SCLÉROSE LATÉRALE AM YOT R 0 PH IQUE

C... a été admise dans le service, le l'"'" septembre dernier, pendant mon absence. Dès le lendemain, et en considération de l'exanthème qu'elle avait présenté, on la soumit à un traitement mercuriel. Le S septembre, on assista au développement d'une éruption scarlatiniforme généralisée, non prurigineuse, accompagnée d'un gonflement des paupières et des mains. Le traitement mercuriel, soupçonné, avec raison, d'être la cause de ces accidents, fut supprimé ; au bout de huit jours, l'éruption avait disparu. La maladie chronique s'offrait à cette époque sous les traits que vous connaissez déjà. Voici, du reste, l'état qui fut constaté le 15 octobre 1896, lors d'un examen très minutieux, dont la malade fut l'objet.

La partie inférieure du visage avait l'expression d'un masque ; au repos, la bouche restait entr'ouverte et livrait passage à un écoulement de salive. La malade ne pouvait ni clore ni entr'ouvrir plus largement l'orifice buccal. Elle ne pouvait ni siffler, ni souffler. Elle ne pouvait plus tirer la langue : celle-ci était atrophiée. La mastication se faisait d'une façon très défectueuse; les aliments stationnaient dans les sillons gingivo-buccaux, et il était presque impossible à la malade de les faire progresser d'avant en arrière, sur le plancher de la bouche : au lieu d'être déglutis du premier coup, ils refluaient vers la bouche, et la malade était obligée de les refouler avec le doigt, mais ils ne revenaient point par le nez. La sensibilité de la muqueuse était intacte.

La parole était à peu près incompréhensible ; l'articulation des mots était exclusivement laryngée. En entendant parler C..., on avait l'impression qu'elle émettait les sons de la voix, sans faire mouvoir ni la langue, ni les lèvres. Le réflexe massétérin était très exagéré; il résultait de là une sorte de trépidation de la mâchoire, comparable à la trépidation spinale.

Les membres supérieurs étaient frappés d'une parésie mo trice plus prononcée à droite. A cette parésie s'associait de la contracture, ainsi qu'une atrophie musculaire diffuse, masquée par le développement corrélatif du tissu adipeux sous-cutané. A un examen tant soit peu minutieux, on pouvait se convaincre

que l'atrophie intéressait davantage les deltoïdes, les muscles -des avant-bras, ceux des éminences thénar et hypothénar.

L'examen électrique des membres supérieurs faisait constater une diminution de l'excitabilité électrique du deltoïde, du triceps, de l'extenseur et du fléchisseur communs des doigts, ainsi que des petits muscles de la main. Déjà on notait des traces de R. D., à l'exploration du triceps et de l'extenseur commun des doigts, et surtout à l'exploration des petits muscles des mains. A la face, tout se réduisait à un certain degré de diminution de la contractiJité électrique des masseters et de la langue. Les réflexes du coude et du poignet étaient empreints d'une exagération très manifeste. J'ajoute que la rigidité musculaire gênait les mouvements, qui s'exécutaient avec lenteur. La malade ne pouvait porter les mains sur sa tête, et elle écartait difficilement les bras; à l'état de repos, ceux-ci restaient appliqués contre le tronc, les mains immobilisées en pronation forcée. Enfin les mouvements des différents segments des membres supérieurs étaient douloureux. Même au repos, la malade ressentait de vives douleurs dans les articulations des épaules, ainsi que des élancements et une sorte d'engourdissement dans toute l'étendue des membres supérieurs.

Le cou était rigide, comme immobilisé dans une même attitude ; la malade ressentait de vives douleurs lorsqu'on cherchait à faire tourner la tète à droite ou à gauche.

Aux membres inférieurs, tout se réduisait, en fait de manifestations morbides, à un certain degré de rigidité musculaire. La malade était encore en état de marcher; toutefois, elle avait dé la peine à détacher les pieds du sol. Elle s'avançait à petits pas, sur la pointe des pieds, et il lui arrivait souvent de butter et de choir. D'ailleurs, elle se maintenait difficilement en équilibre, quand elle était privée de tout appui, même pour se tenir simplement debout. L'occlusion des yeux était sans influence sur l'équilibration.

La force musculaire paraissait assez bien conservée aux membres inférieurs. On ne constatait pas d'atrophie musculaire bien apparente, pas de modifications quantitatives ou qualitatives des réactions électriques. Des deux cotés, les réflexes rotuliens étaient exagérés; le phénomène de la trépidation spinale était très facile à mettre en évidence. Il n'y avaiif

SCLÉROSE LATÉBALE AM YOÏRO PHI QE E.

pas de troubles des fonctions des sphincters. Il n'y avait pas non pins de déviation de la colonne vertébrale.

Enfin, l'état général de cette femme était aussi satisfaisant que possible.

Depuis lors, la maladie a fait des progrès lents, mais continus. Vous voyez qu'à présent la moitié inférieure de la face est comme figée dans un état d'immobilité complète (fig. 87), et

FiG. 87.

qu'elle contraste avec la partie supérieure, qui, elle, est traversée par une animation très vive . Les mouvements des mâchoires sont à peu près complètement abolis. On en peut dire

autant des mouvements de la langue. Voyez, Messieurs, comme l'atrophie de cet organe est avancée, et comme ses bords sont amincis! Remarquez aussi l'amincissement des lèvres (fig. 88)'. Les troubles de la mastication, de la déglutition, de la pronation, persistent tels que je vous les ai déjà décrits. Vous

Fig. 88.

voyez que la bouche est toujours entr'ouverte, qu'elle laisse couler continuellement un" flot de salive. Vous pouvez vous convaincre, d'autre part, de l'énorme exagération du réflexe massétérin ; vous voyez que la mâchoire inférieure est agitée par une trépidation spontanée.

1. Cette figure et les suivantes sont extraites de la Presse Médicale, 1897, (n°s4l et 43), qui a publié les leçons XXYI et XXVII.

SCLEROSE LATÉRALE AM VOTROPHIQU E.

Remarquez ensuite l'atrophie qui s'est emparée des muscles de la nuque. La malade fait mouvoir assez facilement le cou, mais ces mouvements s'exécutent avec lenteur et sans force.

Vous voyez qu'aux membres supérieurs, l'état est encore tel que je vous l'ai décrit tout à l'heure. L'atrophie musculaire est masquée par une épaisse couche de tissu adipeux, aux épaules, aux bras et aux avant-bras ; par contre, elle est très visible aux mains (fig. 89). Celles-ci présentent la conformation

FiG. 8y.

des lyiains de singe, par suite de l'atrophie des interosseux et des muscles des éminences thénar et hypothénar. Les mouvements des membres supérieurs sont très réduits et en même temps très douloureux. C'est à peine si la malade parvient à écarter les bras du tronc, et à élever les mains jusqu'à la hauteur de la bouche. L'exagération des réflexes tendineux persiste. De même, la contracture persiste à un très haut degré, et quand on essaie de la vaincre, on provoque des douleurs.

C... peut encore marcher, à condition d'être soutenue. Vous voyez qu'elle avance à petits pas, en maintenant les jambes écartées; pendant qu'elle avance, son corps exécute une sorte

de balancement. Si je lui dis de s'asseoir, elle se laisse tomber comme une masse inerte. Assise, elle est incapable d'entrecroiser les jambes. Cependant, la force musculaire continue d'être assez bien conservée aux membres inférieurs, et on ne constate pas d'atrophie musculaire apparente. Tous les mouvements physiologiques de ces membres sont possibles, mais ils s'exécutent avec lenteur, enraison de la contracture musculaire. Remarquez, encore une fois, l'exagération des réflexes rotuliens. Remarquez aussi qu'il est devenu impossible de provoquer de la trépidation spinale; cela tient à la rigidité des muscles.

J'ajoute que d'après les résultats du dernier examen électrique pratiqué chez G..., le 28 décembre 1896, la réaction de -dégénérescence s'est accentuée dans les muscles des éminences fhénar et hypothénar, dans le premier interosseux dorsal, dans l'extenseur commun des doigts et dans la courte portion du triceps.

Indépendamment des douleurs, la malade ne présente pas de troubles de la sensibilité. Ses fonctions végétatives s'exé- •cutent normalement, et son état général est toujours bon.

Diagnostic. — En résumé, nous constatons chez cette femme deux ordres de manifestations : 1° des manifestations d'origine bulbaire ; 2° des manifestations d'origine spinale.

A ne considérer que les manifestations d'origine bulbaire, celles qui ont ouvert la marche et dont le début remonte à quinze mois, la première idée qui vient à l'esprit est celle -d'une paralysie glosso-labio-laryngée. Vous savez que sous ce nom, Duchenne S de Boulogne, a décrit une affection paralytique « qui envahit successivement les muscles de la langue, ceux du voile du palais et l'orbiculaire des lèvres, qui produit conséquemment des troubles progressifs dans l'articulation des mots et dans la déglutition, qui, à une période avancée, se complique de troubles dans la respiration, dans laquelle eniin les sujets succombent ou à l'impossibilité de s'alimenter, ou pendant une syncope ».

1. Dl'chexxe de Boulogne. — De rélectrisation localisée, 3' édition: Paris, 1872, p. o54.

SCLÉROSE LATÉRALE AM YOÏK OPH I nU E. 477

J'ai tenu à vous citer les propres termes dont s'est servi Duchenne pour caractériser les traits de cette affection. Depuis lors, la description de Duchenne a été rectifiée sur maints points secondaires. N'importe, prenez connaissance de la symptomatologie qu'on assigne, de nos jours, à la paralysie glossolabio-laryngée ; vous ne serez pas longs à vous convaincre qu'elle se rapporte, dans l'ensemble et dans les détails, à ce que nous observons chez notre malade.

En effet, dans la majorité des cas, la paralysie glosso-labiolaryngée débute par des troubles de la parole. C'est bien ainsi que les choses se sont passées chez cette femme.

Les troubles de la parole relèvent de la dysarthrie, d'une difficulté de prononcer certaines lettres, celles dont l'émission exige l'intervention de la langue. Cela concorde avec ce que nous savons touchant l'évolution de la maladie de C...

La gène des mouvements de la langue ne se traduit pas seulement par cette dysarthrie ; elle se manifeste encore par des troubles de la mastication et de la déglutition. Les aliments s'égarent dans les gouttières formées par les arcades dentaires, les lèvres et les joues, au lieu de se porter en arrière, vers l'isthme du gosier; la malade est obligée de les déplacer avec le doigt, pour les refouler dans la bonne voie. Tout cela a été observé chez la femme placée devant vous.

Un peu plus tard, la paralysie des lèvres vient s'associer à la paralysie de la langue. Nous avons noté ce même enchaînement morbide chez notre malade. Vous voyez que, chez elle, la bouche est entr'ouverte et laisse échapper un flux continu de salive; vous voyez que ses lèvres sont immobiles, rigides, comme figées par le froid, et que la partie inférieure de la face, dénuée d'expression comme un masque, contraste avec l'animation des yeux et des autres portions de la partie supérieure de la figure. Autant de traits que vous relèverez dans les descriptions classiques de la paralysie glosso-labio-laryngée.

Vous y relèverez encore qu'à cette période de l'affection, les malades sont dans l'impossibilité de siffler, de souffler, de donner un baiser, de faire la moue, d'articuler les labiales. Nous avons constaté tout cela chez notre malade.

Après la langue et les lèvres, c'est le voile du palais et le pharynx, puis le larynx qui sont envahis par la paralysie. Or,

chez C..., nous constatons déjà un commencement de paralysie du pharynx; elle avale les aliments de travers. D'autre part, elle ne peut plus émettre que quelques fragments de syllabes. La voix est devenue faible, monotone. L'examen laryngoscopique a fait constater une parésie des cordes vocales (adducteurs) ; celles-ci ne s'écartent pas complètement, lors des inspirations profondes. Par contre, les cordes se rapprochent pour la phonation, quand C... essaie d'émettre un son.

Puis, la paralysie se double d'une atrophie des muscles paralysés : atrophie de la langue, atrophie des lèvres. Les muscles en voie d'atrophie sont le siège de la R. D, Tout cela concorde absolument avec ce que nous observons chez la femme dont je suis en train de discuter le cas.

Enfin, avec ces troubles si graves de l'innervation motrice et trophique contraste l'absence de troubles objectifs de la sensibilité générale et des sensibilités spéciales. C'est encore ce que nous avons relevé dans l'histoire de notre malade.

Il semble donc bien que, chez elle, si nous nous en tenions aux manifestations d'ordre bulbaire, nous serions autorisés à diagnostiquer un cas de paralysie glosso-labio-laryngée .

Mais, nous avons à tenir compte des manifestations d'origine spinale, des manifestations que nous observons aux membres.

Je vais d'abord n'envisager que celles que nous constatons aux membres supérieurs.

Qu'est-ce qui vous a frappé à première vue, en examinant les membres supérieurs de cette femme? C'est, évidemment, l'atrophie musculaire, si bien dessinée aux mains. Vous voyez que là, il n'existe presque plus de traces des muscles des éminences thénar et hypothénar. Examinez les mains de plus près^ vous ne serez pas longs à vous convaincre que les interosseux également ont fondu. En étendant cet examen aux autres portions des membres supérieurs, vous constaterez que pour avoir conservé une forme et un volume sensiblement normaux, les avant-bras, les bras et les épaules n'en ont pas moins leurs muscles atrophiés. L'atrophie est prononcée surtout aux deltoïdes, aux triceps, aux fléchisseurs, et plus eucore aux muscles

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOïROP H IQUE. 479

extenseurs des avant-bras ; seulement elle est masquée, en grande partie, par un développement corrélatif du tissu adipeux sous-cutané.

Somme toute, l'atrophie s'est développée progressivement.

Elle présente la même distribution que dans la forme d'atrophie musculaire] dite du type Aran-Duchenne , c'est-à-dire dans la forme d'atrophie musculaire progressive, qui est d'origine spinale, myélopathique. Or, chez notre malade, on a constaté des contractions fibrillaires, au niveau des muscles qui étaient en train de s'atrophier. L'examen électrique de ces muscles a fait constater les signes de la R. D. Ce sont là deux autres caractères de l'atrophie musculaire progressive spinale, de l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne. Celle-ci, bien entendu, ne comporte pas de troubles objectifs de la sensibilité, dans sa symptomatologie; ce caractère négatif, nous le trouvons encore réalisé chez notre malade.

Nous constaterions donc chez elle une atrophie musculaire progressive spinale, du type Aran-Duchenne, qui se serait associée, enchaînée, en quelque sorte, à une paralysie glossolabio-laryngée.

Est-ce que cette association ou cet enchaînement morbide s'observe, me demanderez-vous ?

Messieurs, la réponse à cette question, vous la trouverez déjà dans les écrits de Duchenne', qui remontent à plus de trente ans. Dès 1861, cet observateur génial avait publié un exemple de paralysie giosso-labio-laryngée, associée à l'atrophie musculaire progressive.

Il est de toute évidence, faisait remarquer Duchenne, que le sujet de cette observation c avait deux maladies différentes : l'une, l'atrophie musculaire progressive, avait détruit les muscles de sa main, et altéré, à des degrés divers, un assez grand nombre d'autres muscles; l'autre, au contraire, la paralysie glosso-labio-laryngée, avait aboli d'emblée les mouvements de la langue. »

1. DucHEX.NE DE BouLOGXE. — De l'électrisatioii localisée. Obs. CXLVIII. p. 613.

Déjà, en 1859, Dumesnil avait publié un autre exemple d'atrophie musculaire progressive, limitée aux membres supérieurs et associée à une paralysie glosso-labio-laryngée^

Aujourd'hui et depuis pas mal d'années, nous savons que ce genre d'association morbide n'est ni exceptionnel, ni insolite.

Dès 1888, dans mes Conférences sur les atrophies musculaires et les maladies amyotrophiques, j'ai mis ce fait en relief. Il n'est pas rare, disais-je, que l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne), parvenue à une période avancée, se complique des symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée ; il est encore moins rare que, dans le cours de la paralysie glosso-labio-laryngée, certains muscles du cou, de la main, de Favant-bras, soient frappés d'atrophie. Ce sont là, ajoutais-je, des faits qui nous montrent les deux maladies allant, en quelque sorte, au-devant l'une de l'autre '-.

Le cas de notre malade rentrerait donc dans cette catégorie de faits. Ce serait un exemple de paralysie glosso-lahio laryngée, à laquelle se serait associée une atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne.

Eh bien. Messieurs, ce n'est pas encore cela. N'oubliez pas certains détails de l'histoire clinique de cette femme, sur lesquels j'ai cru devoir glisser à dessein. N'oubliez pas qu'aux membres inférieurs, les manifestations morbides se réduisent à une grande difficulté de la marche, à une exagération des réflexes tendineux, qui, du côté des articulations tibio-tarsiennes, se traduit par la trépidation spinale. N'oubliez pas surtout qu'aux membres supérieurs, nous retrouvons l'exagération des réflexes tendineux ; nous la retrouvons associée à de la rigidité spasmodique, à de la contracture.

Qu'est-ce à dire. Messieurs? Que cet élément spasmodique surajouté nous oblige à redresser notre diagnostic, nous oblige à dire : aux membres et au tronc, ce n'est pas l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, ce n'est pas la

1. DuMES^•IL. — Atrophie des nerfs hypoglosses, faciaux et spinaux, etc. Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie, 18S9, n° 25, p. 390.

2. F.Raymond. — Maladies du système nerveux, Atrophie musculaire et maladies amyotrophiques. Paris, 1889, p. 4(36.

SCLÉROSE LATÉRALE AM YOTR OP HIQUE. 481

maladie de Duchenne^ qui est en cause, mais la sclérose latérale amyotropliique, c'est-à-dire la maladie de Charcot.

A maintes reprises déjà, je vous ai entretenus du travail d'effondrement qui s'est emparé de l'atrophie musculaire progressive spinale, myélopathique. Duchenne, le créateur de cette entité morbide, la considérait comme extrêmement fréquente; aujourd'hui, elle nous apparaît comme très rare. Une partie des cas qu'on portait jadis à son compte est précisément échue à la sclérose latérale amyotropliique, depuis que Charcot nous a fait connaître cette autre entité. La maladie de Charcot ne diffère du type Aran-Duchenne, eu égard à l'expression clinique, que par l'élément surajouté dont je vous parlais à l'instant, ^a.r Vélémeîit spasmodique : exagération des réflexes; contracture des muscles frappés.

C'est donc bien d'un cas de sclérose lalérale amyotrophique qu'il s'agirait chez notre malade.

Est-ce que les manifestations morbides que nous observons dans la sphère d'innervation du bulbe se concilient avec ce diagnostic? Parfaitement, Messieurs. La paralysie glosso-labioaryngée s'associe à la sclérose latérale amyotrophique au même titre et plus souvent encore qu'à l'atrophie musculaire progressive; je vous parle là d'une notion classique. Et quand cette association morbide se trouve réalisée, la paralysie glossolabio-laryngée porte le reflet de l'élément spasmodique qui est un des caractères prédominants de la sclérose latérale amyotrophique; elle s'accompagne notamment d'une exagération du réflexe massétérin. C'est encore ce que nous observons chez notre malade.

Vous voilà donc fixés sur les raisons qui m'ont conduit à formuler ce diagnostic : sclérose latérale am.yotroj)hique à début bulbaire, à début de paralysie glosso-labio-laryngée. Ne perdez pas de vue qu'il s'agit là d'un diagnostic exclusivement clinique.

11 me reste maintenant à discuter le problème que soulève le diagnostic anatomique du cas de cette première malade. Mais avant cela, je désire vous présenter l'autre malade, dont je

482 CLIJNIQUE DEJg MALADIES DU SYSTEME NERVEUX.

VOUS ai déjà dit deux mots; son cas, je vous le répète, est à mettre en parallèle avec celui de la femme, qui a fait l'objet de la première partie de cette étude.

Deuxième exemple clinique. — L'homme qui est devant vous est un nommé G..., âgé de 55 ans. Il est entré à la Salpêtrière le 17 novembre dernier. Il occupe le lit n° 18 de la salle Bouvier. J'ai déjà eu l'occasion de vous dire quelques mots de son cas, dans une de mes précédentes leçons, en vous parlant du diagnostic différentiel de la diplégie faciale. Voici, en termes aussi exacts et aussi concis que possible, l'histoire de sa maladie. De ses antécédents pathologiques, je n'ai à vous signaler que ces quelques détails : cet homme a eu deux pneumonies , l'une à l'âge de 25 ans, l'autre à l'âge de 49 ans. Il y a trois ans, il a eu un érysipèle de la face. Il n'a jamais contracté de maladies vénériennes. Il avoue quelques excès de boissons, mais, à aucun moment de sa vie, il n'a présenté de symptômes imputables à l'alcoolisme chronique.

Vers la fin du mois d'avril de l'année dernière, le malade s'est aperçu, pour la première fois, d'une certaine difficulté à parler. Son entourage remarqua également cet embarras de la parole, qui s'est établi sans prodromes, à une époque oi^i la santé générale de G... ne laissait absolument rien à désirer. Dès le commencement du mois de mai, G... avait la parole tellement gênée que son patron fit à son sujet cette remarque : « G... a dû boire un bon coup aujourd'hui. »

Quelque temps après. G... se mit à éprouver une grande gêne dans la gorge, en avalant. Il alla consulter un laryngologiste, qui lui cautérisa l'arrière-gorge et lui prescrivit des pulvérisations.

Sous l'influence de cette médication intempestive, le mal ne fit qu'empirer.

Puis les lèvres furent prises à leur tour. Le malade s'aperçut qu'il lui était devenu impossible de siffler ; qu'il avait plus de peine qu'autrefois à souffler ; il ne pouvait plus cracher. Les mouvements de la langue étaient légèrement gênés, G... éprouvait une certaine difficulté pour manger.; il n'arrivait