Nouvelle Iconograjjhie de la Salpétrière, 1891, n

nous a donné, pendant la visite, le spectacle d'une belle crise de délire d'action. Elle avait des attitudes fantasques, des gestes prétentieux et comiques; elle faisait des révérences, saluant comme à la messe avec un sérieux imperturbable.

Notre malade, très habituée aux scènes de ce genre, ne put cependant à un moment donné s'empêcher de rire. Et, une fois qu'elle eût commencé, vous vous rappelez ce qui advint : Fexplo-

Fig. 185, 184 et 185. — Malade atteint de Paralysie pseudo-bulbaire.

A, Etat ordinaire : masque complètement immobile. — B. commencement du Rire. — C, explosion de Rire spasmodique.

sion de sa gaieté apparente remplit la salle de ses éclats, et elle devint, en dépit de ses efforts, plus bruyante que l'hystérique ellemême.

Cette variété du Rire est absolument identique à celle de la première malade que je vous montrais tout à l'heure : l'hémiplégie qui est, ici encore, la cause de l'hilarité spasmodique est également le fait d'une lésion des noyaux centraux. Mais l'anastomose de l'écorce et du thalamus est respectée.

La réaction expressive de la stimulation corticale, c'est le rire aujourd'hui; hier c'étaient des larmes: la malade s'ennuyait, et elle s'était mise à pleurer d'un pleurer inextinguible.

L'homme que voici maintenant est un hémiplégique dont la face, comme vous le voyez, est absolument impassible (Fig. 183).

Il marche encore un peu, mais à petits pas. Ce n'est point snr son hémiplégie, d'ailleurs, que je veux attirer votre attention.

Remarquez seulement ce masque immobile, cette physionomie sur laquelle ne se traduit aucun des sentiments qu'il éprouve. Seuls, les muscles des globes oculaires fonctionnent bien; les mouvements de déglutition sont très gênés et la parole est presque impossible.

Son intelligence cependant est intacte, et il 'se rend compte de la venue de ses crises avec appréhension le plus souvent, et parfois même avec un réel chagrin. Mais c'est un rieur, un rieur à grands accès (Fig. 185, 184, 185). Le seul mot de « Rire », prononcé devant lui, le fait éclater, et il est incapable de se maîtriser. Il rit « à étouffer », sans métaphore.

Il se sent toujours menacé de ces crises, il les redoute et évite toutes les circonstances qui peuvent les provoquer, car, une fois qu'il a commencé, il lui faut subir le « fou Rire » jusqu'à complet épuisement. C'est comme une attaque d'épilepsie, qui fatalement parcourt le cycle de ses manifestations convulsives et que rien ne peut enrayer, dès que l'aura s'est fait sentir.

Enfin voici une jeune femme atteinte de Sclérose en plaques à forme hémiplégique : le tableau symptomatique de la maladie est complet. L'état spasmodique remonte à trois ou quatre ans. Contrairement à ce que vous venez de voir chez les malades précédents, celle-ci n'a pas d'immobilité de la face; au contraire, elle grimace en parlant, tortillant les lèvres avec des mines prétentieuses. Ses noyaux bulbaires ne sont donc pas paralysés. Cependant elle est sujette aux mêmes crises. La première fois que nous l'avons examinée, elle remplissait la salle d'un Rire que rien ne pouvait arrêter.

Peut être savez-vous que les Rires convulsifs ont été signalés déjà depuis longtemps dans la Sclérose en plaques. Ils se sont manifestés pour la première fois chez cette femme dans des conditions particulièrement intéressantes, dont je désire vous faire part.

C'est en 1887 que l'affection s'est déclarée — il y a donc sept ans. Cette femme, à la suite d'un bain de mer, eut des crampes, des frissons, des tremblements. Elle se coucha très mal à l'aise. Le lendemain, à son réveil, toute la moitié gauche du corps était paralysée: il s'agissait d'une véritable hémiplégie cm^'6r«/e, puisque le facial inférieur était pris. Le môme jour, la malade perdit connaissance et ne revint à elle que le surlendemain. Elle resta six

semaines sans pouvoir parler; déjà elle était sujette à des accès de Rii^e irrésistible. Soignéepar M. Jofïroy pour une hémiplégie simple, elle guérit presque complètement, mais très lentement. Rien encore ne pouvait faire soupçonner qu'une Sclérose en plaques avait été la cause de cet ictus. Aujourd'hui la Sclérose en plaques est confirmée et l'hémiplégie a disparu.

Vous n'ignorez pas, messieurs, que la Sclérose en plaques est souvent marquée, à son début, par des attaques successives d'hémiplégie transitoire. Notre malade avait donc deux raisons au lieu

Fig.186. — Figure très schémat,ique représentant les faisceaux du segment antérieur de la capsule se continuant (interrompus ou non) dans la portion la plus interne de l'étage inférieur du pédoncule.

IN. Insula. — LFP. Capsule extrême. — CL. Avant-mur. — CE. Capsule externe. — OLP. Globus pallidus. — Put. Putamen. — F P. Faisceau pyramidal (capsule interne). — Th. Thalamus. — RFSi. Fibres thalamiques du Stratum sagittale externum. — NC. Noyau caudé (tête) — NC. Noyau caudé (queue). — Th A. Faisceau antérieur du Thalamus. — AR Faisceau d'Arnold. — FG. Faisceau géniculé. — 00. Noyau interne de la couche optique. — FPs. Faisceau psychique du pédoncule. — F Py. Faisceau pyramidal du pédoncule. — P V. Pont de Varole.

d'une de présenter ce symptôme spasmodique par excellence : le Rire inextinguible.

C'est donc dans la Sclérose en plaques qu'il acquiert son maximum. « Oppenheim l'a vu être assez intense et assez prolongé pour déterminer la cyanose de la face et inspirer des craintes d'asphyxie*. »

YI. — Ainsi, d'une part, nous voyons le rire éclater spasmodiquementchez les sujets dont la face est immobile, et, d'autre part,