DE LA SCLÉRODER-MIE

de coexistence d'un goitre exophtalmique avec la sclérodermie. — Conclusion : le goitre exophtalmique et même le goitre simple peuvent être suivis de l'apparition de la sclérodermie.

Messieurs,

Peut-être serez-voiis surpris de me voir vous présenter, dans ma leçon d'aujourd'hui, des malades atteints de sclérodermie, affection qui paraît, au premier abord, relever bien plus de la dermatologie que de la neuropathologie. Les considérations cliniques dans lesquelles je vais entrer vous démontreront, j'en ai la conviction, que cette incursion dans le domaine des maladies cutanées est amplement justifiée. Vous verrez, en effet, que le rôle du système nerveux dans la genèse de cette curieuse dystrophie est considérable, peut-être même prépondérant.

Il esta peine besoin de vous dire que j'éviterai d'entrer dans les détails qui n'intéressent que la dermatologie pure. Je m'attacherai surtout à dégager des faits cette notion, que je crois vraie, à savoir que la sclérodermie est l'expression d'un trouble anatomique ou fonctionnel du système nerveux.

Toutes les régions atteintes de sclérodermie sont le siège d'une induration plus ou moins prononcée. Voilà le grand caractère commun à toutes les variétés de cette affection. Mais les foyers de sclérose présentent dans leur nombre, leur répartition, leur étendue, leur configuration et leur évolution, des différences telles qu'une description d'ensemble delà sclérodermie serait forcément inexacte et confuse. 11 faut donc, à l'exemple de Hardy et de M. E. Besnier, établir des divisions dans le groupe des dermatoscléroses. De là trois grands types cliniques :

1° La sclérodermie diffuse ou généralisée, qui occupe d'emblée une vaste étendue de tégument;

2° La sclérodermie à marche lente et extensive, qui mutile d'abord les mains ou la face et envahit lentement, mais sans rémission, toute la surface cutanée ;

3° La sclérodermie circonscrite ou localisée, qui comprend

plusieurs variétés: la sclérodermie en bandes, en slries, en plaques, etlamorphée.

Il importe de noter que cette division est un peu artificielle. Les divers types sont loin d'être toujours aussi distincts les uns des autres. Beaucoup de cas sont difficiles à classer et pourraient être rangés indifféremment dans l'une ou l'autre de ces catégories. Il est assez commun de voir des plaques de sclérodermie localisée, d'abord parfaitement isolées, se fusionner ensuite de manière à reproduire exactement le tableau de la sclérodermie généralisée. Ces formes mixtes ou de passage ont une grande portée doctrinale, car elles démontrent, en dépit des apparences objectives, l'unité de la sclérodermie.

Je vais tout d'abord vous exposer en quelques mots les divers types classiques de la sclérose cutanée. Gela fait, vous serez à même de mieux comprendre les faits cliniques que j'étudierai devant vous.

Je serai très bref sur la forme diffuse et généralisée. Signalée dès 1817, par Alibert, dans sa Nosologie naturelle, étudiée par Thirial (1845), par Gintrac et surtout par Hardy, elle commence souvent par une phase œdémateuse, à laquelle fait suite l'induration scléreuse. Elle peut affecter une marche aiguë, caractérisée par un début brusque, une évolution rapide et la tendance à la guérison. Mais d'ordinaire elle s'installe insidieusement. Après une phase prodromique, quelquefois fort longue, pendant laquelle le patient est tourmenté par des élancements douloureux dans les membres, des troubles vasomoteurs et trophiques, et par des crises rhumatoïdes accompagnées d'exacerbations fébriles, l'altération tégumentaire apparaît, d'abord limitée à un membre ou à une portion du tronc. Gette tuméfaction ne tarde pas à s'étendre, elle peut même envahir tout le tégument. La peau, sclérosée, offre la consistance du marbre. Elle est tellement tendue qu'elle ne peut plus glisser sur les parties sousjacentes ou être saisie entre les doigts. L'enveloppe cutanée devient inextensible, gêne les mouvements des membres et apporte un obstacle sérieux à la respiration.

DE LA SCLÉRODERMIE. 685

Le deuxième type clinique, la sclérodermie à marche lente et extensive, diffère du précédent par son début au niveau de la face et des extrémités, par la distribution symétrique des placards scléreux, par les déterminations ostéo-articulaires, musculaires ou viscérales, qui s'associent à la sclérose cutanée.

Bail a le premier dégagé ce type très spécial. Les travaux de Charcot, Dufour, Liouville, Hallopeau ont complété l'étude de cette forme.

Une première phase prodromique, ou plutôt présclérodermique, ouvre la scène. Elle est marquée par des troubles nerveux variés; ce sont les phénomènes dysesthésiques, tels que l'onglée, et les phénomènes vasomoteurs, en particulier les crises passagères d'asphyxie locale, qui prédominent à la période initiale. Ainsi se trouve réalisé au grand complet, aune époque voisine du début, le tableau clinique de la maladie de Raynaud, qui bien souvent paraît être l'avant-coureur de la sclérodermie.

L'induration commence généralement par la face ou par les mains ; elle respecte presque toujours les extrémités inférieures. Quand les altérations ont acquis leur complet développement, elles donnent lieu à des déformations, des déviations et même des mutilations irréparables.

Le masque facial est inerte et ne traduit plus les émotions. Le nez s'effile, les lèvres se raccourcissent et se froncent. Les paupières, rétractées, ne recouvrent qu'imparfaitement les globes oculaires. Le pavillon des oreilles, réduit à l'état de lame papyracée, est collé aux tempes. La langue elle-même peut s'indurer et être immobilisée sur le plancher buccal par la rétraction du frein. Vous concevez facilement combien ces altérations apportent de gêne au jeu des diverses fonctions : mastication, déglutition, articulation des sons, vision, etc.

La sclérodactylie est une des localisations régionales les plus précoces et les plus constantes de la forme à marche lente et extensive.

Ici les altérations du squelette ont une part peut-être plus grande à la mutilation que la sclérose tégumentaire. Les doigts sont effilés et souvent diminués de longueur. La peau qui les

recouvre est lisse, luisante, et fait corps avec les os. Les ongles sont très altérés. Les phalangettes sont très atrophiées, réduites au tiers ou au quart de leur volume ; elles peuvent même disparaître en totalité par résorption interstitielle. Souvent les doigts rappellent par leur attitude les diverses phases du rhumatisme chronique. Les mouvements sont très obscurs, mais il s'agit d'une fausse ankylose, sans fusion osseuse. La résorption des phalanges permet, au contraire, parfois des mouvements anormaux.

Les alternatives d'asphyxie et de syncope locales peuvent entraîner le sphacèle à leur suite; les malades perdent parfois une ou plusieurs phalanges. Il est beaucoup plus fréquent d'observer, sur les mains, des ulcérations superficielles et tenaces; leur siège d'élection est la pulpe des doigts, immédiatement audessous de l'ongle; après guérison, elles laissent une petite cicatrice persistante, étoilée et d'aspect caractéristique.

Pendant que l'évolution scléreuse se poursuit, gagnant successivement les poignets, les bras, le cou et le tronc, on voit parfois certains groupes musculaires diminuer plus ou moins rapidement de volume. Ces amyotrophies, dont on connaît aujourd'hui d'assez nombreux exemples, ne sont pas dues à une compression mécanique, car les téguments qui recouvrent les muscles atteints ont souvent conservé toute leur souplesse. Ce sont donc bien, comme on l'a dit, des myoscléroses dissociées. Il n'est pas rare, non plus, de constater dans cette forme clinique, — qui est la plus haute expression de la maladie sclérodermique, — diverses altérations viscérales relevant de l'artériosclérose et portant sur le cœur, le rein, le foie, le poumon, etc.

Dès lors le malade entre dans la période cachectique ; son existence devient très précaire, et l'affection intercurrente la plus légère peut être fatale.

La sclérodermie circonscrite ou localisée comprend diverses variétés, parmi lesquelles les plus importantes sont la morphée et la sclérodermie en bandes.

La plaque de morphée débute par une tache congestive de coloration mauve, qui s'élargit et se décolore au centre. Pendant

DE LA SCLERODERMIE.

qu'elle progresse, elle prend une consistance plus ou moins ferme, qu'on a comparée à celle d'une lame de parchemin ou à la peau congelée par un jet de chlorure de méthyle. Lorsque le développement définitif est acquis, la plaque est circonscrite par un anneau de nuance lilas [lilac-ring des Anglais). Presque toujours indolents, les îlots scléreux sont ordinairement disséminés au hasard ; pourtant ils peuvent se grouper dans une région, se limiter exclusivement à l'une des moitiés du corps ou suivre le trajet d'un tronc nerveux. La terminaison de la morphée par régression et guérison sans apparence cicatricielle est assez fréquente.

La sclérodermie en bandes et en stries diffère de la morphée, par l'absence d'anneau lilas, et par sa configuration qui peut la faire confondre avec diverses autres affections cutanées, telles que les vergetures, sur l'abdomen, et les chéloïdes, sur la région présternale. Aux membres, de longues traînées sclércuses peuvent immobiliser les jointures en position vicieuse.

J'en ai dit assez pour vous mettre en mesure de suivre avec fruit l'examen des malades que je vais faire passer sous vos yeux. Ces exemples cliniques graveront dans votre esprit le tableau classique de la sclérodermie.

Premier exemple clinique. — Voici une femme de 46 ans, à l'aspect souffreteux, qui présente, à un degré encore peu accusé, les symptômes de la sclérodermie à forme lente et progressive.

Vous êtes immédiatement frappés par la pâleur de son visage, par le peu de mobilité de ses traits, par la disparition des sillons qui jouent un rôle si important dans l'expression des émotions. Cette inertie du masque facial tient à l'altération de la peau qui a perdu son élasticité et donne au doigt l'impression d'une plaque de carton. Luisante, distendue, étroitement modelée sur le squelette, elle limite l'ouverture de la bouche. Les lèvres, pâles et minces, ne se meuvent qu'avec lenteur et fort imparfaitement.

Vous avez sans doute déjà remarqué le contraste très net qui existe entre l'impassibilité du bas du visage et l'animation des parties supérieures de la face. Aussi bien, nous ne sommes

qu'au début du processus qui, lentement, mais sans trêves durables, continuera fatalement sa marche envahissante. Alors le front perdra les rides qui lui donnent la vie, il deviendra uni comme l'ivoire. Le nez s'amincira, les narines s'échancreront, les paupières supérieures, rétractées et indurées, ne rempliront plus qu'imparfaitement leur rôle protecteur.

Chez cette femme, l'induration scléreuse forme au niveau des deux mains une sorte de gantelet, qui remonte jusqu'au tiers inférieur de l'avant-bras. Toutefois la peau a gardé encore un certain degré de souplesse. Les plis transversaux et parallèles qui marquent les interlignes articulaires sont encore visibles. Les mouvements des doigts sont possibles, bien que la malade se plaigne d'une certaine raideur. Les phalanges n'ont encore subi aucun travail de résorption interstitielle, mais elles sont en légère flexion vers la paume de la main. C'est l'ébauche de ces déviations causées par la rétraction tendineuse, qui, tôt ou tard, entraîneront une infirmité incurable.

Peu accusés aux mains, qui sont seulement froides, mais à peine violacées, les troubles vaso-moteurs sont plus intenses aux extrémités inférieures. La malade se plaint d'une sensation continue de froid au pied, qui ne cède à aucune application chaude. L'ataxie vasomotrice se traduit par l'apparition passagère de taches blanches, absolument exsangues ; elles occupent une région très circonscrite d'un ou plusieurs orteils et alternent avec des zones d'un rose lilas.

Vous noterez que ces phénomènes d'asphyxie locale portent sur des téguments qui ne présentent aucune trace d'induration. Il est très présumable que cette phase présclérodermique se poursuivra indéfiniment, sans faire place au stade de sclérose confirmée, car je vous rappelle que la sclérodermie à marche extensive intéresse très rarement les membres inférieurs.

Ces modifications dans la structure et la nutrition de l'enveloppe cutanée s'accompagnent de phénomènes douloureux importants. Ceux-ci siègent presque exclusivement dans les régions articulaires, et ils sont exacerbés à l'occasion de mouvements d'extension ; ils occupent surtout les jointures interphalangiennes, les poignets, l'épaule droite et les chevilles. Vous remarquerez, comme signe négatif, l'absence complète de troubles de la sensibilité objective.

DE LA SCLÉRODEKMIE. 689>

L'examen détaillé de cette première malade montre, en outre, que les réflexes patellaires et plantaires, ceux des poignets et des coudes sont normaux. Il n'existe ni contracture, ni trépidation épileptoïde, ni amyotrophies appréciables. Nous n'avons constaté, chez cette femme, aucune de ces manifestations viscérales de l'artériosclérose, qui sont si fréquentes à une période avancée de la sclérodermie à marche lente etextensive.

D'après le récit de la malade, le début de son affection ne remonte pas à plus de neuf à dix mois. Le premier symptôme aurait été une douleur peu intense, siégeant au niveau de l'épaule droite, et s'exagérant par les mouvements. Peu après, des douleurs nocturnes, très vives, se fixèrent symétriquement dans les deux médius; elles étaient si violentes qu'elles tenaient la patiente éveillée pendant une partie de la nuit; elles disparaissaient le matin, et la malade pouvait alors prendre un peu de repos. Quinze jours après l'apparition de ces phénomènes douloureux, les mains commencèrent à enfler; bientôt elles prirent une nuance bleuâtre. Depuis cette époque, la malade a remarqué que ses doigts sont alternativement exsangues et violacés. Dès les premiers accidents, elle éprouva une sensation pénible de constriction, qu'elle localisait dans la paume des mains, et une gêne dans les mouvements des doigts.

Les extrémités supérieures étaient atteintes depuis deux ou trois mois, quand cette femme commença à se plaindre d'un refroidissement permanent des pieds et d'une douleur constrictive, fort pénible, enserrant les cous-de-pied.

A une époque indéterminée, le visage a été envahi par l'enflure. Pendant un certain temps, il y a eu des douleurs très violentes au niveau de la nuque. Bien que la peau ait gardé sa souplesse, les mouvements de latéralité du cou sont un peu gênés, probablement à la suite d'altérations des articulations de la colonne cervicale.

Deuxième exemple clinique. — La malade que je viens de vous présenter vous montre la sclérodermie à son début. Voici maintenant une jeune femme, chez laquelle l'altération tégu-

mentaire a atteint son complet développement. Je dois l'observation détaillée de ce cas complexe à M. le D"" Jeanselme.

Vous voyez que la physionomie offre un aspect étrange : au premier abord, les yeux paraissent saillants, ce qui tient au retrait des voiles palpébraux. Cependant l'occlusion des yeux peut s'effectuer sans difficulté, la malade peut exagél-er ce mouvement et {cligner des yeux. 11 n'y a point d'éversion des points lacrymaux ni d'épiphora.

Le front est uni et luisant; il a perdu toute mobilité, et la malade ne peut plus froncer les sourcils. La peau qui recouvre le nez est tendue, mais les narines ne sont ni amincies ni échancrées. Les lèvres, légèrement pincées, de coloration rose lilas, sont froncées et coupées de nombreux petits plis verticaux. Elles ont néanmoins conservé la liberté de leurs mouvements. Au contraire la bouche ne peut plus s'ouvrir largement, et le frein de la langue, raccourci, limite l'excursion de l'organe.

Le pavillon des deux oreilles est violacé au niveau de son bord libre; il est souvent le siège d'une sensation persistante d'onglée. Le lobule fait défaut, des deux côtés.

La chevelure, les sourcils et les cils sont bien fournis.

Chez cette deuxième malade, les altérations les plus intéressantes occupent les membres supérieurs. Une teinte cyanique, répandue sur les deux mains, remonte, en s'àtténuant, sur les avants-bras et ne cesse complètement que vers la partie moyenne des bras. Il existe, en outre, une bouffissure du derme et de l'hypoderme, au niveau des avant-bras et du dos des mains, sorte d'état myxœdémateux local, qui donne un aspect potelé aux régions carpo-métacarpiennes. Par contraste, au niveau des doigts, la peau indurée, lisse et luisante, est intimement soudée avec les os. Sur le dos des deux premières phalanges s'étalent des placards pigmentés, séparés par des espaces achromiques; cette sorte de vitiligo ne parait pas être d'origine cicatricielle. Les ongles sont pour la plupart déformés, striés en long, et incurvés en griffes.

Comme vous le voyez, tout ne se borne pas ici à des altérations uniquement tégumentaires. Le squelette et les muscles

DE LA SCLÉRODERMIE. 691

qui l'actionnent sont aussi profondément modifiés. Par suite de la résorption interstitielle des phalangettes, les extrémités digitales sont raccourcies et effilées.

. D'une manière générale, les quatre derniers doigts de chaque main sont fléchis. Chaque segment concourt pour sa part à cette attitude; cependant les phalangettes sont ou peu fléchies, ou même en extension normale sur les phalangines. Les pouces n'ont pas subi de déformation.

Un point, sur lequel je désire insister tout particulièrement, est relatif à l'existence d'amyotrophies. Comme le fait remarquer M. Jeanselme, les deux éminences hypothénar sont très atrophiées, et le mouvement d'opposition effectué par les petits doigts est extrêmement faible. Les mouvements d'abduction et d'adduction des doigts, assez bien exécutés par la main gauche, sont à peine esquissés du côté droit. En revanche, le premier interosseux dorsal et l'éminence thénar, à chaque main, off"rent un relief normal; le mouvement d'opposition du pouce est très puissant. Les autres muscles des membres supérieurs sont également normaux.

M. Jeanselme a également attiré notre attention sur les panaris, et autres altérations osseuses, qui ont mutilé plusieurs doigts.

A la main droite, le pouce, enserré dans une enveloppe sclérodermique, présente un épaississement notable à la partie antéro-interne de la première phalange. A ce niveau, la malade accuse une sensation de brûlure. Avertie par une expérience déjà longue, elle croit pouvoir prédire que bientôt une collection purulente apparaîtra en ce point, qui est très sensible à la palpation.

L'index, très effilé, est surmonté d'une cicatriculo punctiforme, au niveau de la pulpe digitale.

Le médius est également engainé par la sclérose cutanée. Sa phalangette a presque totalement disparu, et cela par résorption spontanée, si l'on en croit la malade ; elle n'est plus représentée que pai' un tout petit nodule osseux.

L'annulaire, en forme de gritïe, porte une cicatrice à son

692 CLINIQIE DES .MALADIES DU SYSTEME XERYEUX.

extrémité, une autre sur le dos de la phalangette, et en outre un petit groupe de points cicatriciels sur la face dorsale de l'interligne phalango-phalanginien .

L'auriculaire, fléchi à angle droit dans l'articulation des deux premières phalanges, présente quelques ulcérations en activité, et çà et là des cicatrices, dont l'une occupe l'extrémité de la pulpe digitale.

A la main gauche, le pouce est emprisonné dans un doigté sclérodermique.

L'index, très raccourci, recouvert d'une peau indurée et mouchetée de cicatrices, est armé d'un ongle très altéré. Ce doigt, qui ne parait plus contenir que deux phalanges, a été le siège d'un gros panaris, La malade ignore s'il y a eu élimination d'esquilles osseuses.

Le médius et l'annulaire sont fuselés et portent des cicatrices au niveau de la pulpe digitale. L'ongle de l'annulaire est très déformé et en partie détruit. Cet hiver même, un panaris s'est développé à ce niveau.

L'auriculaire, tacheté de petites cicatrices de couleur blanc lilas, qui tranchent sur le fond pigmenté de la peau, est terminé par un ongle informe en griffe et piqueté comme avec la pointe d'une aiguille.

Au niveau des deux coudes sont groupés de petites cicatrices blanches, entourées d'une zone de capillaires dilatés.

Il n'existe aucune plaque de sclérodermie sur le thorax, l'abdomen et la région dorsale.

Les membres inférieurs sont sillonnés de varices. Ils sont déformés par une bouffissure élastique, qui remonte jusqu'aux genoux. La jambe droite porte un placard d'eczéma variqueux à sa face interne, au-dessus de la malléole.

Sur la face externe des deux jambes, mais en plus grand nombre à droite, sont disséminées de dix à vingt cicatrices circulaires, ayant chacune le diamètre d'une pièce de cinquante centimes ou d'un franc. Les petites sont uniformément fauves. Celles qui sont plus larges sont décolorées au centre ; le pigment forme seulement un liséré, au pourtour de la macule achromique.