Traité de Médecine [Article de V. Marie), t. YI, p
nous retrouvons le même phénomène chez cette femme dont la face est agitée de grimaces incessantes. Une lésion peut-elle expliquer ces apparentes contradictions? — levais essayer de vous le prouver.
Mais auparavant permettez-moi de vous dire encore un mot sur la disposition anatomique du plan inférieur des hémisphères.
Je représente l'hémisphère gauche coupé horizontalement.
Vous reconnaissez (Fig. 186) l'insula et la capsule extrême, l'avant-mur et la capsule externe, le noyau lenticulaire et le noyau caudé qui n'est que la continuation du putamen ; en arrière son segment postérieur et en dedans la couche optique avec le ventricule latéral (Fig. 187, coupe vertico-transversale).
Nous savons tout ce qui concerne le trajet du faisceau pyrami-
Fig. 187. — Coupe vertico-transversale de la région opto-striée, passant par le chiasma optique (photographie). ce, corps calleux. — iSC, noyau caudé. — CI, capsule interne. — PUT, putamen. — GLP, globus pallidus. — GLM, globus medialis. — TRI, piliers antérieurs du Trigone. — AR, faisceau d'Arnold. — ThA, racine antérieure du thalamus. — ANL, anse du noyau lenticulaire. — CH, chiasma optique.
dal dans la capsule, le faisceau moteur du membre inférieur, celui du membre supérieur et celui des muscles de la face jusqu'à l'orbiculaire. Notons encore le faisceau géniculé qui semble destiné aux mouvements faciaux volontaires.
Toutes les parties connues appartiennent au segment postérieur de la capsule. Mais, en avant, c'est l'inconnu : nous ne savons presque rien des fonctions du segment antérieur de la capsule, qui, vers le pédoncule, devient le faisceau innominé, appelé encore faisceau -psychique.
Ce faisceau ne dégénère pas toujours dans les lésions corticales. Il a des connexions très nettes avec la région frontale. Il est constitué d'abord en partie parles fibres de la région antérieure du thamus qui le rejoignent, après s'être épanouies dans la couche optique, et forment la racine antérieure du thalamus. Plus en dehors, séparé par un faisceau de fdjres capsulaires, on voit le faisceau cV Arnold (AR), qui s'étend jusqu'au voisinage des tubercules quadrijumeaux. Quel est celui de ces deux faisceaux qui conduit les incitations de l'écorce frontale aux centres de coordination de la couche optique? — On l'ignore. Mais à coup sûr ce sont les fibres inférieures de l'un de ces faisceaux qui doivent être considérées comme remplissant ce rôle.
Or, lorsqu'un sujet a une lésion destructive totale d'un des segments capsulaires antérieurs, voici ce qu'on observe : quelque effort qu'on fasse, jamais on ne parviendra à stimuler chez lui le centre de la physionomie pour
Fig. 188.
Coupe horizontale de la région opto-striée.
ce. Corps calleux. — NC. Noyau caudé. — Th A. Faisceau antérieur du, thalamus. — Put. Putamen. — AR. Faisceau d'Arnold. — F G. Faisceau géniculé. — AM. Avant-mur. — Th. Thalamus. — LLL..., etc. Lésions du centre ovale, du noyau caudc, du noyau \q côté OppOSé. Ull SCul hélenticulaire et de la couche optique exerçant une • i ^ f +• +1
simple irritation de voisinage sur les (îbres des fais- miSpnerC lOllCllOnnera, 61 IC ceaux de la mimique sans détruire le centre de coor- ^„]„ J^ ,-,p „;,,„ niip rl'iin pAfé dination supposé des mouvements expressifs. - 1. malàClL UC 1 11 a qUC Q UU COIL Lésion thalamique interrompant le faisceau géniculé ^^ }jj fj^^g (Fig. 188, let2). (Hémiplégie faciale).— 2. Lésion thalamiqueinter- i- j5
rompant les libres du segment antérieur de la cap- Inversement, aU ilCU d UnC suie (paralysie unilatérale de la min.ique spontanée). ^,^.^^ ^^^. jj^^^^^^gg^ ^^^ fl.
bres à ce niveau, supposons une lésion qui touche le ^Qiïi faisceau géniculé, ou faisceau moteur volontaire de la face (Fig. 188, L). Les mouvements psycho-réflexes seront encore possibles et le malade aura gardé sa mimique expressive. Le syndrome sera celui des affections pseudo-bulbaires à localisation cérébrale unilatérale.
Enfin, si les deux faisceaux géniculés sont intéressés soit par une double lésion capsulaire symétrique, soit par une lésion wiique au 7iiveau de leur décussation, le sujet ne pourra plus exécuter volontairement un seul mouvement du visage. Il lui reste toutefois un faisceau conduisant les incitations du souvenir jusqu'à la capsule interne, jusqu'au centre de coordination des jeux de la physionomie. 11 sera donc encore capable d'animer tous ses noyaux moteurs bulbaires. Mais l'excitation sera déréglée, car les noyaux seront, en quelque sorte, en état d'ébriété. Il n'y a plus moyen, pour le patient, de maîtriser son hilarité par l'inhibition volontaire, et \e syndrome du Rire bulbaij^e se développe sans contrôle et sans frein.
YII. — Telle est la lésion que j'incrimine chez les hémiplégiques dont je vous parlais tout à l'heure, lésion irritative pure quâud elle siège au contact du segment capsulaire antérieur, lésion paralysante quand elle coupe la capsule elle-même. Voilà pourquoi nos sujets ont cette immobilité de la face et pourquoi aussi, lorsqu'on les stimule, le grand Rire ou le grand Pleurer se produisent. Le plus souvent d'ailleurs, ils peuvent se retenir encore, car il est rare que le faisceau moteur volontaire soit totalement intercepté, mais un rien les fait partir, et le rire aboutit à cette explosion que vous venez d'entendre, accompagnée de hoquet, d'engouement laryngien, de salivation, de vomissements même, devenant enfin une véritable crise convulsive quand le processus s'étend à tous les muscles.
M. Bechtereff admet une lésion de la couche optique pour expliquer le Rire de son malade. J'avoue que j'ai peine à concevoir, dans ce cas, une lésion de la couche optique, une lésion destructive des centres mêmes de la répartition des mouvements. Si, chez un hémiplégique, il existe, au niveau de ces centres, une lésion non destructive, mais simplement irritative, j'admets que cette lésion puisse produire des troubles irritatifs des mouvements de l'expressioa ; mais comment, du même coup, expliquer l'hémiplégie gauche que présentait la malade de M. Bechtereff? — Il faut de toute nécessité qu'il existe une lésion de la capsule elle-même. Il me paraît alors beaucoup plus vraisemblable d'admettre une lésion de la capsule détruisant le faisceau capsulaire moteur volontaire, commandsLïit le côté gauche, au contact des fibres expressives, sans interruption de celles-ci.
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Si, dans les maladies cérébrales, le Rire ou le Pleurer spasmodiques peuvent dépendre de la lésion que nous venons de supposer, j'ajouterai que cette lésion peut siéger plus haut ou plus bas. Plus elle descend vers le bulbe, moins se trouve particularisée l'expression de la joie, de la douleur, de la haine, de la terreur, etc., toutes manifestations qui correspondent à des jeux infiniment délicats de la phvsionomie, et qui résultent de Tirritation des centres des muscles peauciers. Cela s'explique par la disposition bien connue des systèmes de projection : les fibres deviennent plus convergentes à mesure qu'on les considère dans un point plus inférieur de leur trajet. Si donc on admet que la lésion est située au point de convergence de ces fibres, on ne peut pas ne pas admettre que tous les sentiments s'exprimeront par un jeu de physionomie unique. C'est le cas dans le faciès si impressionnant des pseudo-bulbaires ^
Dans une observation qui fera date, Strûmpell a parfaitement décrit ces transformations de physionomie soudaines qu'on voit, en pareil cas, survenir au moment où l'on s'y attend le moins. La malade dont il rapporte l'histoire' avait une paralysie pseudo-bulbaire, par lésion symétrique et bilatérale du faisceau pyramidal. c( Le Rire avait quelque chose de particulièrement convulsif..., la bouche s'écartait démesurément et tout le visage restait dans un « état de rire » permanent et excessif... Le passage du Rire au Pleurer était instantané, à la moindre idée triste... »
L'importance d'un état spasmodique préexistant me parait donc — dans certains cas au moins — très considérable.
Un de mes confrères de province me citait dernièrement un fait où elle était évidente. A la suite d'une chute de cheval, un homme fut atteint d'accidents apoplectiques qui semblaient mettre ses jours en danger. Au sortir de la période comateuse, il était paralvsé des quatre membres, mais on remarquait des contractions spasmodiques du bras gauche; la commissure de sa lèvre droite se relevait par petites secousses; de temps à autre les masséters serraient énergiquement les mâchoires comme dans une crise convulsive de tétanos. Dès qu'on lui parlait, les muscles du visage
1. Bickeles compte parmi les symptômes de la paralysie pseudo-buibaire les Rii'es et le riem-er spasmodiques. Cet auteui' croit devoir faire le diagnostic de ce Rire et de ce Pleui'er avec ceux de l'Hystérie, dont l'explosion est moins spontanée et la durée moins longue. (Wiener medicinischer Club, 16 mai 1894.)
2. Ubei- einen Fait v. prim. systemat. Degeneration der Pyra?Hidcnba/tiien (Beutschc Zeitschrift f. >'ervenheilkunde, 189^, t. V. p. 2t>7 et suiv.).
entraient en contraction, les larmes coulaient, et puis il éclatait en sanglots. Ainsi la propension à pleurer ne faisait que s'ajouter à un état spasmodique préexistant des muscles du visage. Ce qu'il y a ' même de particulier dans ce cas, ^ ^
c'est que la contracture ou « l'opportunité de contracture » étaient limitées à la face.
La localisation que nous venons d"étudier n'est donc pas , je vous le répète, seulement liée à des troubles paralytiques, mais à des troubles spasmodiques, quels qu'ils soient; tels ceux produits par une affection irritative, comme la Sclérose latérale amyotrophique ou la Sclérose latérale pure. Par exemple, chez la dernière malade que je vous ai présentée, vous vous rappelez qu'on trouve des signes de Sclérose en plaques à localisation hémiplégique.
l/état spasmodique de l'Athétose double crée très souvent la même prédisposition (Fig. 189).
Fig. 189. — Contractions spasmodiques de la face dans l'Athétose double.
Il est, en outre, toute une catégorie de malades chez lesquels on retrouve le type facial bulbaire : de ce nombre sont les idiots, atteints dencéphalite scléreuse eux aussi, ils ont des accès de Rire. Par le fait de lésions chroniques de la capsule, des noyaux gris ou de l'écorce, ils réunissent toutes les conditions pathogéniques des physionomies spasmodiciues .
L'atrophie simple, la porencéphalie, l'encéphalite chronique diffuse, etc., peuvent être la cause de semblables phénomènes. Chez tous ces malades, comme chez les précédents, la lésion a atteint cette partie de la capsule qu'on vent bien appeler « faisceau psychique », émanation du faisceau d'Arnold ou de la racine antérieure du thalamus.
Ici, je dois faire mon mea culpa.
Au temps où j'étudiais, avec M. Charcot, les dégénérations du pied du pédoncule, notre attention fut attirée sur ce faisceau auqueljusqu'alors aucun nom n'avait été donné. Je ne savais trop
comment le désigner, je l'appelai « faiscean psychique ». Le nom lui est resté dans quelques ouvrages classiques; mais je suis le premier à reconnaître qu'il ne rend pas compte de ses attributions précises. C'est lui certainement, qui relie le plus directement l'écorce frontale aux noyaux gris de l'hémisphère et du bulbe. S'il n'entre pour rien dans l'élaboration intime des actes psychiques, du moins il a son rôle dans la traduction extérieure de ces actes. Trait d'union entre certains centres où la pensée prend naissance, et d'autres moins nobles qui en projettent automatiquement le reflet, il est l'instrument indispensable des mouvements qu'on qualifie, à tort ou à raison, de psycho-réflexes.
A ce titre seulement, et eu égard à cette concession, le faisceau psychique n'a pas tout à fait démérité son nom.