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de la jambe et de la cuisse, la sensibilité était plus ou moins diminuée ; cette anesthésie relative était surtout marquée vers le bord externe de la jambe.
Les réflexes patellaires étaient conservés des deux côtés; le redressement brusque du pied ne développait pas de trépidation spinale.
Le malade se plaignait d'avoir toujours froid à son pied gauche; à ce niveau, les piqûres d'épingle étaient suivies, à quelques heures d'intervalle, de l'apparition d'un purpura hémorragique.
Un premier examen électrique, pratiqué en janvier 1896, avait fait constater les signes de la R. D. complète, dans les muscles du mollet. Un nouvel examen a été pratiqué le 19 mars dernier. On a constaté une diminution considérable de l'excitabilité galvanique et faradique des mêmes muscles, mais à un moindre degré que précédemment. L'inversion polaire subsistait, mais les contractions étaient moins lentes, moins torpides. Bref, il y a toujours R. D., mais à un degré moindre que lors du précédent examen. Dans les muscles antéro-externes de la jambe gauche, l'excitabilité galvanique et faradique sont normales, qualitativement et quantitativement.
Actuellement, l'état du malade n'a pas subi de changements bien appréciables. Toutefois, avec son pied gauche, le malade peut exécuter des mouvements un peu plus étendus. Le pied n'oppose aucune résistance aux mouvements passifs de flexion et d'extension, qu'on lui imprime. La résistance de la jambe aux mouvements passifs de flexion est bonne; la jambe résiste moins bien aux mouvements passifs d'extension. L'atrophie de la jambe ne s'est pas modifiée, pas plus que l'état de la sensibilité. Les poils sont beaucoup plus rares sur la jambe gauche que sur la jambe droite. La face dorsale du pied gauche est plus froide.
Le réflexe rotulien est exagéré, à gauche; le redressement brusque du pied ne provoque pas le phénomène de la trépidation spinale.
Diagnostic. — Vous voilà au courant de l'histoire pathologique de cet homme. Les circonstances cliniques du cas peuvent se résumer dans ces quelques mots : paralysie motrice, atrophie musculaire, anesthésie cutanée, le tout circonscrit à une partie du membre inférieur gauche, avec un début subit, apoplectiforme, dont forcément nous aurons à tenir compte. Quel diagnostic porter dans ces conditions?
Messieurs, si nous ne considérions que l'impuissance motrice dont est frappé le malade, son mode de début si soudain et son étroite circonscription au pied et à la jambe gauches, la première hypothèse à prendre en considération serait celle d'une monoplégie d'origine corticale ou sous-corticale, et consécutive soit à une hémorragie, soit à une obstruction vasculaire par embolie ou par thrombose. Mais outre qu'une pareille hypothèse est inconciliable avec la constatation d'une anesthésie aussi étendue, aussi marquée que celle qui existe chez cet homme, superposée, dans une certaine mesure, à sa paralysie motrice, et contemporaine de celle-ci, elle se concilie mal avec la constatation d'une atrophie musculaire aussi accusée et aussi circonscrite que celle qui s'est emparée de la jambe de notre malade. L'atrophie musculaire d'origine véritablement cérébrale est très rare; là-dessus, je me suis déjà expliqué dans mes conférences sur les atrophies musculaires \ En outre, dans les cas connus, elle revêtait le caractère diffus. De même que la paralysie d'origine corticale, elle est presque toujours précédée par des phénomènes d'excitation motrice et notamment par des convulsions cloniques; elle est précédée par des symptômes cérébraux, par du vertige, de la céphalalgie, des vomissements. Il n'est pas rare qu'elle se montre à une époque où déjà préexistait un état de contracture des muscles paralysés.
Pour bien vous pénétrer de ces caractères, laissez-moi vous rappeler en quelques mots une observation de monoplégie brachiale qui s'est compliquée d'atrophie musculaire. Elle a été relatée par Wagner, un élève du professeur Quincke, dans sa
1. F. Raymond. — Maladies du système nerveux. AlropJiies musculaires et maadies amyotropliiques. Paris, 1889, p. 404.
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thèse inaugurale. En voici un résumé substantiel : Un homme, âgé de 39 ans, avait présenté, en juillet 1880, des phénomènes d'excitation sensitifs et moteurs, au pied gauche d'abord, puis dans tout le côté correspondant. Vers la fm de septembre, cet homme avait les membres du côté gauche complètement paralysés. Il présentait, de plus, un certain degré de parésie faciale. Enfin, il souffrait d'une violente céphalalgie, accompagnée de vomissements. Voilà bien le cachet de l'origine cérébrale de l'hémiplégie gauche, de même que la précession des phénomènes d'excitation sensitivo-moteurs trahissait l'origine corticale de la paralysie.
Vers la fin d'octobre, tout le bras gauche était manifestement amaigri; à la main, une atrophie très prononcée s'était emparée des muscles du premier espace interosseux.
Plus tard encore, l'origine corticale des accidents s'est trahie davantage par la survenance de désordres intellectuels, d'accès de vertige, d'un œdème de la papille.
Notre malade n'a présenté rien de pareil.
Nous n'avons pas eu un seul instant l'idée d'attribuer à sa monoplégie une origine corticale. Le seul fait du développement contemporain de l'anesthésie cutanée et d'une paralysie motrice en quelque sorte juxtaposées nous en ont détourné.
Une autre hypothèse, qui méritait d'être soulevée et discutée, était celle de l'origine hystérique éventuelle de cette monoplégie.
En effet, chez cet homme, l'impuissance fonctionnelle du membre supérieur est apparue subitement, à la suite d'un semblant de traumatisme; c'est ainsi que débutent les paralysies hystériques. La paralysie est restée circonscrite au pied et à la jambe gauche; les paralysies hystériques affectent également ce caractère de circonscription. Elles se doublent en quelque sorte d'une anesthésie quelquefois superficielle, le plus souvent superficielle et profonde. Elles peuvent se compliquer d'une atrophie musculaire très accusée. Enfin, elles se rencontrent au moins aussi fréquemment chez des hystériques mâles que chez des femmes. Tout cela cadre bien avec les circonstances du cas qui sert de thème à cette leçon.
Oui, mais d'autres caractères sont à considérer, qui appartiennent en propre à l'hystérie, et qui font défaut chez notre malade.
Et d'abord, l'anesthésie qui double une paralysie hystérique réalise une topographie qui n'a rien de commun avec les zones de distribution des nerfs sensitifs. Elle occupera, par exemple, toute la surface d'un segment de membre, tel que la main ou le pied, et sa limite supérieure sera marquée par une ligne perpendiculaire à l'axe du membre [anesthésie en manchettes, en brodequins). Ou bien, elle occupera une zone juxtaposée à un muscle, tel que le deltoïde, frappé lui-même de paralysie [anesthésie en épauletles, etc.).
Chez notre malade, nous ne constatons rien de pareil. L'anesthésie a envahi le membre inférieur, dans presque toute son étendue. Au pied, où elle atteint sa plus grande intensité, elle respecte deux zones qui correspondent aux territoires d'innervation de certaines branches nerveuses. Son intensité va décroissant au fur et à mesure qu'on se rapproche de la racine du membre. Nulle part elle ne s'arrête brusquement à une ligne géométrique régulière.
Enfin, les paralysies et les anesthésies hystériques ne s'observent que chez des sujets porteurs des stigmates de la grande névrose : rétrécissement concentrique du champ visuel, dyschromatopsie, hémianesthésie, hyperalgésie testiculaire chez les hommes, ovarienne chez les femmes, et tout cela chez des sujets hypnotisables. Or, sous l'influence de la suggestion pratiquée pendant le sommeil hypnotique, les paralysies hystériques se dissipent avec la même soudaineté avec laquelle elle s'étaient établies.
Rien de semblable n'existe chez notre malade. Force nous est donc de renoncer à l'hypothèse d'une origine hystérique possible des accidents qu'il présente.
Je ne m'attarderai pas longtemps à l'examen d'une troisième hypothèse, celle d'une origine spinale de la paralysie atrophique que nous constatons chez L... Le mode de début, l'évolution des accidents, l'association de l'anesthésie à la paralysie, l'in-
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tégrité des réflexes et notamment l'absence de trépidation spinale, tout cela parle contre l'idée d'une aflection médullaire; en l'espèce, celle-ci ne pourrait être qu'une hématomyélie, étant donné la soudaineté avec laquelle se sont établies la paralysie motrice et l'anesthésie. Au surplus, dans les casd'hématomyélie, les troubles de la sensibilité se présentent avec des caractères différents de ceux qu'ils réalisent chez notre malade. Ils se présentent sous la forme de l'anesthésie dissociée, avec conservation habituelle de la sensibilité tactile et abolition plus ou moins complète de la sensibilité à la douleur, de la sensibilité aux impressions de chaud et de froid. Les occasions ne vous ont pas manqué, ici, de vous familiariser avec cette modalité de troubles sensitifs qu'on désigne couramment sous le nom de dissociation syringomyélitique.
Reste une quatrième hypothèse, celle à laquelle nous nous sommes ralliés d'emblée, et qui consiste à voir, dans les accidents présentés par cet homme, l'expression d'une névrite. Toutes les circonstances du cas parlent en faveur de ce diagnostic.
En effet, la paralysie motrice va décroissant d'intensité de l'extrémité du membre inférieur gauche vers la racine de ce membre; elle n'existe qu'à l'état d'ébauche à la cuisse, elle se dessine davantage à la jambe ; elle est presque complète au pied. C'est ainsi que les choses se passent dans les cas de névrite multiple périphérique.
D'emblée, la paralysie motrice s'est accompagnée d'une anesthésie, dont l'intensité va également en décroissant de la périphérie vers la racine des membres, et dont la distribution répond à celles des branches sensitives des nerfs affectés. C'est bien de la sorte que les choses se passent dans les cas de névrite.
Les réflexes tendineux sont normaux; cela se voit dans les cas de névrite.
Une atrophie musculaire, le plus souvent diffuse, qui, d'autres fois, prédomine sur certains muscles, est de règle quand une névrite dure depuis un certain temps.
Il en est de même de la catégorie de troubles vaso-moteurs
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et des modifications des re'actions électriques, que nous constatons chez notre malade.
Enfin, il n'est pas jusqu'à la soudaineté avec laquelle s'est déclarée l'impuissance fonctionnelle du membre, qui ne soit €onciliable avec l'hypothèse d'une névrite.
Ceci appelle quelques explications.
Qu'un pareil mode de début s'observe dans un cas de névrite traumatique. dans un cas où il y a contusion, écrasement, arrachement ou section d'un nerf, rien de plus facile à concevoir, et les exemples à l'appui abondent dans les recueils de la littérature médico-chirurgicale. Mais se peut-il que dans un cas de névrite dite spontanée, de névrite survenue en dehors de toute violence extérieure appréciable, l'impuissance fonctionnelle d'un membre ou d'un segment s'établisse avec cette même brusquerie, accompagnée de troubles de la sensibilité, qui vont depuis un simple engourdissement jusqu'à une anesthésie complète? Oui, la chose est possible, les faits dont j'ai à vous entretenir le démontrent surabondamment. Encore s'agit-il de faits disparates. Pour les uns, il a été impossible de découvrir la raison anatomique de la soudaineté du début des accidents ; pour les autres, on en a été réduit à faire, à cet égard, de simples suppositions.
Considérations historiques. — E. Remak^ est, à ma connaissance, le premier qui se soit occupé de trouver une explication plausible de ces paralysies à début brusque, en rapport avec une névrite. Dans un travail sur la pathologie des paralysies du plexus brachial, E. Remak a publié l'observation d'un jeune homme de 24 ans, qui tomba sur l'épaule gauche, de la hauteur de quelques marches. Quand il se releva, il avait le bras gauche complètement paralysé. Une quinzaine de jours plus tard, Remak eut l'occasion de l'examiner une première
1. E. Remak. — Zur Pathologie der Luhmungen des Plexus brachialis. Berliner klhi. Wochenschrif't. 1877. n" 9, p. 46.
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fois. A cette époque, le malade avait les muscles de l'épaule encore fortement endoloris et la peau œdématiée, ce qui gênai^t les explorations. Les muscles de l'épaule et du membre supérieur, à l'exception du sterno-mastoïdien, du trapèze et du grand dentelé, étaient complètement paralysés. En raison de la soudaineté du début de cette paralysie, Remak avait présumé la formation d'un épanchement de sang autour ou dans le plexus brachial.
Hémorragie traumatique déterminant une paralysie soudaine, voilà un concours de circonstances qui éveille immédiatement dans l'esprit l'idée d'apoplexie. En effet, si, dans son sens étymologique, ce mot implique l'idée d'un état de stupeur, d'une sorte de sidération qui frappe un organe dans sa vitalité fonctionnelle, en fait, et dans le langage courant, le terme d'apoplexie s'applique surtout aux paralysies causées par un épanchement de sang. Ainsi, dans le Dictionnaire de médecine de Gh. Robin, vous pouvez lire, en regard du mot apoplexie, la définition suivante : « Paralysie soudaine, plus ou moins durable, de la sensibilité et du mouvement, qui est produite le plus souvent par un épanchement de sang dans l'encéphale ou ses membranes, après rupture de quelques vaisseaux. »
D'autre part, la qualification d'apoplectiforme est donnée couramment à ce qui ressemble aux phénomènes de l'apoplexie; il demeure acquis qu'en invoquant une hémorragie survenue au voisinage ou dans l'épaisseur du plexus brachial, pour rendre compte d'une paralysie de ce plexus, Remak entrevoyait l'existence d'une névrite apoplectiforme, sans toutefois se servir de cette expression.
A peu de temps de là, Eichhorst^ a publié, sous le titre de névrite suraiguë, un cas de paralysie subite, en rapport avec une névrite à laquelle il attribuait un mécanisme analogue à celui dont je viens de vous parler (hémorragies dans l'endonèvre). J'ai déjà eu l'occasion de vous entretenir de ce fait, qui a évolué sous les traits de la paralysie ascendante aiguë de
1. EiCHHOKST. — Neuritis acuta progi'essiva. Virchow's Aix-hiv, 1817, t. LXIX, fasc. 2, p. 26o.
Landry; je vais VOUS le rappeler en quelques mots : il s'agissait d'une femme âgée, qu'on traitait depuis quelques jours à l'hôpital, pour une fièvre intermittente quotidienne.
Cette femme gardait le lit; elle ne s'était exposée ni à un refroidissement, ni à une violence extérieure quelconque, lorsqu'un jour, vers midi, elle fut frappée d'une paralysie subite et complète du nerf péronier superficiel du côté gauche. De voilentes douleurs, à siège profond, préludèrent à cette paralysie. A ses débuts, elle s'accompagna de fourmillements, d'une sensation de froid, de sueurs profuses à la partie postérieure de la jambe et sur le dos du pied. En outre, dans le domaine d'innervation du nerf péronier superficiel, la sensibilité était notablement émoussée; en très peu de temps, l'anesthésie devint complète à ce niveau. Par contre, l'excitabilité galvanique et faradique des muscles paralysés fut trouvée sensiblement normale.
Au bout de huit jours environ, la paralysie envahit, avec la même soudaineté, le nerf péronier profond du côté gauche, puis le nerf tibial postérieur, et successivement d'autres branches nerveuses. Bref, au dixième jour, cette femme était totalement privée de l'usage des quatre membres; puis elle fut atteinte de cécité des deux yeux, et elle succomba à la paralysie de la respiration.
Les résultats de l'autopsie peuvent se résumer dans ces quelques mots : intégrité des centres nerveux, constatée à la suite d'un examen histologique en règle; existence d'une polynévrite aiguë, avec hémorragies dans l'endonèvre.
Le terme de névrite apoplectiforme paraît avoir été employé pour la première fois par Dubois, de Berne; mais il l'a été uniquement pour désigner la soudaineté du début des manifestations paralytiques de la névrite. En effet, j'ai déjà eu l'occasion d'insister sur ce que, d'après les déclarations textuelles de Dubois, « le mot apoplectiforme peut parfaitement cadrer avec l'idée de névrites aiguës inflammatoires, pouvant avoir un début rapide et s'aggraver rapidement ».
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Pour Dubois ', il n'y aurait rien d'étonnant à ce qu'une inflammation subaiguë des nerfs, représentée à l'occasion par une névrite hémorragique, donnât lieu à une paralysie subite. Une des trois observations contenues dans ce premier travail de Dubois concerne un homme qui, en pleine santé, fut pris subitement de violentes douleurs dans le bras droit; presque aussitôt, une paralysie des muscles innervervés par le cubital et le radial fit son apparition. Elle se doublait d'une anesthesie cutanée, de phénomènes de paresthésie, des signes de la réaction de dégénérescence, de troubles trophiques. Pour rendre compte de ces accidents, on ne pouvait invoquer ni le traumatisme, ni aucune autre influence étiologique tangible; dans ces conditions, Dubois fut porté à mettre la paralysie sur le compte d'une névrite subaiguë. Le sujet était guéri au bout de dix-huit mois.
Un autre malade avait eu, antérieurement et à plusieurs reprises, des douleurs rhumatismales. A la suite d'un léger traumatisme, il fut frappé d'une paralysie du plexus brachial, qui intéressait, dans une mesure prépondérante, les nerfs médian et cubital. Cette fois Dubois a porté le diagnostic de névrite rhumatismo-traumalique .
Enfin une troisième observation, relatée parle même auteur, concernait un sujet arthritique, qui se réveilla un matin avec une névrite du cubital droit. Cette névrite, que Dubois a qualifiée de rhumatismale, s'est propagée ensuite à d'autres nerfs. Un peu plus tard, Dubois- a publié une nouvelle observation de névrite apoplectique, dont je vais vous donner un résumé : un homme de 61 ans, ancien rhumatisant, fut frappé, un soir, d'une paralysie subite du bras droit, accompagnée de violentes douleurs dans le bras paralysé et dans l'épaule. La main droite enfla rapidement, et l'enflure gagna tout le membre supérieur. On crut d'abord à un phlegmon occasionné par une piqûre d'insecte venimeux. Au bout de trois semaines, les douleurs avaient disparu; il subsistait une paralysie atrophique des muscles innervés par le cubital, le médian, le radial et le musculo-cutané, et une parésie du circonflexe. La paralysie motrice
1. Dubois. — Uebei' apoplectiformes Einsetzen neuritischer Erscheinungeii. Correspo7idenz-Blatt fur Schii:eizer Aerzte, 1888, n° 14.
2. Dubois. — Correspondenz-Blatt fiir Schweizer Aerzte. 1890. n" 1, p. 8.
s'accompagnait d'une anesthésie de tout le territoire innervé par les rameaux sensitifs des nerfs sus-nommés. Les muscles paralysés et atrophiés étaient le siège de la réaction de dégénérescence.
Dubois s'est borné à insister sur le mode de début apoplectiforme de cette paralysie atrophique, compliquée, au début, de douleurs qui revêtaient le caractère névritique. Sur la question de pathogénie, le médecin de Berne est resté muet. C'est donc à tort qu'on lui a attribué une opinion qu'il n'a pas exprimée, et consistant à dire que la névrite était apoplectiforme, chez le malade en question, parce qu'elle reconnaissait pour cause une compression du plexus brachial par un épanchement hémorragique.
A vrai dire, ce mécanisme, entrevu déjà par E. Remak, intervient quelquefois pour engendrer une névrite qui se traduit par une paralysie subite, apoplectiforme. M. Déjerine' en a précisément publié un exemple des plus intéressants.
Le sujet de cette observation fut frappé d'une paralysie subite et totale du plexus brachial, accompagnée de troubles très prononcés de la sensibilité superficielle. On a noté aussi une abolition momentanée du sens musculaire. L'atrophie a envahi les muscles paralysés. Puis une amélioration lente et progressive est survenue. Néanmoins, l'atrophie a persisté au membre supérieur; elle était marquée surtout aux muscles des éminences thénar et hypothénar et aux muscles interosseux. La main réalisait la déformation connue sous le nom de main en griffe. On constatait, en outre, de la cyanose, des troubles trophiques cutanés. Il y avait simple diminution de la contractilité faradique et galvanique, mais pas de réaction de dégénérescence.
Le malade a succombé à la tuberculose pulmonaire, vingttrois mois après le début des accidents paralytiques. A l'autopsie, on a trouvé, dans le plexus brachial, les traces d'un foyer hémorragique de vieille date, sous la forme d'une poche
1. Déjerine. — Sur un cas de névrite apoplectiforme du plexus brachial, suivi d'autopsie. Société de Biologie, 19 juillet 1890.