ÉTAT DES VAISSEAUX. NÉVROGLIE
D'une manière habituelle, on rencontre, sur divers points, soit une congestion, soit une ischémie plus ou moins évidentes. Tantôt la substance grise offre une teinte violacée, lie de vin, qui correspond à une injection manifeste des réseaux vasculaires ; tantôt, au contraire, la substance grise est pâle, anémiée, exsangue (Baillarger, Luysj. En somme, il est évident que l'équilibre de la circulation capillaire du cerveau et des méninges est profondément troublé ; l'on rencontre ici des régions anémiées, là des points fortement congestionnés, parfois même de petits foyers hémorragiques (1).
II. Tissu interstitiel; névroglie. — Sans aborder la controverse encore pendante sur la nature intime du tissu interstitiel des centres nerveux, sans nous demander s'il s'agit d'une simple variété du tissu conjonctif, ou d'une partie constituante de la trame nerveuse, nous constaterons que les altérations delà névroglie jouent un rôle important dans la paralysie générale.
Au début, l'on constate une prolifération manifeste des éléments nucléaires. A l'état normal, la proportion de ces éléments serait de 90 à HO dans le champ du microscope
(1) L'étude histologique d'une érosion doit être faite : 1» sur la portion de substance corticale restant adhérente aux méninges; 2» sur les bords de l'érosion ; 3» sur la substance corticale sous-jacenle. Dans la première portion, on trouve une inOammation avec des capillaires infdtrés de cellules rondes, sorties par diapédèse ; ces mêmes vaisseaux présentent des dilatations ou des anévrismes miliaires • on trouve aussi des thromboses oblitérantes. Dans la seconde portion, les vaisseaux sont exsangues et nullement enflammés. Cette constatation anatomique;est en rapport avec l'état de ramollissement qui amène la friabilité du tissu nerveux, d'où son arrachement en ce point précis. Dans la troisième portion, l'on peut trouver de l'inflammation périvasculairc (Klippcl, Mémoires de la Société analomique, décembre 1889).
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(pour un grossissementjde 200 diamètres). — Chez les paralytiques généraux, le chiffre s'élève h ISO ou 200, et peut même aller jusqu'à 600 (Mendel). Cette augmentation du nombre des éléments nucléaires de la névroglie est considérée comme l'un des caractères fondamentaux de la paralysie générale par MM. Luys, Magnan, Bonnet et Poincaré, Regnard, L. Meyer et d'autres observateurs. Cependant^ même en admettant qu'elle soit constante (ce qui n'est pas universellement accepté), l'on doit reconnaître que cette lésion n'est pas spéciale à la maladie qui nous occupe et qu'on peut la rencontrer dans d'autres formes d'encéphalite. On ne saurait donc en faire un caractère appartenant toti et soli rei definitsej suivant le langage des anciens scolastiques.
L'envahissement de la trame cérébrale se traduit d'une manière encore plus brutale, si je puis ainsi m'exprimer. On voit à la loupe, ou du moins à un faible grossissement, des vacuoles creusées dans l'intérieur de la substance blanche des circonvolutions, et que Lockhart Clarke compare aux trous du fromage de gruyère. Ce sont des mailles formées par l'entrecroisement des fibres de la névroglie, et remplies d'une sérosité plus ou moins abondante. Ici, le tissu interstitiel s'est presque complètement substitué à la trame nerveuse proprement dite. Le siège de prédilection de cette lésion serait, d'après M. Luys, la circonvolution calloso-marginale.
A un degré plus avancé, l'on voit apparaître ces éléments singuliers, connus sous le nom de cellules araignées, et qui ont été surtout étudiés, dans la paralysie générale, par Mierzejewski. Ce sont des cellules rameuses offrant des prolongements tantôt droits, tantôt flexueux, qui, le plus souvent, se trouvent en rapport avec les vaisseaux, mais
CELLULES ciLiii5biiales. 899 qui, dans d'autres cas, forment par l'entrelacement de leurs rayons un réseau admirable autour des éléments nerveux.
Malgré toute la bonne volontédes observateurs éminents qui se sont efforcés de présenter ces éléments comme la lésion caractéristique de la paralysie générale, il demeure établi que ces cellules se rencontrent à l'état normal dans les centres nerveux, et qu'il s'agit d'une simple modification des cellules de la névroglie. ~ Ce qui est vraiment pathologique, c'est Taugmentation de leur nombre et l'épaississement de leurs prolongements ; mais, encore une fois, on ne saurait trouver ici un caractère vraiment distinctif.
Au dernier degré, loin de proliférer, les noyaux du tissu interstitiel s'atrophient. C'est le dernier terme de ce processus irritatif, qui s'accuse, en premier lieu, par leur multiplication exagérée.
Ces altérations, qui peuvent se rencontrer dans toutes les régions de l'encéphale, ont pour siège de prédilection la couche libre de tissu conjonctif sous-jacente à la pie-mère, qui envebppe les circonvolutions cérébrales, -- ou mieux encore la couche profonde, qui est placée au-dessous d'elles. C'est donc la couche sus -corticale et la couche sous-corticale qui représentent le siège de. prédilection des altérations de la névroglie.
III. Eléments nerveux proprement dits. — Mais, au milieu de cette marée montante qui envahit tout l'encéphale, que devient l'élément noble par excellence, la cellule nerveuse, la source du mouvement et de la pensée, le saint des saints, suivant l'expressfon pittoresque de Rindfleisch?
Compression, atrophie, disparition, tel paraît être le sort qui leur est réservé; mais dans ce processus pathologique
qui doit aboutir en dernière analyse à la mort, on distingue plusieurs degrés.
Il se produit d'abord un gonflement (Meschede) qui porte surtout sur les noyaux, qui semblent dilatés au point de remplir la cellule tout entière. Survient ensuite une prolifération de ces éléments; autour des vaisseaux, surtout au voisinage des excavations sanguines, on voit des cellules entourées d'éléments nucléaires. Ailleurs on trouve des cellules enveloppées dans le réseau conjonctif et entourées de vacuoles. Leur protoplasraa est trouble, granuleux, et se coloré fortement par le carmin.
Sur d'autres points, on trouve des cellules ayant perdu leur structure primitive, privées de prolongements, et chargées de graisse et de pigment brun. Le carmin perd ici ses propriétés colbrantes.
Nous voyons ailleurs des cellules hypertrophiées et granuleuses ; enfin le dernier degré de la désintégration semble représenté par des cellules complètement granuleuses, sans noyau, et dont les prolongements eux-mêmes sont granuleux. Notons ici que, parmi les parties constituantes de la cellule, c'est le prolongement axile qui semble périr le dernier.
Les cylindres-axes sont quelquefois hypertrophiés, et leurs extrémités sont renflées en forme de massue.
Si l'atrophie des «ellules se produit ainsi par l'altération de leur contenu, elle a souvent aussi pour conséquence une diminution absolue de leur volume. La cellule se rapetisse et se déforme, et le noyau, d'abord tuméfié, s'atrophie à son tour.
La cellule se racornit de plus en plus, et il ne reste plus à sa place qu'un corpuscule irrégulier.
TUHES A MYÉLINE. 90 i
On rencontre aussi, mais plus rarement, des cellules incrustées de sels calcaires (1).
Ces diverses lésions, qui selon toute apparence ne dérivent pas constamment les unes des autres et peuvent se développer parallèlement, sont loin d'appartenir en propre à la paralysie générale. On les rencontre dans d'autres maladies du cerveau, et plus spécialement dans la démence ; mais ce qui appartient en propre à l'affection qui nous occupe, c'est leur fréquence extrême, leur très grande dissémination. Il est des cerveaux de paralytiques, dit Mendel, oîi l'examen le plus attentif ne parvient que difficilement à découvrir une seule cellule absolument saine et qui ait complètement échappé à ce travail de régression.
Une nouvelle lésion à laquelle on s'est efforcé d'attribuer une grande importance, a été mise en lumière dans ces derniers temps.
On sait que depuis longtemps on avait signalé dans les couches corticales des hémisphères des tubes à myéline.
Dans un travail qui date d'une dizaine d'années, Exner (2) a donné une excellente description de ces petits organes, et a indiqué de nouveaux procédés techniques pour les mettre en évidence.
Les tubes à myéline sont dirigés perpendiculairement de la périphérie, vers la profondeur des couches successives qui forment l'écorce corticale ; les autres, parallèlement à la
(1) Il existe encore d'autres lésions. M. Klippel (Mém. cit.) insiste sur l'envaliissement des grandes cellules corticales par de petites cellules rondes; celles-ci se montrent au nombre de six ou huit dans l'espace péricellulaire, et quelquefois envahissent la cellule ellemême, pénétrant dans le protoplasma et contribuent ainsi à sa destruction.
(2) Silzungsberichl der Kais. Acad. d. Wtss. in Wien,M LXXFIF 3Abth. 1881. '
surface allant d'une couche à l'autre. On les a considérés comme des moyens de communication destinés à mettre en rapport les éléments nobles de la partie la plus intellectuelle de l'encéphale, celle qui est le plus directement en rapport avec l'exercice des maladies mentales.
Peu de temps après la publication de ce travail, Tuczeck [\) a découvert une lésion des plus importantes dans les cerveaux des paralytiques généraux. Les tubes à myéline sont altérés, non seulement dans la substance grise, mais 'aussi dans la substance blanche des hémisphères.
Au premier degré, les tubes nerveux sont variqueux. Quand la dégénération est plus avancée, la myéline est fragmentée, irrégulière, formant des blocs; enfin, le cylindreaxe disparaît, et les faisceaux nerveux sont remplacés par du tissu conjonctif contenant encore quelques tubes atrophiés.
De telles lésions se rencontrent, non seulement dans les faisceaux qui forment la couronne de la capsule rayonnante, mais aussi dans ceux que Meynert désigne sous le nom de faisceaux d'association et qui réunissent les éléments nerveux des circonvolutions. Celte lésion consiste en un processus dégénératif et non inflammatoire. Elle s'accompagne de modifications histo-chimiques des tissus et en modifient la coloration au contact des réactifs.
On s'est imaginé, dans les derniers temps, qu'on avait enfin découvert la lésion caractéristique de la paralysie générale; mais on n'a pas tardé à s'apercevoir que ces altérations se rencontrent généralement dans la démence, dans
(1) Beitrxge sur paUwlogischen Anatomie und sur Pathologie dcr Dementiaparalyiica, 1884. — Consulter aussi le travail de M. Chaslin, Journal des connaissances médicales, 1887, p. 146, et Klippel, Mémoire cité.