Leçon du 29 janvier

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diagnostic différentiel de la polynévrite et de la poliomyélite. Selon toutes les apparences, ce malade réalise un exemple "de polynévrite; il est atteint en outre, d'une néphrite qui s'est aggravée dans ces derniers temps, au point de nous faire craindre une issue fatale prochaine. Il est donc à prévoir que l'occasion nous sera fournie d'obtenir le contrôle anatomique du diagnostic porté. Bien entendu, j'aurai à discuter les relations de l'affection nerveuse, présentée par cet homme, avec l'auto-intoxication qui doit résulter de sa néphrite.

Voici le malade. C'est un nommé V..., âgé de 39 ans, comptable; il occupe le n° 1 de notre salle Pruss.

Dans ses antécédents héréditaires, je relève les points suivants: sa mère vit encore; elle est sujette, depuis longtemps, à des accès d'asthme. Ses frères et sœurs sont tous bien portants. Je souligne cette particularité que tous les enfants, y compris notre malade, sont atteints de strabisme congénital. Vous n'ignorez pas, sans doute, la signification de cette anomalie, en tant que stigmate de l'hérédité nerveuse.

V... a donc, comme ses frères et sœurs, un strabisme congénital externe et fonctionnel de Fœil gauche. En plus, il présente du bégaiement intentionnel, autre stigmate, que je crois devoir souligner.

Dans son enfance, V... a eu la diphtérie et la variole. Ces deux maladies infectieuses n'ont pas laissé de traces appréciables. Pendant son adolescence, il a contracté une blennorragie, et, un peu plus tard, une bronchite subaiguë, avec hémoptysies. Le malade avoue qu'il a commis quelques excès alcooliques; cependant on ne constate pas, chez lui, de traces d'athéromacie.

A l'âge de 38 ans, V... s'est aperçu qu'il avait, par moments, des fourmillements et de l'engourdissement dans le bout des pieds; il n'avait plus conscience de ses orteils. A peu de temps de là, il remarqua que ses forces avaient notablement diminué ; la moindre marche le fatiguait démesurément. Il dut se mettre au repos. A la même époque, il a eu des sueurs abondantes généralisées; la nuit, il était réveillé par des

crampes douloureuses dans les mollets. Il remarqua aussi qu'il maigrissait considérablement, et que son système pileux se développait dans des proportions insolites.

C'est dans ces conditions qu'il est venu nous consulter une première fois, à la Salpêtrière, le 24 juillet 1896; il y avait déjà cinq mois qu'il était malade. Voici ce qu'on a constaté, à cette époque.

V... marchait avec difficulté, parce qu'il était atteint d'une parésie des deux membres inférieurs, qui portait principalement sur les muscles de la région antéro-externe, et en partie, sur le triceps sural et sur le triceps fémoral. Dans ces régions, les masses musculaires étaient le siège de sensations d'engourdissement, de fourmillement; elles étaient douloureuses à une pression digitale, même peu intense. La nuit, le malade était en proie à des crampes, dans les muscles des mollets. Les réflexes patellaires étaient complètement abolis. 11 n'existait pas de troubles de la sensibilité objective; la pression des troncs nerveux n'était pas douloureuse.

Le malade steppait fortement.

L'examen électrique a fait constater les signes d'une réaction de dégénérescence très prononcée, dans tous les muscles des deux jambes, muscles antérieurs et muscles postérieurs. Dans les muscles des cuisses, les contractions faradiques et galvaniques étaient diminuées : N > P. 11 n'existait pas d'atrophie musculaire marquée.

V... fut soumis à un traitement électrique, qu'il suivit régulièrement pendant trois mois. Malgré cela, les phénomènes paralytiques allèrent en s'accentuant; aussi le malade se décida-t-il à se faire admettre dans le service, le 15 septembre 1896. A cette époque, il avait de la difficulté à se tenir debout.

Le lendemain de l'entrée du malade dans nos salles, on a relevé l'état suivant.

La distribution de la paralysie motrice était la même que

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lors du précédent examen, mais la paralysie était beaucoup plus accentuée. Pour pouvoir marcher, le malade était maintenant obligé de se servir de béquilles ou de s'appuyer sur les bras de deux aides; au bout d'un quart d'heure, il n'en pouvait plus.

Les muscles antérieurs et postérieurs des cuisses étaient également frappés d'un certain degré de parésie.

Lorsque le malade marchait, il lançait les jambes en avant et en dehors, en fauchant un peu; la pointe du pied était nettement tombante et touchait en premier lieu le sol. Les genoux étaient soulevés à une hauteur exagérée; les jambes se fléchissaient outre mesure.

En saisissant les pieds avec la main, on pouvait se rendre compte qu'ils étaient absolument flottants; ils n'opposaient aucune résistance aux mouvements de flexion et d'extension, qu'on leur imprimait. La jambe ballottait également; par contre, elle résistait aux mouvements d'extension.

Les troubles subjectifs de la sensibilité avaient disparu ; on ne constatait pas non plus de troubles objectifs. Les réflexes patellaires étaient entièrement abolis.

Le dos du pied était le siège d'un œdème assez considérable. Quand on maintenait les pieds, pendant quelque temps, dans une situation déclive, ils devenaient rapidement gonflés, violacés, couverts de sueur. En outre, ils se refroidissaient assez vite.

L'état général du malade était satisfaisant. Malgré un état saburral de la langue, assez accentué, l'appétit était bon et les selles régulières.

Un mois plus tard, le 15 octobre 1896, V... dut s'aliter déflnitivement; en raison des progrès de la paralysie des membres inférieurs, c'est à peine s'il pouvait se tenir debout, même en s'appuyant sur deux aides. Quand il fermait les yeux, il avait encore plus de peine à se tenir d'aplomb.

Vers la même époque, le malade s'aperçut qu'il n'avait plus une conscience très nette de la position de ses pieds, dans le lit. A difl'érentes reprises, dans le cours des examens qu'on lui a

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fait subir, il a donné des indications inexactes sur la position de ses orteils, lors des divers mouvements passifs qu'on avait imprimés à ses membres inférieurs.

Le 15 novembre, onpouvait constater des troubles précis delà sensibilité au tact, à la piqûre, au chaud, au froid, sur toute la surface des deux pieds et à la partie inférieure des deux jambes. Le malade confondait les sensations de piqûre, de brûlure, etc. En plus, la face dorsale des deux pieds était le siège d'un œdème blanc, permanent, qui conservait l'empreinte du doigt.

A la fin du mois de décembre 1896, V... devint sujet à des crises d'étouffement. Elles étaient assez violentes; elles augmentaient sensiblement dans la position horizontale. 11 n'y avait pas de troubles du rythme respiratoire. A l'auscultation, on constatait l'existence de râles sonores nombreux. Le pouls était rapide, petit, faible et irrégulier; il battait 104 par minute.

Depuis six mois, le malade suivait un traitement électrique, qui n'avait produit aucune amélioration; bien au contraire, la paralysie avait augmenté, on constatait de la R. D. aux cuisses.

Un peu plus tard, le malade se plaignit de perdre la force dans les deux mains.

Le 8 janvier 1897, il a fait l'objet d'un nouvel examen très minutieux, dont voici les résultats.

Le malade était confiné au lit. 11 était pâle, amaigri et paraissait très fatigué. Sa peau était un peu chaude, sèche. Le volume exagéré des cuisses faisait contraste avec l'amaigrissement du visage, des bras et du tronc; il était en rapport avec l'infiltration des parties molles. Non pas qu'il existât un œdème blanc bien apparent, bien marqué à la pression digitale; il s'agissait d'une infiltration diffuse des muscles et du tissu cellulaire.

La palpation, même quand elle était pratiquée avec ménagement, développait des douleurs.

Il existait une infiltration semblable des muscles des mollets, et sur le dos de chaque pied.

La langue était blanche, saburrale; le malade n'avait pas d'appétit. Par contre, il digérait à peu près convenablement le peu qu'il mangeait.

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La percussion de la poitrine dénotait une diminution sensible de la sonorité aux deux bases, dans le tiers inférieur. A ce niveau, l'auscultation faisait constater la disparition du murmure vésiculaire, ainsi que des râles muqueux fins. Les vibrations thoraciques étaient conservées. Quelques râles sonores existaient au sommet droit et en arrière de la poitrine, avec de la respiration supplémentaire en avant. Bref, à la date susdite, le malade avait de l'œdème pulmonaire.

Les battements du cœur, un peu précipités, n'étaient pas modifiés dans leur rythme.

Les urines, rares, un peu couleur de bière, contenaient de l'albumine en quantité considérable.

Voilà pour l'état général.

L'examen détaillé du système nerveux a donné les résultats suivants. D'abord, il importe de faire remarquer que le malade répondait très nettement et sans difficulté aux questions qu'on lui adressait; son intelligence était absolument intacte.

Dans la sphère de distribution des nerfs crâniens, on ne constatait rien d'anormal. Il n'en était plus de même, aux membres.

Ainsi les membres inférieurs étaient presque complètement paralysés. Couché dans son lit, le malade ne pouvait, pour ainsi dire, exécuter aucun mouvement, à part un certain degré de flexion des orteils, et encore, ces mouvements étaient très limités.

Les muscles de la région antéro-externe de chaque jambe, ceux des mollets, les triceps fémoraux étaient complètement paralysés; seuls les muscles postérieurs de la cuisse se contractaient encore un peu. Dans leur ensemble, les muscles ne paraissaient pas avoir subi d'atrophie appréciable; encore fallait-il tenir compte de l'infiltration œdémateuse que je vous signalais tout à l'heure.

Aux membres supérieurs, la paralysie était beaucoup moins accentuée. Elle intéressait principalement les extenseurs de la main et des doigts, les longs supinateurs. Le triceps brachial, les petits muscles des mains étaient simplement affaiblis, en conséquence de l'état général. La même chose peut se dire des

muscles des épaules, du tronc, des hanches, qui se contractaient moins énergiquement qu'à l'état normal.

Détail à noter : les antagonistes des muscles dans lesquels la paralysie était à son maximum présentaient un état de demi-contracture, qui les immobilisait en partie. Ainsi, aux membres supérieurs, le biceps s'opposait à la supination et à l'extension complète.

L'examen électrique, pratiqué à cette époque, a fait constater les signes de la R. D. dans les muscles des membres inférieurs, dans les muscles des mains et des avant-bras. Aux avant-bras, elle était prononcée surtout dans les muscles postérieurs, moins dans les muscles de la région antérieure et dans ceux de la main. La R. D. faisait défaut au bras, dans le biceps et dans le triceps.

Les réflexes tendineux étaient abolis aux membres inférieurs et diminués seulement aux membres supérieurs.

11 en était de même des réflexes cutanés.

Les masses musculaires et les troncs nerveux superficiels n'étaient pas douloureux à la pression.

La sensibilité était normale partout, sauf aux membres inférieurs, oîi elle était obtuse sous tous ses modes, depuis la face plantaire des pieds jusqu'aux genoux. Somme toute, il n'y avait ni anesthésie, ni hypoesthésie proprement dite.

De temps à autre, le malade ressentait encore des douleurs passagères, très aiguës, le long de la face postérieure des deux membres inférieurs.

Nulle part on ne découvrait de troubles trophiques, à l'inspection du tégument externe. 11 n'y avait pas et il n'y avait jamais eu de troubles des sphincters.

L'examen des yeux faisait constater un strabisme externe fonctionnel de l'œil gauche, sans paralysie musculaire.

Les pupilles étaient déformées, irrégulières ; il n'y avait pas de synéchies. Les réflexes pupillaires étaient normaux. 11 y avait une amblyopie congénitale, à gauche.

Aujourd'hui, 29 janvier 1897, l'examen des membres supérieurs nous dévoile une paralysie limitée aux extenseurs de la main et des doigts et aux fléchisseurs.

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Vous voyez que le malade peut à peine serrer avec la main droite; vous voyez que les mouvements d'écartement des doigts sont très limités, et que le mouvement d'élévation du poignet est à peu près nul. L'extenseur du pouce se contracte assez énergiquement. Les mouvements de flexion et d'extension du bras sont assez bien conservés.

Veuillez remarquer que la pression digitale met en évidence un point douloureux très net, à la face dorsale de l'avant-bras, au niveau de l'émergence du radial, voire que le tronc de ce nerf est douloureux à la pression, du côté droit. De plus, la sensibilité superficielle, considérée sous ses différents modes, est fortement émoussée, depuis la pointe des doigts jusqu'aux poignets, surtout à la face dorsale.

La paralysie des membres inférieurs subsiste complète, sauf que le malade peut mouvoir légèrement ses jambes en rotation en dehors et en dedans ; il peut, de même, fléchir légèrement la jambe droite sur la cuisse. Il éprouve toujours des sensations anormales aux pieds. La sensibilité superflcielle est émoussée depuis la pointe des pieds jusqu'aux genoux. La pression des masses musculaires développe une sensation désagréable. La pression du sciatique est franchement douloureuse. L'inliltration que je vous ai signalée subsiste. Malgré cela, on constate maintenant un degré très net d'atrophie des muscles des mollets, de ceux des régions antérieure et postérieure des cuisses; il s'agit d'une atrophie ditïuse.

Les muscles sacro-lombaires sont frappés d'une parésie très manifeste, à laquelle participent, dans une moindre mesure, les muscles de la paroi abdominale et les fléchisseurs du tronc.

Les mouvements respiratoires sont réguliers. Les résultats de la percussion et de la palpation sont les mêmes que précédemment; le malade a maintenant moins de dyspnée.

Le pouls est petit, filiforme, accéléré (88) ; avec cela, le cœur bat assez fortement.

Le foie déborde les fausses côtes de deux travers de doigt; la rate également est augmentée de volume. Le malade éprouve une sensation de barre à l'épigastre.

L'albuminurie persiste.

La langue est toujours saburrale.

Il n'y a point de fièvre.

En résumé, ce malade présente deux catégories d'accidents :

Une forte albuminurie et un œdème pulmonaire, qui sont vraisemblablement en rapport avec une néphrite parenchymateuse.

Une paralysie motrice, qui a envahi successivement les quatre membres et une partie des muscles du tronc ; elle s'est presque généralisée, aux membres inférieurs. Elle est flasque, ei elle se double d'une atrophie musculaire diffuse. On constate des signes de la R. D., une hypoesthésie qui intéresse la sensibilité superficielle dans ses différents modes, et l'abolition des réflexes rotuliens.

Ne retenons que les manifestations de cette seconde catégorie, et demandons-nous d'abord, de quelles lésions du système nerveux elles peuvent bien dépendre. Nous aurons ensuite à rechercher quels rapports existent entre ces manifestations paralytiques et l'albuminurie concomitante, ainsi qu'avec l'alcoolisme antécédent.

Une fois résolus ces deux points essentiels du diagnostic, nous pourrons, en connaissance de cause, porter un pronostic exact et formuler un traitement rationnel.

Diagnostic. — Abordons d'abord la première question, celle qui a trait au diagnostic anatomique et au diagnostic clinique.

C'est aux environs du mois de mars 1896 que, pour la première fois, V... a éprouvé des fourmillements et des engourdissements dans le bout des pieds. Puis la marche est devenue pénible, en raison de la fatigue précoce qu'elle occasionnait; en même temps, le malade avait des crampes dans les mollets.

Six mois plus tard, quand V... s'est présenté à la Salpêtrière, en juillet, il était atteint d'une parésie des membres inférieurs. Les muscles atteints étaient surtout ceux du groupe antéro-externe des deux jambes; déjà, à ce moment, le triceps fémoral et le triceps sural étaient pris. Dans ces masses musculaires, le malade éprouvait des sensations de fourmillement, d'engourdissement, des crampes, etc. Il steppait.

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Enfin dans la plupart de ces muscles, l'examen électrique a révélé l'existence de la R. D.

Pendant trois mois, le malade a pu encore venir à pied à la Salpêtrière, pour se faire électriser, mais à partir du 15 septembre, il ne tenait plus debout.

Peu de temps après, le malade fut obligé de s'aliter définitivement. Toutefois, à cette époque (15 octobre 1896), il n'était encore paralysé que des membres inférieurs. C'est à la fin du mois de décembre que ses mains ont commencé à faiblir, c'est-à-dire qu'au bout de dix mois seulement la paralysie a commencé à se généraliser, à gagner les membres supérieurs.

Donc, pendant neuf mois environ, la scène morbide était dominée par une para-parésie des membres inférieurs, qui avait débuté par les extrémités. Les pieds étaient ballants, pour me servir d'une expression courante; les mouvements de flexion étaient impossibles ; l'extension s'effectuait sans vigueur ; le malade ébauchait à peine les mouvements d'abduction et d'adduction.

Les mouvements d'extension et de flexion de la jambe sur la cuisse, d'extension de la cuisse sur le bassin, de flexion, d'abduction, d'adduction de ce segment de membre étaient conservés, mais ils s'exécutaient avec une faiblesse évidente. Cette parésie était prononcée surtout dans les muscles du groupe antéro-externe des jambes, dans les muscles antérieurs des cuisses. Elle était moindre dans les muscles des mollets, dans les muscles de la face postérieure des cuisses, moindre également dans les abducteurs que dans les adducteurs.

Le malade marchait difficilement. Il présentait, de la façon la plus nette, la démarche du steppeur.

Les muscles les plus atteints étaient manifestement en voie d'atrophie; ceux du groupe antéro-externe des jambes avaient presque complètement fondu. L'atrophie des autres muscles était en partie masquée par une infiltration œdémateuse des^ muscles et du tissu cellulaire.

Les réactions électriques étaient troublées dans presque toute l'étendue des membres inférieurs. Un certain nombre de muscles étaient le siège de la R. D.

La sensibilité superficielle, considérée dans ses diff'érents modes, était énioussée, depuis les pieds jusqu'aux genoux. En

certains points, il y avait un peu d'hyperesthésie proprement dite. En outre V... était sujet à des crampes douloureuses, spontanées, dans les mollets. A ce niveau, les muscles étaient sensibles à la pression. Par moments, le malade éprouvait des élancements douloureuxle long des jambes et des cuisses.

Les réflexes tendineux et les réflexes cutanés étaient abolis ; les sphincters fonctionnaient normalement.

Aux membres inférieurs et principalement aux pieds, la peau était violacée, avec tendance aux sueurs et aux refroidissements. Sur le dos des pieds, on voyait un œdème assez accentué.

Voilà une évolution et un ensemble de symptômes, qui répondent exactement au tableau que je vous ai tracé, l'année dernière, de la polynévrite. Reportez-vous, par la pensée, à la description que je vous ai faite de la polynévrite alcoolique, vous en retrouverez la reproduction, trait pour trait, chez notre malade : le début par des phénomènes de paresthésie, — engourdissements, picotements, fourmillements aux extrémités des pieds, — par des élancements douloureux dans les membres inférieurs; l'apparition subséquente de la faiblesse motrice, qui a envahi d'abord les muscles péroniers, puis ceux du groupe antéro-externe des jambes; l'état ballant des pieds; le caractère de la démarche (steppage) ; la lenteur avec laquelle la paralysie a progressé, son mode d'extension des extrémités vers la racine des membres, sa disposition symétrique; la survenance d'une atrophie musculaire diffuse, prononcée surtout aux jambes; l'existence de la R. D., dans les muscles paralysés et atrophiés; l'abolition des réflexes tendineux; le caractère mal défini des troubles de la sensibilité objective, représentés par un mélange d'hypoesthésie et d'anesthésie ; l'intégrité des sphincters.

Voilà bien les traits qui composent le tableau de la paraplégie par polynévrite alcoolique.

L'évolution subséquente des accidents, pendant une seconde phase qui se déroule encore sous nos yeux, ne peut que corroborer notre diagnostic. Durant près de dix mois, la paralysie est restée circonscrite aux membres inférieurs. Puis elle a envahi les membres supérieurs et le tronc; aux membres supérieurs, elle atteint dans une mesure prépondérante les exten-