Leçon du U mars

Pronostic et Traitement. — La gravité du pronostic est liée à l'état général. — Un dénouement fatal est à craindre, du fait des progrès de la consomption. — Le traitement institué a été exclusivement symptomatique.

Messieurs,

Deux malades, la mère et la fille, que je vais vous présenter tout à l'heure, réalisent des circonstances pathologiques qui vont me fournir l'occasion de vous édifier sur l'importance qu'acquièrent, dans hien des cas, les questions de palhogénie, pour qui veut établir un diagnostic et un pronostic rigoureux, et instituer une thérapeutique rationnelle, basée sur une connaissance raisonnée de l'élément étiologique, de la nature et du siège des lésions.

Je serai bref sur ce qui concerne le cas de la fille. Au contraire je compte m'étendre longuement sur tout ce qui a trait à la maladie de la mère. Son cas est bien propre à vous édifier sur la nécessité qui s'impose au neuropathologiste de ne pas se confiner dans le domaine de sa spécialité, et de faire appel aux enseignements de la médecine générale, pour déterminer la nature de certaines affections nerveuses.

Je vais d'abord vous mettre au courant de l'histoire clinique de la mère.

Il s'agit d'une nommée G..., âgée de 47 ans, blanchisseuse, entrée dans mon service le 24 décembre 1896; elle occupe le n^ 8 de la salle Duchenne, de Boulogne. Son père est mort à l'âge de 67 ans, d'une tumeur; il exerçait la profession de marchand de vin, et comme tel il avait commis de fréquents excès alcooliques. Il était d'un caractère très emporté.

La mère de la malade a été sujette à la migraine pendant de longues années; elle est morte d'une fluxion de poitrine, à l'âge de 63 ans. Tous ses enfants sont morts en bas âge, à l'exception de notre malade et d'un garçon, qui s'est tué accidentellement.

G... est née à terme. Sa première enfance s'est passée sans accidents pathologiques notables. A l'âge de 3 ans, elle a eu

une variole assez sévère; elle en porte encore des traces, sous forme de cicatrices de la peau et d'une blépharite chronique. Réglée à Fâge de 15 ans, elle n'a jamais présenté de troubles menstruels, jusqu'à son retour d'âge, survenu l'année dernière, sans troubles concomitants.

Elle s'est mariée à l'âge de 20 ans, elle a eu douze enfants. L'un d'eux est mort d'une méningite consécutive à une rougeole; six autres ont succombé à la variole, et deux au croup. Il lui reste trois enfants, dont l'aîné, âgé de 22 ans, et une fille, âgée de 20 ans, sont d'une bonne santé. Reste une fillette de 10 ans et demi,' que j'ai déjà eu l'occasion de vous présenter à une de mes leçons du mardi. Je vais la remettre sous vos yeux, car il importe que vous vous rendiez bien compte de la maladie dont elle est attteinte.

Vous voyez que cette fillette est bien développée pour son âge, mais qu'elle a un aspect souffreteux; sa figure est pâlotte, comme bouffie. Elle se plaint de douleurs assez vives dans les grandes jointures. Vous pouvez vous rendre compte qu'elle a les articulations tibio-tarsiennes, celles des genoux, des poignets, des coudes, manifestement tuméfiées. La peau qui les recouvre est distendue, mais ne présente pas de changement de coloration; à n'en pas douter, cette distension est causée surtout par un épanchement dans les synoviales, mais en partie aussi par un épaississement des tissus péri-articulaires. La pression digitale est douloureuse, et il en est de même des mouvements qu'on imprime aux membres et de ceux que la malade exécute spontanément. 11 en résulte que les mouvements volontaires sont très limités, et que l'enfant éprouve une grande gêne pour saisir un objet, pour marcher, etc.

L'état général est assez satisfaisant. L'examen des principaux viscères et en particulier du cœur ne nous a rien révélé d'anormal. Les grandes fonctions s'exécutent régulièrement.

Je crois devoir insister sur un détail d'une grande importance : cette fillette a présenté et présente encore des adénites au niveau des coudes; ses ganglions épitrochléens sont augmentés de volume, et très faciles à sentir au palper. On découvre

MOXOPLEGIE DU MEMIÎRE INFÉRIEUR DROIT. 589

d'autres ganglions engorgés, le long des paquets vasculo-nerveux des bras. Au contraire, les ganglions des aisselles, ceux des aines, ceux du cou sont à peine augmentés de volume.

La présence de cette adénopathie sus-articulaire a été signalée pour la première fois par mon collègue et ami Chauffard, dans un mémoire publié en collaboration avec M. Ramona Ils Pont rencontrée dans sept cas, et ils en ont fait l'expression d'un processus morbide infectieux, bien distinct de celui qui paraît présider à la production des formes séniles, involutives, du rhumatisme chronique. M. Pierre Marie s'est rallié à cette interprétation, dans une leçon sur ce même sujet.

Or la fillette qui est devant vous a eu à plusieurs reprises de petites poussées aiguës flaxionnaires du côté des jointures; voire que l'une ou l'autre fois ces poussées ont été accompagnées de fièvre. Actuellement il n'y a pas d'hésitation possible, c'est bien en présence du rhumatisme chronique que nous nous trouvons, d'un rhumatisme développé sous l'influence d'une infection ou d'une auto-intoxication de nature indéterminée. Dans les circonstances actuelles, cette constatation a son importance, ainsi que vous allez le comprendre tout à l'heure.

Je reviens au cas de la mère de cette fillette, qui va faire l'objet principal de cette leçon. En 1873, à la suite d'un accouchement laborieux, elle a eu une héniorrhagie de l'œil gauche, avec troubles consécutifs de la vue, qui subsistent encore.

Il y a quatre ans, elle a eu, dit-elle, une pneumonie grave, qui l'a tenue au lit pendant près de quarante jours.

G..., qui est très courageuse, ayant perdu son mari, était obligée de subvenir aux besoins de sa petite famille. Pour y arriver, elle s'acharnait au travail, passant ses journées et souvent une partie de ses nuits au lavoir. Non seulement elle se surmenait physiquement, mais encore elle était exposée à l'action nocive des courants d'air et des intempéries. Quoi d'étonnant que dans ces conditions sa santé se soit altérée?

Il y a environ six mois, elle a senti ses forces décliner; elle

1. Chauffard et Ramon. — Des adénopathies dans le rhumatisme chronique infectieux. Revue de Médecine, mai 1896.

n'avait plus le même entrain au travail. Sans éprouver de souffrances bien déterminées, elle était mal à l'aise. Elle n'en continua pas moins son travail.

Les choses duraient ainsi depuis un mois, lorsque G... ressentit dans le sein gauche, à fleur de peau, une sensation anormale ; c'était comme un tiraillement, à peine perceptible, avec une très légère douleur. Peu de temps après, une tache rouge fit son apparition à ce même niveau, suivie d'une petite tumeur qui mit quelques jours à atteindre le volume d'une noisette. Cette tumeur, violacée à sa surface, un peu inégale et bosselée, faisait corps avec la peau et le tissu cellulaire souscutané. Elle se laissait difficilement déplacer. Une pression, exercée à sa surface, donnait lieu à des élancements douloureux. Au bout de quelques jours, cette nodosité se mit à pâlir, à diminuer de volume, pour disparaître.

Quelques jours après l'apparition de cette première tumeur, d'autres, en tout semblables, firent leur apparition à la surface du thorax, au niveau du bout sternal du quatrième espace intercostal, et au niveau de l'articulation sterno-claviculaire, des deux côtés.

Ces tumeurs, plus ou moins volumineuses, plus ou moins douloureuses, l'une ou l'autre pseudo-fluctuante, rougeâtres, ou bien faisaient corps avec la peau, ou bien étaient logées dans l'épaisseur du tissu cellulaire sous-cutané, voire même adhérentes au thorax. Toutes elles se sont comportées comme la première; c'est-à-dire qu'après quelques jours de durée, elles ont fini par se résorber, en laissant comme traces, des taches brunâtres, indélébiles, sans induration, sans adhérences profondes, ainsi que vous allez en juger tout à l'heure, de visu.

Remarquez bien. Messieurs, que toute cette évolution s'est faite d'une façon en quelque sorte silencieuse, sans manifestations fébriles bien nettes, sans autre épiphénomène que le malaise général. J'insiste expressément sur ce que ces petites tumeurs n'ont jamais eu de retentissement sur les ganglions lymphatiques voisins, sur ceux des aisselles notamment. Au moment où elles étaient sur le point d'éclore, la malade ressentait des picotements paroxystiques, de quelques minutes de durée, limités au siège de la tumeur.

Malgré l'aggravation de son malaise général, malgré l'appa-

rition de toutes ces tumeurs, cette femme a continué de se surmener et de s'exposer aux refroidissements. Il y a environ trois mois, elle venait de se fatiguer plus que de coutume,, lorsqu'elle s'aperçut qu'elle avait les chevilles fortement enflées. Cette enflure était accompagnée de douleurs assez. vives, qui rendaient la marche à peu près impossible. Au bout de deux ou trois jours, l'enflure se dissipa, les douleurs ne firent que se déplacer; la malade soufFraitmaintenant dans les mollets,^ dans la cuisse, jusque dans la hanche, à droite. Ces nouvelles soufl'rances s'exaspérèrent rapidement. La jambe droite, déjà difficile à mouvoir du fait de la douleur, se mit à faiblir. G... n'en continua pas moins d'aller à son lavoir, lorsqu'un soir, vers 6 heures, sa jambe droite lui fit brusquement défaut, et la malade s'affaissa; on fut obligé de la transporter à son domicile. Il importe que vous sachiez qu'au lavoir, G... se tenait debout des heures entières, et qu'elle avait l'habitude de s'appuyer davantage sur la jambe droite.

Après un alitement de quelques semaines, elle se fit transporter à la Salpètrière, oii elle a été admise dans les derniers, jours du mois de décembre 1896.

Voici en quel état nous l'avons trouvée, lors de notre première visite.

Nous avions devant nous une femme pâle, amaigrie, aux traits tirés, portant sur son visage les traces de souffrances prolongées. Depuis sa chute, elle était reléguée au lit ; le moindre mouvement qu'elle exécutait avec sa jambe droite lui arrachait des cris de douleur. La peau était sèche, un peu brûlante, sans que d'ailleurs la température interne s'élevât au-dessus de la normale. La langue était blanche, saburrale, l'appétit médiocre. La malade était dans un état d'anéantissement très prononcé. Elle conservait toute son intelligence.

Ni dans la sphère d'innervation des nerfs crâniens, ni aux membres supérieurs, ni au tronc, ni au membre inférieur gauche on ne constatait la moindre trace de paralysie, de troubles moteurs ou sensitifs. Par contre, le membre inférieur droit était frappé d'une paralysie totale, absolue. Non seulement la malade ne pouvait exécuter aucun mouvement spontané avec ce

membre, mais encore il luiétait impossible d'opposer la moindre résistance aux déplacements qu'on imprimait aux divers segments.

La paralysie était entièrement flasque ; les réflexes tendineux étaient abolis, à droite, au membre inférieur; les réflexes cutanés étaient conservés. Les téguments du membre paralysé, mais principalement la face antérieure de la cuisse, étaient parsemés de bulles, de vésicules, les unes en pleine évolution, les autres en voie de régression. Une fois qu'elles s'étaient ouvertes et vidées de leur contenu, les bulles laissaient à leur place des papules rougeâtres, puis de légères érosions du derme, et finalement de petites taches brunâtres, du diamètre d'une pièce de cinquante centimes. Au niveau du genou, on apercevait une de ces taches qui avait les dimensions d'une pièce de cinq francs en argent.

Les muscles du membre paralysé étaient très atrophiés dans leur ensemble; cette atrophie en masse portait principalement sur les muscles de la cuisse (face antérieure) ; ceux de la jambe étaient relativement mieux conservés. A la partie moyenne de la cuisse, la circonférence du membre mesurait 6 centimètres de moins à droite qu'à gauche.

L'examen électrique a fait constater les signes de la réaction de dégénérescence totale, dans tous les muscles du membre paralysé, aussi bien dans ceux de la cuisse que dans ceux de la jambe.

La malade ressentait sans cesse une douleur sourde, contusive, très pénible, dans toute l'étendue de son membre inférieur droit. Cette douleur était plus marquée à la partie postérieure et à la partie interne de la cuisse; elle était beaucoup moins vive dans les mollets et au niveau de la malléole externe. De temps à autre, à époques assez rapprochées, des élancements douloureux traversaient le membre inférieur droit. Ils troublaient le sommeil de la nuit, et dans la journée ils allaient jusqu'à arracher des cris à la malade. Les moindres mouvements exaspéraient les douleurs, et cela doit se dire surtout du soulèvement du membre paralysé maintenu en extension (signe de Lasègue). Enfin une pression tant soit peu forte déterminait des douleurs aux points d'élection bien connus : points sacrés, points lombaires, points trochantériens, au sommet, au milieu et à la partie inférieure du creux poplité, à la malléole externe.

Voilà pour la sensibilité subjective. D'autre part, l'examen de la sensibilité objective a donné lieu aux constatations suivantes, dont j'aurai à faire ressortir l'importance : la sensibi-

Fio. 109.

I, Aaesthésie complète et totale; II, H^'poesthésie de moyenne intensité ;

III, Hypoesthésie légère.

lité était abolie dans tous ses modes, à la face antérieure et à la face interne de la cuisse, jusque vers le bord supérieur de la rotule, c'est-à-dire dans tout le domaine d'innervation du nerf crural (fig. 109). A la face antérieure de la jambe, il y avait simple-

ment hypoesthésie. En arrière, dans le domaine d'innervation du sciatique, on ne constatait que des modifications insignifiantes de la sensibilité, sous la forme d'une très légère hypoesthésie. D'autre part, les sensibilités profondes, musculaire et articulaire, étaient normales.

Les fonctions sphinctériennes n'ont jamais été troublées.

J'ajoute que la malade portait encore, sur la poitrine, quelques-unes de ces nodosités dont je vous ai donné une description circonstanciée.

Voilà, Messieurs, quel était l'état de la malade, au mois de janvier dernier. Depuis lors, G... a été soumise à un traitement sur lequel je m'expliquerai toutàl'heure. Dans l'intervalle, son état est allé en s'améliorant. Actuellement G... est débarrassée de ces élancements douloureux qui la faisaient tant souffrir et qui troublaient son sommeil. La pression, aux points d'élection que je vous spécifiais tout à l'heure, est toujours encore douloureuse, de même que le relèvement du membre inférieur droit maintenu en extension. Toutefois, les douleurs développées de la sorte sont beaucoup moins intenses qu'autrefois. Bref, l'amélioration est, à cet égard, très prononcée.

Au contraire, les troubles de la sensibilité objective, l'état des mouvements, des réactions électriques, des réflexes tendineux ne s'est pas considérablement modifié ; on constate toujours une atrophie en masse des muscles du membre paralysé. La R. D. persiste, avec les mêmes caractères, dans les mêmes muscles. Aussi bien quand la malade se tient debout que lorsqu'elle marche, elle s'appuie presque entièrement sur la jambe gauche. Dans la station debout, la jambe droite est complètement ballante. Le pied droit repose à plat sur le sol; il est en rotation externe. Le corps est complètement incliné à gauche. Vous voyez qu'il existe une scoliose latérale, à gauche. Quand la malade marche, elle avance difficilement, en s'appuyant aux meubles; sa jambe droite décrit un mouvement de circumduction. L'adduction de la cuisse est impossible ; l'abduction est possible, mais elle peut être facilement empêchée. Les mouvements d'élévation et d'abaissement du membre sont abolis. Les muscles sont mous et flasques.

Vous voyez que sur la cuisse subsistent les traces d'un érythème. A la face antérieure de la rotule on découvre une ulcération circulaire, du diamètre d'une pièce de 1 franc, légèrement surélevée, entourée d'une zone violacée.

Diagnostic. — Quel diagnostic porter dans le cas actuel? Somme toute, au moment où la malade est entrée à l'hôpital, elle était atteinte d'une parésie extrêmement douloureuse du membre inférieur droit, à laquelle tous les muscles de ce membre participaient dans une égale mesure, et qui se doublait d'une atrophie musculaire diffuse. Aujourd'hui, l'élément douloureux s'est à peu près entièrement dissipé ; nous nous trouvons en présence d'une monoplégie complète et totale du membre inférieur droit, monoplégie flasque, atrophique, avec signes de R. D., et accompagnée de quelques vagues troubles de la sensibilité objective. La double question, qui se pose à nous, est de savoir quelle est l'origine et la nature de cette monoplégie, quels sont ses rapports avec les accidents antécédents présentés par cette femme.

Eu égard au premier point, quatre hypothèses sont à soulever :

Une monoplégie peut être d'origine hystérique;

Elle peut être sous la dépendance d'une lésion cérébrale;

Elle peut avoir une origine spinale ;

Elle peut être occasionnée par une lésion des nerfs périphériques.

a) Avons-nous affaire, dans le cas actuel, à une monoplégie hystérique? Avant de répondre à cette question, je vous ferai remarquer qu'on a publié déjà un certain nombre de cas de monoplégies hystériques limitées à un membre inférieur. Je vous rappelle à ce propos que, vendredi dernier, je vous ai présenté un jeune homme de Calais, qui nous avait été adressé avec le diagnostic de luxation de la colonne vertébrale, ayant entraîné une compression de la moelle; il s'agissait en réalité d'une monoplégie hystérique de la jambe gauche \