étaient signalés par Kellog, comme atteints de cette affection. Je m'autorise précisément de ce caractère familial pour distraire les observations de Kellog du tabès dorsalis juvénile; vraisemblablement c'est la maladie de Friedreich qui était en cause.

Je serai moins affirmatif touchant le cas d'un malade dont il est question, en quelques mots, dans un travail d'Althaus sur les scléroses de la moelle '. Il s'agit d'une fillette âgée de 9 ans, qui, se trouvant au bord de la mer, avait beaucoup pataugé dans l'eau les pieds nus. Au bout de quelque temps elle était devenue sujette à des douleurs lancinantes, en diverses régions du corps. De plus, les réflexes patellaires étaient abolis des deux côtés. L'hérédo-syphilis n'était pas en cause. De l'avis d'Althaus, il ne s'agissait point, dans ce cas, du tabès typique. Il eût été plus juste de dire que chez cette enfant on se trouvait en présence d'iin début de tabès classique, mais de tabès fruste; seule l'évolution ultérieure du cas était à même de corroborer ce diagnostic ou de le faire repousser. Bien entendu qu'à défaut de renseignements sur le sort de cette fillette, il ne saurait être question de rattacher son cas au tabès juvénile.

Dans deux observations d'un auteur allemand, Freyer^, qu'on a prétendu rattacher au tabès juvénile % le diagnostic est sujet à caution, ainsi que vous allez en juger. Ces deux observations concernaient deux frères ; nous nous trouvons donc ici en présence d'une maladie familiale. Du reste, un autre enfant de la même famille, le plus jeune, présentait, à l'état d'ébauche, la même maladie que ses deux aînés. Chez ceux-ci les troubles de la coordination ont ouvert la marche. Ainsi l'aîné avait été obligé de s'aliter à l'âge de 11 ans, parce qu'une

1. Althaus. — Ueber Sklerose des Rûckenmarks, Leipzig, 1884, p. 73.

2. Fréter. — Zur Tabès im jugendlichen Alter {Berliner klin. Wochenschrift, 1887, n° 6, p. 91).

3. A. HiLDEBRANDT. — Ucber Tabès dorsalis in den Kinderjahren {Inauçiuraldissertation, Berlin, 1892).

tumeur fluctuante s'était formée à sa cuisse gauche. L'incision de cette tumeur donna issue à une grande quantité de pus. Lenfant garda le lit pendant dix semaines. Lorsqu'il se releva, il avait de la peine à marcher, ce qu'on mit d'abord sur le compte de la faiblesse. Dans la suite, le désordre de la marche ne s'atténua en rien. A l'âge de 16 ans, le malade entra dans une institution, d'où il fut renvoyé au bout de quelques semaines, parce qu'il était sujet au vertige et qu'on lui avait découvert une afl"ection cardiaque. Eff"ectivement il était atteint d'une insuffisance aor tique.

M. Freyer a vu le malade à cette époque. Il a constaté l'existence de troubles très prononcés de la coordination, sur lesquels je ne crois pas devoir m'appesantir. Ce qui m'importe davantage, c'est la constatation d'un nystagmus, qui se manifestait surtout quand le malade se mettait à fixer un objet du regard, c'est aussi l'existence de certains troubles du langage : le malade parlait lentement et bredouillait par moments. Sans doute il lui était impossible de se tenir d'aplomb, Jes yeux fermés; sans doute les réflexes patellaires étaient abolis. Mais les pupilles, également dilatées, réagissaient très bien aux eff"orts d'accommodation et aux impressions lumineuses. La vue était intacte; le fond de l'œil était normal. Les troubles de la sensibilité se réduisaient à fort peu de chose. Le malade n'avait jamais eu de douleurs fulgurantes. Par moments, il ressentait des fourmillements et de l'engourdissement à la plante des pieds, et plus souvent encore une sensation de constriction thoracique. Par places, les impressions tactiles n'étaient pas perçues d'une façon très nette; il y avait même des plaques d'anesthésie tactile. La sensibilité à la douleur et aux impressions de température était intacte, de même que le sens musculaire et les sens spéciaux. Il n'y avait pas non plus de troubles des fonctions génito-urinaires et de l'intestin.

Le frère puîné du précédent malade était atteint de désordres de la marche, et d'une maladresse dans les membres supérieurs, depuis sa tendre enfance. A l'âge de 16 ans, lorsqu'il fut examiné par M. Freyer, il présentait les mêmes symptômes que son aine, sauf qu'il n'avait pas de lésion cardiaque, qu'il n'avait pas non plus de nystagmus, et que chez lui les troubles de la sensibilité se réduisaient à un peu d'hypoesthésie tactile.

Enfin, le plus jeune des enfants de la famille, un garçon de 9 ans, était pris d'une sorte d'agitation musculaire sitôt qu'il se voyait observé ; par moments ses doigts exécutaient des mouvements choréiformes. Il ne pouvait se tenir d'aplomb les yeux fermés. En outre, les réflexes tendineux étaient abolis aux genoux et aux pieds.

Avais-] e raison de dire que, dans ces trois cas, le diagnostic de tabès dorsalis est sujet à caution? Déjà le caractère familial de la maladie et le début par l'incoordination motrice sont propres émettre en doute, qu'il se soit agi du tabès vulgaire, de la maladie deDuchenne. L'embarras de la parole, qui existait chez les deux malades, les plus âgés, le nystagmus, constaté chez l'aîné, l'absence de troubles oculo-pupillaires et d'anomalies du fond de l'œil, le peu d'importance des troubles de la sensibilité sont autant de caractères propres à faire pencher notre jugement en faveur du diagnostic de maladie de Friedreich. Aussi bien, l'auteur de ces trois observations ne s'était pas dissimulé qu'il avait eu affaire à une forme spéciale de cette maladie. Il avait cru devoir faire ressortir, en les exagérant un peu, les caractères différentiels qu'on pouvait relever entre ces trois cas et ceux décrits par Friedreich. Le point essentiel à retenir est que les cas de Freyer se rapprochent bien plus de la maladie de Friedreich que du tabès dorsal vulgaire ; ils se rattachent aux formes hybrides, intermédiaires à ces deux maladies, dont je vous ai parlé vendredi dernier.

La même décision s'applique à une observation publiée jadis par MM. A. Gombault et Mallet, sous le titre de : Un cas de tabès ayant débuté dans Venfance\ Cette observation a été revendiquée par M. Déjerine comme un exemple de névrite interstitielle hypertrophique.

Pour M. G. Marinesco, elle se rattacherait à la forme d'atrophie musculaire progressive, connue sous le nom de type Charcot-Marie. Elle concerne un malade chez lequel les accidents ont débuté par des désordres du mouvement. Indépen-

1. A. Gombault et Mallet. — Un cas de tabès ayant débuté dans l'enfance. Archives de médecine expérimentale, 1889, p. 383.

damment de ces désordres, on a constaté une paralysie flasque, complète, des membres inféiieurs, une scoliose considérable, une conformation des deux pieds en varus équin, une atrophie en masse des muscles des cuisses et des jambes, une atrophie très avancée des muscles de la main et de l'avant-bras, moins prononcée au bras, bref un ensemble de manifestations étrangères au tabès. A l'autopsie du sujet on a trouvé une sclérose des cordons postérieurs, une atrophie de la substance grise de la moelle, une sclérose hypertrophique des racines rachidiennes et des nerfs périphériques.

C'est donc bien à tort qu'on a prétendu voir dans ce cas un exemple de tabès juvénile.

Vient ensuite une observation publiée par le professeur StrûmpelP, et qui est en réalité un exemple de paralysie générale juvénile, avec immixtion de symptômes du tabès. Or, vous n'êtes pas sans savoir, je suppose, que ce genre d'association morbide s'observe assez souvent chez l'adulte.

L'observation de Strûmpell concerne une fillette de 13 ans, dont le père avait contracté la syphilis en 1870. Il avait présenté des accidents secondaires, peu de temps après, c'est-à-dire deux ans avant la naissance de la fille en question. Celle-ci, très débile, avait eu des éruptions, dans le cours de plusieurs années. On avait mis ces éruptions sur le compte de la scrofule.

A l'âge de 13 ans, la fillette, dont l'intelligence s'était bien développée jusqu'alors, fut prise d'une attaque assez bizarre. Elle appela sa mère à son secours, en la priant de lui saisir le bras droit. Ce membre, de même que la jambe droite^ était devenu inerte et rigide, en même temps que froid et privé de sentiment. Au bout d'une demi-heure environ, tout était rentré dans l'ordre. Quinze jours plus tard, on assista à une seconde attaque, semblable à la première, mais accompagnée d'une perte momentanée de la parole, par suite de l'impossibilité oii se trouvait l'enfant de remuer la langue.

1. A. SïuûMPELL. — Progressive Paralyse mit Tabès bei einem 13 jœhrigen Mœdchen. Neurologlsches Centnilblalt, 188S, n° 3, p. 122.

Pendant une année environ, les attaques se sont reproduites toutes les trois ou quatre semaines, leur durée variait d'une demi-heure aune heure. Dans l'intervalle, les parents s'étaient aperçus que leur fillette devenait torpide, inattentive, qu'elle apprenait mal, que sa parole était embarrassée, sa démarche incertaine. La dépression intellectuelle alla en s'accentaant. L'enfant devint sujette aux évacuations involontaires d'urine et de matières fécales.

Au mois de juin 1897, elle fut admise dans le service de Strûmpell. Elle présentait alors, de la façon la plus nette, les symptômes de la paralysie générale. En fait de signes somatiques communs à cette maladie et au tabès, on lui a trouvé de l'inégalité de dilatation des pupilles ; celles-ci ne réagissaient plus aux impressions lumineuses.

En fait d'anomalie du fond de l'œil, l'examen ophthalmoscopique n'a révélé qu'une certaine décoloration des papilles, avec une étroitesse manifeste des artères rétiniennes. Enfin, en fait de manifestations appartenant en propre au tabès, l'enfant présentait de l'ataxie aux membres intérieurs, l'abolition des réflexes patellaires, et un certain degré d'hyperalgésie.

Il s'agissait donc, avant tout, dans ce cas, d'un exemple de paralysie générale juvénile. A vrai dire, étant donnée l'étroite parenté du tabès dorsalis et de la paralysie générale, cette observation est propre à démontrer que les deux maladies peuvent se développer l'une et l'autre dans le jeune âge, sous l'influence d'une même cause occasionnelle, la syphilis.

Je passe maintenant aux faits que l'on peut considérer comme des exemples authentiques de tabès juvénile.

Je vous citerai d'abord un cas mentionné par Leyden', dans son traité des maladies de la moelle (1863). Il concerne un malade qui, àl'àge de 14 ans, avait été pris de douleurs fulgurantes dans les jambes, avec sensation d'engourdissement à la plante des pieds. Deux ans plus tard, l'ataxie s'était montrée aux membres inférieurs. Le malade avait eu de la diplopie

). Leyden. — Diegraue Degeneration der hinteren Ruckenmarkstrœnge. Berlin, 1863, p. 210.

TABES JUVÉMLE ET TABES HÉBÉDITAIBE. 3S9

transitoire, de l'incontinence des matières fécales. Il était devenu sujet aux crises gastriques. Il présentait des troubles très prononcés de la sensibilité superficielle et profonde, et de l'hypotonie musculaire à un degré considérable. En dernier lieu, l'incoordination motrice était très prononcée aux quatre membres.

Voilà donc un exemple bien net de tabès juvénile.

En voici trois autres, qui ont été publiés par B. Remak^; ils ont été tirés de la clinique de Hirschberg, un oculiste bien connu :

Une fillette, issue de parents syphilitiques, avait fait une chute sur l'occiput, à l'âge de 9 ans. Peu de temps après, elle était devenue sujette à une incontinence d'urine, nocturne d'abord, puis diurne et nocturne. Ce symptôme alla en s'aggravant. Puis il s'y associa de l'incontinence des matières fécales. Les manifestations subséquentes ont consisté en pertes de connaissance, vomissements, douleurs intermittentes très fortes, siégeant à la région occipitale; ptosis à gauche, diplopie, faiblesse croissante de la vue, en rapport avec une atrophie double du nerf optique ; sensation de constriction en ceinture, hypoesthésie tactile et hypoalgésie accusée surtout au niveau des jambes, douleurs lancinantes dans les quatre membres ; il n'y avait pas d'ataxie.

La plupart de ces symptômes se sont amendés dans la suite; finalement, il ne subsistait plus que l'incontinence d'urine, l'amblyopie et l'abolition des réflexes patellaires. Je vous dirai tout à l'heure ce qui est advenu de cette fillette.

La seconde observation concerne un garçon de 14 ans, qui était venu consulter Hirschberg parce que depuis environ six mois sa vue avait baissé progressivement. L'examen du fond de l'œil fit constater une atrophie double du nerf optique. Le réflexe patellaire était aboli des deux côtés. En outre, l'enfant avait de l'incontinence d'urine depuis environ une année; nocturne d'abord, l'incontinence était devenue incessante. On n'avait pas pu découvrir d'autres manifestations du tabès. Les parents de l'enfant niaient avoir eu la syphilis. Cependant une amélioration survint dans l'état de la vue, après qu'on eut soumis l'enfant à un essai de traitement mixte.

1: B. Remak. — Drei Fœlle von Tabès im Kindesalter. Berliner klin. Wochenschrift,[8?,o, n° 7, p. 103.

Enfin, chez un adolescent de 16 ans, qui se plaignait de ce que sa vue avait baissé depuis quelques semaines, l'examen ophthalmoscopique fit également découvrir une atrophie bilatérale du nerf optique. Depuis trois années, le malade avait de l'incontinence d'urine. Depuis deux années, il avait eu, à plusieurs reprises, de violentes douleurs lancinantes au niveau des incisives; celles-ci étaient d'ailleurs parfaitement saines. Avec cela, on constatait l'existence du signe de Romberg, l'abolition du phénomène du genou, des deux côtés, de l'hypoesthésie tactile et de l'hypoalgésie disséminée par plaques, au niveau des membres inférieurs. L'enquête faite sur les antécédents de ce jeune homme a donné des résultats particulièrement instructifs : la mère avait eu deux avortements ; le père avait contracté la syphilis à l'âge de 2S ans. Depuis des années il se plaignait de douleurs rhumatismales dans les bras et les jambes; à plusieurs reprises il avait éprouvé des troubles de la miction. E. Mendel, qui l'a examiné à fond, a constaté chez lui un ensemble de manifestations qui autorisaient le diagnostic de tabès incipiens : signe de Romberg; perte de l'équilibre à la suite d'un rapide mouvement de conversion; inégalité de dilatation des pupilles ; douleurs fulgurantes dans les membres ; anesthésie au niveau des doigts et des orteils; par endroits, ralentissement de la perception; abolition du réflexe patellaire et du réflexe plantaire.

Rien entendu, j'aurai à revenir sur ces deux cas de tabès chez le père et le fils.

Voici maintenant deux observations publiées par E. Mendel, dont la première fait double emploi avec une de celles qui précèdent. En effet, elle concerne le sujet de la première des trois observations de R. Remak. Elle nous renseigne sur l'évolution subséquente du cas.

11 s'agissait, je vous le répète, d'une fillette qui avait présenté les premières manifestations du tabès à l'âge de 10 ans. A un moment donné, une amélioration considérable était survenue dans l'état de l'enfant. Cette amélioration n'a pas persisté. Dans les dix années qui ont suivi, la maladie a repris sa

marche progressive. L'amblyopie a dégénéré en amaurose. L'ataxie a fait son apparition aux membres inférieurs d'abord, puis aux mains. En dernier lieu, les membres inférieurs avaient été frappés d'une paralysie complète, qui s'était étendue aux sphincters de la vessie et de l'anus. La malade était clouée au lit depuis des années, à l'époque où Mendel^ a fourni sur son compte les renseignements que je viens de vous communiquer.

La seconde observation, publiée par Mendel, concerne un jeune homme de 21 ans, manifestement entaché de la syphilis héréditaire. A l'âge de 11 ans, il avait été atteint d'une faiblesse de la vue, qui, peu à peu, avait abouti à une cécité complète. Depuis deux années, ce jeune homme était tourmenté par des douleurs fulgurantes dans les jambes, et par des maux de tète. Par moments, il avait de l'ischurie et une légère incontinence. Il n'avait jamais eu d'érections, ni de pollutions. Ses pupilles étaient dilatées, la droite plus que la gauche ; elles ne réagissent plus. Des deux côtés il y avait atrophie de la papille. De nystagmus, point. Il y avait par contre de l'hypoalgésie, au niveau des jambes, et une légère diminution de la sensibilité profonde, aux pieds. Le réflexe patellaire était aboli des deux côtés. Enfin, il n'existait aucune trace d'incoordination motrice, en dehors d'un certain degré d'incertitude de la démarche.

Voilà donc quatre autres observations de tabès juvénile, qui rentrent dans les cadres du tabès classique. Un symptôme prédominant leur est commun à toutes les quatre, c'est l'amblyopie, symptomatique d'une atrophie bilatérale du nerf optique. Cette atrophie est survenue à titre de manifestation sinon initiale, du moins précoce. Contrairement à ce qui s'observe d'habitude, chez l'adulte, ce début par V atrophie du nerf optique n' imjilique jjas une lenteur insolite de l'évolution du tabès. C'est chose démontrée, et j'ai insisté là-dessus, dans une de mes

1. E. Mexdel. — Die hereditâre Syphilis in Beziehung z. Entwickelung von Krankheiten des Nervensystems. Festschrift gewidmet G. Lewix. — Berlin, 1897, p. 141.

leçons de l'année dernière \ que le tabès, quand il débute chez un adulte par l'atrophie du nerf optique, est en quelque sorte enrayé dans son évolution progressive. L'expression clinique, dans ces cas-là, a une tendance à se résumer dans l'amaurose symptomatique d'une atrophie du nerf optique ; tout au plus l'amaurose s'accompagne-t-elle de douleurs fulgurantes et de l'abolition du phénomène du genou. En tout cas l'incoordination motrice se montre très tardivement, si tant est qu'elle se montre. Rien de pareil n'avait lieu dans les quatre cas de tabès juvénile, que je viens de passer en revue. Ici nous trouvons l'atrophie du nerf optique associée à des troubles oculo-pupillaires, à des paralysies des muscles extrinsèques de l'œil, à de l'incontinence des sphincters, à des troubles objectifs de la sensibilité, etc., voire à de l'incoordination motrice, sans compter bien entendu l'abolition du phénomène du genou et les douleurs fulgurantes, sans compter que dans les quatre cas l'évolution a été à la fois progressive et à marche relativement rapide.

Est-ce à dire que toujours l'amblyopie en rapport avec une atrophie du nerf optique figure parmi les manifestations précoces du tabès juvénile? Non pas; indépendamment de l'observation de Leyden, dont je viens de vous parler, je suis à même de vous en citer quatre autres, qui prouvent le contraire; elles sont de publication récente.

La première a fait l'objet d'une présentation à la Société royale de médecine de Londres, de la part de M. Thomas Wilson, dans le courant de l'année dernière. Elle concerne une jeune femme de 26 ans, qui avait été prise de douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, à l'âge de 16 ans. Cette femme s'était mariée à 23 ans, et elle avait eu six grossesses, dont une, l'avant-dernière, avait abouti à une fausse couche. Au moment de la présentation de cette malade, on constatait chez elle, en fait de manifestations du tabès : des arthropathies de la hanche et du genou, aux deux membres;

1. Raymond. — Clinique des maladies du système nerveux, Deuxième série. Paris, 1897, p. S74.

le signe de Romberg; de l'hypoesthésie cutanée, la perte du sens musculaire; des troubles du côté des sphincters; le signe d'Argyll-Robertson (la malade avait eu du strabisme passager). La syphilis ne paraissait être pour rien, dans le développement du tabès, chez cette femme.

A l'occasion de cette présentation, le docteur Norman Moore a mentionné le cas d'une jeune fille de 16 ans, qui présentait, indépendamment de certains stigmates irrécusables de la syphilis héréditaire, un ensemble de manifestations autorisant le diagnostic de tabès dorsalis : abolition du phénomène du genou, signe de Rombei'g, signe d'Argyll-Robertson, strabisme intermittent, anesthésie superficielle, perte du sens musculaire, fracture spontanée.

Les deux autres observations figurent dans un travail de P. Berbez^ L'une concerne un malade, fils d'une mère épileptique, qui avait présenté les premières manifestations du tabès à l'âge de 16 ans, sous la forme de douleurs fulgurantes et d'un mal perforant. A ces premières manifestations s'étaient associés ensuite le signe de Romberg, l'abolition des réflexes plantaires et rotuliens, le signe d'Argyll-Robertson, de la diplopie intermittente, des crises de douleurs urétro-iléo-scrotales, des crises laryngées, etc., etc. Chez l'autre malade, une jeune fille, le tabès avait débuté à l'âge de 17 ans, à la suite d'une tentative de suicide, par des douleurs fulgurantes dans les membres et à la ceinture. Plus tard on a noté, entre autres manifestations du tabès, l'abolition des réflexes, le signe de Romberg, ladiplopie, du myosis, la chute des ongles et des dents, des plaques disséminées d'anesthésiC;, de l'incoordination motrice, des crises gastriques, laryngées, pseudo-néphrétiques, etc., etc.

En dehors de ces neuf observations, je ne connais guère que deux cas susceptibles d'être rattachés au tabès juvénile. L'un est mentionné en termes très sommaires par mon collègue et ami A. Fournier, dans ses Leçons sur la période préataxique du tabès d'origine syphilitique (p. 335); l'autre, publié par

P. Berbez. — Tabès précoce et hérédité nerveuse. Progrès médical, 23 juillet 1887, n" 30, p. 59.

M. G. Ballet^ est sujet à caution. En effet, suivant le propre diagnostic de mon prédécesseur Charcot, cette observation de M. Ballet se rapportait à un cas d'ataxie locomotrice anormale. Le sujet, un homme de peine, avait 17 ans passés, lorsqu'un matin il se réveilla avec des fourmillements dans le JDras gauche. Ces fourmillements ont persisté pendant plus de deux mois. Puis le malade a présenté successivement une paralysie faciale gauche, la perte de l'ouïe de ce même côté, de la diplopie, du strabisme de l'œil gauche, une paralysie de la sixième paire, de la déviation de la langue, une certaine gêne pour parler et pour avaler, de l'anesthésie avec parésie motrice aux membres du côté gauche. Le malade marchait difficilement, et il avait de la tendance à aller à gauche. Plus tard, passé vingt ans, il a eu des douleurs dans les jointures; son coude gauche était devenu raide et le siège d'une tuméfaction indolente. Enfin, en dernier lieu, il présentait une hémiatrophie de la langue, ainsi qu'une atrophie du deltoïde, des muscles sousépineux, du biceps et des muscles de la main, à gauche. De ce même côté, la tête humérale avait subi une augmentation de volume du tiers.

Conclusions : Nous voilà en possession des éléments indispensables pour répondre à la question que je posais tout à l'heure.

Nous sommes, ce doit être votre avis comme le mien, autorisés à conclure, d'abord que le tabès juvénile est très rare, — pour ce qui me concerne, sur un total de plus de cinq cents cas de tabès, je n'ai pas rencontré un seul cas de tabès juvénile.

Ensuite, à en juger par les quelques faits connus, nous pouvons conclure que le tabès dorsal, quand il se développe 'pendant l'enfance ou ï adolescence , ne diffère pas du tabès de l'adulte; tout au plus semble-t-il qu'une amblyopie en rapport avec une atrophie du nerf optique figure, avec une fréquence relativement grande, parmi les manifestations premières du