Leçon du 23 juin

400 CLIMQUE DES 3IALADIES DU SYSTE3IE KERVEL'X.

dite directe pouvait intervenir dans le développement du tabès dorsal; cela revenait à rechercher si le tabès peut se présenter à l'état de maladie héréditaire ou familiale. Je crois vous avoir démontré que cette éventualité est extrêmement rare, si tant €st qu'on l'ait observée jusqu'ici.

Aujourd'hui je me propose de vous faire faire connaissance avec une maladie héréditaire et familiale très curieuse, encore fort mal connue, dont il est à peine question dans quelques traités d'ophthalmologie. Il s'agit d'une cécité partielle, qui se présente avec des caractères spéciaux, qui parait dépendre d'une atrophie du faisceau central de la rétine, du faisceau maculo-pupillaire. Delklenom d'aù'ophie hé)'éditaire de la papille, qu'on a donné à cette affection, et que j'adopte, pour ma part, de préfé- Tence à celui d'atrophie héréditaire du nerf optique. La première dénomination exprime bien le mode de délimitation de cette variété d'atrophie du nerf optique. Elle se prête à mettre celleci en contraste avec l'atrophie tabétique du même nerf, qui, elle, marche de la périphérie au centre, pour envahir finalement toute l'épaisseur du nerf, lorsque le processus parvient jusqu'à son apogée. Or vous n'ignorez pas qu'il existe une forme umblyopique et amaurotique du tabès, qui a cela de particulier que, pendant longtemps, pendant des années, l'amblyopie, et une amblyopie qui dégénère en amaurose, résume à peu de chose près l'expression clinique.

Eh bien, ces deux variétés d'amblyopie, celle qui traduit nne atrophie héréditaire du faisceau central du nerf optique, et celle qui n'est qu'une manifestation du tabès, diffèrent à bien des égards, mais notamment au point de vue du pronostic. Vous comprendrez mieux, tout à l'heure, combien il importe de ne pas les confondre sur le terrain de la pratique.

Cela dit, je vais d'abord vous mettre en présence de quatre sujets qui réalisent des exemples d'atrophie héréditaire de la papille. Leurs observations et une autre qui va suivre m'ont été communiquées par MM. les docteurs Kœnig et Ricklin. Tous ces faits se répartissent en deux groupes familiaux.

Premier exemple clinique. — Voici un premier malade, un nommé R..., âgé de 23 ans, qui s'est présenté au service ophthal-

mologique de la Salpêtrière, le 8 janvier 1893. Il est resté en observation depuis cette époque. Les renseignements recueillis sur ses antécédents familiaux sont on ne peut plus intéressants ; vous allez en juger.

La bisaïeule de R... avait épousé un cousin germain. De cette union sont nés :

1° Une fille, qui est la grand'mère de R... ici présent;

2" Un fils, devenu subitement aveugle, à l'âge de 30 ans, et qui est mort à l'âge de 49 ans. Il y a tout lieu de croire qu'il avait été atteint de la variété d'atrophie pa^pillaire, dont je suis en train de vous entretenir.

a) Ce fils a eu pour sa part trois enfants :

L'aîné, qui vit encore, est âgé de 54 ans; il a la goutte. Il a pu nous fournir des renseignements très précis sur la santé de son père, dans une lettre dont je crois devoir retranscrire textuellement le passage suivant :

« Un matin, est-il dit dans cette lettre, mon père a trouvé le jour très sombre et il faisait un très beau soleil. La cécité futbientôt à peu près complète. Sa maladie était l'amaurose, bien plus grave que la cataracte. Les yeux étaient très beaux, au point qu'on avait de la peine à croire qu'il fût aveugle. Il distinguait le jour de la nuit. »

b) Quant à la fille, qui n'est autre que la grand'mère de R..., elle a donné le jour à cinq enfants, deux filles et trois fils.

L'une des filles est la mère de notre malade.

L'autre a eu un fils, qui vit encore et que je vous présenterai dans un instant; c'est un nommé L..., qui est atteint de la même variété d'atrophie papillaire que son cousin germain.

Des trois fils delagrand'mèredeR..., l'un est devenu aveugle à l'âge de 24 ans. Je vous le présenterai tout à l'heure, et je vous communiquerai les parties les plus intéressantes de son observation (Obs. III).

Enfin, pour compléter ce qui a trait à cette enquête familiale, je dois ajouter qu'une sœur de R..., plus jeune que lui, de constitution débile, est sujette aux attaques de nerfs, avec perte de connaissance. Son frère a été frappé d'astasie-abasie à l'âge de 18 ans, au sortir d'une grande attaque d'hystérie convulsive, qui a duré trois heures, et qui avait été provoquée par une violente émotion.

Un coup d'œil jeté sur le tableau placé devant vous et où se trouve reproduit l'arbre généalogique de R... vous permettra d'embrasser d'un trait, les circonstances familiales que je viens d'énumérer.

Bisaïeux.

Cousins ffermains.

ff.

Grand'mère du malade.

AveugI