Topinard. ^- De l'ataxie locomotrice, Pari

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d'une influence de famille dans le développement de la maladie en question.

Duchenne (de "Boulogne) a déclaré que, malgré le soin extrême qu'il avait mis à étudier les antécédents de ses malades, dans les cas d'ataxie locomotrice qu'il avait eu l'occasion d'observer, il n'avait pu entrevoir la moindre cause prédisposante ou déterminante ^

Déjerine-, dans sa thèse sur l'hérédité dans les maladies du système nerveux, déclarait, en parlant du tabès dorsal, de la maladie de Duchenne, qu'il n'avait guère été publié de cas absolument démonstratif de transmission directe de cette affection des parents aux enfants.

Des exemples de tabès familial existent cependant, je vous en ai cité un, tout à l'heure, publié par Remak; il s'agit de ce jeune homme de 16 ans, chez qui le tabès a débuté par une atrophie double des nerfs optiques, et dont le père également présentait les symptômes du tabès incifnens. Incidemment je crois devoir faire remarquer qu'il ne semble pas que, chez le père, le début du tabès remontât à l'époque de la conception du fils.

Je note ensuite que le professeur Erb\ sur un total de 275 cas de tabès, qu'il avait été à même d'examiner, en comptait deux concernant des malades dont les pères avaient été atteints de la même affection. Quant au reste, ainsi qu'il le répétait dans une lettre récente qu'il a bien voulu m'adresser à ce sujet, Erb ne croyait pas pouvoir conclure de ces deux cas à une influence directe de l'hérédité sur le développement du tabès. Le frère d'un de ces malades avait été atteint de la paralysie générale des aliénés; le père était mort tabétique. Le malade, qui était médecin, affirmait n'avoir jamais eu ni chancre, ni autre manifestation de la syphilis ; toutefois il avait les ganglions des aines engorgés. Il est possible, a fait remarquer Erb, que le père ait eu la vérole, et que les deux fils,, l'un affligé du tabès, l'autre de la paralysie générale, aient été des victimes de l'hérédo-syphilis.

L'autre cas, mentionné par Erb, concernait un homme de

d. DiciiEXXE. — De l'électrisation localisée, 3° édition, Paris, 1872, p. 634.

2. Déjerixe. — L'hérédité dans les maladies du système nerveux, Paris, 1886. p. 179.

3. Erb. — Zur ^tiologie- der Tabès. BerZi«e?' klin. Wochenschrift, n°» 29 et 30.

29 ans, qui avait contracté la syphilis à l'âge de 20 ans, et qui présentait les symptômes du tabès depuis quatre années. Son père, âgé de 69 ans, était tabétique depuis une vingtaine d'années; lui également avait eu autrefois un chancre induré.

Je suis d'accord pour reconnaître avec Erb que des faits de ce genre ne prouvent qu'une chose : le rôle prépondérant de la syphilis dans le développement du tabès.

Enfin, dans le travail de P. Berbez, dont je vous ai déjà parlé, il est question (obs. I) d'un tabétique qui était fils « d'un tabétique paralytique général », ainsi que d'une femme tabétique (obs. Vlll) dont la mère était vraisemblablement ataxique.

En somme, il est extrêmement rare que le tabès s'observe chez des sujets dont l'un des ascendants, père ou mère, a été atteint de cette même affection. De plus, dans les quelques cas oii cette coïncidence a été constatée, le tabès ne revêtait pas des caractères particuliers, insolites, rappelant de près ou de loin ceux que nous constatons chez le plus jeune de nos deux malades.

Vous voyez d'ici la conclusion qui se dégage de la double étude à laquelle je viens de me livrer : c'est que l'affection présentée par notre second malade n'est pas un cas de tabès infantile, et qu'on saurait encore moins y voir un exemple de tabès héréditaire. 11 ne me paraît pas douteux que la maladie présentée par ce jeune homme ne soit un fruit de l'hérédité, mais de l'hérédité indirecte, telle que nous la voyons intervenir dans une foule de cas de maladies nerveuses, et notamment dans ■des cas de tabès.

Eu égard à l'expression clinique, nous avons affaire à un de ces cas hybrides, dont nous connaissons déjà un certain nombre d'exemples, et qui empruntent à la fois leurs traits au tabès dorsal et à la maladie de Friedreich.

Eu égard à l'étiologie et à la pathogénie, le cas doit évidemment être considéré comme la conséquence d'une tare neuropathique congénitale. Que la maladie du père ait, si je puis m'exprimer ainsi, déteint sur le fils, sous la forme d'un certain nombre de manifestations tabétiques et notamment de l'atrophie

papillaire, rien de plus vraisemblable. L'intéressant serait de déchiffrer les raisons du caractère mixte que revêt l'expression clinique chez ce jeune homme, et de dégager de l'ensemble des faits analogues les lois qui président à la constitution de ces formes hybrides de maladies nerveuses, dont je vous ai montré d'intéressants exemples, dans la leçon d'aujourd'hui et dans celle de vendredi dernier. Il y a longtemps que je porte mon attention sur ce point. Un jour ou l'autre, je compte vous faire part des résultats de mes observations et de mes méditations sur cette importante question qui touche à la fois à l'étiologie et à la pathogénie des maladies nerveuses.

Sommaire. — Objet de cette leçon. Étude d'une affection héréditaire et familiale, caractérisée par une cécité partielle, centrale, en rapport avec une atrophie du nerf optique.

Premier exemple clinique. — Circonstances familiales du cas ; arbre généalogique. — Début des accidents par un accès d'aniblyopie. — Evolution subséquente. — Caractères ophthalmoscopicpies. — Résultats de l'examen périoptométrique.

— Tuméfaction circonscrite intercurrente de la paroi crânienne. — Résumé. — Impossibilité de distinguer l'atrophie héréditaire du nerf optique de l'atrophie tabétique, d'après les seuls résultats de l'examen ophthalmoscopique.

Deuxième exemple clinique. — Circonstances familiales du cas ; syphilis antécédente.

— Début subit par de l'amblyopie ; maux de tête. — Diminution rapide de l'acuité visuelle. — Amélioration ultérieure de la vue ; nyctalopie. — Résultats de l'examen ophthalmoscopique et de l'examen périoptométrique. — Exagération du réflexe rotulien à droite.

Troisième exemptle clinique. — Circonstances familiales du cas. — Début par une diminution subite de l'acuité visuelle ; amblyopie ; maux de tète. — Amélioration subséquente de la vue. — Résultats de l'examen ophthalmoscopique et de l'examen périoptométrique.

Quatrième exemple clinique. — Il se rapporte, ainsi que le suivant, à un autre groupe familial; arbre généalogique. — Début par un trouble subit de la vue; diminution graduelle de l'acuité visuelle ; recrudescence, à la suite de maux de tête. — Résultats dissemblables de deux examens ophthalmoscopiques et pérloptométriques, pratiqués à quelques mois de distance.

Cinquième exemple clinique. — Début par la perte transitoire de la faculté de lire. — Alternatives de vision claire et d'aniblyopie; maux de tête violents. — Plus tard, cécité. — Le malade présente en outre les symptômes de la maladie de Parkinson. — Résultats de l'examen du fond de l'œil.

Messieurs,

J'ai consacré mon avant-dernière leçon à l'étude clinique d'une maladie essentiellement familiale, la maladie de Friedreich; vendredi dernier j'ai agité la question de savoir si l'héré-