DE LA SCLÉRODER-MIE

A la face interne de la jambe gauche, au-dessus de la malléole, on remarque un grand placard brun, qui semble formé par la coalescenced'un certain nombre de cicatrices. La malade affirme que ces diverses pigmentations sont le reliquat d'une aifection bulleuse. J'ajoute qu'ici la syphilis ne saurait être incriminée pour expliquer ces éléments cicatriciels.

Il existe un durillon au-dessous des deux gros orteils, et un troisième à la partie moyenne du talon antérieur gauche; mais il n'y a pas de véritables maux perforants.

La malade n'a pas, à proprement parler, de cyanose des membres inférieurs, quoique les pieds soient un peu bleuâtres. Elle n'y éprouve pas la sensation d'onglée, et elle n'a jamais eu de panaris au niveau des orteils.

Les réflexes cutanés plantaires sont conservés, mais les réflexes patellaires sont totalement abolis.

La sensibilité, interrogée dans toutes ses modalités, ne paraît pas atteinte aux membres supérieurs. M. Jeanselme relève cependant une légère hypoesthésie tactile, sur le bord cubital des mains et des avant-bras.

Aux membres inférieurs, il y a une diminution très notable de la sensibilité à la piqûre, sur certaines des cicatrices circulaires à liséré sépiasique, mais il ne paraît pas exister d'hypoesthésie pour le toucher, le chaud et le froid.

Je termine l'exposé de ce cas, en vous faisant remarquer que cette jeune femme est affectée d'une cyphose très prononcée, mais très régulière. Celle-ci occupe toute la région dorsale, depuis la proéminente jusqu'à l'origine de la portion lombaire. A cette cyphose s'associe une légère scoliose dorsale, à convexité dirigée à gauche. L'angle inférieur de l'omoplate droite descend à 1 centimètre environ au-dessous de l'angle correspondant de l'omoplate gauche. M. Jeanselme pense que ces déviations rachidiennes sont bien en relation avec la sclérodermie, car il a déjà eu plusieurs fois l'occasion de constater cette association.

Autre point noté par M. Jeanselme : le corps thyroïde ne peut pas être délimité par la palpation.

La malade, dont l'intellect est faible et la mémoire infidèle, donne pourtant sur l'origine et la phase initiale de l'affection des renseignements de la plus haute importance. Le début, qu'elle fait remonter à une quinzaine d'années environ, fut marqué par la sensation de doigt mort, occupant l'un des auriculaires. Successivement les mêmes phénomènes de syncope locale se répétèrent aux autres doigts.

Il y a huit ans apparut le premier panaris, à l'index droit. Il fut assez douloureux pour causer une insomnie absolue. Une incision^ faite par un médecin, donna issue à un peu de pus.

Plusieurs autres doigts ont été atteints de panaris, survenus isolément ou même simultanément. Habituellement l'ouverture spontanée se fait au niveau de la pulpe digitale, dans le voisinage de l'ongle.

La malade est constamment tourmentée par une sensation de fourmillement et d'onglée, et ces phénomènes dysesthésiques s'exagèrent, quand la température s'abaisse ou quand les mains sont plongées dans l'eau froide ^

Troisième exemple clinique. — Sur cette enfant, âgée de 8 ans et demi, vous allez voir un exemple très remarquable de la sclérodermie en bandes. Le début de l'affection remonte à plus de deux ans, La première manifestation a été une tache scléreuse située sur le dos du gros orteil gauche. Cette tache, d'un blanc mat, très nette de contour, a progressé peu à peu, gagnant successivement la jambe et la cuisse. Dans la première portion de son trajet, la sclérose figure un ruban continu et assez régulier, de deux travers de doigt de largeur en moyenne, qui naît sur le dos du gros orteil, suit la direction du tendon du fléchisseur propre, et croise le cou-de-pied au-devant de la

1. Cette jeune femme présentant un grand nombre de symptômes qui s'observent dans les formes larvées de la lèpre, M. Jeanselme a fait l'examen bactériologique d'un fragment de peau, prélevé au pourtour d'une des cicatrices circulaires des membres inférieurs : le résultat a été négatif.

DE LA SCLERODERMIE.

FiG. 126. — Jambe et pied gauches.

malléole interne. A partir de ce point, la bande s'élargit et se morcelle en une série d'îlots scléreux, ils sont allongés suivant l'axe du membre et recouvrent presque toute la face interne de la jambe, du genou et du quart inférieur de la cuisse (ûg. 126). Il est à peine besoin de vous faire remarquer que le trajet de cette bande sclérodermique correspond très exactement à celui du nerf saphène interne.

Sur divers points de la jambe (fig. 126, b) sont disséminées des cicatrices violacées, minces et fragiles, qui se déchirent à la moindre tentative de grattage. Ces cicatrices sont le résultat d'une complication accidentelle. Au mois de février dernier, cette enfant reçut un coup de pied sur la jambe. La petite plaie ne guérit pas, elle se transforma en un ulcère, qui fut pansé avec du salol. Ce médicament provoqua une vive inflammation, et bientôt presque toutes les portions du derme atteintes de sclérose devinrent ulcéreuses. J'insiste sur ce que le travail destructif se limitait toujours, avec une surprenante netteté, aux régions indurées; il n'empiéta jamais sur les tissus de consistance normale, ce qui montre combien la résistance de la peau altérée par la sclérose est amoindrie.

Il y a dix-huit mois environ, une plaque de sclérodermie a été constatée sur l'abdomen, au-dessous de l'ombilic. Un peu plus tard, une induration rubanée est apparue sur la face postérieure de chaque avant-bras; actuellement, ces deux bandes ont acquis un développement considérable et offrent une disposition parfaitement symétrique (fig. 127 et 128). Elles naissent, à droite, sur le dos du médius et de l'annulaire; à gauche, à la racine de ces mêmes doigts. Elles remontent le long de la face postérieure del'avant-bras; au dessus du coude, elles se rapprochent du bord interne, tout en restant sur le dos du membre ; plus haut, elles suivent le bord axillaire postérieur. Quoique déchiquetées sur leurs confins et environnées d'îlots erratiques, ces bandes scléreuses sont assez homogènes dans toute leur étendue, jusqu'à la racine du membre. A ce niveau, elles poursuivent leur trajet sur la face dorsale du tronc, mais chacune d'elles n'est plus représentée que par des grains scléreux espacés, dont les derniers atteignent l'épine dorsale. Ainsi donc, les deux rubans sclérodermiquesdes membres supérieurs vont à la rencontre l'un de l'autre et se rejoignent sur la ligne

FiG. 127. — Bras gauche et face postérieure du thorax.

FiG. 128. — Bras droit.

Dans ces diverses figures, la lettre a désigne les plaques sclérodermiqucs de coloration blanche; 0, représente les cicatrices consécutives aux ulcérations de la jambe ; les parties ombrées c. représentent des placards pigmentés.

médiane postérieure. Cette disposition métamérique est tout à fait caractéristique, elle permet d'affirmer que ce n'est pas la distribution des nerfs périphériques qui commande la topographie de ces rubans scléreux, mais que celle-ci est sous la dépendance d'une altération radiculo-spinale. Du reste, le fait ne doit pas être exceptionnel : M. Jeanselme a relevé, sur plusieurs moulages de l'hôpital Saint-Louis, la disposition métamérique des bandes de sclérose cutanée, et M. West a vu la sclérodermie se limiter à un territoire correspondant au troisième segment lombaire de Head.

A part quelques sensations de fourmillements, qui coïncident avec la phase d'augment, l'enfant n'a éprouvé aucun trouble sensitif notable. Ce qui est plus important, c'est l'absence de thermo-anesthésie, même en un point limité; car la répartition de la sclérodermie conduit naturellement à se demander si l'altération cutanée ne serait pas symptomatique d'une altération de la substance grise périépendymaire, et cela d'autant mieux que l'enfant porte, depuis les premiers mois de la vie, une scoliose très accusée. Vous vous rappelez que la malade de M. Jeanselme offre également une incurvation du rachis. Il y aura donc lieu, dans l'avenir, de rechercher avec soin si ces déviations rachidiennes affectent avec la sclérodermie un rapport étiologique.

Pour achever l'histoire de cette petite malade, j'ai peu de choses à ajouter. Il n'y a aucune trace d'amyotrophie. L'appareil musculaire a conservé toute sa vigueur; cependant les réflexes patellaires sont très faibles, tandis que ceux des membres supérieurs ne semblent pas modifiés. L'état général est très satisfaisant.

Etiologie et pathogénie. — Telle est, esquissée à grands traits, la physionomie clinique de la sclérodermie.

Il nous reste à rechercher quelle est la nature de cette affection. J'espère vous montrer, avec de nombreux arguments

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à l'appui de la thèse que je défends, que la sclérodermie appartient réellement au domaine de la pathologie nerveuse.

Quels sont, en effet, les facteurs pathogéniques qu'on relève chez les sclérodermiques?

C'est, dans les antécédents personnels ou héréditaires, l'hystérie, la dégénérescence héréditaire ou tout au moins un certain degré d'instabilité mentale, des migraines ou des névralgies rebelles; ce sont même parfois de véritables accès de manie, ou des tentatives de suicide. Ce sont encore de grands traumas physiques ou moraux, ou bien des incidents qui surviennent à l'occasion des diverses périodes de la vie génitale de la femme (troubles de la menstruation, grossesses répétées, accouchement, etc.).

Vous trouverez, presque toujours associées aux tares nerveuses, diverses manifestations qui semblent découler du même vice primordial de la nutrition et qui sont l'apanage de la diathèse arthritique, telles que le rhumatisme articulaire aigu ou chronique, la goutte et l'artériosclérose.

Pour vous fournir la preuve de ce que je viens d'avancer, il me suffira de vous énumérer les commémoratifs concernant les trois malades que je vous ai présentées.

Le père de la première était alcoolique, il s'est suicidé à 44 ans. Elle n'a eu qu'un frère, qui est mort de « convulsions » à 16 mois. Une de ses tantes maternelles est mélancolique. Un de ses fils s'est suicidé, il y a sept ans. Un autre fils, âgé de 20 aïis, est un mauvais sujet; c'est pour cette malheureuse femme une source perpétuelle de tourment et d'inquiétude. La malade a donc, dans le présent comme dans le passé, de grandes douleurs morales. Dans ses antécédents personnels, je ne trouve rien à mentionner, si ce n'est une sciatique assez douloureuse, mais qui céda rapidement à une application de chlorure de méthyle.

Les renseignements étiologiques recueillis sur la malade de M. Jeanselme ne sont pas moins instructifs. Très impressionnable depuis sa première enfance, elle est sujette à se « trouver mal » pour le motif le plus futile, par exemple « lorsqu'on parle devant elle de maladie ■». Parfois elle est prise, sans cause connue, à l'occasion de l'acte le plus insignifiant, d'éclats de rire violents; sa vue se trouble, et elle tombe dans un état

lipothymique. Ce rire, qui se produit à tout propos, ne reflète assurément pas son état d'àme, car il survient souvent à contresens, alors même que la malade a envie de pleurer. Du reste, l'état psychique de cette femme confine à l'imbécillité. Je passe sur les antécédents héréditaires, que je ne connais que fort insuffisamment, et j'arrive immédiatement à la cause occasionnelle qui a été le point de départ des accidents. La malade se trouvait dans la mairie du P-" arrondissement, quand survint l'explosion de la rue François-Miron, située à proximité. Elle ressentit une violente commotion, et les premiers signes précurseurs de la sclérodermie ne tardèrent pas à apparaître. Vous savez qu'il en est souvent de même pour l'hystérie, le goitre exophtalmique et la paralysie agitante, toutes affections dont l'origine nerveuse n'est pas douteuse.

Quant à la petite fille atteinte de sclérodermie en bandes, sa grand'mère maternelle était migraineuse et sa tante hystérique.

Mais ce ne sont pas seulement les données étiologiques, ce sont aussi les phénomènes cliniques qui imposent l'hypothèse de l'origine névrotrophique de la sclérodermie.

Comment expliquer en effet ces troubles dysesthésiques variés, qui tourmentent les malades dès la période présclérodermique? Comment comprendre cette ataxie vasomotrice si marquée, ces poussées huileuses, ces accès sudoraux, ces crises diarrhéiques qui rappellent celles des tabétiques, enfin ces pigmentations vitiligineuses, si l'on n'accorde pas une part prépondérante au système nerveux, dans la genèse de ces manifestations ?

Les déterminations sur le système locomoteur, si fréquentes dans le cours de la sclérodermie, plaident aussi en faveur de son origine trophoneurotique. A leur sujet, je dois entrer dans quelques développements.

Je ne fais que rappeler, en passant, combien la résorption osseuse spontanée, qui aboutit à la disparition partielle ou totale d'une ou plusieurs phalanges, est habituelle dans la sclérodermie, et combien, à ce point de vue, elle se rapproche de plusieurs affections du système nerveux dans lesquelles on observe un processus identique.

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J'insiste davantage sur les panaris qui peuvent compliquer la sclérodactylie. Si l'on en juge par le très petit nombre d'observations publiées, cette complication serait peu fréquente, mais cette rareté est peut-être plus apparente que réelle, le lien qui rattache les panaris à la sclérodermie ayant été méconnu jusqu'ici.

Chez l'une des malades que je vous ai présentées, plusieurs panaris se sont développés successivement dès la phase initiale et uniquement vasomotrice de la sclérodermie. Il paraît en être généralement ainsi, d'après les quelques observations analogues que j'ai compulsées. Il semble même que les panaris puissent précéder d'un laps de temps extrêmement long les altérations tégumentaires. Ainsi, dans un cas de Supino, une femme fut atteinte pour la première fois, à 18 ans, d'un panaris de l'index droit, qui resta fistuleux pendant toute une année. Il se rouvrit fréquemment dans la suite, particulièrement pendant les époques menstruelles et les grossesses. Or, c'est à l'âge de 41 ans seulement que la sclérodermie fit son apparition ; elle débuta à la main droite, au niveau du doigt atteint de panaris, et plus tard elle se généralisa aux membres supérieurs et à la face.

Une observation de Mendel est encore plus intéressante, car aux panaris se superposaient des troubles sensitifs qui auraient pu donner le change et faire poser, à tort, le diagnostic de maladie de Morvan, alors qu'il s'agissait bien d'une sclérodermie anormale, l'évolution ultérieure l'a démontré. Pendant le cours de sa dernière grossesse, une femme de 36 ans souffre de phénomènes d'asphyxie locale occupant le nez et les doigts. Ces symptômes se sont atténués tout d'abord en été, puis ils se sont exagérés l'hiver suivant, pour devenir ensuite permanents. Vers la troisième année, pendant la période hivernale, les crises d'asphyxie ont disparu et certains doigts ont été atteints de panaris avec analgésie. En même temps, la peau a pris une coloration foncée uniforme, elle s'indura, se rétracta et immobilisa les jointures. Bientôt les douleurs articulaires obligèrent la patiente à s'aliter. Examinée à cette époque, cette malade présentait au grand complet le masque sclérodermique; la

muqueuse linguale elle-même était intéressée. Presque toute l'étendue de la surface cutanée était envahie par la sclérose.

Outre les panaris véritables, il est fréquent d'observer des suppurations superficielles, et en particulier des tournioles sur les doigts qui ne présentent encore que des signes d'ataxie vaso-motrice. Dans ces collections sous-épidermiques, M. Jeanselme a toujours constaté la présence des microbes vulgaires de la suppuration, et surtout des diverses variétés de staphylocoques'.

Cet exposé des altérations subies par l'appareil locomoteur me conduit à vous parler des amyotrophies. Elles ont été étudiées pour la première fois dans un travail d'ensemble, en 1890, par M. Thibierge. Cet auteur réunissait dans sa monographie plusieurs observations publiées antérieurement par Westphal, par Goldschmidt et par R. Schultz, et il y joignait un cas inédit. Depuis lors, d'autres exemples semblables ont été observés.

Dans tous ces cas, il s'agissait de sLijets jeunes, atteints de sclérodermie généralisée ou en plaques multiples. Les amyotrophies que j'envisage n'ont pas une origine mécanique; elles ne résultent pas de la compression des muscles, de leurs vaisseaux et de leurs nerfs par un manchon de peau sclérosée; elles ne sont pas le résultat de la propagation aux muscles sous-jacents d'une plaque d'induration dermique ; elles n'appartiennent pas non plus au groupe des amyotrophies réflexes d'origine articulaire. Elles méritent donc bien le nom de myoscléroses dissociées, qu'on leur a donné.

Elles sont caractérisées par de l'induration, du raccourcissement et de l'atrophie des muscles. 11 s'y joint assez fréquemment de la rétraction des tendons. A cette dernière revient, sans •doute, une grande part dans le développement de l'attitude

1. Il est certain que dès la phase présclérodermique, les tissus en état d'hyponutrition se défendent mal contre les pyogènes qui les assiègent de toute part. Le pus des panaris qui sont sous la dépendance de la lèpre et de la syringomyélie ne renferme aussi que les microbes vulgaires de la suppuration. Le raisonnement conduit à penser que ces panaris doivent surtout affecter ceux qui se livrent à des travaux manuels, puisqu'ils sont plus exposés que les autres à s'infecter. 11 paraît bien en être ainsi en réalité, si [l'on en juge par les cas observés par M. Jeanselme.

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vicieuse des doigts, de la sclérodactylie. Parfois l'altération n'atteint pas toute l'étendue d'un ventre musculaire ; il en résulte une consistance inégale, des nodosités fermes alternant avec des parties qui ont conservé un certain degré de souplesse.

Kaposi a vu la myosite occasionner des douleurs et des contractures; dans un cas elles furent assez violentes pour entraîner la mort. Dans un autre fait, rapporté par le même observateur, la myosite fut primitive et la sclérose cutanée n'apparut que tardivement.

Les examens microscopiques, encore peu nombreux, ont montré de la sclérose péri et intra-musculaire, avec des altérations variables de la fibre musculaire.

Quoique peu avancée, la recherche des réactions électriques des muscles atrophiés a déjà donné lieu à quelques constatations intéressantes. Si l'excitabilité électrique peut être seulement diminuée, et proportionnellement au degré de l'atrophie, on observe aussi parfois, dans certains muscles, la réaction de dégénérescence dans toute sa netteté. Cette constatation a été faite sur le malade de M. Thibierge. Or, la R. D. parait être la caractéristique de certaines amyotrophies deutéropathiques, elle fait constamment ou à peu près constamment défaut, dans les myopathies primitives. En résumé, les altérations musculaires de la sclérodermie, tant au point de vue clinique qu'au point de vue anatomique, sont à rapprocher des lésions similaires rencontrées dans le cours des affections de la moelle (maladie d'Aran-Duchenne, syringomyélie, etc.).

Une autre constatation qui indique visiblement l'intervention du système nerveux dans la genèse de la sclérodermie, est relative au mode de répartition de certains îlots de sclérose cutanée. 11 n'est pas rare que la disposition des placards scléreux soit manifestement symétrique. Mais il y a plus : parfois la direction des traînées scléreuses paraît commandée par celle des conducteurs nerveux. On a signalé des rubans sclérodermiques le long des branches des plexus cervical et brachial, le long du trijumeau. Certaines sclérodermies en bandes offrent une disposition métamérique qui reconnaît évidemment

comme origine une lésion radiculo-spinale. Ailleurs, les manifestations de la sclérodermie peuvent se limiter exactement à un côté du corps. Je ne fais que mentionner, sans y insister, la coexistence de l'hémiatrophie linguale avec la sclérodermie, dont M. Chauffard a rapporté récemment un bel exemple.

L'association de l'hémiatrophie faciale avec la sclérodermie paraît avoir été signalée pour la première fois par Emminghaus. Les observations de Lépine (1873), de Gibney ide New- York) (1879), d'Eulenburg (1883), et plus récemment de Nixon (1891), de Dana et de Sherwell (1896), ont définitivement établi les relations étroites qui unissent ces deux affections. Or, pour ce qui concerne Thémiatrophie de la face, il ne saurait subsister aucan doute : elle est certainement subordonnée à une altération matérielle du système nerveux. Dans un examen récent, Mendel a trouvé une névrite interstitielle du trijumeau. Je citerai encore un exemple de Rosenthal, dans lequel une plaque sclérodermique, limitée à l'un des côtés de la face, de la tête et du cou, prit graduellement tous les caractères de l'hémiatrophie faciale.

Je viens de vous énumérer toute une série d'arguments favorables à l'hypothèse de l'origine trophoneurotique de la sclérodermie. Cependant, avant que le problème pathogénique soit définitivement résolu, il reste encore de nombreuses inconnues à dégager. Ces lacunes dans nos connaissances, et l'absence, dans la sclérodermie, de certains troubles qui accompagnent ordinairement les affections du système nerveux, ont amené quelques auteurs à nier, ou tout au moins à atténuer la part qui revient au système nerveux dans la genèse de la sclérodermie.

Les principaux arguments qu'ils opposent à la théorie nerveuse sont l'absence de troubles sensitifs et d'altérations matérielles du système nerveux.

Je leur concède qu'en règle générale la sclérodermie, si riche en désordres variés de la sensibilité subjective, est habituellement exempte de troubles de la sensibilité objective. Mais les exceptions à cette règle ne sont pas très rares, et il suffit

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de parcourir les recueils d'observations, pour trouver noté, çà et là, un certain degré d'affaiblissement dé la sensibilité. A vrai dire, il est parfois difficile de savoir si ces anesthésies relèvent de la sclérose cutanée ou de l'hystérie qui l'accompagne souvent. Mais quand l'hypoesthésie est exactement superposée à un îlot scléreux et n'en excède pas les limites, on m'accordera bien, je suppose, qu'elle est la conséquence directe de la sciérodermie.

Un argument beaucoup plus sérieux, dont peuvent se prévaloir les adversaires de la théorie trophoneurotique de la sclérodermie, c'est l'absence de toute altération matérielle du système nerveux, maintes fois constatée par des histologistes d'une? valeur indiscutable. L'examen des ramuscules nerveux intra et sous-dermiques n'a jamais donné que des résultats négatifs (Darier). Le grand sympathique, les ganglions spinaux, la moelle et l'encéphale, dans la plupart des cas où ils ont été l'objet d'une étude microscopique, n'ont pas présenté de lésions appréciables. Cependant on a vu coïncider avec la sclérodermie la sclérose des cordons postérieurs (Chalvet), le tabès (Héry),' la paralysie infantile (Hallion), des îlots scléreux des circonvolutions cérébrales (Westphal).

Scholtz et Brunswick ont signalé, dans un cas, des altérations des racines antérieures; Arnozan, Jacquet et de Saint-Germain ont observé des lésions légères de l'axe médullaire.

Ces résultats positifs doivent être retenus, et malgré la diversité des lésions décrites et leur rareté, on ne peut pas leur dénier toute valeur.

D'après l'opinion qui est le plus en faveur actuellement, la seule altération constante et indiscutable, la lésion maîtresse de la sclérodermie, c'est l'endopériartérite. On la considère comme le point de départ de la sclérose cutanée, musculaire et viscérale. Aussi Kaposi, s'appuyant sur les recherches anatomiques de Pfeiffer (de Weimar), qui démontrent que la distribution des artérioles et des ramuscules nerveux est identique dans la peau, pense que la disposition zostériforme de certaines bandes scléreuses peut être directement imputée à l'altération vasculaire.

Il existerait donc une contradiction entre la théorie et les constatations matérielles. Mais il semble que les partisans de la

théorie vasculaire se soient trop hàtés de conclure, car tout récemment Marianelli, examinant trois cas de sclérodermie, n'a pas relevé de lésions des vaisseaux. Et d'ailleurs, n'esl-il pas possible d'attribuer l'endartérite, quand elle existe, à un trouble nutritif? Depuis longtemps M. Lancereaux enseigne que l'artériosclérose est l'expression d'une dystrophie d'origine nerveuse. Les modifications des parois artérielles, causées par la section du grand sympathique (Giovanni), par celle du pneumogastrique (Eichhorsl) ou des sciatiques (Levachew) tendent à montrer Finfluence du système nerveux sur les parois vasculaires. La suppression de cette action trophique aurait pour conséquence la sclérodermie et les autres manifestations de l'artériosclérose qui accompagnent si fréquemment la sclérose cutanée. Une seule et même lésion du système nerveux serait l'origine commune des altérations cutanée et vasculaire. Celles-ci seraient donc concomitantes et pour ainsi dire parallèles. En d'autres termes, la sclérose cutanée ne serait pas subordonnée à la sclérose vasculaire.

Bapjjorts de la sclérodermie avec les altérations de la glande thyroïde. — Je suis loin d'avoir épuisé mon sujet. Pour être parachevée, l'étude de la sclérodermie exigerait encore de longs développements. Dans ces derniers temps, la question des rapports de la sclérodermie avec la lèpre, la syringomyélie et la maladie de Morvan a été agitée. Mais à l'heure actuelle, il serait prématuré de prendre parti dans le débat.

Nous sommes déjà plus avancés sur la question des rapports de la sclérodermie avec les altérations de la glande thyroïdienne'. En 1894, à l'Association française pour l'avancement des sciences, M. Jeanselme a communiqué un cas de scléro-

1. En 18*0, Leube (Ein Fall von Morbus Basedo-wii. Klinische Beiiraege zu den Con^espondenz-blaettern des allgem. aerztUchen Vereins zu Thurinrjen, 1894, n° 2, 28-31) a publié un cas de coexistence de la maladie de Basedo^v avec une sclérodermie occupant le visage et les mains. Le cas de Rahler (1888 est complexe et peu probant : pendant révolution d'un goitre exophtalmique, chez une femme de 30 ans, survint une paraplégie douloureuse avec amyotrophies et contractures nécessitant le redressement. La peau des membres inférieurs présentait un état prononcé de sclérose. S'agissait-il d'une sclérodermie véritable? Kahler lui-même ne le croit pas, car il se pose cette cjuestion : « S'agit-il d'un re]ir[uat d'une affec-

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dermie consécutive au goitre exophtalmique. En commentant cette observation, l'auteur fait remarquer que pour expliquer ce cas complexe, il faut nécessairement adopter l'une des deux hypothèses suivantes : ou bien les deux affections dérivent d'une même cause, sans qu'il existe entre elles aucune subordination ; ou bien il y a une relation de cause à effet entre l'altération thyroïdienne et la sclérose cutanée.

La première hypothèse est fort soutenable. Le goitre exophtalmique et la sclérodermie sont deux affections qui germent volontiers sur le terrain névropathique. Toutes deux sont plus fréquentes dans le sexe féminin ; toutes deux aussi coïncident souvent avec les différentes étapes de la vie sexuelle de la femme. Cependant l'opinion inverse ne peut pas être rejetée sans examen, et rien ne s'oppose à ce que l'on recherche l'origine de la sclérodermie, ou tout au moins de certaines variétés de dermatoscléroses, dans un trouble de la nutrition cutanée, relevant d'une perturbation fonctionnelle de la glande thyroïde. Si cette conception est justifiée, les connexions qui unissent le goitre exophtalmique, le myxœdème et la sclérodermie sont fort étroites.

Postérieurement à sa communication, M. Jeanselme a eu l'occasion d'observer un cas de sclérodermie à marche lente et extensive, chez une femme atteinte depuis longtemps d'un goitre simple, et un nouvel exemple de sclérodermie greffée sur un goitre exophtalmique.

Voici cette dernière malade. Vous voyez qu'elle offre au grand complet les signes des deux maladies associées.

Je ne relève, chez cette femme, âgée de 49 ans, aucun

tion spinale, d'une lésion névritique ou d'une névrose fonctionnelle analogue à l'hystérie? », et il se prononce pour cette dernière opinion.

En 1886, le D'' Bouttier, dans sa thèse inaugurale (Etude sur la sclérodermie. Thèse de Paris, 1886-1887), a mentionné une observation de goitre exophtalmique coexistant avec des lésions sclérodermiques manifestes de la face et des doigts.

De même, dans sa thèse inaugurale, le D' de Sainte-Marie (Contributions à l'étude de la maladie de Basedow. Thèse de Paris, 1886-1887), a relaté une observation de goitre exophtalmique chez une femme qui présentait en outre de la sclérodermie faciale et de la sclérodactylie. Cette observation, recueillie par M. Besancon, a été reproduite, in extenso, dans le Journal de médecine interne (1898, n° 3, p. 99).

antécédent personnel ou héréditaire digne d'être mentionné. Je me bornerai à vous dire qu'elle a été réglée à 18 ans, qu'elle a eu la fièvre typhoïde à 33 ans, et qu'elle n'a jamais présenté d'accidents nerveux caractérisés.

A l'âge de 30 ans, en 1878, elle remarqua, au-deyant du larynx, l'existence d'une petite tumeur indolente, arrondie, de la dimension d'une bille, mobile sous le doigt. Cette tumeur est restée stationnaire pendant une quinzaine d'années, au dire de la malade. Mais en 189o, elle a grossi rapidement et, en moins de deux ans, elle a atteint le volume du poing.

En augmentant de volume, ce goitre avait perdu sa forme hémisphérique; il était devenu plus mou et s'était étalé en bas, vers la pointe. La tumeur subissait en outre, chaque jour, des variations de volume. Au dire de la malade, le goitre était moins développé le matin, au réveil; quelquefois même il semblait avoir disparu presque complètement. Le soir, au contraire, il était saillant et turgide. Même pendant les périodes d'hypertrophie, il causait peu de douleur, mais seulement de la gêne. Il faut sans doute lui attribuer la toux quinteuse, coqueluchoïde, tenace, persistant jour et nuit, dont cette femme souffrit dès 1895. L'hypertrophie thyroïdienne peut aussi expliquer les fréquents accès de suffocation, à apparition brusque, qui survinrent à la même époque.

En 1894, un léger tremblement agitait déjà les membres supérieurs. Il s'accentua notablement, au commencement de l'année 189o, en même temps que le goitre grossissait. A la fin de la même année, la partie droite de la tumeur thyroïdienne faisait une saillie très accusée. Les mouvements de rotation de la tète à droite devinrent très difficiles ; la patiente ne pouvait plus ni dormir, ni se coucher sur ce côté.

Sauf ces troubles locaux, la santé générale était satisfaisante. Mais toutes les dents du maxillaire supérieur tombèrent, en l'espace de quelques mois. Je ne fais que signaler, sans y insister, ce curieux incident pathologique.

Comme la gêne allait en s'accroissant, la malade consentit à une opération, en janvier 1896. M. Nélaton reconnut un kyste thyroïdien et l'incisa. Il s'en écoula un liquide limpide, et depuis lors, cette femme a toujours gardé un pertuis fistuleux, d'où s'échappe en abondance un liquide séro-purulent.

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Après cette intervention, la malade maigrit et continua de tousser comme par le passé. Mais en avril 189G, la toux quinteuse cessa subitement. A cette date, la patiente a rejeté des crachats striés de sang. Dans le même temps apparurent des épistaxis presque quotidiennes, accompagnées de maux de tête. Quant au tremblement, il se serait accru depuis l'opération. Les règles ont cessé définitivement en mars 1896.

Cette femme, de complexion peu robuste et de taille moyenne, est amaigrie et cachectique. L'expression de sa physionomie frappe tout d'abord. La peau du front est luisante et lisse, épaissie et très indurée. Elle est appliquée sur l'os frontal, sur lequel elle ne glisse plus : la malade ne peut plus rider son front, ni froncer les sourcils. La peau qui recouvre la région malaire est également épaissie et indurée. Les confins des régions scléreuses sont très nets ; il semble qu'une plaque de carton soit encastrée dans l'épaisseur du derme. Le nez est mince et effilé, mais son revêlement cutané a conservé toute sa souplesse. Le bas du visage parait également indemne. Il est vrai que la lèvre supérieure est à peu près immobile et qu'elle est attirée vers la cavité buccale, lorsqu'on demande à la malade de découvrir ses gencives. Toutefois ce trouble dans le jeu des muscles de l'orifice buccal tient à l'absence de dents au niveau de l'arcade dentaire supérieure; il disparaît partiellement, quand la malade met son dentier.

Les yeux, saillants, émergent, pour ainsi dire, des orbites, dont ils sont séparés par un sillon circulaire bleuâtre. Ce fossé, creusé entre le squelette orbitaire elle globe oculaire, rend plus manifeste l'exophtalmie. La musculature externe et interne de l'œil ne présente rien d'anormal. Il n'y a pas de nystagmus. Le signe de von Grsefe, celui de Stellwag font défaut. Mais la paupière supérieure gauche semble souvent insuffisante, de sorte que l'occlusion de Fœil correspondant n'est pas parfaite. Pour en finir avec l'appareil visuel, je dois vous dire que cette femme éprouve une fatigue rapide des yeux, quand elle se livre au moindre travail; il survient alors un scotome passager, qui disparait par le repos de l'organe. J'ajoute qu'il n'y a pas de rétrécissement du champ visuel.

Au COU, la peau est souple et mobile; elle est soulevée par le goitre qui fait, sur le côté droit, une saillie surmontée d'un orifice fistuleux. Cette tumeur s'étale sous le sterno-mastoïdien droit; elle est dépressible, élastique et non fluctuante; elle n'est le siège ni de battements artériels, ni de souffles vasculaires. A son niveau, la peau est rouge et sillonnée de varicosités. Ces dilatations vasculaires descendent au-devant du sternum.

L'induration scléreuse reparaît au tronc. La peau des régions présternale et sous-claviculaire est manifestement épaissie; elle est peu mobile, et il est presque impossible d'y déterminer un pli. Les deux seins, volumineux, fermes et élastiques, sont englobés par la sclérose cutanée. Cet "état des téguments qui recouvrent la poitrine est de date récente, car il n'est pas signalé dans un examen fait il y a un an. La sclérodermie est donc actuellement en pleine voie d'extension. Le reste du tronc n'a encore subi aucune modification, et les membres supérieurs, contrairement à la règle, sont absolument respectés. Mais on observe, au niveau des deux jambes, un gonflement élastique, qui distend les téguments depuis la jarretière jusqu'à l'insertion du tendon d'Achille et au cou-de-pied. Vous remarquerez que la peau a conservé toute sa souplesse au niveau de l'avant-pied et des orteils, ce qui distingue nettement cette sclérose cutanée spécifique de la pachydermie consécutive aux stases veineuses d'origine cardiaque ou autre. Quand la malade est restée debout un certain temps, à la rénitence s'ajoute de l'œdème, qui disparaît par le repos.

Revenons maintenant à la description des symptômes cardinaux du goitre exophtalmique.

Le rythme du cœur est très altéré. La révolution cardiaque est coupée de faux pas et d'intermittences, qui traduisent la défaillance du myocarde. Le nombre des pulsations est de 140, Il n'y a pas de lésions orificielles.

La malade est éminemment nerveuse et surexcitable. Son caractère s'est complètement transformé depuis l'opération; elle s'émeut facilement et pleure à tout propos. Elle n'a pourtant pas de crises nerveuses. Elle se plaint d'avoir toujours trop chaud,

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quoiqu'elle soit à peine vêtue, même en hiver; son corps est souvent inondé de sueurs. Des placards fugaces de roséole émotive apparaissent et disparaissent en un court espace de temps. C'est une preuve que les nerfs vaso-moteurs, qui normalement règlent l'irrigation cutanée, ne remplissent plus leur rôle physiologique.

Toutes les modalités de la sensibilité cutanée paraissent conservées, sauf à la région antéro-externe de la jambe droite, où il existe une légère hyperesthésie.

Le système musculaire n'a pas subi d'atrophie notable. La force dynamométrique est amoindrie, mais elle l'est proportionnellement au degré de la cachexie. La malade, dont l'attitude est soudée, marche à petits pas et s'essouffle au moindre effort. Les réflexes patellaires sont affaiblis.

Mais le trouble moteur le plus important, c'est le tremblement. Assez ample, peu rapide, ne s'exagérant pas par les mouvements intentionnels, exacerbé au contraire par les émotions, il s'étend à tout le corps, sauf à la tête. Ce tremblement, perceptible déjà avant l'incision du kyste thyroïdien, s'est beaucoup accru depuis cette époque.

L'examen de l'appareil respiratoire ne révèle rien d'anormal, malgré la dyspnée considérable qui succède au moindre effort. Il est présumable que cette orthopnée est liée à l'ataxie cardiovasculaire.

Les fonctions digeslives s'exécutent à peu près normalement. Cependant, depuis longtemps de violentes crises d'estomac surviennent immédiatement après l'ingestion des aliments. La paroi abdominale, souple et dépressible, laisse sentir les battements de l'aorte abdominale.

Les urines ne renferment ni sucre ni albumine. Leur quantité n'est pas augmentée, mais il y a-de la pollakiurie ; vraisemblablement elle relève non pas d'une lésion locale, mais du goitre exophtalmique.

En Allemagne, des faits confirmatifs ont été publiés. M. Béer a rapporté au Club médical de Vienne, en octobre 1894, cinq observations de sclérodermie, parmi lesquelles deux sont en faveur de Ihypothose que nous avons formulée. Dans l'une d'elles, l'auteur signale de l'exophtalmie et de la tachycardie; dans l'autre, il mentionne des poussées congestives fréquentes

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vers le corps thyroïde, auxquelles succéda plus tard l'atrophie de la glande. M. Singer a relate', devant la même Société, l'histoire d'une femme atteinte de sclérodermie à évolution progressive, chez laquelle l'atrophie du corps thyroïde fut constatée pendant la vie. A l'autopsie, on trouva une diminution notable du lobe droit de cet organe, ainsi que des nodules calcifiés, dans les deux lobes thyroïdiens. L'examen histologique montra une forte augmentation du tissu conjonclif, avec dégénérescence calcaire de la corne droite. A propos de ce fait M. Singer a développé des considérations sur les rapports qui existent entre la maladie de Basedow, le myxœdème et la sclérodermie. A la suite de cette communication, M. Berr a mentionné que dans quatre cas de sclérodermie étudiés par lui, il y avait de la tachycardie et une diminution de volume du corps thyroïde.

De l'ensemble de ces faits, on peut conclure avec M. Jeanselme, que certaines altérations de la glande thyroïde, telles que le goitre exophtalmique, le goitre simple ou l'atrophie du corps thyroïde, peuvent être suivies, à échéance plus ou moins longue, de l'apparition de la sclérodermie'.

1. Dans le courant des deux dernières années, l'association de la sclérodermie au goitre exophtalmique a été signalée en Allemagne par Grùnfeld, en Amérique par Booth, en Italie par Morselli et Panegrossi.

Le traitement thyroïdien institué chez des sclérodermiques, atteints ou non de goitre, a donné à plusieurs auteurs des résultats satisfaisants (Friedheim, Sachs, Arcangeli, Morselli).

Sommaire. — Premier exemple clinique. — Antécédents familiaux et personnels. — Première attaque convulsive à la suite d'une violente émotion. — Le début des accidents actuels se rattache à un traumatisme. — Manifestations hystériques présentées par le malade. — Paralysie et amaigrissement de la main droite; la paralysie respecte l'extenseur de l'index, elle intéresse une partie des muscles qui font mouvoir l'avant-bras et le bras. — Elle se manifeste seulement quand le malade essaie d'exécuter des mouvements volontaires ; les mouvements d'habitude, inconscients, sont conservés. — Anesthésie superficielle et profonde du membre supérieur droit; ses limites. — Résultats de l'examen électrique ; intégrité du champ visuel ; diminution des réflexes tendineux, au membre supérieur paralysé. — Résumé.

Diagnostic. — Les caractères cliniques de la monoplégie brachiale, présentée par le malade, contrastent avec ceux des monoplégies d'origine cérébrale. — Ils appartiennent pour la plupart aux paralysies d'origine hystérique. — Rareté de l'atrophie musculaire, dans les cas de paralysie hystérique ; dans l'exemple présenté, ce genre de paralysie se double d'une névrite ancienne du cubital et d'une névrite plus récente du médian.

Pronostic et traitement. — L'hystérie mâle est le plus souvent tenace et difficile à guérir. — Moyens thérapeutiques à employer contre la paralysie hystérique d'une part, contre la double névrite de l'autre.

Deuxième exemple clinique. — 11 s'agit d'un cas de monoplégie du membre inférieur gauche, survenue à la suite d'un traumatisme accompagné d'une violente émotion. — Évolution des accidents. — État actuel : paralysie flasque (lu membre inférieur gauche ; diminution des réflexes tendineux; abaissement de la température locale. — Atrophie musculaire du membre paralysé; diminution de l'excitabilité électrique; troubles de la sensibilité superficielle et profonde; scoliose.

Diagnostic. — La nature hystérique de la monoplégie présentée par ce second malade est manifeste et incontestable. — Considérations historiques sur rhystéro-traumatisme.