MALADIE DE TH031SEIS' ET MYÉLITE SYPHILITIQUE

Pour ce qui est de la maladie de Tliomsen, elle est aujourd'hui bien classée en nosologie. Les nombreux travaux dont elle a fait l'objet, à l'étranger et en France, et parmi lesquels je crois devoir consacrer une mention spéciale à la remarquable thèse de mon élève et ami le D"" Déléage, concourent dans leur ensemble à établir qu'il s'agit à la fois d'une affection héréditaire et d'une •diïecïion co?igéniiale . Presque toujours elle coexiste chez plusieurs membres d'une même famille, appartenant à plusieurs générations. C'est vous dire qu'elle est essentiellement une maladie familiale. L'histoire de la famille de Thomsen est on ne peut plus instructive à cet égard. Au moment oij Thomsen a publié son auto-observation, la maladie à laquelle il a laissé son nom avait déjà frappé quatre générations successives, à savoir : 1 membre de la génération la plus ancienne, 3 membres de la génération suivante, 14 membres de la troisième, à laquelle appartenait le D"" Thoaisen, et des membres de la quatrième. Il ne s'agit pas là de circonstances insolites; des faits du même genre ont été publiés par d'autres auteurs. Ainsi Erb {loc. cit.) a publié l'arbre généalogique d'une famille dont cinq générations successives comptaient parmi leurs membres des sujets atteints de la maladie de Thomsen.

Les renseignements que nous avons pu recueillir sur les antécédents familiaux de B... ne nous ont donné que des résultats négatifs, eu égard à l'existence éventuelle d'un cas de maladie de Thomsen, chez l'un de ses ascendants ou de ses collatéraux. Il semble donc que l'hérédité n'entre pour rien dans l'étiologie du cas; pareille chose a été observée un assez grand nombre de fois, par d'autres auteurs. Il est arrivé aussi que la maladie de Thomsen frappât exclusivement des membres d'une seule et même génération; deux exemples de ce genre ont été relatés par Déléage.

Chez B..., il ne s'agit pas non plus d'une affection congénitale, car le malade avait atteint sa trente-quatrième année à l'époque où il a présenté les premières manifestations de la maladie de Thomsen. En thèse générale, les choses se passent différemment. Ainsi les 46 cas de maladie de Thomsen, qui se trouvent relevés dans la thèse de Déléage, se répartissent ainsi eu égard à l'époque d'apparition des premiers symptômes

trente-trois fois la maladie a débuté dans la première enfance, cinq fois dans la seconde enfance ou à l'époque de la puberté, deux fois à l'âge adulte; pour les six autres cas, le début est simplement indiqué comme ayant eu lieu dans l'enfance.

En regard de ces dernières statistiques, je puis vous placer des exemples de début tardif de la maladie de Thomsen. Tout récemment le D'^ Pelizaeus en a communiqué deux, à la Société de Psychiatrie et de Neurologie de Berlin : début à l'âge de J7 ans, chez un premier malade; début à l'âge de 21 ans, chez la sœur.

Le cas de notre malade rentre, en fin de compte, dans la catégorie des exceptions; chez B..., la maladie de Thomsen n'est ni héréditaire ni familiale. Elle s'est développée sur un terrain prédisposé, chez un sujet dont le père et le grand-père étaient d'incorrigibles alcooliques, et qui, par cela même, devait réaliser un état de fragilité anormale du système neuro-musculaire. La syphilis, qu'il a contractée à l'âge de 33 ans, n'a pu qu'accentuer cet état de fragilité native, qui faisait de ses muscles et de son système nerveux un lociis minoris resistentise. Mais ce que je tiens à souligner, c'est qu'un rôle direct, un rôle de cause occasionnelle ne saurait revenir à la syphilis, dans le développement de la maladie de Thomsen, car jusqu'ici on ne connaît pas d'exemple de cette maladie, ayant eu une origine syphilitique.

Chez notre malade, nous avons donc affaire à l'association de deux maladies distinctes : une maladie acquise, infectieuse, la méningo-myélite syphilitique; — une maladie développée sous l'influence d'une prédisposition héréditaire, la maladie de Thomsen. Aussi bien, l'association de cette dernière à quelque autre affection des centres nerveux est loin d'êlre rare, si on en juge par les faits connus. Ainsi, Erb a publié un exemple de maladie de Thomsen associée à la sclérose en plaques. Ribalkine a présenté à la Société de Psychiatrie, de Saint-Pétersbourg, un malade qui réalisait le tableau clinique de la syringomyélie, et dont quelques muscles étaient le siège de la réaction myotonique. Il est vrai qu'après examen du malade,

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Blumenau et Bechterew ont contesté que la maladie de Thomsen fût en cause, et non sans raison.

Chez Lin malade dont l'observation a été publiée par Hoffmann', les symptômes de la maladie de Thomsen étaient associés à un certain degré de parésie et d'amaigrissement des membres supérieurs, accompagnés d'une diminution de l'excitabilité électrique des muscles, le tout paraissant relever d'une atrophie musculaire du type spinal.

Le malade de Pelizaeus, dont je vous parlais tout à l'heure, présentait, indépendamment des symptômes de la maladie de Thomsen, une atrophie très nette du deltoïde, des muscles qui s'insèrent à l'omoplate, et des muscles de l'éminence thénar, à gauche

Le sujet d'une observation de maladie de Thomsen, publiée par P. Marie, avait en outre des attaques d'épilepsie jacksonienne.

J'ai observé, pour ma part, un malade dont le cas se trouve relaté dans la thèse de Déléage, et qui réalisait l'association des symptômes de la maladie de Thomsen à des manifesfations de névrite périphérique et à une atrophie du membre inférieur gauche, probablement d'origine alcoolique.

Bref;, rien n'est fréquent comme l'association de la maladie de Thomsen à quelque autre affection du système nerveux. Sous ce rapport, l'observation de notre malade rentre dans la règle.

Pronostic. — Quelques mots sur le pronostic du cas qui a fait l'objet de cette discussion.

Des deux affections dont B... est atteint, il semble, de prime abord, que l'une, la méningo-myélite syphilitique, en raison même de sa nature, soit curable, soit justiciable du traitement spécifique. Or il y a des réserves à faire, à cet égard. Si, d'une façon générale, le traitement spécifique est très efficace contre les gommes, il a moins de prise sur les infiltrations diffuses méningo-myélitiques, embryonnaires et vasculaires, et c'est ce genre de processus qui est évidemment en cause, chez notre

■]. IIoFFMA^x. — Ueber einen Fall von Tliomsenscher Ivi-ankheit. Xeurologlsches CenlralbkdL 1893, n" 13, p. 618.

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malade. Est-ce à dire que la paraplégie et les autres symptômes médullaires, que nous constatons chez B..., soient absolument réfractaires à nos moyens d'intervention? En aucune manière, déjà l'événement nous en a fourni la preuve. Un premier essai de traitement spécitique intensif a déjà donné une amélioration notable ; il est permis d'espérer que la cure subséquente, à laquelle je me propose de soumettre B..., aura pour effet d'accentuer cette amélioration, sans que, je vous le répète, nous puissions prétendre à une guérison radicale. Pour vous dire le fond de ma pensée, je suis porté à croire que, dans le cas actuel, le traitement spécifique nous a déjà donné le meilleur de ce que nous devons en attendre. Déjà de par sa méningo-myélite syphilitique, le malade est donc voué à un état de quasiinfirmité.

Mais il nous faut compter aussi avec l'autre affection dont il est atteint, avec la maladie de Thomsen, qui n'est pas grave par elle-même, qui ne compromet en rien l'existence de ceux qui en sont affligés, mais qu'il y a tout lieu de considérer comme incurable. Or elle gène beaucoup les malades dans l'exécution des moindres mouvements; elle est sujette à des exacerbations fréquentes, sous l'influence de la moindre émotion, sous l'intluence du froid, de la fatigue, etc. En raison des troubles moteurs qu'elle entraîne, elle expose les malades à des accidents qui peuvent avoir des conséquences plus ou moins graves. En tout cas elle les met dans l'impossibilité d'exercer une profession qui exige tant soit peu d'efforts musculaires; vous concevez donc que B... est voué à une double infirmité, de par sa maladie de Thomsen, et de par sa méningo-myélite syphilitique.

Traitement. — Que faire en l'occurrence? Je vous ai déjà dit que j'étais décidé à soumettre B... à un nouvel essai de traitement spécifique intensif, dans l'espoir d'obtenir une nouvelle amélioration de sa méningo-myélite. Cette nouvelle cure comprendra des frictions mercurielles, combinées avec l'administration interne de l'iodure de potassium aux doses progressivement croissantes de o à 12 grammes par vingt-quatre heures.

Je ne prescrirai à notre malade aucun des médicaments, —

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bromures, strychnine, caféine, atropine, etc., — qu'on a préconisés contre la maladie de Thomsen, convaincu que je suis de leur parfaite inefficacité.

L'hydrothérapie, les bains ont donné des résultats très contradictoires, suivant les malades, suivant les modes d'application et la température de l'eau. J'en profite pour vous rappeler encore une fois ce que j'ai déjà eu l'occasion de vous dire à maintes reprises : en matière d'hydrothérapie, il faut individualiser, il faut tâter la susceptibilité propre à chaque malade, et s'abstenir des formules générales. L'eau froide réussit chez les uns, elle échoue chez d'autres, qui se trouvent bien des bains tièdes prolongés. C'est précisément ce qui est arrivé chez des sujets atteints de la maladie de Thomsen.

L'électrisation a été préconisée par un certain nombre d'auteurs. Erb, avec la haute autorité qui s'attache à son nom, a recommandé la galvanisation des centres nerveux. J'ai l'intention, pour ma part, de soumettre notre malade à l'action des courants alternatifs à hautes fréquences, en considération de l'influence favorable qu'ils sont censés exercer sur la nutrition; en même temps je ferai faire la faradisation des muscles, avec des courants faibles.

On a encore vanté comme des remèdes efficaces contre les manifestations de la maladie de Thomsen le massage, la gymnastique méthodique, qui consiste à faire exécuter au malade des mouvements auxquels on oppose une certaine résistance, l'enroulement d'une bande de caoutchouc autour des membres. En cas d'insuccès du traitement électrique, je me propose de faire l'essai de ces procédés de traitement.

Avant cela, j'ai l'intention de soumettre notre malade à des injections de suc musculaire, tentative qui me paraît tout à fait rationnelle, en principe.

Pour en finir avec ce qui est relatif au traitement de la maladie de Thomsen, je vous rappelle qu'une vie calme, un exercice modéré, le séjour dans les lieux qui sont à l'abri des températures extrêmes, l'abstinence des boissons alcooliques sont susceptibles d'atténuer dans une certaine mesure les troubles moteurs de la maladie en question. Quand on a affaire à des enfants, on a des chances d'enrayer la maladie dans sa marche, de la maintenir au statu qiw, au prix d'une hygiène appropriée.