SENSATION HABITUELLE DE CHALEUR

changement se montre principalement au lit, pendant la nuit, chez les infirmes qui sont incapables de se servir ellesmêmes. Les femmes qui sont chargées de surveiller ces pauvres malades vous le diront : il faut les coucher tantôt sur le coté gauche, ou sur le droit, tantôt sur le dos. Une demi-heure, un quart-dlieure sont à peine écoulés qu f U faut renouveler la position, et si Ton ne répond pas immédiatement à leur désir, elles poussent des gémissements qui témoignent assez du malaise profond qu'elles ressentent. Malgré ces troubles divers, la transmission des impressions itives cutanées rtfest nullement ; altérée dans la paraiysie agitante. Le froid» le chaud, le plus léger frôlement, le pincement, etc., sont perçus avec leurs caractères normaux et la rapidité voulue.

Mais une sensation très* pénible encore qu'éprouvent les malades et que je n'ai trouvée mentionnée dans aucune description» c'est une sensation habituelle de chaleur excessive qui fait que, au cœur de l'hiver, vous les voyez se découvrir au lit et ne conserver sur eux, pendant le jour, que les vêtements les plus légers. Tous les cas de notre service déposent en faveur de cette assertion. Cette sensation de chaleur, particularité digne d'être notée, bien que la raison n'en puisse pas être donnée, se fait spécialement sentir à la région épigastrique et sur le dos. Toutefois, les membres, la face, peuvent aussi en être le siège. Elle n'a pas à tout moment la môme intensité. Elle parait atteindre son maximum à la suite de paroxysmes de tremblement et s'accompagne souvent, en semblable occurrei «l'une sécrétion abondante de sueur qui oblige parfois à changer le linge; mais elle peut se montrer aussi, d'une manière très-accusée, chez des malades qui ne suent pas et dont le tremblement est peu accentué.

La connaissance de ce fait m'a, de longue date, conduit à chercher si la température centrale était modifiée -chez ces malades. Or, l'expérience m'a prouvé que, quel que fût le degré de cette sensation subjective et aussi celui du

Chabcqt, t. t. 3* éd.

478 noftMtauLvmi»

tremblement, la température restait au terme phyiiologltfag (37«,5 au rectum.)

Vous ne sere* pas étonnés» Messieurs, de voir des CM* tractions musculaires aussi énergiques et aussi générale* que le sont celles qui se montrent dans certains cas dt ptv» ralysie agitante ne pas donner lieu pourtant à une aeen» mulation de chaleur des parties centrales. Il s'agit là de contractions musculaires dynamique*. Or, tous le savec, les contractions musculaires statique* seules, ainii que Ta fait remarquer 1C. Béclard, occasionnent une élévation d* la température appréciable au thermomètre. À oe point de ▼ne, ainsi que nous avons essayé de rétablir, M. Ghi Boa* chard et moi, dans un travail Communiqué à la Société éê biologie (1), les convulsions peuvent être rangées sous dett& chefs: les unes statiques, c'est-à-dire avec prédominance des contractions toniques, font monter la température d'une manière plus ou moins prononcée, tels sont le tétftftM f l'attaque épileptique; les autres, dynamiques* bU &YM prédominance des mouvements cloniques, h'affectent pas la température d'une façon notable. Des explorations ther* mométriques, que nous avons plusieurs fois répétées dans la paralysie agitante et dans quelques cas de chorée avec agitation excessive, nous ont paru mettre ce dernier point hors de doute (2).

A ce propos, il serait intéressant de rechercher si, dans ^ paralysie agitante, de môme que cela a lieu, d'après

(1) Sur les variations de ta température centrale fui s'observent dans t*fi~ tains* affections convulsivss et sur la distinction oui doit Mrs établis è cêpoint ds vue entre les convulsions toniques et les convulsions clonifues. In Mémoire* de la Société ds Biologie 1866.

(2) Cinq cas nouveaux, viennent corroborer cette assertion. Cinq explora* lions faites chez Ber. . . ont donné comme température moyenue, 37*,46» •* trois explorations pratiquées chez Guil... 37°,6. Dan..., 3 explorations le matin, 37°,3; — A explorations le soir, 37°,8. — Grav., 2 explorations le matin, 37°; A explorations le soir, 37°, 0. — Ban. . . , 3 explorations le matin, 37°, 1 ; A explorations le soir, 37° ,49. Le pouls, chez la première, était è 00, chez la seconde à 86 ; chez la 3° à 84 et chez la 5° à 80. Le nombre des inspirations, dans ces cas, était normal. (B.)

PÉR10M TKRMtNALB. 470

M. Bence»JoneS) dans la chorée et le detirium tremem^ affections dans lesquelles il y a une grande dépense musculaire» les urines présentent, dans leur constitution chimique, quelque modification importante et en particulier une augmentation de la proportion des sulfates. C'est là un desideratum que nous nous proposons de combler quelque jour (1).

Messieurs, les symptômes que nous avons décrits persistent tels quels durant un temps plus ou moins long; puis, tôt ou tard, on voit survenir Une période qui précède l'issue fatale, et que Ton pourrait appeler période terminale* L'affection poursuivant sa marche, la difficulté des mouvements augmentant, les malades sont obligés de rester toute la journée sur leur chaise ou môme de garder tout-àfait le lit. Alors, la nutrition souffre, surtout celle du sys* tème musculaire. D peut survenir, et je l'ai constaté deux fois, une véritable atrophie graisseuse des muscles. A un moment donné, l'intelligence s'obscurcit, la mémoire se perd. Les forces générales sont prostrées, les malades deviennent gâteux, des eschares apparaissent au. sacrum. En pareil cas, les malades succombent par les seuls progrès de leur affection, par une sorte d'épuisement du système nerveux, et il est parfaitement exact, ainsi que l'ont annoncé plusieurs auteurs, qu'à cette période terminale, on

(!) Des recherches ont été faites à ce point de vue par M. P. Regnard, dans le laboratoire de la Sorbonne, sur deux malades du service de M. Charcot. Chez toutes deux, l'urine contenait une proportion ù pou près normale d'urée, mais une moindre proportion d'acide sulfuriquo qu'a létat physiologique : la moyenne de U dosages a donné, pour l'tt>v<>, 11' grammes 5U: pour Yacide *ul/uriçue t 1 gr. 25 au lieu de 2 gr. Il suit de ces analyses que l'excrétion des sulfates serait diminuée dans la paralysie agitante, contrairement & l'opinion avancée par M. lience-Jones, à propos de la chorée. D'ailleurs, dans cette aHection même, Lehmanu et Grimer ont toujours trouvé une diminution des sulfatas. Yogel est arrivé, de son côté, aux mêmes résultats , et il pense qu'il faut attribuer les conclusions opposées de Bence-Jones à l'insuffisance du procédé d'analyse qu'il a employé (Note de la 2° édition).

Toit souvent diminuer et même cesser le tremblement, quelque intense qull fût auparavant (1). À l'autopsie, on ne rencontre d'ordinaire aucune lésion viscérale importantej capable d'expliquer la mort. On n'observe point, entre autres, les lésions de la pneumonie casée use ou de la pïitMsie tuberculeuse qui, nous le verrons, mettent fin si habituellement à l'existence des femmes atteintes de sclérose eu plaques ou d'ataxie locomotrice progressive.

Tel n'est pas peut-être, cependant* le genre de mort le plus habituel dans cette maladie. En effet, la terminaison finale arrive fréquemment par le fait d'une maladie intercurrente. Trois fois, Trousseau a vu la mort survenir à la suite d'une pneumonie ; j'ai noté la même chose chez plusieurs sujets atteints de paralysie agitante. Cette complication tient-elle à l'habitude qu'ont ces malades de se découvrir, même par les saisons les plus froides, en raison des sensations de chaleur intérieure qu'ils éprouvent ? Nous ne saurions l'affirmer*

N'oublions pas, Messieurs, que, d'une façon générale, la paralysie agitante est une des affections graves du système nerveux dont la durée est la plus longue. Elle peut durer trente ans; les symptômes de la troisième période seuls, ainsi que j'en ai été témoin, peuvent se prolonger pendant quatre ou cinq années.

Si j'ai insisté avec minutie sur la description symptomatologique de la paralysie agitante, c'est qu'elle constitue, encore aujourd'hui, à peu près toute l'histoire de cette affection.

Les rares autopsies pratiquées jusqu'à présent chez des individus supposés atteints de paralysie agitante, sont susceptibles d'être rangées en trois groupes. Le premier ren-

(l) Chez une malade du service (Latouil. . . Marie-Françoise), dont l'observation est consignée m extenso dans la thèse de M. Claveleira, le tremblement a complètement disparu Pavant-veille de la mort. (fi$ la jwtfijrttf «ytfcwfc, 187î,p. 35.)

ANATOMm PATHOLOGIQUE.

ferme les cas dans lesquels on n'a rencontre aucune lésion appréciable, malgré les explorations les plus attentives. Il existe plusieurs faits de ce genre consignés dans les auteurs. J'ai observé, pour mon compte, trois cas de paralysie agitante bien caractérisée, dans lesquels les résultats de l'autopsieont été complètement négatifs. D'autres fois, on trouve mentionnées, dans les nécropsies, des lésions banales, en particulier l'atrophie cérébrale sénile ; or, celleci peut exister, comme on le sait, sans qu'il y ait eu jamais le moindre tremblement.

Le second groupe comprend les observations publiées par quelques auteurs, Bamberger, Lebert, Skoda, par exemple, sous le titre de paralysie agitante et dans lesquelles ont été rencontrées des lésions qui appartiennent vraisemblablement à la sclérose en plaques* Tels sont les cas de Bamberger, Lebert, Skoda. S'agissait-il vraiment de la paralysie agitante ou avait-on sous les yeux le tableau clinique de la sclérose en plaques ? Le fait est parfaitement établi, au moins pour l'observation de Skoda. Nous reviendrons d'ailleurs sur ce point.

Enfin, le dernier groupe contient l'observation deParkinson et celle d'0pp0l26f« Dans l'observation de Parfcinson, que cet auteur a transcrit du reste de seconde main, il y avait, paraît-il, une augmentation de volume, avec induration du pont de Varote, de la moelle allongée et de la portion cervicale de la moelle; en outre, les nerfs de la langue, ceux du bras, étaient comme tendineux. Ce dernier détail nécroscopique et d'autres encore qu'il est inutile de relever, nous semblent jeter des doutes légitimes sur la valeur de ce fait au point de vue anatomo-pathologïque* Quant au cas du professeur Oppolzer, il n'est guère plus Juant, à notre avis, en dépit de l'importance qu'on a voulu lui accorder. A l'autopsia, on découvrit aussi une induration du pont <!•• Varoleetdela moelle ail ittrtbuée, après examen microscopique, à une hyperplaste, une prolifération du tissu conjonctif. Quels sont les carac-

182 PHTSJOLOCrEB PATHOLOGIQUE.

tères de cette hyperplasie ¥ A cet égard, la relation ect muette. Il n'est nullement question, dana le texte allemand, de l'atrophie des éléments nerveux, non plus qui des caractères de la dégénération graisseuse, deux lésions signalées, on ne sait trop pourquoi, dans la version adoptée» dans sa leçon clinique, par Trousseau.

Les considérations qui précèdent nous montrent, Messieurs, que la lésion de la paralysie agitante est encore à trouver (1).

La physiologie pathologique n'est guère plus avancée que l'auatomie, Bientôt, je pense, j'aurai l'occasion de vous faire reoonnaltre la vérité de cette assertion, Je n'iflaiatç pas, pour l'instant, sur ce sujet, j'ai hâte de terminer l'histoire clinique de la paralysie agitante, en voua ex* posant ce que nous savons relativement à l'étiologie et 4 la thérapeutique de cette affection. Ni l'une ni l'autre ne comportent de longs développements, la thérapeutique moins encore peut-être que l'étiologie ; car, jusqu'à oe jour, il n'est aucune substance, aucune méthode de médication à laquelle on puisse faire honneur, je ne dirai pas d'une guéri son, mais même d'un amendement sérieux dans un cas bien authentique de paralysie agitante.

Êtiologie. A. Parmi les causes extérieures à l'individu, deux surtout méritent d'ùtre invoquées légitimement dans un assez grand nombre de cas. C'est, en premier lieu, l'in-

(1) Depuis que cette leçon a été faite (18G8), M. Charcot a eu l'occasion de pratiquer trois autopsies nouvelles; les lésions qu'il a rencontrées sont de deux espèces : les unes, constantes dans ces trois cas (oblitération du canal central de la moelle par la prolifération des éléments épithéliaux qui tapissent Tépendyine; — prolifération des noyaux qui entourent i'épendy me ; — pigmentation des cellules nerveuses, très-prononcée, principalement dans les cellules de la colonne vésiculeuse de Clarke) ; les autres, particulières à deux de ces cas (multiplication des corps amyloïdes) ou à l'un d'eux (plaque scléreuse à la face postérieure du bulbe). Dans le cas le plus net, on ne constatait aucune lésion de la protubérance ni du bulbe. (Voir pour plus de détails : Joffroy, Société de biologie > 1871.)

CAUSES EXTEBIEURES.

fluence des violeuts ébranlements du système nerveux :

l'effroi, la terreur, une lâcheuse nouvelle npprise tout à

nples à l'appui fourmillent dans l.i

et les faits que nous avons r> h (un -illis mms-même

nom ûhUgrai à ne pas conserver le moindre scepticisme

Mviis <•<• rapport,

\u>> femmes de la Salpétrière, atteint* M de paralysie agitante, interrogées par nom, beaucoup eut vu leur maladie jirendre naissance au milieu dm eomnintions politiques çui ont agite notre wys* Qu'il nous suffise de citer ta femme

d'un gendarme, à laquelle nous avons déjà fait nliusmu plueieurs fois, une (femme actuellement couchée au n°2 de la Wllle Saint-Alexandre, qui se mil à trembler après une lion violente, occasionnée par h 8 dé-

cembre 1861. En dehors «1rs faits qui nous snut p<nous reb 1° un cas de M. Hillairet (rapporté dans

notre mémoire) avant trait à un père qui vit tuer son tils bous ses yeux; 2" un autre publié par nppnl/ei\ ronrernant un bourgeois de Vienne, eUray par i al d'une

bombe à ses côtés (1) ; enlin, un troisième, par Van

Swirten dam Uê écrits. Il s'agissait, dan» ce dernier cas, dun homme réveillé subitement par un coup de tonnerre épouvantable. Multiplier les exemples serait facile, mais n ajouterait rien à ce que nous venons de dire. Ce qu'il importe de savoir, c'est que, chez tous ces malades, le tremblement suivit immédiatement ou presque immédiatement

(1) Dans un travail publié en 1873 (Btrliner À7i». Wockenichrift ; n° Î4, p. 578, etc.), M. 0. Kohts relate un certain nombre de cas de maladies nerveuses, observées à Strasbourg, et que les malades oui- même a tout remouter à la frayeur que leur a causée le bombardement de la ville. 1/autcur, qui s'étend avec complaisance sur cet événement désastreux, nous apprend que le nombre des bombes lancées sur Strasbourg, en 31 jours, s'élève à IQH calcul, 6,249 par jour, 2C9 par beure, ou 4 i 9 par minute. Parmi les faits pathologiques qu'il cite, trois paraissent relatifs a la paralysie agitante (2 femmes Agées, lune de 51 ans et l'autre de 61 ans et uu homme âgé de 66 ans). [Nota delà *° édition. H

484 câusbs ttxxfannTBss.

l'influence de la cause. Celle-ci, qu'on le sache encore, n'impose aucun caractère spécial à la maladie.

Notons, en second lieu, Vaction du froid humide longtemps prolongée \ action qui, aux yeux de quelques auteurs, suffit pour faire admettre l'origine rhumatismale. Toutefois, une circonstance importante plaide contre cette explication: c'est que les formes du rhumatisme articulaire aigu ou chronique se montrent rarement soit avant Féclosion de là maladie, soit pendant son cours. Tout au plus remarquet-on parfois, dans les cas où l'influence étiologique du froid a pu être invoquée, des douleurs rhumatoïdes ou névralgiques vagues. Nous pourrions citer, à ce propos, une femme que nous vous avons montrée, et dont la démarche rappelle celle des grands pachydermes. Cette femme, qui fabriquait des gaufres, a demeuré pendant plus de dix ans dans un rez-de-chaussée très-humide, et la description qu'elle donne de cette habitation malsaine ne laisse aucun doute à cet égard. De plus, elle se trouvait exposée, en raison de son métier, à des refroidissements fréquents.

Il est des cas où cette cause est loin d'avoir joué, à notre avis, le rôle qu'on lui attribue. Tel est celui de Romberg, concernant un homme qui, en 1813, fut détroussé par les Cosaques par un temps de neige. Faut-il invoquer ici l'influence du froid ou celle de la terreur?

Nous signalerons enfin une troisième cause, passée sous silence par la plupart des médecins qui ont écrit sur la paralysie agitante, à savoir Yirritation de certains nerfs périphériques ', en conséquence d'une blessure ou d'une contusion. Un fait de Door, relevé par Haas en 1852 et cité par M. Sanders, appartient peut-être à ce groupe étiologique. Il a trait à une fille de 19 ans qui s'enfonça une épine sous l'ongle du pied droit. Elle ressentit sur-le-champ une vive douleur, et bientôt elle eut un tremblement qui, d'abord circonscrit au pied blessé, se généralisa progressivement. Le tremblement, par la suite, disparut, dit-on, d'une façon

INFLUENCE DE I/àGE, BU SEXE, ETC.

complète. C'est là une terminaison bien exceptionnelle qui nous autorise à douter qu'il se soit agi, dans ce cas, de la paralysie agitante.

La femme d'un de nos confrères de la province, que j'ai observée, se contusionna violemment la cuisse gauche en tombant d'une voiture. Au bout de quelque temps, il .survînt dans le membre blessé une douleur vive occupant le trajet du nerf sciatique, et, peu après, un tremblement se déclara dans toute l'étendue de ce membre. D'abord pi ger, ce tremblement devint plus tard permanent, et s étendit enfin aux autres membres.

Il est permis d»- rapprocher du fait précédent celui d'une sage-femme atteinte aussi de paralysie agitante. Cette malade, que j'ai observée à la Salpétrière, éprouva, pendant plusieurs années, une douleur violente localisée sur le parcours des nerfs de la jambe et du pied. Ces parties furent prises les premières de tremblement. Cette douleur, qui s'était développée spontanément, et qui, parfois, était intolérable, résista aux moyens les plus énergiques. Elle persista jusqu'à la mort de la malade, dont l'autopsie, malheureusement, n'a pu être pratiquée.

B. Nous venonsd'indiquer les cas dans lesquels l'influence d'un élément écologique peut être invoquée ; mais il en est d'autres qui, malgré les recherches les plus attentives, ne conduisent à aucun résultat. On en est réduit alors à l'examen des influences prédisposantes, qu'il nous reste maintenant à passer SU revue.

Relativement à Yâge, nous devons faire remarquer que la paralysie agitante n'est pas, ainsi qu'on Ta avancé, une maladie de la vieillesse. Elle débute, à la vérité, après 40 ans, plus tard, par conséquent, que la sclérose en plaques disséminées. Toutefois, cette règle n'est pas absolue : on pourrait citer quelques cas ou la maladie s'est montrée de bonne heure, à 20 ans, par exemple, comme dans un fait qui nous a été communiqué par M. Duchenne (de Bou-

Utogénûpse: laparaljsie agitante est; Vbomme que chez la femme.

Nous ne potrfdoni pu de l'Hérédité. La paralyse agitante n'est point, à final* de l'ataxie locomotrice dana certaines drooastaneea v et de Vtv trophie musculaire progrerôe, use maladie de fcmflle T#a observations qui ont pu faire croire le contraire ne rap-r portent à destremldementa partiels n'ajant rafla à se généraliser, rentrant plutôt dfns la disse des 1 vulsifs.

Il y a quelques raisons de penser que la saxonne (Angleterre, Amérique du Nord) est prôtoa^tement affectée de cette maladie. Les récita que j'ai onftesifti faire aux médecins de ces. pays, mon expérience ] nelle, et surtout les renseignements qui m'ont été par mon ami, H. Brown-Séquard, viendraient à l'appû 4* cette opinion.

liais, même dans ces pays, la paralysie agitante n'est pas très commune. M. Sanders, dans une statistique comprenant l'Angleterre et le pays de Galles, et s'étendant de 1855 à 1863, a relevé 205 cas de mort par paralysie agitante, c'est-à-dire en moyenne 22 par an (14 hommes, 8 femmes). Disons, enfin, que cette maladie figure au cinquième rang, à côté de l'ataxie locomotrice, sur le tableau étiologique des infirmités traitées à la Salpétrière.

(1) M. Fioupe a publié dans le Journal d$ médtdnê $t iê ckirmrfU pratiques [p. 389, 1474], l'observation d'une jeune fille du service de M. Siredey qui fut frappée de paralysie agitante à l'âge de 15 à 10 ans. « Vers la Un. du siège de Paris, elle s'était réfugiée un jour dans une cave pour s» sou*, traira aux projectiles, lorsqu'un obus vint faire à ses côtés 3 ou 4 victime*. Safoie d'une violente frayeur, elle perdit connaissance et quand, au bout do quelques instants, elle revint à elle, on ne tarda pas à s'apercevoir que son bras droit était animé d'un léger tremblement qui gagna peu de temps après le membre inférieur du même côté. > Elle offre aujourd'hui tous les symptômes qui caractérisent la paralysie agitante : physionomie, attitude spéciale de la tfile, fixité du regard, du tronc, démarche, propulsion, rétropolaku^ tremblemaat, etc. (B.) (Note de la 2° édition.)