‹ Leçons sur les maladies du système nerveux v. 1, 1877Chapitre 97 sur 162 · FORMES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES · texte numérisé non relu

FORMES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

et la mort pont survenir dans un de ces accès. J'ai observé tout nVemnient deux ras qui 16 sont terminés de cette maftlèrô, L'autopsie a lait reconnaître, dans ces deux qu'une plaque de sclérose avait envahi le plancher du quatrième ventricule, où elle englobait les noyaux d'origine de la plupart fefl nerfs bulbaires (1).

Après les détails dans lesquels je viens d'entrer, il me

(l) C'est ainsi qu'ont succombé la nommée Yeuthi.., qui a fait l'objet de la leçon précédente et la nommée Bezot, qui a été couchée pendant longtemps Balte Saint-Luc, d (> 10. Nous allons résumer rapidement les traits principaux de leur histoire,

L — ■ Vauth. , ., Joséphine C, est entrée le 21 mars 1M7, dans le service de M. Vuipian et est morte le 7 février 1871, dans le service de M. Charcot (SI ans). De 14 àlj ans, étourdissemeiits suivis de vomissements. Grossesse a 22 ans qui met fin aux vomisse lue uts. La sclérose en plaques disséminées a débuté a 2;t ans et demi : faiblesse de la région lombaire, fatigu? grande des membres inférieurs, élancements dans la jambe droite, tSail sèment do la vue, diptopîe. — À -5 uns, faiblesse des bras qui sont, parfois, le siège de douleurs.

1807. Njstagmus, dîplopie. Intégrité des masses musculaires. Perte de

la notion de posiLion des membres inférieurs .

Parésie et tremblement des membres supérieurs» Partout la sen- ; tactile est eu grande partie perdue.

— Amélioration momentanée par le nitrate 4' argent,

18GB. La malade ne peut plus se tenir debout, les symptômes sont plus accusés à droite qu'à gauche, le tremblement des membres supérieurs a augmenté. Don leurs fulgurantes fréquentes , surtout dans la moitié gauche de la face. — Etourdissementa vertigineux se montrant a des intervalles rapprochés. Le nystagmus est plus accusé. Eu mai, M. Vuipian fdii prendre à la malade deux pilules de gr. 015 d'extrait de fève d« Calakar. Peu aprèf, accès de faiblesse avec exagération du tremblement, sueurs froides, pâleur de

;;. 15. — Elle représente le» lésions observée* *ur uns

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rti* la plu* élevée de I» région

lombaire; on volt que le* cordon* postérieurs sont prti dint toute leur largeur, et que la lésion prédomine a tour parue moyenne.

FORMES DE LA SCLÉROSE EN PLJLQt

paraît inutile d'entreprendre la description particulière diverses formes çue peut reYÔtirla sclérose multiloculadra Les tormes cérébrale et spinale correspondent â an envahissement incomplet d« s centres nerveux par la sclérose ;

la face. — (Ces* phénomènes sont peut-être dus à la fève de Caïahar). À partir de juillet, 3 pilules de fève de Culobar, Eu novembre, M. Vulpian supprime la fève de Culabur et, comme il est survenu dans des derniers temps de l'incontinence d'urine, il prescrit 3 pilules de gr. 03 d'extrait de Belladone. L'incontinence d'urine, après avoir présenté des amen déments passagers, cessa dans le courant de décembre. — 1870, janvier* Troubles psychiques (Voir page 238). Dans le courant de cette année, les symptômes que nous avens notés ont augmenté d intensité et, de plus, il s'y est ajouté des symptômes de paralysie bulbaire Ceux-ci se sont aggravés assez rapidement et La malade est morte, en quelque sorte asphyxiée» ïe 7 février 1871.

Autopsie. —II existe de nombreuses plaques de sclérose dans le cerveau Pt la moelle. En raison des tvmptAtnes ataxif/ttet offerts par la malade, les Lésions de Taxe spinal doivent être consignées ici. IL y avait des plaques de sclérose dans toute la hauteur des cordons latéraux Quant aux cordons postérieurs, Us sont pris un peu partout, mais principalement à partir de l'extrémité inléneure de la région dorsale, La figure 15 représenta les lésions observées sur une coupe pratiquée à la partie lu plus élevée de la région lombaire. À ce niveau, les cordons postérieurs sont pris dans toute leur étendue [Fig. /5, e), mais surtout à la partie moyenne. Les cordons latéraux sont relativement moins lésés.

IL — Bez... Pauline, 35 ans, célibataire, bonne d'enfants, est entrée le 17 février t w7 1 dans le service de M. Charcot. Aux symptômes ordinaires delà sclérose en pluques sont venues s ajouter, vers le mois de mai, de la dyspnée

et de la dysphagie. La gène de ta déglutition obligeait la malade à manger avec une grande lenteur.

Le retour des aliments par les fosses nasales ne fut observé qu'à la un de la vie. La malade est morte d'astie le II juin sans qu'on eût noté de rates dans la poitrine.

Autopsie. Plaque de sclérose sur le chiasma des nerfs optiques se prolongeant sur les bandelettes ; — pi. de sclérose dans les ventricules et dans te centre ovale, — Sur une coupe faite à un ceutimotre audessus du bord inférieur de la protubérance, au niveau de l'origine apparente du nerf trijumeau, on découvre une plaque de sclérose large et irréguliere. (Fi^, #6, M).

Fiff, fiç. a t pneumogaitrique; — a, petite plaque de «il croie ; — ù' t grande plaque «le sclerote.

DUREtt, 268

c'est, si Ton veut, la maladie arrêtée dans son développement, dans sa progression, soit ascendante, soit descendante. La série symptomatologique s'en trouve pour ainsi dire écourtée ; mais les symptômes, considérés isolément, n'en sont pas pour cela modifiés. La première forme çst très-rare, la seconde assez fréquente, au contraire; mais, en somme,, la forme cérébro-spinale représente le type normal, celui que nous rencontrons le plus souvent dans la clinique.

La sclérose multiloculaire cérébro-spinale accomplit, en grand, son évolution totale dans l'espace de six à dix an- (1) : cela établit un nouveau contraste avec la paralysie agitante dont la durée normale est beaucoup plus longue. La torae spinale laisse habituellement plus de répit; elle peut ne se terni hier qu'au bout de vingt ans et même plus tard encore (2).

Une autre coupe transversale, répondant à la partie moyenne des olives, fait voir une autre plaque de sclérose (Fig* /7, c) paraissant intéresser le pneumogastrique (Fi g, (1\ a}* — L'examen microscopique des nerfs a montré de nombreux tubes granule- graisseux dans l'hypoglosse, des traces d'irritation de la gaine de Schwann dans le nerf pneumogastrique* Quant aux autres organes, et en particulier le pharynx, le larynx et les poumons, ils étaient sains (B )♦ Fiff* ff. — b. pneumogastrique ; — à, hypoglosse ; — c, plaque de ■ctéroie.

(t) Il est assez difficile d'établir, quant à présent, la durée moyenne de la sclérose en plaques. Dans un premier relevé llîou me ville et Guêrur I, toc* cit., p. 14&) comprenant 17 cas, nous avons trouvé une moyenne de 8 à H) ans. Dans une statistique portant sur 13 cas nouveaux nous avons obtenu une moyenne do 7 ans et demi. Le minimum de la durée de la maladie a élu un an (cas de M. Malherbe. In Journal de médecine de V Ouest, 1870, p. 1&8 f et liuschwald. Uebtr muldple Skterose des Htm* und Riiekenmarks, in Deittsrhci AreKiv. fur Ktin. Mcftcin, c. x, fas. iv et v, p. 478; 1872). Le maximum a été de 16 à 17 ans (B.).

(2) Dans trois cas de sclérose en plaques disséminées, avec prédominance

PHTSÎOLOGIÈ PATHOLOGIQUE ; ÊTïOLOOIE ; PRONOSTIC ET TRÀTTEMEKT.

Pour terminer cette étude* il me resterait, M vous entretenir de là physiologie pathologique, de rvi gie, et enfin du traitement delà sclérose multiloculaire dos contins nerveux. Ma l hou rcusemeut les documents qu pouiTai invoquer relativement à ces divers points nombreux, Imparfkîtfl encore pour la plupart, et j'en serai réduit, par conséquent, à vous présenter quelques remarques très-sommaii < g.

A. La raison du mode de répartition si singulier qu'ai' tent les îlots sôléfeuï dans les diverses parties du nerveux central, nous est, quant A présent, complètement inconnue. M. Riiulileisch (1) a avancé que le point de départ de la formation des foyers de sclérose serait dm système vasculaire. Suivant lui, l'inflammation des p.i des petits vaissmux qu\m rencontrerait toujours au centre des plaques en voie de formation serait le fait initial ; & point central, l'irritation se propagerait au rétïculum û( névroglie et rayonnerait dans toutes les directions. dominent ce ne serait, là encore, que reculer là difficulté, D'ailleurs, ce r<Vle prédominant accordé aux vaisseaux & L'éYohition du processus morbide n'est rien moins qu» montré. Je suis même très-disposé à croire, (Vap propres observations, que les altérations des vaisseaux et oellea du réticulum marchent du même pas,parallèlemi sans s'influencer réciproquement,

Quoi qu'il en soit, étant donné le siège des llof^ sclérr

des lésions dans les cordons postérieurs, la maladie a duré II, 21 et 28 ans* (Bourneville, — Nouvelle étude tur quelques points de la sckrose m plénum dintminée** IftflO.)

(1) H. Riudileiscb. — * HittoU Détail tu der grauen Dcge*eratwm «on &thtru und nackenmarck (Virckotv's Arckh, 1663, t. XXVI, p. 474),

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