Peïers. — Deutsche Militur-Zetlschvift, 1874, n
3. Délkage. — Étude clinique sur la maladie de Thomsen. Paris, 1890.
4. Hoffmann. — Ueber einen Fall von Thomsen'scher Krankheit. Ncurolugisches Centralblatt, 1895, n" 13, p. 618.
3. Friis. — Zur Kenntniss der Thomsen'schen Krankheit. Xeiirolof/isclies Centmlblatt, 1892, n» 4, p. 40.
G. PrrRES et Dallidet. — Une observation de maladie de Thomsen. Arc/tives de Neurolof/ie, 1885, p. 201.
j76 CLIMQUE des MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.
De ce que quelques traits, d'importance secondaire, de la maladie de Thomsen manquent chez notre malade, cela n'ébranle pas mon opinion relative à la nature des symptômes du second groupe, que nous constatons chez lui. Aussi bien je suis en possession de la preuve objective, anatomique, de mon diagnostic. J'ai fait pratiquer chez B... l'excision d'un petit fragment du triceps brachial. Ce fragment a été examiné îiu microscope, par M. Philippe, chef du laboratoire d'anatomie pathologique. Voici la note qu'il m'a remise au sujet des résultats de cet examen.
Le fragment de muscle excisé, gros comme un haricot, a pu ^tre divisé en trois portions ; chacune d'elles a été fixée par un réactif différent (acide osmique à i p. 100, alcool à 90°, liquide de Mûller). Des coupes transversales ou longitudinales, et des •dissociations ont été successivement pratiquées.
Comme vous pourrez vous en rendre compte sur les dessins, placés devant vous, on est frappé, à l'examen histologique, et par la multiplication des noyaux musculaires et par \ hypertrophie des fibres musculaires.
Les noyaux, colorés en violet foncé par l'hématoxyline alunée, se rencontrent principalement sous la gaine sarcolemmatique, plus rarement au milieu des fibrilles élémentaires, en plein protoplasma musculaire ; les coupes longitudinales les montrent souvent placés les uns à la suite des autres, disposés comme les grains d'un chapelet, et ces traînées sont parfois formées par 15 à 18 noyaux, ainsi disposés bout à bout. L'augmentation de nombre est considérable, puisque, dans certaines fibres, on compte jusqu'à 20 noyaux, alors que normalement il en existe de S à 7. Mais outre cette multiplication de nombre, il faut noter une grosse augmentation du volume de chaque noyau, qui paraît au moins triple du volume habituel. De plus, les réseaux de chromatine sont très développés; on les met aisément en évidence par l'emploi de l'hématoxyline alunée. Ils
MALADIE DE THOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE. 3 i /
forment un véritable enchevêtrement, dans la masse même du noyau; cependant, nous n'avons pu rencontrer aucune figure nette de karyokinèse ou de division indirecte. Par contre, nous avons observé fréquemment, au niveau de ces masses nucléaires énormes, des figures qui sont évidemment les indices d'une division directe, très active, des noyaux : ainsi, ces derniers prennent la forme de bissac, de biscuit, de raquette, parfois, ils sont divisés en trois ou quatre segments ; quelquefois même, l'on voit une masse nucléaire étranglée en son milieu, et qui présente nettement comme le commencement d'un sillon transversal, début certain de la division directe.
L'hypertrophie des fibres primitives accompagne la multiplication et l'augmentation de volume des noyaux; cette hypertrophie, nous l'avons trouvée considérable et absolument généralisée à toutes les fibres, quoique d'une façon inégale. Chaque fibre primitive a un volume variant de 80 à loO ;j-, alors que la fibre normale n'a guère que 30 à oO a.
Les fibres ainsi hypertrophiées sont tassées les unes contre les autres; à peine, çà et là, quelques minces fibrilles conjonctives s'interposent, sans jamais constituer la moindre ébauche d'une sclérose interstitielle : de même, les noyaux du tissu de soutènement, les vaisseaux (artères ou veines) nous ont paru normaux.
Il nous reste à dire quelques mots de l'état du protoplasma et des cylindres primitifs de la fibre musculaire; ni sur nos coupes transversales, ni sur nos dissociations, nous n'avons rencontré la vacuolisation du protoplasma. Ce dernier nous a paru être homogène partout, présentant les champs de Cohnheim bien tassés les uns contre les autres. Sur les coupes longitudinales, la striation transversale était suffisamment marquée, en thèse générale; toutefois, en certains points, elle apparaissait avec moins de netteté qu'à l'état habituel. Mais il y a lieu de rappeler que le fragment de muscle a été déposé immédiatement dans les liquides fixateurs. Or, cette immersion immédiate, qui surprend le muscle en pleine contraction, a pour effet de produire une coagulation spéciale du protoplasma musculaire, qui masque la striation; elle simule la dégénérescence vitreuse de Zenker, comme l'avait bien remarqué le professeur Hayem, dans ses études expérimentales sur les myosites.
Toutefois, si nous n'avons rencontré nulle part la vacuolisation du protoplasraa, nous devons signaler une fibrillation excessive de la fibre musculaire; les cylindres primitifs, au niveau des dissociations, nous ont paru beaucoup plus fins que normalement et en nombre bien supérieur au nombre habituel; par endroits, grâce à cette fibrillation excessive et à son hypertrophie, la fibre musculaire semblait être formée de minces fibrilles conjonctives tassées les unes contre les autres.
Notons enfin, pour finir cette étude de la fibre musculaire proprement dite, que nous n'avons rencontré aucune fibre en voie d'atrophie; les dissociations, faites après fixation par la solution d'acide osmique à 1 p. 100, nous ont été particulièrement utiles pour affirmer l'absence de tout processus atrophique ou dégénératif du côté de la fibre musculaire; ces dissociations, en effet, n'ont montré aucune granulation graisseuse, et l'on sait combien, dans toute fibre musculaire en voie d'atrophie, ces granulations graisseuses, teintées en noir par l'acide osmique, sont nombreuses au sein du protoplasma et entre les fibrilles élémentaires.
Nous avons recherché, par le procédé de Weigert-Pal, l'état des fibres nerveuses intra-musculaires ; mais notre fragment de tissu était vraisemblablement trop petit. Nous n'avons pu colorer aucun faisceau nerveux; nous n'oserions partir de là, pour affirmer l'altération des nerfs intra-musculaires.
Dans leur ensemble, ces résultats concordent avec ceux qui ont été obtenus, après biopsie, par Erb (1885-1886), par Mac White (1886), par Fischer (1886), par Neanorow (1886), par Jacoby (1887), par Martins et Hansemann (1889), par Déléage (1890), etc.
D'autre part, MM. Déjerine et Sottas ayant eu l'occasion de faire l'autopsie d'un sujet affecté de la maladie de Thomsen ont obtenu, eu égard aux altérations musculaires, des résultats qui ne s'écartent pas sensiblement de ceux acquis à la suite de biopsies. Ils ont tout particulièrement insisté sur les altérations des noyaux, sur leur accroissement de volume, sur leur forme en bissac ou en raquette, sur le développement insolite du
MALADIE DE THOMSEN ET MYÉLITE SYPHILITIQUE. ^579
réseau chromatique. Toutes ces modifications, nous les avons constatées à l'examen du fragment de muscle, excisé chez notre malade. Plus heureux que les auteurs dont je vous citais les noms à l'instant, nous avons pu observer les figures de karyokinèse. Sur les dessins placés devant vous se trouvent représentées les figures de division directe, d'après nos observations histologiques ; le fait est à retenir. Nous n'avons pas rencontré la vacuolisation de la fibre musculaire, signalée dans les observations d'Erb, de Déléage, de Déjerine et Sottas. D'autres auteurs, White, Fischer, Martins et Hansemann, Seifert, l'ont vu manquer également.
Il est à remarquer, à ce propos, que le fragment excisé chez notre malade provenait du triceps brachial. Or, les examens au cours desquels a été constatée la vacuolisation des faisceaux primitifs, ont tous porté sur des fragments de muscles, provenant des membres inférieurs. 11 est donc possible que si nous avions examiné un fragment de muscle, excisé aux membres inférieurs, nous eussions constaté la vacuolisation. Une pareille constatation aurait une réelle importance; on serait jusqu'à un certain point autorisé à en conclure que le processus musculaire de la maladie de Thomsen comprend, comme stades successifs, la multiplication des noyaux, l'hypertrophie de la fibre musculaire, sa vacuolisation et son atrophie, suivant une hypothèse émise déjà par Déléage.
Au surplus, nous ne sommes pas encore fixés sur la véritable nature des altérations musculaires qui sont propres à la maladie de Thomsen. Erb inclinait à rapprocher cette maladie de la dystrophie musculaire progressive, qui englobe les myopathies progressives familiales. Comme il avait fait pour celles-ci, il s'est prononcé contre la nature exclusivement myopathique de la maladie de Thomsen. Il admet que dans les deux cas la lésion musculaire est la conséquence d'une altération primordiale des centres trophiques de la moelle, qui échappe à nos moyens actuels d'investigation. Les résultats de l'autopsie pratiquée par MM. Déjerine et Sottas parlent contre cette hypothèse; ils se résument, en effet, dans la constatation
d'une intégrité parfaite du système nerveux central et périphérique. En outre, de ce que la multiplication et l'hypertrophie des noyaux constituent les premières altérations en date et précèdent l'hypertrophie des fibres musculaires, de ce qu'elles se montrent surtout dans les muscles qui fournissent la plus o-rande somme de travail, ainsi aux membres inférieurs, MM. Déjerine et Sottas concluent, comme lavait déjà fait Déléage, que la maladie de Thomsen doit être rattachée à la classe des myopathies primitives.
Sur le point de savoir si le processus musculaire est constitué, à ses débuts, par une myosite parenchymateuse ou par une myosite interstitielle, il est impossible de se prononcer dans l'état actuel de nos connaissances.
Ce qu'il importe que vous reteniez, c'est que les altérations musculaires que je viens de vous décrire ont une signification diagnostique de premier ordre. Je puis vous en citer comme preuve le fait suivant. Le professeur Erb voulant faire des préparations de muscle normal, pour les comparer à des préparations provenant d'un sujet affecté de la maladie de Thomsen, préleva des fragments démuselé sur le cadavre d'un cancéreux. Sur les préparations obtenues de la sorte, il constata les altérations que l'on considère comme caractéristiques de la maladie de Thomsen. Or le sujet, sur le cadavre duquel on aval enlevé ces fragments de muscles, avait présenté de son vivant les svmptomes de la maladie en question, d'après les renseio^nements recueillis après coup. Le diagnostic avait donc été fait post mortcml
En résumé, nous constatons, chez B..., les symptômes d'une méningo-myélite syphilitique, associés à ceux de la maladie de
Thomsen.
Le moment est venu de nous demander quelles relations peuvent exister entre ces deux ordres de manifestations, ou, si vous voulez, entre les deux affections dont est atteint notre malade. Eh bien, je commence par poser en fait que celles-ci relèvent de causes très dissemblables.
Inutile d'insister sur l'étiologie de la méningo-myélite syphilitique.
