SYMPTOMES PSYCHIQUES

durant un certain temps, surajouté au tremblement et à Tétat paralytique des membres ; il contribue parfois, pour une bonne part, à rendre la station ou la marche titubantesi presque impossibles. Il ne faut pas confondre la titubation avec l'incertitude de la démarche qui se rattache à la diplopie ; cette dernière cesse d'exister dès que ïa malade tient fermé l'un de ses yens.

Le vertige dont il s'agit est un symptôme d'autant plus intéressant qu'il n'appartient ni à l'ataxie locomotrice, ni à la paralysie agitante et qu'il peut par conséquent aider au diagnostic.

E. La plupart des malades, atteints de sclérose multiloculaire que j'ai eu l'occasion d'observer, ont présenté, à une certaine période de raffeetion, im faciès vraiment particule m\ Le regard est vague, incertain; les lèvres sont tombantes, entrouvertes; les traits expriment rhébétude, quelquefois même la stupeur, A cette expression dominante de la physionomie correspond presque toujours un état mental qui mérite d'être signalé. Il y a un affaiblissement marqué de la mémoire ; les conceptions sont lentes ; les facultés intellectuelles et affectives émoussées dans leur ensemble. Ce qui paraît dominer chez les malades, c'est une sorte d'indifférence presque stupide à l'égard de toutes choses. Il n'est pas rare de les voir tantôt rire niaisement, sans aucun motif (1), et tantôt, au contraire, fondre en larmes sans plus de raison. — Il n'est pas rare non plus de voir éclater, au milieu de cet état de dépression mentale, des troubles psychiques qui revêtent l'une ou l'autre des formes classiques de l'aliénation mentale.

Un des malades de Valentiner, habituellement mélanco-

(l) Une malade du service de M. Charcot, dont nous aurons à reparler par la suite, Dr. . . Hortense, est prise très-fréquemment, et sans molif, d'accès de rire qu'elle ne saurait maîtriser. Sujette déjà avant sa maladie à des mouvements de colère, elle a remarqué avec peine, qu'ils augmentaient depuis le début de son affection. (B.)

ÉTAT DES membres INFÉRIEURS,

Hque, était de temps à autre atteint du (W/wv? £to grandeurs* Un homme, dont l'histoire a été rapportée tout récemment par le docteur Leube (1), se croyait destiné à devenir roi ou même empereur ; il disait posséder un grand nombre de bœufs, des chevaux» de belles habitations, fitft. Il devait, disait-il, épouser bientôt mie » comtesse », etc. (2).

Mlle V.„ a été prise, il y a quelques semaines, d'un véritable aôCéâ Je lypémanle. Elle avait des hallucinations de la vue i>t de l'ouïe : elle voyait des personnages effrayants et entendait des voix qui la menaçaient « de la guillotine », Elle était convaincue que nous voulions l'empoisonner. Pendant vingt jours, elle a refusé toute espèce de nourriture, et nous nous sommes vus contraints de l'alimenter, pendant tout ce temps-là, à l'aide de la sonde œsophagienne. Aujourd'hui, ces accidents ont à peu près complètement disparu. Néanmoins, les voix se font entendre encore de Uin\m à autre. — Vous voyez la malade être prise pendant notre examen d'un rire convulsif qu'il luî.est impossible de modérer et auquel bientôt vont succéder les larmes.

Pour en finir, Messieurs, avec l'étude descriptive du Cas que je vous ai présenté comme un type de la sclérose muttîloculaire des centres nerveux, il me reste â diriger Vôtre attention sur l'état des membres inférieurs.

(1) Veber multiple intelfôrmige Skleroiê du Gêkimt und Rûekumarkë. Deutsch. Archiv. 8 Bd. t heft. Leipzig, 1870, p. 14.

(2) Une des malades, Aspasie B. . . , observées par M. Liouville dans le service de M. Vulpian, avait des hallucinations. — Rosine Sitale, dont nous avons résumé l'histoire (Bourneville et Guérard, /oc. n'f., p. 92) 9 d'après M. Valentiner, était tombée, plusieurs mois avant la terminaison fatale, dans une véritable stupidité. (B).

l'ÂR^SlE DES MKMURES, 239

Vous avez pu remarquer qtlê Mlle Y... no petit se lover de sou siojre, se tenir debout, essayer de faire quelques pas;, si elle n'est pas fortement soutenue par deux aides. Il est aisé do reconnaître qui» la cause do cette impuissance motrice &f surtout la rigidité, comme tétanique, qui s'est emparée des membres inférieurs et qui, déjà très-prononcée lorsque la malade est couchée ou assise, s'exagère en- Gûftf, au plus haut point, lorsqu'il s'agit pour elle de se lever ou de marcher.

Cette contracture des membres inférieurs qui, aujourd'hui, est permanente, ne s'est manifestée chez V... que tros-récomlnent : elle est, eu effet, un symptôme des périodes avano -os de ta maladie, Toujours, dans révolution du processus morbide, elle est procodée, do longue date, par un état pathétique, offrant quelques traits particuliers que je vais essayer do vous faire connaître d'abord.

Eu ce qui concerne ce point particulier, l'histoire clinique de Mlle V.,, a été traversée par certains accidents qui, sans être absolument exceptionnels, ne sont pas, toutefois, dans la règle. Aussi dois-je l'abandonner pour un instant, me réservant de la reprendre tout à l'heure. Dans la description qui va suivre, je vais faire appel aux détails consignés dans un certain nombre d'observations que j'ai réunies et où la période parétique s'est développée suivant les conditions normales.

Parèsie âe$ membres. — Il s'agit là d'un affaiblissement plus Ou moins prononcé des puissances motrices des membres qui se manifeste fréquemment dès le début de la maladie, et auquel il ne s'adjoint, le plus ordinairement, aucun trouble marqué de la sensibilité.

En général, l'un des membres inférieurs est affecté en premier lieu et seul tout d'abord. Il paraît lourd, difficile à mouvoir ; le pied tourne dans la marche, au moindre obstacle, ou le membre entier fléchit tout à coup sous le poids du corps. L'autre membre se prend à son tour tôt ou tard ;

PARÉSIE DES MEMBRES

cependant, comme la parésie progresse le plus souvent avec une extrême lenteur, elle permet aux malades, pendant longtemps encore, de marcher tant bien que mal et de vaquer à leurs occupations ; mais un jour vient enfin où, par l'aggravation de la paralysie motrice, ils peuvent être confinés au lit. Les membres supérieurs sont envahis, eux aussi, soit simultanément, soit l'un après l'autre, communément à une époque éloignée du début. Souvent, à l'origine, il y a dans .ce symptôme des rémissions: ainsi, il n'est pas rare de voir les membres inférieurs affaiblis reprendre, pour un temps, leur énergie première. Ces rémissions peu même se reproduire, parfois, à deux ou trois reprises* Je signale cette particularité à votre attention, parce qu'elle ne se retrouve certainement pas au même degré dans les autres maladies chroniques de la moelle épiniôre.

Je dois revenir un instant, pour y insister, sur Vàbm déjà notée des troubles de la sensibilité. Les malade* plaignent bien, parfois, de fourmillements, d'engourdissementa siégeant dans les membres affaiblis, mais ces symptômes sont presque toujours passagers et peu accusés. D'ailleurs, il est facile de constater que la sensibilité eut est, sur les membres affectés, presque toujours conservée dans tous les modes. Les douleurs en ceinture, les a fulgurantes, qui jouent un rôle si prédominant dans les premières périodes de Tataxie locomotrice progressive, l'ont ici défaut. Il en est de même: de la perte de la notion de poat* tion des parties, laquelle appartient également à Tataxïe, Elle n'existe que dans la sclérose multiloculaire régulière et les malades atteints de cette dernière affection peuvent, u\ fermés, déterminer avec précision l'attitude qui a été Imprimée à leurs membres. L'occlusion des yeux n'a pa* non plus d'influence marquée sur la station debout ni sur la démarche. Celle-ci est incertaine, embarrassée, titubante. en raison compoeée de la faiblesse musculaire et du u- Marnant qui, Wt ou tard, ne manquent pas de s'y ajouter;

les pieds, tenus écartés pour élargir la base de sustentation, traînent péniblement sur le sol dont ils ont de la peine à se détacher, Quand latîtubation est très-prononcée, les malades sont menacés de tomber à chaque instant, et ils se laissent choir, en effet, fort souvent. Les membres inférieurs ne sont pas lancés en avant, sans mesure, convulsivement, comme cela a lieu si ordinairement dans la sclérose des cordons postérieurs. Les sphincters ne prennent part que trèsrarement à l'affaiblissement des muscles des membres, — ce qui établit un contraste avec beaucoup d'affections spinales où Ton voit, au contraire, de très-bonne heure, des troubles de la vessie et du rectum venir se joindre aux autres symptômes. Enfin, pour compléter le tableau, nous devons faire ressortir Tabsence habituelle de troubles trophiques musculaires dans la paraplégie liée à la sclérose inultiloculaire. Les muscles affaiblis conservent, pendant fort longtemps, presque jusqu'au dernier terme, leur relief et leur consistance : soumis à l'exploration faradiqiie, ils ne présentent, à aucune époque, de traces d'un affaiblissement notable de la contractùité électrique.

Immixtion de symptômes insolites. — Je viens de mentionner, chemin faisant, un certain nombre de symptômes que j'ai pris soin d'élaguer parce qu'ils n'appartiennent pas au type régulier de la maladie. Il importe de vous faire connaître maintenant, en manière de correctif, que ces symptômes s'entremêlent pourtant, dans certains cas, avec les phénomènes ordinaires de la sclérose multiloculaire, et s'accusent môme parfois à tel point que l'erreur deviendrait peut-être inévitable pour un observateur non prévenu. Sous ce rapport, l'observation de V... peut nous fournir des enseignements précieux. J'y relève, à cet effet, quelques détails qui y ont été consignés à la date du 24 mars 1867, c'est-à-dire il y a plus de trois ans. A cette époque, où laparésie et le tremblement étaient d'ailleurs déjà assez prononcés dans les membres inférieurs pour que la malade fût

Charcot, t. i, 3 e éd. 16

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fattitad* gut a été imprimée à îm meotfirM, — Elfe 1 *j>r wv* et temp* â août te f iolœtes crises de Jouleurs fttlffnra»>» * On C4 jftatafe gnfln rexiateoce <Tua^ Jouteur » c*«iitiin>.

Von* veara d* reomaalÊri», dans retle toamératio: «file pmqD' »Uéte de§ pteoomèties «jui servent à

earactff Lvr dijHqaement I'ataxte locomotrice progressa *** |fi^a-i}fi$ dVntre eux se retrmivefit aujourd'hui cî^ notre malade, maI» T et* général, cependant, noUbU?n>-iit Mtfinntewi relégué* an aecûnil plan. Est-ce à dire que même h rtfpoijua où il» ^inblateot prédominer, ils fussent de nature à «mbarraiaer sérieusement le diagnostic? Xoo T cartes, et j'ai la convktlon que, dans tous les cas du mem<* genre, tous éviteriez de prendre le change en tenant compte de» observations suivantes.

Le fait même que la parésie des membi s inférieur^, qtil n'existe pas dans la sclérose postérieure, ou qui ne montre tout au moins que dans les phases avancées, se trouverait mêlé aux symptômes ataviques ou surtout les précéderait, vous mettrait déjà sur la voie. Vous auriez déplus à enregistrer certainement la coexistence d^ quelques-uns des sympWmes qui n'appartiennent qu'à l'induration multlloculaire, savoir: le tremblement des extrémités, rembarras de la parole, les vertiges, le nystagmus y etc. Il importe de bien comprendre, d'ailleurs, la raison qui fait que les symptômes ataxiques se manifestent quelquefois dans 1(5 cours de l'induration multiloculaire, ainsi que je l'annonçais un peu plus haut. Il ne s'agit pas là, suivant

SYMPTOMES ÀTAXTQUES* 213

moi, cTune combinaison îles formes élémentaires de deux maladies — l'ataxie locomotrice progressive et la sclérosa en plaques cérébro-spinale, Pour mon compte, je n'ai Jamais rencontré, sur le cadavre, la coexistence de Findunitïon grise multiloeula ire avec la .sclérose fascicutée \» ■ ■ fleure, et sans nier que cette association [misse exister, je la crois au moins infiniment rare. 11 est assez commun, au contraire, que les plaques scléreusos qui, dans la régie, siègent principalement sur tés cordons antéro-îatérnux, franchissent les sillons pnstén>lutérauï et empiètent sur les cordons postérieurs. Quelquefois même je les ai vue», devenues continentes, occuper une bonne partie de l'épateseur de ces cordons, (Unis toute retendue d'une des réglons de la moelle épiniêre, de la région lombaire, par exemple. Or, dans tous Jes cas du dernier genre, les symptômes ataxiques s'étalent, pendant la vie, manifestés à des livrée divers. Je ne doute pas qu*une disposition semblable ne doive rendre compte un jour des douleurs fulgurantes, de l'incoordination motrice et, eu un mot, de tous les phénomènes du même ordre qui se trouvent consignés dans l'observation de Mlle V... (1).

(l) Les observations de sclérose en plaques dans lesquelles les cordons postérieurs sont intéressés de manière à occasionner quelques-uns des symptômes de l'ataxie locomotrice sont assez nombreuses. Nous rappellerons en premier lieu le cas de Paget, consigné par M. Cruveilhier dans son Atlas-, — puis les trois faits que nous avons rapportés avec détail dans notre mémoire. Le premier concerne une femme nommée Broisat et qui est morte dans le service de M. Charcot ( Sclérose en plaques occupant surtout les cordons postérieurs) ; les deux autres, peut-être plus caractéristiques en ce sens que les symptômes et les lésions de la sclérose en plaques et de l'ataxie locomotrice étaient plus accusés, sont empruntés à Friedreich. Enfin, nous résumerons brièvement un autre fait que nous avons observé durant le siège dans le service de M. Marrotte.

Il s'agit d'une femme Legr. ... Joséphine , âgée de 4« ans, dévideuse de soie, malade depuis deux ans. Elle offrait les symptômes suivants au point de vue de l'ataxie locomotrice : difficulté de la marche, les yeux étant fermés ; notion de position des membres inférieurs en grande partie perdue ; fréquentes douleurs fulgurantes dans les genoux et les jambes ; douleurs en ceinture. Mais, à côté de ces phénomènes on notait x un affaiblissement pa«

AMYOTBOPHIE.

Des symptômes insolites d'un autre genre peuvent se s ajouter encore aux symptômes réguliers de la sclérose n tiloculaire. J'ai vu, dans plusieurs cas, d'ailleurs parfa ment caractérisés de cette affection, survenir une atrop de certains muscles ou groupes de muscles rappelant, t par son siège que par son mode d'envahissement, l'ai phie musculaire à marche progressive. Il m'a été donn* reconnaître deux fois la raison anatomique de cette ci plication nouvelle : dans ces deux cas, le processus irrit dont les foyers de sclérose sont le siège, s'était commi que, en certaines régions de la moelle, aux cellules i yeuses des cornes antérieures de la substance grise et cellules, en conséquence, avaient subi des altérations p fondes. Or, d'après les recherches que je vous ai expose il n'est guère douteux que Tamyotrophie progressive, qu'i soit protopathique ou au contraire consécutive, relève plus souvent d'une lésion irritative des grandes cellu dites motrices (1).

ralytique as^ez considérable dos membres inférieurs; la conservation différents modes de la sensibilité aux membres inférieurs et supérieurs ; ', té^rité de. lu vision. — Cette femme a succombé ù une pyélo-cystite c phquée d'esehurcs au sacrum. — Autopsie: plaques scléreuses sur lo : moteur oculaire, externe franche et sur les nerfs optiques-, — plaques sclérose sur lu protubérance, lu pédoncule cérébelleux supérieur du \ droit, etc.; — plaque» de sclérose ù lu surfuce des ventricules latéraux, d l'intérieur du centre ovale et ù la face antérieure du bulbe et dans le 4^" \ tricnle. --■ Sur lu moelle nous avons trouvé : 1° une plaque de sclén longue de dix centimètres, occupant le cordon postérieur gauche ; — *J° autre, mais moins étendue en largeur et eu hauteur, sur le cordon poster: droit ; - - y uu-dessous, une autre plaque assez circonscrite, occupant deux cordons postérieurs ; 4" entin, 'sur les faces antéro-latérules de moelle, exi.-taient plusieurs jietiies plaques de sclérose. (H).

;l. Kili^li-iti u relaté Dtutxrhrx Arrhit far h'tinnrhe Medirin, t. X, fj G, p. iû'ii" , l'histoire d'un malade qui a succombé ù la sclérose eu plaq (orme biilbo-spiuale , chez lequel ou avait observé pendant la vie Yatruj «le la portion antérieure delà la»;/^e. L'examen histolof:ique lit voir, r laid : 1" de ij'iiuhri'iix f<»yers de (lépriMiéresceuce, nun-s«;ulement interpi. enlie le- fui •d'iiux de l origine de 1 hypo» lusse, mais les intéressant ai et interrompant par conséquent leur continuité. Une coupe permit de couvrir que le noyau du f:rund hypuf.dobbe était remplacé par un ilôt de ti

CONTRÀCTUBK DES MEMDBES.

Si.*

Contracture permanente des membres, — Epilepsie spinale. — Il est temps de revenir maintenant À la contracturp des membres inférieurs qui, chez Y..*, constitue aujourd'hui un phénomène permanent et que vous pouvez étudier dans son type le plus parlait. C'est là T Messieurs, un symptôme habituel des pbas&a avancées de la sclérose multiioculaire; il ne succède pas d'emblée, sans transition, à la parésie, Aune certaine époque de la période (wéttfue, on voit se reproduire, soit spontanément, soit sous Unfluenee de certaines excitations» des espèces d'accès pendant lesquels les membres inférieurs se raidissent dans l'extension en même temps qu'ils s'accolent pour ainsi dire l'un à l'autre. Les accès, qui durent quelques heures , et parfois quelques jours, sont d'abord séparés par des intervalles plus ou moins longs. Plus tard, ils se rapprochent et, à un moment donné, la contracture permanente §6 trouve définitivement établie. Lorsque les choses en sont à ce point, voici ce qu'on observe: les membres inférieurs, de même que Gela avait lieu lors des accès, sont dans l'extension ; les cuisses sont étendues sur le bassin, les jambes sur les cuisses; les pieds offrent l'attitude du pied bot varus équin ; les genoux sont, de plus, tellement serrés l'un contre l'autre qu'on ne peut les écarter sans un grand effort. Les deux membres inférieurs sont très-généralement affectés simultanément et au môme degré ; leur rigidité est parfois si prononcée qu'en soulevant l'un d'eux, le malade étant au lit, on soulève en même temps la moitié inférieure du corps tout d'une pièce. Ce n'est que dans des cas rares, et seulement aux phases ultérieures de la maladie, que la flexion de la cuisse

sclérosé ; 2° Les fibres musculaires de la partie antérieure de la langue avaient subi la dégénérescence graisseuse ; la lésion avait envahi quelquesuns des faisceaux musculaires de la base de l'organe. — Chez une malade nommée Vincent, qui a succombé à une 6clérose en plaques, M. Charcot a observé une atrophie des muscles de l'éminence thénar.La paume de la main offrait une excavation au fond de laquelle on voyait les tendons des muscles fléchisseurs. (B.)