CONDITIONS PHYSIOLOGIQUES

chiques, et, pour ainsi dire, les lésions anatomiques extérieures du crétinisme. Il nous reste à parler maintenant des conditions physiologiques.

L'un des points les plus intéressants à cet égard, c'est l'état des fonctions respiratoires ; chez les crétins, la respiration est pénible, ce qui tient peut-être, chez certains d'entre eux, à la présence du goitre; mais, nous l'avons déjà dit, l'hypertrophie du corps thyroïde est peu prononcée chez les vrais crétins. Quoi qu'il en soit, leur respiration est lente, sifflante, grognante, et ils ne peuvent pas courir sans être atteints de cyanose.

Le pouls est lent, la température du corps est souvent un peu inférieure à l'état normal. Ces deux phénomènes sembleraient être liés, au moins en partie, à l'imperfection des fonctions respiratoires.

Le crétin est extrêmement vorace ; il avale sans goûter, à la façon des carnivores. Les fonctions digestives sont très énergiques et la vie végétative paraît assez développée.

Malgré ce bon état des fonctions digestives, les crétins se font remarquer par leur faiblesse musculaire, par leur maladresse et par leur apathie. Sans doute, dans les vallées qu'ils habitent, on leur apprend à courir au-devant des voyageurs en faisant des contorsions grotesques pour obtenir quelques aumônes; mais à cette activité momentanée succède un état de torpeur qui est leur condition habituelle.

La sensibilité, en général, est assez obtuse et, parmi les sens spéciaux, celui de l'ouïe est le plus exposé à souffrir. En effet, nous l'avons déjà dit, la surdité est fréquente chez les crétins. Quant à la faculté du langage, elle est complètement abolie, et la vie du sujet s'écoule bien souvent dans une sorte de somnolence.

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Notons enfin que les maladies auxquelles les crétins paraissent être le plus souvent exposés sont la fièvre typhoïde, la méningite eil'épilepsie.

Les demi-crétins ressemblent, au point de vue physique, aux crétins complets, mais ils s'en distinguent par deux caractères essentiels : d'abord ils ont un goitre souvent énorme; ensuite, leurs organes génitaux sont très développés. Ils ont des penchants lascifs, ils se reproduisent volontiers et engendrent des idiots.

Cependant, d'après Fabre, il existe des demi-crétins de haute taille, au type élancé, anguleux, à la mâchoire inférieure proéminente. Ces sujets, d'après M. Baillarger, ne seraient point de vrais crétins, mais de simples imbéciles ornés d'un goitre.

crétine ux Qw^in ont un type beaucoup moins accentué ; ils sont toujours plus ou moins goitreux ; ils ont la face aplatie, le nez écrasé, ils présentent l'aplatissement occipital. Comme les crétins, ils sont faibles au point de vue musculaire et très apathiques par rapport au caractère.

Passons maintenant à l'étude de l'état intellectuel. Oi^'e dire sous le rapport des vrais crétins? Ils ressemblent aux idiots, et les plus avancés d'entre eux aux imbéciles. Comme ces derniers, à côté d'une intelligence rudimentaire, ils présentent quelques aptitudes spéciales et sont susceptibles d'un certain degré de culture et de développement. La mémoire est souvent très puissante chez les crétins ; elle surnage en quelque sorte au naufrage de l'intelligence prise dans son ensemble. Nous avons déjà vu qu'il en était souvent ainsi chez les imbéciles.

Il nous reste à signaler deux points d'une grande importance : en premier lieu le caractère de ces sujets est habituellement doux et enfantin, ils ne sont pas agressifs comme

ciiÉii.Ns l'iiysiQUES. 837

beaucoup d'idiols, et l'on rencontre souvent chez eux une affection très réelle pour leurs proches ; en second lieu, il est des crétins physiques qui présentent d'une manière plus ou moins complète tous les caractères du type et qui cependant jouissent d'une intelligence parfaitement normale.

Pendant dix ans les baigneurs de Barèges ont pu voir dans une fabrique importante de Luz un comptable qui s'acquittait fort bien de tous ses devoirs et qui présentait cependant tous les traits physiques du crétinisme.

Il serait facile de multiplier ces exemples; qu'il me suffise de vous rappeler qu'un médecin célèbre, né dans un pays de crétins, offrait dans sa conformation physiquequelques-uns des caractères de cette dégénérescence. C'était pourtant un haut et puissant seigneur dans le domaine de l'intelligence.

On explique souvent ces faits par l'évolution héréditaire. Les crétins, en se reproduisant entre eux, donnent souvent naissance à des idiots. Mais, par des alliances avec les fortes filles de la montagne, ils peuvent améliorer leur race ; et d'après la loi formulée par M. Moreau (de Tours) l'enfant peut avoir le cerveau de son père et le physique de sa mère, ou bien au contraire l'intelligence maternelle et le physique défectueux du père. Nous reviendrons bientôt sur ce point.

\Janatomie pathologique nous offre des renseignements très variables à l'égard du crétinisme ainsi qu'à l'égard de l'idiotie.

La forme extérieure du crâne a été déjà décrite. La conformation intérieure offre un caractère des plus importants. Tandis que le volume extérieur de la tête présente souvent des dimensions considérables, la capacité crânienne est réduite, par l'épaisseur des parois, à des proportions très

minimes. Les os du crâne pris isolément ont souvent éprouvé une éburnation caractéristique, au point de ne plus avoir de diploé. Par contre, les sutures s'ossifient tardivement, et les trous du crâne sont invariablement très petits. Le trou occipital lui-même n'échappe point à cette règle, et l'on comprend quelles peuvent êtreles conséquences d'un pareil état de cet orifice au point de vue des fonctions du bulbe qui le'traverse. La direction de cette ouverture est presque verticale, la surface basilaire étant dirigée dans un sens presque complètement horizontal.

Le cerveau, pris en masse, est d'un petit volume, et les circonvolutions sont aplaties. Par une sorte de contradiction, l'on rencontre parfois une sorte d'hypertrophie de certains points. Il s'agit quelquefois d'organes très importants, comme les corps opto-striés; dans d'autres cas, l'hypertrophie porte sur des parties moins élevées en dignité, le corps pituitaire par exemple.

On a constaté chez plusieurs sujets une atrophie des nerfs acoustiques et des parties correspondantes de l'encéphale; cette atrophie peut également porter sur les nerfs optiques et olfactifs.

Le cervelet est très petit; ses lamelles sont amoindries, et les scissures interlamellaires sont effacées.

La protubérance annulaire est atrophiée et le bulbe est surtout comprimé par suite du rétrécissement du trou occipital. On comprend que la dyspnée si souvent observée chez les sujets de cette espèce peut s'expliquer dans une certaine mesure par cette disposition anatomique. Enfin, l'entrelacement et l'entrecroisement desfaisceaux nerveux dans le bulbe, si compliqués à l'état normal, se trouvent souvent réduits chez les crétins à l'état le plus rudimentaire.

Nous avons signalé les lésions les plus importantes et

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les plus caractéristiques du crétinisme, celles qui portent sur le cerveau et sur le crâne. Nous ajouterons que l'appareil auditif présente souvent de notables imperfections : les osselets sont mal conformés; leurs articulations sont ankylosées et le tympan est fort épais. Avec de pareilles lésions on comprendrait sans peine l'existence de la surdité, quand même la conformation cérébrale ne viendrait pas en fournir l'explication.

Enfin le rachitisme est très commun chez les crétins; nous avons vu qu'il porte volontiers son action sur le crâne, mais il peut atteindre les autres parties du squelette.

Occupons-nous maintenant d'une question controversée entre toutes: celle de l'étiologie. Les causes du crétinisme commencent à être connues, mais il existe encore à cet égard de telles divergences entre les autorités les plus compétentes, qu'on est forcé de se borner à signaler les opinions sans chercher à les concilier, ce qui serait d'ailleurs impossible.

Et d'abord existe-t-il un rapport quelconque entre le goitre et le crétinisme? Cette corrélation, contestée par la commission sarde, admise par la commission française, est en général acceptée aujourd'hui. On reconnaît que dans une même localité il existe un rapport constant entre le développement du goitre et la fréquence du crétinisme. Si les crétins proprement dits n'offrent point l'hypertrophie du corps thyroïde, cela tient, dit-on, à l'arrêt de développement des organes génitaux, dont l'évolution est liée de la manière la plus intime au développement de cet organe. Enfin, si l'on admet, avec M. Baillarger et la plupart des observateurs, qu'il existe un rapport héréditaire entre ces deux infirmités et que souvent les goitreux engendrent des crétins, on sera conduit h reconnaître qu'il existe une dégé-

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nérescence spéciale développée dans certaines conditions hygiéniques et dont le goitre serait le premier terme, tandis que le crétinisme en serait la dernière étape.

La question étant réduite à ces termes, on peut étudier les origines du goitre et en même temps on approfondira le problème des origines du crétinisme, qui s'y rattachent de la manière la plus intime.

Deux grandes écoles se partagent les opinions au point de vue des origines du crétinisme. Pour la première, cette dégénérescence est le produit de causes multiples ; pour la seconde, il s'agit de Tinfluence d'une cause unique, à savoir la composition chimique des eaux potables, déterminée elle-même par la composition géologique du sol.

Parmi les auteurs qui reconnaissent au crétinisme des causesmultiples, nous citerons Parchappe et Lunier,Niepce, Marchant et le rapporteur de la commission sarde. L'opinion contraire, qui attribue le crétinisme à l'action des eaux, est aujourd'hui généralement adoptée par les observateurs qui ont étudié la question aux époques les plus récentes.

Sans nous prononcer sur ce point délicat, nous signalerons rapidement les causes principales auxquelles on a attribué une part de responsabilité.

Le crétinisme endémique s'observe surtout dans les vallées profondes, encaissées de toutes parts par des montagnes à pic et parsemées de grands arbres. Le manque de soleil etl'humidité qui en résultent ont une influence incontestable sur la santé des habitants. L'altitude est également considérée comme l'une des causes de l'endémie.

Parmi les causes hygiéniques, on admet la mauvaise exposition des villages, leur construction défectueuse, l'entassement des maisons les unes sur les autres, les amas de

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fumiers et d'ordures, la malpropreté des habitants, leur ignorance, les rigueurs extrêmes de l'hiver souvent précoce dans ces hautes régions, une alimentation grossière, enfin tout l'ensemble des conditions qui constituent la misère dans ces hautes montagnes.

Restent les causes individuelles, et c'est ici que l'hérédité peut jouer un rôle très important. Les mariages consanguins entre sujets atteints de crétinisme ou de goitre sont une des causes les plus manifestes de la dégénérescence; quant aux mariages mixtes, comme'on pourrait les appeler, nous en avons déjà signalé l'heureuse influence. En somme, l'influence de l'hérédité n'est point contestable ; mais, en dehors des localités infectées, elle ne paraît exercer qu'une très minime influence.

Parlons maintenant de l'action des eaux, dont l'importance est universellement reconnue. La dissidence n'existe que sur un seul point : il s'agit de savoir si cette cause unique suffit pour tout expliquer ou s'il faut lui adjoindre d'autres facteurs dont l'importance serait très réelle.

On sait que dans la même province et dans la même vallée on rencontre des hameaux oii règne le crétinisme, tandis que d'autres centres de population voisins en sont absolument exempts. La similitude des conditions dans lesquelles vivent les habitants de ces localités, dont le sort est pourtant si différent, porte à croire que c'est à l'influence des sources qui servent à l'alimentation dans ces diverses localités, qu'il faut attribuer les profondes différences qui séparent les populations.

Bien plus, on a remarqué que dans une seule et même localité, lorsque plusieurs sources sont simultanément utilisées, le goitre ou le crétinisme sont le privilège de certains quartiers alimentés par des eaux d'une seule et même

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origine, tandis que d'autres quartiers sont complètement exempts de ces conditions morbides.

Le village d'Antignano, dans la province d'Asti, possède trois sources, dont deux paraissent renfermer le principe nuisible, tandis que la troisième en est exempte. Les familles qui font usage des deux premières sont affectées de goître et de crétinisme, tandis que celles qui font usage de la troisième n'en présentent pas un seul cas.

Dans d'autres localités, les eaux étant reconnues mauvaises, certaines familles ont établi des citernes qui leur permettent d'employer l'eau de pluie; on les voit échapper à l'endémie qui frappe le reste delà population.

Il est enfin des faits qui semblent offrir toute la valeur d'une expérience directe. Ainsi deux villages, séparés l'un de l'autre par une distance d'environ 800 mètres, offraient, sous le rapport de la santé publique, un contraste frappant.

L'un, Saint-Bon, contenait une population saine et absolument exempte de crétinisme, tandis que l'autre, Bozel, souffrait de l'endémie constatée sous différentes formes. On fît venir à Bozel les eaux de Saint-Bon et le crétinisme disparut. Aujourd'hui, l'on ne trouve plus dans cette localité que des crétins adultes, vestiges attardés de l'ancien état de choses.

Nous pourrions aisément multiplier les exemples ; nous préférons renvoyer le lecteur à l'excellent article de MM. Baillarger et Krishaber, oii h question est traitée avec un luxe de détails qui ne laisse rien à désirer (1).

L'action nocive des eaux étant pleinement démontrée, il reste à se demander quel est le principe qui leur confère ce fâcheux privilège.

(1) Dictionnaire encycl, des se. méd., art. Cuéunisme, p. 167.

CAUSES nu CRÉTINISME. 843

La géologie nous apprend que c'est surtout dans les terrains calcaires que se rencontre le crélinisme, et selon M. Grange les terrains dolomitiques devraient seuls être incriminés. Cette opinion est trop exclusive; nous le savons aujourd'hui, et des faits nombreux viennent déposer en sens contraire.

On a successivement incriminé le sulfate de magnésie, le sulfate de chaux, le sulfure de fer, enfln l'insuffisance ou l'absence totale de l'iode dans les eaux qui servent à l'alimentation (Chatin).

On a dit que le goitre et le crétinisme étaient produits par les eaux terreuses et bourbeuses provenant de la fonte des neiges. Enfin, on a épuisé toute la série des hypothèses sans parvenir à démontrer autre chose que les trois faits suivants, qui paraissent établis:

1° L'action nuisible des eaux tient à la constitution du sol;

2° L'eau de pluie, recueillie dans les localités les plus infectées, ne produit ni le goitre ni le crétinisme;

3° L'iode est un contrepoison efficace par rapport aux principes inconnus dont nous constatons les effets.

Ces points une fois nettement établis, il nous reste à étudier quelques questions accessoires.

Le crétinisme n'est pas toujours endémique; il peut être sporadique. Le crétinisme n'est pas toujours congénital; il peut être acquis. Les enfants sains envoyés en nourrice dans les pays oii règne l'endémie, peuvent devenir crétins, et réciproquement certains crétins, déplacés dès leur jeune âge, peuvent revenir dans une certaine mesure à la santé. L'un des cas les plus curieux de cette espèce est celui qu'a rapporté Willeger à la suite d'une enquête ordonnée par le gouvernement autrichien, à Syrnitz. Le

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propriétaire de cette seigneurie, qu'il avait acquise d'une famille dont tous les mennbres étaient crétins, arriva d'un pays sain avec sa femme. Celle-ci mourut goitreuse et demi-crétine. Le propriétaire épousa lui-même une femme saine, qui à son tour subit la même influence ; le mari luimême devint demi-crétin. Les enfants subirent la même dégénérescence.

Il est donc bien démontré que l'influence des localités est telle que des enfants et même des adultes bien portants, lorsqu'ils viennent habiter unpays de crétins peuvent subirla dégénérescence endémique ; mais il est également démontré que des cas sporadiques de crétinisme peuvent se développer au milieu de populations saines, sans qu'il soit possible de bien saisir le mystère de leur origine. Ferrus en a signalé un cas intéressant h Charonne, et j'ai eu moi-même l'occasion de présenter un cas analogue à l'Académie de médecine (1). Cette partie du sujet, il faut en convenir, est encore enveloppée d'une assez grande obscurité, et il ne m'appartient point de la dissiper.

Signalons enfin le mysœdème, cette affection singulière dans laquelle un état particulier des téguments se lie à un affaiblissement intellectuel des plus manifestes. Mais il s'agit là d'une affection qui peut à certains égards simuler le crétinisme, mais qui bien certainement n'appartient pas à cette dégénérescence.

Puisque le crétinisme est une affection endémique, on peut se demander quelle est sa distribution géographique. On le rencontre dans toutes les parties du monde, mais spécialement dans les montagnes, et en Europe il semble affectionner particulièrement les massifs des Alpes, empiétant

(1) L'Encéphale, 1882, n» 2, p. 233, et 1883, ii" 1.

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ainsi sur le territoire des trois nations voisines, la France, la Suisse et l'Italie. En France, les deux départements les plus atteints sont les Hautes-Alpes, qui renferment 22 crétins pour I 000 habitants, et la Savoie, qui en présente 16 pour 1000. Le nombre total d'idiots et de crétins en France est évalué en nombres ronds à 120 000.

L'endémie paraît être en voie d'accroissement, mais il faut se rappeler que des recensements faits avec une plus grande exactitude révèlent aujourd'hui plus complètement que jamais toute l'étendue du mal. C'est l'une des causes de l'augmentation du chiffre officiel.

Le pronostic du crétinisme est moins fâcheux que celui de l'idiotie proprement dite. Quand il ne s'agit point des cas les plus déplorables et les mieux accentués, les crétins sont susceptibles d'éducation et peuvent être notablement améliorés. On cite même des casdeguérison presque complète.

Il est donc très intéressant de rechercher ici quels sont les moyens de traitement.

On peut les diviser en prophylactiques et en curatifs. La prophylaxie comprend les mesures d'hygiène et surtout la captation et l'aménagement d'eaux potables, dont la bonne qualité est démontrée ; ensuite l'ouverture de voies de communication, le changement des habitudes, une bonne nourriture et des mariages soigneusement assortis dans le but d'éviter la reproduction héréditaire du type.

Les moyens curatifs comprennent : d'abord le déplacement. Il importe de soustraire les enfants au milieu qui les empoisonne. On a conseillé le séjour sur les lieux élevés ou, dans un sens absolument opposé, sur les bords de la mer. Mais il paraît sufGsant d'aller habiter un endroit dont la salubrité est reconnue, pour se soustraire dans une certaine mesure aux effets de l'endémie.

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On conseille ensuite une éducation appropriée qui développe à la fois les forces du corps et les facultés intellectuelles; on doit y joindre la gymnastique, qui, sagement ordonnée, peut rendre ici de très grands services. On doit y ajouter une alimentation substantielle.

Enfin, comme traitement pharmaceutique, on doit prescrire l'iode et les préparations iodurées, qui exercent incontestablement ici une action salutaire.

QUAMNTE-CINQUIÈME LEÇON