Leçon du 2 avril

sen est réputée incurable. — Le malade est donc voué à un état de quasiinfirmité. — Énumération des moyens thérapeutiques préconisés contre la maladie de Thomsen.

Messieurs,

Le malade qui va faire le sujet de cette leçon, un nommé B.,., n'est pas un inconnu pour vous; il a déjà fait l'objet d'une de mes présentations du mardi, à l'époque de son entrée à la Salpêtrière, il y a deux mois et demi. A cette époque, je vous avais mis sommairement au courant de son état. Nous nous trouvions, somme toute, en présence d'un très curieux exemple de maladie de Thomsen, associée à une méningo-myélite syphilitiqLie. Je vous avais promis de consacrer une leçon didactique à l'étude de ce malade, une fois que j'aurais eu tout le loisir de l'examiner d'une façon complète; cette promesse, je vais la tenir à l'instant.

Avant de vous présenter le malade et de vous narrer son histoire clinique, je crois indispensable de vous faire connaître sa généalogie ; nous en tirerons des renseignements qui, en l'espèce, ont un réel intérêt.

Le bisaïeul paternel de B... avait eu vingt-cinq enfants, tous vigoureux et bien constitués : vingt-quatre ont atteint un âge très avancé, notamment le grand-père de notre malade, qui était buveur, mélancolique, en proie à des idées de suicide; il n'en vécut pas moins jusqu'à 74 ans. Il avait eu treize enfants, dont quatre ont été des alcooliques invétérés; le père de B... était précisément du nombre.

Vous retiendrez donc que le grand-père et le père de notre malade étaient des alcooliques endurcis. Le père avait commencé à faire des excès de boisson à l'âge de 22 ans ; il absorbait en moyenne un litre de genièvre par jour. Il est mort de consomption alcoolique, amaigri, épuisé, ne mangeant et ne dormant plus. Vers la fin de sa vie, il ne se soutenait plus que par l'alcool.

La mère de B... vit encore; elle est âgée de 63 ans et elle se porte bien. Elle a donné le jour à onze enfants; cinq sont morts en bas âge. Deux autres ont été emportés pendant leur seconde enfance, l'un par une méningite. B... est le plus jeune

MALADIE DE THOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE. 363

des quatre survivants, tous des garçons ; ses trois frères se portent bien.

En fait de maladies de l'enfance, B... a eu la rougeole et la diphtérie. 11 nous a raconté qu'après son atteinte de diphtérie, il avait présenté, pendantassez longtemps, des troubles oculaires.

Vers l'âge de 19 ans, il a eu la fièvre typhoïde; il a été soigné à l'hôpital. Au cours de cette maladie, il a beaucoup déliré. Pendant la convalescence, il est resté sujet à une céphalée persistante, qui l'a obligé à se faire réadmettre à l'hôpital, et qui n'a cédé qu'à un traitement par l'antipyrine, continué pendant dix-sept jours consécutifs.

A l'âge de 31 ans, B... a contracté une blennorragie; il en était guéri au bout de quatre semaines environ.

Enfin, deux années plus tard, B... a contracté la syphilis; c'est le 3 septembre '1894 qu'il s'est aperçu de la présence d'un chancre induré sur la verge. Six semaines après l'apparition de ce chancre, le malade est entré à l'hôpital Saint-Sauveur, de Lille, pour des accidents secondaires : roséole, plaques muqueuses ; il en a été débarrassé par un traitement mercuriel de six semaines de durée. Mais dès le mois de février 1895, il a eu une nouvelle poussée de plaques muqueuses dans la gorge et à l'anus.

La suite de l'évolution pathologique parcourue par B... comprend deux phases distinctes.

Première phase. — Le 1"' août 1895, B... éprouva une difficulté subite de la miction. Il était en train de satisfaire un besoin d'uriner, lorsque le jet s'arrêta net, malgré les efforts faits par le malade; les urines se mirent de nouveau à couler, quelques instants après. Cette gêne de la miction persista les jours suivants, voire que le malade avait de la rétention d'urine depuis vingt-quatre heures, lorsqu'on se mit en devoir de le sonder, le 5 août, à 8 heures du matin; je précise à dessein. Quelques instants plus tard, le malade voulut sortir du lit; il lui fut impossible de soulever sa jambe gauche, il avait le membre inférieur complètement paralysé, de ce côté. Le membre inférieur droit était également frappé d'une certaine faiblesse; toutefois le malade pouvait encore le faire mouvoir, mais diffi-

cilement. Ce même jour, B... fat admis d'urgence à l'hôpita] Saint-Sauveur.

Pour tout dire, depuis quelques semaines déjà, il avait éprouvé dans les membres inférieurs, mais surtout à droite, des phénomènes anormaux, sous la forme d'élancements, de fourmillements, d'engourdissement. Ces troubles de la sensibilité avaient pour siège principal les aines, les genoux, la face dorsale des pieds. Ils avaient beaucoup perdu de leur intensité, à l'époque oii la paraplégie fit son apparition.

Vers la fin de ce même mois d'août, le malade s'aperçut par hasard que la sensibilité à la douleur, au chaud et au froid était abolie dans toute l'étendue de son membre inférieur droit, tandis que la sensibilité tactile était conservée. A la même époque, il se mit à ressentir des douleurs lancinantes, subaiguës, le long de la colonne vertébrale; elles se manifestaient principalement le jour, rarement la nuit. Elles étaient exaspérées par les mouvements. Au bout de quinze à vingt jours d'un traitement par les applications de pointes de feu, elles avaient disparu. Dans la suite, le malade n'a plus eu de désirs sexuels, il est devenu totalement impuissant. La rétention d'urine avait fait place à l'incontinence, par relâchement du sphincter vésical. De même, l'incontinence des matières fécales avait fait suite à une constipation opiniâtre : le malade avait conscience du besoin de la miction et de la défécation, mais il ne pouvait retenir ni ses urines, ni ses matières fécales.

Sous l'influence d'une cure anti-syphilitique énergique, à laquelle il avait été soumis dès son entrée à l'hôpital, le malade a vu son état s'améliorer assez rapidement . Vers le milieu de septembre, il pouvait de nouveau remuer un peu sa jambe gauche; les troubles de la sensibilité persistaient, sans changement, dans toute l'étendue du membre inférieur droit. Le traitement mixte fut continué. Dès le mois de novembre, c'est-àdire trois mois après son entrée à l'hôpital, B... pouvait de nouveau marcher, en s'appuyant sur deux cannes.

Deuxième phase. — Le médecin de l'hôpital avait donné à B... le conseil de faire de l'exercice et même de la gymnastique,

MALADIE DE THOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE. 56o

afin d'activer le retour des mouvements dans les membres paralysés. Le malade ne mit aucun retard à suivre ce conseil, et le même jour il se suspendit par les mains, aux barreaux de fer de son lit, en cherchant à se soulever par la force des poignets. Il s'aperçut alors qu'il ne pouvait desserrer les mains pour lâcher prise; pendant une demi-minute environ, ses doigts restèrent contractures. Après quoi il parvint à entr'ouvrir les mains, mais très lentement. Les avant-bras et les bras participaient à cette sorte de contracture spasmodique; aussi, B... ne put-il ramener que lentement, et avec peine, les bras le long du thorax et fléchir les avant-bras. Presque simultanément le même phénomène se manifesta aux membres inférieurs. B... ne put les mouvoir pendant quelque temps, en raison de la rigidité qui s'en était emparée. Il éprouvait également une sorte de gêne, de lourdeur, dans la musculature du thorax, de l'abdomen, du cou et de la tête. Il se trouva pour ainsi dire figé en place. A ce moment, presque tous les muscles volontaires de son corps étaient contractures; leur relâchement ne s'effectua qu'avec une grande lenteur.

A dater de là, les spasmes musculaires se reproduisirent chez B..., à l'occasion de tous les mouvements volontaires qui nécessitaient le déploiement d'une force tant soit peu considérable. Précédemment il n'avait jamais rien éprouvé de pareil; là-dessus il était très affirmatif. Il nous a fait remarquer spontanément que sa profession de fondeur en cuivre exigeait beaucoup de vigueur et d'agilité. Or jamais il n'avait éprouvé de gêne dans son travail, il était noté comme un excellent ouvrier.

B... est resté en traitement à l'hôpital de Lille, pendant quinze mois. Puis, voyant que la paralysie de ses jambes ne s'améliorait que très lentement et qu'aucun changement ne se manifestait du côté des spasmes musculaires, il quitta Lille, pour venir nous consulter à la Salpêtrière, le mardi 17 janvier dernier. C'est ce jour-là que je vous l'ai présenté et que je l'ai interrogé pour la première fois devant vous.

A titre de renseignements complémentaires, je dois vous

dire que le malade s'est marié à l'âge de 22 ans, et que sa femme a eu cinq grossesses : les trois premières grossesses et la cinquième sont parvenues à leur terme normal ; l'avant-dernière s'est terminée par une fausse couche au troisième mois. Le premier enfant est mort à trois mois, et le dernier à dix-neuf mois, d'une entérite. Le second a été emporté à l'âge de vingt mois par une méningite. Le troisième est encore en vie, il se porte bien.

Etat actuel. — Voici quel est actuellement l'état du malade.

B... est un homme d'apparence vigoureuse, de forte constitution; son système osseux et son système musculaire sont très développés. En fait de tare antécédente, il ne présente qu'une double hernie inguinale congénitale.

B... paraît être très intelligent; il a toujours été d'un caractère gai. A cet égard, aucun changement n'est survenu chez lui. Il affirme qu'il n'a pas maigri, mais ses forces 'ont baissé. A l'épreuve dynamométrique, sa main droite donne 40 et sa main gauche 35.

Le membre inférieur gauche paraît amaigri par rapport au membre inférieur droit. Et de fait, la circonférence de la cuisse, mesurée à 15 centimètres au-dessus de la rotule, atteint 43 centimètres à gauche et 44 centimètres à droite ; de même, la circonférence de la jambe, mesurée à 15 centimètres au-dessous de la rotule, atteint 32 centimètres à gauche et 33 centimètres à droite. Le membre inférieur gauche est encore manifestement parésié; par suite, le malade a de la peine à se tenir debout et à marcher. Le membre inférieur droit paraît avoir récupéré son intégrité fonctionnelle, mais il est toujours le siège d'une hypoesthésie partielle. Dans toute l'étendue de ce membre, nous constatons des troubles de la sensibilité, réalisant la dissociation syringomyélique : intégrité de la sensibilité tactile; diminution de la sensibilité à la douleur, au chaud et au froid. En haut, ils remontent jusqu'à une ligne horizontale passant à 6 centimètres au-dessus du niveau de l'ombilic. Cette hypoesthésie partielle n'atteint pas partout la même intensité. En certains endroits, elle s'accompagne d'une

MALADIE DE THOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE.

hyperesthésie manifeste (anesthésic douloureuse). Celle-ci est prononcée surtout à la plante des pieds (tig. 108) ; d'autres zones

FiG 108.

I. hypoesthésie partielle; intégrité de la sensibilité tactile, diminution de la sensibilité à la douleur, au chaud et au froid. — II, mêmes troubles de la sensibilité, plus une hyperesthésie très prononcée. — III, hyperesthésie moins prononcée.

d'hyperesthésie existent sur la face dorsale du pied, sur la face antérieure du genou, vers les faces, interne et externe, des cuisses.

Les réflexes cutanés sont exagérés dans les régions hyperesthésiées. Le réflexe rotulien est normal à droite; il est exagéré à gauche, mais on ne réussit pas à provoquer le phénomène de la trépidation spinale par le redressement brusque du pied.

L'incontinence d'urine et des matières fécales persiste, à un degré moindre qu'au début. Les autres fonctions s'accomplissent normalement.

Relativement aux spasmes qui se produisent du côté des muscles soumis à l'action de la volonté, je vous ferai remarquer d'abord qu'ils se manifestent surtout à l'occasion des mouvements intentionnels. Vous voyez que le moindre mouvement volontaire détermine dans les muscles appelés à se contracter un état de rigidité, qui, dans certaines circonstances, va se généraliser.

L'intensité et la durée du phénomène sont variables, suivant les régions, et en différents muscles d'une même région ; c'est aux membres que la rigidité provoquée par les mouvements atteint sa plus grande intensité et sa plus grande durée. Sitôt que le malade essaie de faire un pas, à peine a-t-il détaché la plante du sol, et avant qu'il ait pu projeter la jambe en avant, son membre inférieur se trouve immobilisé dans cette attitude, par la raideur qui a envahi les muscles, et qui dure en moyenne une demi-minute, quelquefois davantage. Du reste, la durée du phénomène est proportionnelle à la force déployée en vue de l'pxécution du mouvement. Ainsi la rigidité musculaire est à la fois plus intense et plus durable, quand le malade est dans l'intention de danner un coup de pied énergique, que lorsqu'il veut simplement se mettre en marche.

Après un certain nombre d'efforts, les muscles s'assouplissent. Ainsi, quand le malade essaie de marcher, la rigidité musculaire immobilise d'abord le pied qui est en train de se détacher du sol. Malgré les sollicitations de la volonté, la jambe ne se déplace qu'au bout d'un certain temps. A ce moment, l'autre jambe est envahie à son tour par la rigidité; un nouvel arrêt se produit dans la marche. Le malade avance ainsi, à pas lents, difficiles, lourds, A la longue,la marche devient

MALADIE DE THOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE. 569

plus facile, parce que la rigidité musculaire diminue, mais l'allure n'est jamais aussi libre que dans les circonstances normales. Si B... vient à s'arrêter, les phénomènes que je viens de décrire se reproduisent quand il essaie de nouveau de se remettre en marche.

Aux membres supérieurs, les mêmes troubles de la motilité existent, à un degré aussi prononcé. Je vais prier B... de serrer la main; vous voyez qu'il le fait sans grande difficulté. Mais quand il veut lâcher prise, il n'y parvient qu'au bout de vingt secondes environ, par suite de la persistance de la contraction des fléchisseurs. Vous voyez qu'il ne parvient à entr'ouvrir sa main que lentement. Vous allez vous rendre compte que les mêmes phénomènes se produisent, lors des mouvements de flexion et d'extension de l'avant-bras sur le bras, et dans ceux du bras.

Voici ]e malade couché sur le dos; je vais le faire se redresser. Vous voyez que la rigidité musculaire envahit les muscles du cou et du tronc, appelés à se contracter; les efforts qu'il fait, pour se remettre sur pied, n'aboutissent que très lentement. D'abord B... relève la tête, il parvient à se coucher sur un côté, s'arc-boute sur un bras d'abord, sur l'autre ensuite; il plie la jambe, il imprime un mouvement de torsion au tronc, grâce auquel il s'appuie sur les deux mains, sur le pied droit et sur le genou gauche. Tous ces mouvements s'exécutent avec une^ grande lenteur et nécessitent des eff"orts visibles, prolongés. Somme toute, pour se redresser, B... exécute les mêmesmouvements que ceux que ferait l'un quelconque de nous; seulement, par suite delà rigidité qui envahit les muscles appelés à se contracter, il est obligé de prolonger chacun des temps en lesquels se décomposent ces mouvements.

Les muscles de la face participent à cet état d'hypertonie, mais à un moindre degré. Je vais faire parler le malade; il est facile de vous rendre compte que si les premières syllabes sont prononcées avec hésitation, cela tient à la rigidité des muscles qui sont appelés à se contracter. La parole est d'abord difficile et lourde; elle ne devient facile que quand le malade a déjà parlé pendant un certain temps. Vous voyez que le bâillement, la succion, la mastication, l'occlusion des paupières provoquent également l'apparition de la rigidité dans les muscles mis en

jeu par ces différents actes. Seuls, les muscles qui font mouvoir les globes oculaires sont indemnes.

Les mouvements actifs ne sont pas seuls à provoquer l'apparition de la rigidité musculaire ; celle-ci se manifeste également à l'occasion des mouvements passifs qu'on imprime aux différents segments de membre, mais elle est alors moins prononcée et moins durable.

Je vous ai dit que les contractions répétées ont pour but d'assouplir les muscles. Le repos prolongé produit le résultat inverse. Ainsi le matin, au réveil, le malade a beaucoup plus de peine à mettre ses membres en mouvement qu'à la fin de la journée. Encore faut-il qu'il n'ait pas poussé l'exercice musculaire jusqu'à la fatigue, auquel cas la rigidité des muscles se trouve accrue. Le froid et surtout les émotions agissent à l'instar delà fatigue. B... nous a raconté qu'à la suite d'une violente contrariété, il fut pris d'une raideur musculaire généralisée, et pendant deux jours entiers il lui fut impossible de se mouvoir.

Veuillez remarquermaintenant quela compression, lapercussion d'un nerf superficiel tel que Je cubital restent sans influence sur la production de la rigidité musculaire. Au contraire la percussion des muscles superficiels est suivie d'une contraction qui persiste pendant quinze à vingt secondes. De simples excitations superficielles, le frôlement, le souffle, restent sans effet.

On constate encore une exagération de l'excitabilité mécanique des muscles; leur contraction persiste quelque temps après l'excitation.

J'ajoute que l'examen électrique, pratiqué chez B... par M. Huet, a révélé, d'une façon très nette, l'existence de lare«ction myotonique dans un assez grand nombre de muscles, aux quatre membres : avec des courants faradiques tant soit peu intenses, on développe un tétanos musculaire, complet ou incomplet; la tétanisation survit assez longtemps à l'excitation. Toutefois, au fur et à mesure que, dans une même séance, on renouvelle les excitations, la tétanisation consécutive dure de moins en moins, et elle flnit par ne plus se produire. A cet égard

3IALADIE DE ÏHOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE. 511

les excitations faradiques agissent de la même façon que les contractions volontaires.

Avec le courant galvanique, on obtient encore assez facilement la tétanisation des muscles, même quand l'intensité du courant ne dépasse pas 8 à 10 milliampères; elle persiste plus ou moins longtemps après l'ouverture du courant. Sa durée diminue également avec la répétition des excitations. Enfin, contrairement à ce qui se produit à l'état normal, le pôle positif provoque plus facilement le tétanos que le pôle négatif.

L'examen des yeux, pratiqué par M. Sauvineau, a fait constater l'intégrité des muscles extrinsèques des deux côtés, et l'existence d'une inégalité des pupilles, avec mydriase à droite. Les réflexes pupillaires sont normaux. Il en est de même du fond de l'œil. A l'inspection des yeux, on découvre des leucomes cornéens, résidus d'une kératite parenchymateuse ancienne. L'acuité visuelle est fortement diminuée, à droite. De ce côté, il existe une cataracte congénitale.

En résumé, nous nous trouvons en présence d'un homme de 36 ans, fils et petit-fils d'alcooliques invétérés, qui présente, en fait de stigmates de dégénérescence physique, une double hernie congénitale, et une cataracte, congénitale également. Cet homme a contracté la syphilis, à l'âge de 33 ans; il réalise actuellement deux syndromes bien distincts :

4° Une parésie sensitivo-motrice des membres inférieurs, qui rappelle dans ses traits essentiels le syndrome de Brown- Séquard : paralysie motrice de la jambe gauche; hypoesthésie partielle (dissociée) à la jambe droite, le tout accompagné d'une incontinence d'urine et de matières fécales;

2" De la rigidité spasmodique, véritable hypertonie musculaire, qui s'empare des muscles soumis à l'action de la volonté, sous l'influence du moindre mouvement volontaire, et, dans une moindre mesure, sous l'influence des mouvements passifs. La répétition des mouvements, quand elle ne va pas jusqu'à l'extrême fatigue, a pour but d'abréger la durée de la rigidité musculaire. Le repos prolongé, la fatigue, le froid, les émotions produisent le résultat inverse. Avec cela, on constate des troubles

profonds de l'excitabilité électrique et mécanique des muscles. A quelles maladies se rapportent ces deux ordres de manifestations, et quelles relations devons-nous leur supposer?

Diagnostic . — Ne nous occupons d'abord que des manifestations du premier groupe, qui ont ouvert la marche aux autres. Elles se résument dans une paraplégie sensitivo-motrice croisée, accompagnée d'une paralysie des sphincters, et survenue chez un homme entaché de syphilis. La contamination syphilitique remonte au mois de septembre 1894, et le début de la paraplégie au mois d'avril 1893. Dans ces conditions, il n'y a pas d'hésitation possible; la paraplégie dont est atteint cet homme est l'expression d'une syphilis spinale.

Les recherches anatomo-pathologiques de la seconde moitié de ce siècle nous ont appris que la syphilis peut engendrer des lésions spécifiques des enveloppes spinales et de la moelle elle-même, voire qu'exceptionnellement elle peut donner lieu à des altérations vertébrales. 11 existe un véritable mal de Pott syphilitique, qui peut se compliquer d'une pachyméningite externe. Virchow, Gluck, Darier, Westphal, Jûrgensen en ont publié des exemples, qui se rapportaient précisément à des lésions siégeant dans la région lombo-sacrée. Je vous répète que ce sont là des faits exceptionnels.

11 est déjà plus fréquent de rencontrer des gommes proprement dites des enveloppes de la moelle. Ce sont surtout des néoplasies gommeuses multiples et de petit volume, qu'on observe du côté des méninges spinales. Dans la moelle, les gommes vraies sont très rares.

On observe des arachnitis et des pachyméningites internes syphilitiques, caractérisées, au début, par une infiltration de petites cellules de nouvelle formation, diffuses, rappelant celles que Ton trouve dans les syphilomes. Les altérations qui se produisent dans ces conditions disparaissent à la longue, par voie de régression; ou bien elles se transforment en produits fibreux, qui affectent comme siège de prédilection la région postérieure de la moelle.

MALADIE DE THOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE. 373

Mais de toutes les déterminations de la syphilis sur la moelle, c'est la méningo-myélite syphilitique diffuse qui est de beaucoup la plus fréquente. Elle consiste dans une infiltration diffuse des parois des vaisseaux de la moelle et de la pie-mère par des éléments embryonnaires ; plus tard, cette infiltration s'étend au tissu propre de la moelle.

Voilà une énumération succincte des différentes lésions que la syphilis peut engendrer du côté de la moelle et de ses enveloppes. Dans la plupart des cas, elles se traduisent par une paraplégie accompagnée de troubles de la vessie et du rectum. Bien entendu, cette paraplégie affecte des caractères variés, suivant les localisations du processus syphilitique. Le syndrome de Brown-Séquard figure précisément au nombre des expressions symptomatiques de la syphilis médullaire, ainsi que j'ai contribué à le démontrer, par la publication d'un exemple à l'appui. En pareil cas, la distribution croisée de la paralysie motrice et de l'anesthésie a sa raison d'être dans l'existence d'une méningo-myélite, localisée ou simplement prédominante dans une moitié de la moelle. J'ai insisté sur ce que, dans les faits de ce genre, l'anesthésie revêt habituellement les caractères de la dissociation syringo-myélitique, avec prédominance de l'anesthésie thermique. On peut rencontrer aussi une zone limitante d'hyperesthésie, celle-ci se traduisant par des douleurs pseudo-névralgiques, par de la rachialgie. Quant à la paralysie motrice, elle prédomine habituellement aux membres inférieurs, et d'un côté ; elle peut s'accompagner d'un degré variable d'amyotrophie. Enfin, la coexistence d'une paralysie des sphincters est de règle.

Messieurs, je crois vous en avoir dit assez, pour vous convaincre que, chez notre malade, les symptômes du premier groupe relèvent d'une méningo-myélite syphilitique, qui prédomine dans la moitié gauche de la moelle, et qui a donné lieu à une compression qui s'exerce principalement au niveau de la IIP et de la IV° vertèbres dorsales ; la topographie des troubles de la sensibilité chez notre malade est très démonstrative à cet égard.

Reste à nous expliquer sur le second syndrome, qui se résume dans une sorte de rigidité tétanique intermittente et dans des modifications de l'excitabilité électrique des muscles.

La rigidité tétanique se manifeste sitôt que le malade se met à exécuter un mouvement volontaire. D'une façon générale, elle est d'autant plus accusée que les muscles appelés à se contracter ont un volume plus considérable; inversement, la répétition du mouvement, quand elle ne va pas jusqu'à la fatigue, atténue progressivement la rigidité. Le froid, les émotions, le repos prolongé, le surmenage des muscles ont, au contraire, pour résultat de renforcer le phénomène, qui consiste essentiellement dans une prolongation insolite de la contraction musculaire normale et dans une lenteur de la décontraction.

Les modifications de l'excitabilité électrique des muscles se présentent ainsi : en excitant un muscle ou un simple faisceau, avec un courant suffisamment intense pour produire une simple contraction dans les circonstances normales, on provoque, chez B..., une tétanisation qui persiste bien au delà de l'excitation, d'autant plus longtemps que le courant est plus intense. Avec un courant galvanique dont l'intensité ne dépasse pas 8 à 10 milliampères, on provoque une tétanisation qui persiste plus ou moins longtemps après l'ouverture du courant, au lieu d'une simple contraction qu'on obtiendrait dans les circonstances normales. La fermeture par le pôle positif produit plus facilement la tétanisation que la fermeture par le pôle négatif ; la contraction est d'autant plus persistante que le courant est plus intense. Le nom de réaction myotonique (Myot. R.) a été donné, par Erb, à l'ensemble de ces modifications.

Eh bien. Messieurs, il ne saurait y avoir d'hésitation dans l'interprétation des manifestations de ce second groupe; elles appartiennent en propre à l'afïection connue sous le nom de maladie de Thomsen, elles la caractérisent en quelque sorte. On a encore donné à cette affection des noms très variés, dont

MALADIE DE THOMSEN ET MYELITE SYPHILITIQUE. 575

quelques-uns sont propres à créer des malentendus, touchant la nature du processus en cause. Seuls, les noms de myotonie congénitale, de maladie de Thomsen, ont été maintenus et méritaient de l'être.

Je viens de vous dire qu'il n'y avait pas de doute possible eu égard à l'interprétation des symptômes du second groupe, présentés par B..., et que ces symptômes se rapportaient à la maladie de Thomsen. Toutefois le malade ne réalise pas d'une façon complète le tableau clinique de cette affection. En effet, une hypertrophie musculaire plus ou moins considérable est un des traits habituels de la maladie de Thomsen ; les muscles ont une dureté que les auteurs ont qualifiée de ligneuse, de marmoréenne.

Un autre trait de la maladie, très fréquent, est représenté par des troubles psychiques. Thomsen, qui était atteint de la maladie à laquelle il a donné son nom, et qui, le premier, nous en a donné une description en règle, a prétendu la ranger parmi les psychoses, en considération des troubles psychiques dont il était atteint, et qui existaient également chez d'autres membres de sa famille, affectés de la môme maladie.

En réalité, l'hypertrophie musculaire et les troubles psychiques peuvent manquer, à en juger par les faits connus. Voire qu'on a vu exceptionnellemeut l'atrophie s'emparer d'un certain nombre de muscles, chez des sujets atteints de la maladie de Thomsen; témoin les observations publiées par Erb', par Peters^ par Déléage', par Hoffmann*, par Friis% par Pitres''.

Chez notre malade, il n'existe ni hypertrophie ni atrophie musculaire; partout, les muscles accessibles à l'inspection et à la palpation directes présentent un volume normal.

1. Erb. — Ueber die Thomsensche Krankheit (Myotonia congeiiita . Deulscfies Archiv fur klin. Medicin, 1889, t. XLV, fasc. 5 et 6, p. 329.