L... (obs. II

Hystérique.

taqu

es).

At. p.

At. p.

Goutteux, âgé de jO ans

Pour ce qui est des antécédents pathologiques personnels de R..., ils se réduisent à une atteinte de diphtérie, qui remonte à l'enfance du malade.

Le début des accidents présentés par R... date du mois d'avril 1893. Dans les derniers mois de l'année qui avait précédé, R... avait été sujet à de violents maux de tête. Il n'en continua pas moins ses occupations d'ouvrier charcutier. Mais voici qu'à la date susdite, il fut pris d'un éblouissement subit, suivi d'accès transitoire d'amblyopie. Le malade avait alors 22 ans. Quelques jours plus tard, il s'aperçut qu'il ne pouvait plus lire l'heure sur une horloge, de l'œil droit; un peu plus tard, il en fut de même pour l'œil gauche. Les maux de tête persistaient avec plus de violence qu'auparavant ; ils occupaient principalement les régions frontale et temporale. Enfin, après les repas, le malade avait des accès de somnolence. Inquiet de ce que sa vue ne s'améliorait pas, le malade se présenta à la consultation de la Salpêtrière. Il fut adressé au service ophthal-

mologiqiie et examiné par le docteur Kœnig, qui l'a suivi depuis lors, c'est-à-dire pendant un intervalle de quatre années. Lorsque R... se présenta ainsi pour la première fois à la consultation de Gharcot, l'attitude de son regard était celle qu'on observe chez les tabétiques frappés d'amaurose, et de prime abord on soupçonna avoir affaire à un cas de tabès. L'examen ophthalmoscopique démontra bientôt que ces soupçons étaient sans fondement. L'état du fond de l'œil différait de ce qu'il est habituellement dans la maladie de Duchenne.

Vous allez vous en rendre compte de visu, sur le malade d'abord, puis, par comparaison, sur ce tabétique qu'on vient d'amener dans l'amphithéâtre.

Vous voyez que chez R..., chaque papille est occupée par une excavation profonde; les vaisseaux artériels sont amincis (planche IL fig. 1). L'excavation est moins accusée, moins profonde à droite qu'à gauche. Des deux côtés, les nerfs optiques sont atrophiés et ont un aspect d'un blanc nacré. Les vaisseaux affectent une disposition particulière, dans l'excavation ; ils forment un coude, avant d'atteindre le bord de la papille.

Avec cela, l'acuité visuelle est réduite d'un tiers. Autrefois R... distinguait une main, qu'on plaçait devant ses yeux, à une distance de 4 mètres; mais il était incapable de compter les doigts qu'on lui présentait à une distance de 1 mètre. Aujourd'hui il voit beaucoup mieux. Il déchiffre de gros caractères d'impression à une distance de plusieurs mètres, et il y voit suffisamment, dans la rue, pourpouvoir se guider sans aide. En même temps l'attitude du regard s'est modifiée. Le malade ne rejette plus la tête en arrière, comme le font les tabétiques. Il fixe directement les objets et les personnes placés devant lui.

L'amélioration que je viens de vous signaler dans l'état de la vue est vraisemblablement un résultat du traitement par les courants continus, que le docteur Kœnig a fait suivre au malade. A vrai dire, l'état de la vue est resté stationnaire depuis environ un an.

L'examen périoptométrique a donné les résultats suivants : des deux côtés, existence d'un scotome central absolu, étendu à 5°, et d'un scotome relatif, ovalaire, allant jusqu'à 10° en dedans et jusqu'à 20° en dehors (fig. 77 et 77').

Au mois de mars dernier, le malade s'est plaint de nouveau

looV-

lOOl--'-'

FiG. 11 et ir

de légères douleurs dans la région frontale. Il s'est aperçu en même temps qu'à ce niveau il s'était fait un épaississement de la paroi crânienne, de chaque côté. Effectivement M. Kœnig a pu s'assurer qu'à l'époque en question, une véritable tuméfaction osseuse était survenue, au niveau de l'arcade sourcilière, de chaque côté. Cette tuméfaction s'est dissipée ensuite progressivement.

Ainsi donc, excavation de la papille, de chaque côté, moins profonde à droite; aspect nacré de ces excavations; amincissement des artères rétiniennes, qui décrivent un coude avant d'atteindre le rebord de la papille ; scotome central, c'est-à-dire diminution considérable de l'acuité visuelle dans la partie centrale du champ visuel; dyscliromatopsie, tels sont les caractères ophthalmoscopiques, péri-optométriques et subjectifs, que nous relevons chez ce premier malade. Quant au reste, on ne constate pas d'anomalie de la réfraction, pas d'élévation du tonus des globes de l'œil, pas de troubles oculo-pupillaires^ pas de paralysie des muscles de l'œil.

Messieurs, tout à l'heure, je compte vous exposer, d'une façon minutieuse, le diagnostic différentiel de l'atrophie héréditaire de la papille et de l'atrophie du nerf optique, qu'on voit survenir dans le cours du tabès. Dès maintenant, je tiens à vous dire que l'on ne saurait prétendre distinguer toujours l'une de l'autre ces deux variétés d'atrophie du nerf optique, en se fondant sur les seuls résultats de l'examen ophthalraoscopique. Ces résultats varient d'un cas à l'autre, et même aux différentes périodes de l'évolution d'un même cas, chez les sujets atteints de notre forme héréditaire d'atrophie de la papille; vous ne tarderez pas à en être convaincus, lorsque je vous aurai fait connaître l'histoire de nos différents malades. La même chose peut se dire du tabès. Les changements d'aspect de la papille, que l'on représente comme étant caractéristiques de l'atrophie tabétique du nerf, sont loin de se rencontrer toujours. Comme tels, vous savez qu'on mentionne dans les traités : l'aspect blanc gris bleuâtre de la papille, et l'amincissement des vaisseaux centraux qui, ne pouvant plus être pour-

suivis dans leur trajet intra-papillaire, paraissent comme plaqués sur la papille, comme appliqués sur un pain à cacheter. Sans doute, quand tous ces caractères se trouvent réalisés dans un cas d'amblyopie tabétique, il en résulte un aspect spécial, plus facile à reconnaître et à interpréter par un observateur exercé, qu'à décrire. Mais cette éventualité est loin de se réaliser toujours. La vérité est celle-ci : pris individuelleinent , tous les caractères ophthalmoscopiques que l'on a rencontrés dans des cas d'atrophie héréditaire de la papille, vous pouvez les rencontrer dans les cas de tabès, et inversement. Je tiens donc dès l'abord à vous graver dans l'esprit ce qu'un de nos plus remarquables ophthalmologistes, de Wecker, proclamait il y a vingtans, à savoir : qu'on ne saurait se flatter de distinguer toujours la dégénérescence tabétique du nerf optique des autres variétés d'atrophie de ce nerf, en se fondant exclusivement sur les caractères ophthalmoscopiques; il faut encore s'aider des autres symptômes 'présentés jjar le malade.

Deuxième exemple clinique. — Cela dit, je vais vous présenter un second malade, le nommé L..., cousin germain du précédent. Il est âgé de 38 ans. Son père est mort à l'âge de 43 ans, d'une tumeur cérébrale; il était sujet aux vertiges, et sa, vue s'était affaiblie, ce qui n'a rien que de très naturel dans l'hypothèse d'une tumeur intra-crânienne. La mère est morte à l'âge de 51 ans, d'un ramollissement cérébral; elle avait perdu l'usage de la parole et de la mémoire, son intelligence s'était affaiblie, elle était d(ivenue sujette aux maux de tête et aux vomissements. J'ai déjà eu l'occasion de vous dire qu'un grand-oncle du malade avait été frappé de cécité, à l'âge de 30 ans.

Cet homme a été d'une bonne santé habituelle jusqu'en 1884. A cette époque il a contracté un chancre mou, qui n'a été suivi d'aucune de ces manifestations qualifiées de secondaires, telles que éruption de roséole, maux de gorge, plaques muqueuses, chute de cheveux. D'ailleurs le chancre en question s'est compliqué d'une tumeur fluctuante à l'aine, tumeur qu'il a fallu inciser et qui a donné issue à du pus. Nul doute qu'il se

soit agi d'un chancre mou, compliqué de bubon. N'empêche que le médecin qui a traité L... lui a fait prendre de l'iodure de potassium et du biiodure de mercure. Pour tout dire, je dois ajouter que deux mois après l'apparition du chancre, L... a présenté une éruption squameuse aux jambes; il était alors chef de rayon, aux magasins du Bon-Marché.

Environ deux ans plus tard, alors que L... était occupé à choisir des étoffes, il lui est arrivé subitement de ne plus pouvoir distinguer les nuances. En même temps il lui était devenu impossible de distinguer les personnes qui l'entouraient. Enfin il coupait les étoffes de travers. Dans ces conditions, force lui fut d'abandonner son emploi.

Un peu plus tard, en 1887, il fut pris de violents maux de tête. En même temps se développa une iritis à gauche, pour laquelle le malade fut traité par Fieuzal. La vue du malade se mit à baisser très rapidement; c'est à peine s'il pouvait distinguer et compter les doigts de la main tenue très près devant ses yeux.

En 1888, le malade alla consulter mon collègue Panas, qui diagnostiqua une atrophie papillaire par névrite ; les maux de tête persistaient.

L'année suivante (1889), le malade s'est présenté à la consultation de Charcot, qui se contenta de diagnostiquer une atrophie du nerf optique, de cause obscure, et qui prescrivit un traitement par l'iodure de potassium. Au bout de quelques mois de traitement, aucune amélioration n'était survenue dans l'état de la vue du malade. Le découragement le prit, et depuis lors il a cessé tout traitement, pour se résigner à son sort. Il a trouvé à gagner sa vie, comme livreur, dans une maison de commerce.

Somme toute, le malade jouit d'une bonne santé générale. Il ne se plaint que de sa cécité, et encore, depuis quelques mois, sa vue s'est améliorée, à ce qu'il prétend; elle est meilleure, en tout cas, quand le jour baisse. Vous voyez que quand il marche, quand il fixe quelqu'un, il observe une attitude normale. Toute la journée il est occupé à faire des courses, pour les nécessités de son commerce, et il n'a besoin de personne pour se guider. II distingue les doigts de la main à une distance de l'",oO; à cette même distance, il peut déchiffrer les

gros caractères d'imprimerie. Par contre, il ne peut distinguer les couleurs.

L'examen du fond de l'œil a donné chez L..., à peu de chose près, les mêmes résultats que chez notre précédent malade; ces résultats peuvent se résumer dans ces quelques mots :

A gauche, atrophie grise de la papille, dont les contours sont irréguliers, diminution de calibre des artères, veines normales.

A droite, atrophie Manche de la papille, dont les bords sont un peu déchiquetés.

Des deux côtés (fig. 78 et 78'), scotome central, de 15° en dehors et de 10° en dedans pour l'œil droit, de 10° en dehors et de 15° en dedans pour l'œil gauche. De ce dernier côté, il existe une zone, qui s'étend à 20° en dehors, et au niveau de laquelle la vision est moins confuse qu'au centre ; au delà, la vision devient de nouveau plus nette.

Soit dit en passant, les pupilles réagissent très bien aux impressions lumineuses.

En fait d'autres manifestations morbides, il ne reste à vous signaler qu'un peu d'exagération du réflexe rotulien, et à droite seulement.

Troisième exemple clinique. — Voici l'oncle de notre premier malade, qui est affecté de cette même variété d'atrophie papillaire; il a été vu également par M. Kœnig. Je vais vous narrer en quelques mots son histoire pathologique. C'est un nommé C..., âgé de 53 ans. Son père est mort à l'âge de 43 ans, du diabète; sa mère, âgée de 86 ans, jouit d'une bonne santé.

C... a convolé en justes noces à l'âge de 24 ans. A partir de là, il est devenu sujet à des maux de tête, accompagnés d'envies de vomir. Cela se passait en 1871. Puis il a été pris d'un tremblement des mains, qui a duré plusieurs mois. Enfin, vers la même époque, sa vue s'est mise à baisser subitement, un certain jour. Dès le lendemain il lui était devenu impossible de tenir ses livres de compte.

Dans la suite, les maux de tête se sont dissipés, mais la vue a baissé graduellement et cela pendant plusieurs années. C.

4oa

FiG. 78 et 78'

pouvait se diriger seul, mais très difficilement. Dans la pénombre et lorsque le jour baissait, il voyait mieux.

Vers l'âge de 44 ans. G... a remarqué un commencement d'amélioration dans l'état de sa vue. Cette amélioration est allée en s'accentuant; après un certain nombre d'exercices à la loupe, le malade est de nouveaii venu en état de déchiffrer des caractères d'impression un peu gros.

Voici d'autre part l'état du fond de l'oeil, que M. Kœnig a relevé lors du dernier examen ophthalmoscopique qu'il a pratiqué chez ce malade. Des deux côtés il existait une atrophie blanche du nerf optique, avec rétrécissement du calibre des vaisseaux centraux. Le rebord des papilles était régulier. II n'existait ni œdème de la papille, ni exsudât péripapillaire. La péri-optométrie a fait constater l'existence d'un scotome central relatif, ovalaire, plus étendu en dehors (fig. 79 et 79'). Enfin le malade distinguait bien les diverses couleurs ; il n'avait donc pas de dyschromatopsie. Il pouvait lire l'en-tête du Petit Journal, à une distance de 0'",50.

L'histoire d'une seconde famille, dont quelques membres sont également frappés d'une atrophie héréditaire de la papille, n'est pas moins intéressante.

Voici d'abord l'arbre généalogique de cette famille.

Vous voyez que d'un premier couple, représenté par les grands-parents des deux malades dont je vais vous entretenir, — l'un d'eux est ici présent, — sont issus dix enfants, cinq garçons et cinq filles. Les deux garçons les plus âgés ainsi que le quatrième et l'une des filles ont payé leur tribut à l'atrophie papillaire familiale.

Le premier a été atteint à l'âge de 24 ans. Il est entré dans un hospice de Lyon, où il est mort à l'âge de 29 ans.

Le seco/if/ exerçait la profession de mouleur, à Paris. Un jour, pendant qu'il exécutait un moulage, sa vue s'est troublée tout d'un coup ; à partir de là elle s'est mise à baisser progressivement; l'intéressé a signalé cet affaiblissement de la vue au médecin, lorsque, quelque temps après, il fut appelé à passer le conseil de revision. Il n'en fut pas moins reconnu apte au ser-

FiG. 79 et 79'.

vice. Pendant son passage au régiment, il a été accablé de punitions, il en était redevable à son infirmité méconnue. Et

(Grand-père goutteux).

Mort jeune-

xVt.

Mort jeune.

Morte jeune.

Morte à 18 ans.

Pas de renseignements.

(obs. V.)

(obs. IV.)

At. p.

At.p.

cependant, au moment d'être libéré du service, ce malheureux n'y voyait presque plus ! Cela ne l'a pas empêché de se marier à l'âge de 23 ans, et de donner le jour à quatre enfants, sur le sort desquels il nous a été impossible de nous renseigner.

Un troisième enfant de la même génération, le quatrième fils par rang d'âge, a été atteint à l'âge de 23 ans. Il était, à ce moment-là, incorporé dans un régiment de lanciers. Deux ans plus tard il est mort de la fièvre typhoïde, à l'hospice de Fontainebleau.

Les deux autres garçons ont succombé jeunes. Deux filles sur cinq sont également mortes en bas âge, et une troisième à 10 ans.

Une quatrième s'est mariée et a donné le jour à deux garçons ; l'un d'eux a été atteint de la forme familiale d'atrophie papillaire, dont je suis en train de vous entretenir.

Enfin la cinquième fille, mariée également, a eu trois enfants, dont un a été frappé à son tour de ce mal.

Il me reste à vous communiquer succinctement les observations de ces deux mala-des. Voici d'abord celle du sujet cité en dernier lieu.

Quatrième exemple clinique. — Cet homme, un nommé L..., avait 24 ans lorsqu'il s'est présenté à la consultation de M. Kœ-

nig, au mois de février 1894. Vous connaissez ses antécédents familiaux, ils se trouvent résumés dans l'arbre généalogique placé devant vous. Pour ce qui est de ses antécédents personnels, le malade nous a raconté qu'à l'âge de 23 ans et demi il avait eu une congestion cérébrale. Celle-ci s'est traduite par des maux de tête, des vomissements, des étourdissements. Il a dû garder le lit pendant six semaines, et son état n'a pas été sans inspirer de l'inquiétude aux siens.

En mars 1891, il est entré au service militaire. L'année suivante, il a fait an séjour de six semaines à l'hôpital, pour des fièvres intermittentes qu'il avait contractées.

En 1893, le malade, qui avait alors 23 ans, est devenu sujet à des accès de céphalalgie, qui duraient deux jours, et qui revenaient environ deux ou trois fois par mois.

En décembre de la même année, il a éprouvé un trouble subit de la vue. C'était comme si un brouillard se fût formé devant ses yeux, et qui serait allé en augmentant.

Le 49 janvier, à la suite d'une grande fatigue qu'il a ressentie, €t d'une recrudescence des maux de tête, sa vue a baissé davantage. Entre temps, l'état général de L... était resté satisfaisant; l'appétit et le sommeil ne laissaient rien à désirer.

En mars 1894, lorsque le malade s'est présenté à la Salpêtrière, sa vue avait baissé au point qu'il ne distinguait plus les personnes en présence desquelles il se trouvait placé. Voici ce que fit constater l'examen ophthalmoscopique (planche II, fig. 2).

Les papilles, hyperémiées, se présentaient sous l'aspect de disques rouges, à contours un peu diffus, légèrement voilés par un halo grisâtre, qu'on ne pouvait d'ailleurs reconnaître qu'avec beaucoup d'attention. Les veines étaient volumineuses, plus dilatées en certains endroits qu'en d'autres. Par places aussi, les troncs veineux donnaient naissance à des rameaux plus nombreux et plus dilatés qu'à l'état normal. Il résultait de là un réseau vasculaire très fourni, dont l'aspect pouvait en imposer pour une plaque hémorragique, alors qu'en réalité il s'agissait de simples dilatations ampullaires. Les artères étaient également plus dilatées qu'à l'état normal, mais moins que les veines. On ne découvrait pas de traces d'hémorragies rétiniennes, pas de lésions de Vora serrata.

Des deux côtés on a constaté l'existence d'un scotome

central absolu : à droite, il avait une forme semi-circulaire et une étendue de 5° (fig. 80), A gauche, le scotome affectait la forme d'un secteur triangulaire, il avait une étendue de 10°

(fig. 80').

La perte de la vision centrale pour les couleurs se traduisait, au périmètre, sous la forme d'un scotome plus petit que celui obtenu pour le blanc. Le champ visuel périphérique avait des limites normales.

Les pupilles, de dimensions moyennes, réagissaient bien à la lumière.

Les réflexes patellaires étaient manifestement affaiblis.

Deux mois après ce premier examen, M. Kœnig a constaté le développement anormal qu avait pris l'os frontal. Cette tuméfaction osseuse était beaucoup plus marquée à gauche, au niveau et un peu au-dessus du sourcil, qu'à droite.

Messieurs, ainsi que l'a fait remarquer M. Kœnig dans la note qu^il m'a remise, ont eût pu hésiter, de prime abord, à rattacher le cas de ce malade à la forme d'atrophie papillaire héréditaire, constatée chez les deux malades que je vous ai présentés. En effet, chez L..., dont je viens de vous raconter l'histoire, les papilles étaient hyperémiées, au lieu d'être d'un blanc nacré, et, d'autre part, elles ne présentaient pas d'excavation. Bref, les altérations du fond de l'œil étaient minimes. Or la disproportion qui existait entre le degré de ces altérations du fond de l'œil et l'état subjectif, — qui se traduisait par une perte presque complète de la vision centrale, — frappa précisément M. Kœnig. C'est dans ces conditions que mon collaborateur fut amené à s'enquérir des circonstances familiales du cas; c'est ainsi que Ton en vint à dresser l'arbre généalogique placé devant vous, et qui vous montre cinq membres de la même famille, répartis entre deux générations, frappés de cécité dans des circonstances à peu près identiques d'âge et de phénoménalité. M. Kœnig a été assez heureux pour mettre la main sur le cousin germain du précédent malade. Avant de vous faire connaître son observation, je dois ajouter, pour en finir avec ce qui a trait à ce dernier, que chez lui, la lésion

ATROPHIE HÉRÉDITAIRE DE LA PAPILLE. Ul:

FiG. 80 et 80',

papillaire s'est transformée dans la suite ; le segment externe de la papille s'est décolorée et une excavation papillaire s'est formée (planche II, fig. 3). Le scotome central, qui, primitivement, se réduisait à un secteur triangulaire dont le sommet correspondait au point de fixation, ce scotome à disposition triangulaire était en train de s'étendre (fig. 81 et 81').

Cinquième exemple clinique. — Voici maintenant l'observation abrégée du dernier malade dont il me reste à vous entretenir. C'est un nommé G..., cousin germain de L..., et qui avait 46 ans lorsqu'il a été examiné pour la première fois par M. Kœnig.

En 1871, à l'âge de 23 ans, cet homme avait eu une cuisse traversée par une balle, à la bataille de Montretout. Le 19 janvier de la même année, il avait ressenti des maux de tête d'une extrême violence. A quelque temps de là, au moment d'ouvrir un livre pour faire une lecture, il s'aperçut qu'il ne pouvait plus distinguer les caractères d'impression. Quelques instants après, il était de nouveau en état de lire. Pendant plusieurs jours consécutifs, il a eu ainsi des alternatives de vision claire et d'amblyopie. Enfin, pendant les mois qui ont suivi, il a été en butte à des accès fréquents de céphalalgie.

Il s'est fait admettre à l'hospice de Fontainebleau, et il y a séjourné pendant treize mois. A cette époque il pouvait encore diriger ses pas, il reconnaissait les personnes placées devant lui à 1 mètre de distance. Puis la vue s'est obscurcie progressivement, et le malade est devenu complètement aveugle, sans avoir jamais eu de diplopie.

En 1886, il a eu successivement de l'incontinence et de la rétention d'urine, pendant trois mois. Un peu plus tard, le bras et la jambe du côté droit ont été frappés de faiblesse. De l'embarras de la parole est survenu. Enfin le malade a présenté le phénomène de la rétropulsion. Lorsqu'il a été vu par M. Kœnig, il avait de la rigidité des muscles du visage, avec une expression de masque presque immobile. Quand il mangeait, les aliments lui échappaient parla bouche. La langue et la mâchoire

lOOl--

FiG. 81 et 81'.

418 CLIISIQUE DES 31ALADIES DU SYSTÈME JNEKVEUX.

inférieure étaient agitées par un tremblement à oscillations rythmées, la mâchoire inférieure était peu abaissée. Le tremblement de la langue s'exagérait, quand le malade projetait cet organe en avant.

Quand le malade se tenait debout, quand il s'asseyait, il semblait que son corps fût comme un bloc d'une seule pièce; le dos était voûté, le corps un peu penché en avant. Les yeux étaient grands ouverts et fixes (malgré l'amaurose) ; les paupières étaient un peu rétractées.

Somme toute, la physionomie et l'habitus extérieur du malade rappelaient assez bien ce qu'on observe dans les cas de maladie de Parkinson, de paralysie agitante.

A droite, les membres étaient rigides, ce que mettaient bien en évidence les mouvements passifs imprimés à l'avant-bras ou à la jambe. Plus tard, la rigidité a envahi les membres du côté droit. Les réflexes tendineux s'exécutaient avec force, surtout à droite. Il n'y avait pas de trépidation épileptoïde. La parole était rapide, saccadée; toutefois les syllabes étaient bien articulées. Par moments le malade bredouillait.

Quand le malade a été vu pour la dernière fois par M. Kœnig, la raideur musculaire s'était généralisée; on eût pu la prendre pour une contracture vraie. Toutefois elle se dissipait au réveil, et on la faisait cesser également, quand on étendait les doigts de la main du malade.

Les pupilles réagissaient bien à la lumière; leurs dimensions et leur forme étaient normales. 11 n'y avait pas de nystagmus, ni au repos, ni pendant les mouvements de latéralité. Du reste, les mouvements des globes oculaires s'accomplissaient très difficilement.

L'examen ophtalmoscopique a révélé une atrophie grise des nerfs optiques, sans déformation des nerfs de la papille. Les artères étaient diminuées de calibre, à droite beaucoup moins qu'à gauche, oii elles étaient filiformes. La cécité était absolue.

En somme, chez ces deux derniers malades, les modifications du fond de l'œil, considérées dans leur ensemble, ne se

conformaient pas absolument à ce que Ton observe d'ordinaire dans la forme familiale d'atrophie du nerf optique, et à ce que nous avons observé chez nos précédents malades. J'ai cru néanmoins devoir vous soumettre ces faits, parce qu'ils nous mettent de nouveau en présence d'une amblyopie survenue brusquement, au décours du troisième septénaire de la vie, et d'une amblyopie familiale, en rapport avec une atrophie du nerf optique.

{Suite.)

Sommaire. — Histoire de l'atropMe héréditaire du nerf optique. Travaux de Leber, de Prouff, d'Alexander, etc. — Transmissibilité de l'affection par voie d'hérédité directe. — Les faits publiés sous le titre d'atrophie héréditaire du nerf optique ou de la papille se rapportent à deux catégories distinctes : seuls ceux où la participation de rélément vasculaire est d'importance secondaire, rentrent dans le sujet traité. — Tableau général de l'affection. — Contraste entre l'évolution des altérations du fond de l'œil et l'évolution des troubles subjectifs: son importance.

Diagnostic différentiel. — a. avec l'atrophie tabéticpie du nerf optique.— b, avec les amblyopies toxiques, nicotinique, alcoolique.

Pathogénie. — Origine réelle du nerf optique. — Le développement de l'atrophie héréditaire du nerf optique ne peut s'explicpier ni par l'intervention du traumatisme, ni comme conséquence d'une névrite rétro-bulbaire. — On ne peut pas non plus l'expliquer par une périostite localisée. — Théorie de MM. Kœnig et Ricklin: elle fait intervenir un vice de développement du sphéno'ide, avec malformation du trou optique. — Le nerf optique est de tous les nerfs celui qui achève en dernier lieu sa myélinisation.

Êtiologie. — Rôle de l'hérédité. — Le rôle des infections et en particulier de la svphilis paraît être nul. — On en peut dire autant des intoxications. — L'affection est plus fréquente chez les sujets du sexe masculin.

Pronostic et traitement. — L'atrophie héréditaire du nerf optiqne est une affection incurable. — Il est rare qu'elle poursuive une marche progressive. — Les troubles visuels se réduisent à une cécité centrale. — A la longue, la vision est susceptible de s'améliorer. — Le traitement doit avoir pour objectif d'accroître l'excitabilité des parties périphériques de la rétine. L'emploi des révulsifs est indiqué dans certaines circonstances.

Messieurs,

Il n'entre pas dans mes intentions de tous faire l'histoire détaillée de l'atrophie héréditaire du nerf optique, dont je

ATROPHIE HÉRÉDITAIRE DE LA PAPILLE. 42r

von S ai présenté cinq exemples des pins nets. Cette étude sera faite prochainement, dans un mémoire que deux de mes collaborateurs, MM. les D"Kœnig et Ricklin, se proposent de publier. Je me bornerai, pour ma part, aux indications que je crois indispensables pour vous convaincre que les faits dont je viens de vous entretenir répondent à une espèce morbide qui s'est déjà présentée un assez grand nombre de fois à l'observation des médecins, avec des caractères bien définis.

C'est l'ophtalmologiste allemand Th. Leber^ qui, le premier, a consacré un travail d'ensemble à cette afTection, dans un mémoire paru en 1871 et qui était intitulé : Des affections héréditaires et congénitales du nerf optique. Il relevait un certain nombre d'observations publiées antérieurement et qui se rapportent à notre sujet. Au surplus, il faisait ressortir <^u'on avait confondu entre elles deux catégories distinctes de faits, à savoir :

Des rétinites pigmentaires congénitales et héréditaires ;

Des atrophies héréditaires du nerf optique.

Leber réclamait pour les faits de cette seconde catégorie l'autonomie nosographique. Il insistait également sur la nécessité de recourir à l'examen ophtalmoscopique pour établir le diagnostic de cette affection familiale, dont il faisait une névrite rétro-bulbaire. Voici les caractères qu'il lui assignait :

Trouble blanchâtre de la partie externe de la papille, plus rarement décoloration de la papille dans toute son étendue; rétrécissement léger des artères ; quelquefois aussi, halo grisâtre dans les parties de la rétine qui avoisinent la papille, voire un peu à' hgpérémie vasculaire ; absence d'hémorragies rétiniennes. Et avec cela, unscotome central, de \ héméralopne , le tout se présentant chez plusieurs membres d'une même famille, principalement chez les sujets du sexe masculin, le début se faisant à l'âge de la puberté, et le trouble de la vision, qui ne se traduit que par une amblyopie relative, étant susceptible de s'améliorer. J'ajoute que Leber attribuait à la consanguinité une certaine influence sur le développement de cette affection oculaire familiale.

En somme, Leber avait bien saisi et fixé dans leur ensemble les caractères qui impriment à cette aff'ection son cachet sui

1. Th. Leber. — Ueber hereditœre und congénitale angelegte Sehnervenleiden {Arc/iiv fur Op/ilhalmolor/ie. 1871].

generis. Ces caractères, nous les avons retrouvés chez les malades de nos deux groupes familiaux.

Aussi bien les travaux subséquents n'ont-ils ajouté rien de bien nouveau à la description clinique que Leber nous avait donnée d'une affection qu'il devenait dès lors facile de discerner des autres formes héréditaires et familiales de cécité.

Dès 1873, un auteur français, Prouff\, consacrait sa thèse inaugurale à l'étude d'une forme d'atrophie papillaire observée chez plusieurs membres d'une même famille. Ici encore il s'agissait d'une affection débutant au moment de la puberté, et réalisant les caractères ophtalmoscopiques indiqués par Leber. Toutefois Prouff mentionnait les deux particularités suivantes : c'est que, d'une part, la perte de la vision des couleurs pouvait s'étendre au delà du scotome central, et que, d'autre part, la décoloration des parties internes de la papille continue, alors que l'acuité visuelle semble augmenter. Enfin Prouff avait vu la vision périphérique se prendre, à la fm de la maladie.

Déjà Leber avait signalé l'absence possible de scotome central, dans les cas d'atrophie héréditaire de la papille à marche aiguë. En 1874, un auteur allemand, Alexander-, a publié les observations de trois frères qui réalisaient précisément cette particularité de l'absence d'un stocome central. Je note que, dans un de ces trois cas, la coloration rougeâtre de la moitié nasale (interne) de la papille contrastait avec la décoloration blanchâtre de la moitié temporale (externe). Vous vous rappelez que chez un des malades dont je vous ai entretenus, une hyperémie très intense a précédé la phase de décoloration de la papille.

Je passe sur les publications de Pufahl (4876), de Fuchs (1879), de Galezowski (1879), de Heggens (1881), de Mooren (1882), de Norris (1883), pourm'arrêter un instant à un travail de De Keersmaker (1883)^ Dans ce travail, les caractères de l'affection qui nous occupe sont spécifiés d'une façon très nette, en ces termes: Atrophie axiale du nerf optique, qui se montre

1. Prouff. — Sur une forme d'atrophie papillaire observée chez plusieurs membres d'une même famille. Thèse de Paris, 1873.

2. Alexander. — Klinische Monatsblaettev fur Aucienlieilkunde , 1874, p. 62.