L. Incr\>;r, // Cervelello, Florence, 1891, p

MALADIE OE FRIEDREICH ET IIÉRÉDO-ATAXTE CÉRÉBELLEUSE. 85

lité des faits n'y troiiYe pas une explication suffisante. A la suite de la destruction du cervelet, on voit se produire des altérations dégénératives : 1° dans la partie latérale du cordon antéro-latéral (c'est la région du faisceau de Gowers chez l'homme) ; 2" dans le faisceau latéral (région du faisceau pyramidal); 5° dans la partie antérieure du faisceau cérébelleux (c'est là aussi que se trouverait la lésion la plus constante et la plus prononcée dans la Maladie de Friedreich) (Fig. 24).

Comme il est de toute évidence que Vatrophie cérébelleuse est inconstante dans la Maladie de Friedreich, il suffira de faire intervenir dans la pathogénie du syndrome cérébelleux les lésions des fibres spinales qui remontent jusqii au cervelet. Admettez que cette lésion supprime le courant nerveux centripète dont les incitations, à la surface du cervelet, sont nécessaires aux fonctions de l'équilibre, et vous aurez une explication du syndrome, aussi satisfaisante que si la lésion s'était primitivement développée dans le cervelet lui-même.

Les altérations spinales de la Maladie de Friedreich sont essentiellement scléreuses : dans les cordons postérieurs, elles interrompent la continuité des arcs réflexes; de là, le Signe de Westphal. Si les dégénérations ascendantes des mêmes cordons postérieurs n'entraînent pas fatalement l'atrophie du cervelet, c'est que les centres des fibres dégénérées siègent dans la substance grise de la moelle, ou plus bas, dans les ganglions inter-vertébraux.

Dans rilérédo-ataxie cérébelleuse, le syndrome cérébelleux est au grand complet, et il s'y ajoute toute une série de troubles oculaires qui manquent en général dans la Maladie de Friedreich. Cela peut s'expliquer encore.

Les réflexes sont conservés ou exagérés : i° S'ils sont conservés, c'est parce que les cordons postérieurs de la moelle sont intacts ; — 2" S'ils sont exagérés, c'est par le fait de l'irritation de ce centre tonique supérieur, dont la localisation exacte est indécise, mais que nous savons voisine des pédoncules cérébelleux supérieurs.

Quant aux troubles trophiques, ils manquent parce que les parties les plus centrales de la substance grise médullaire restent saines.

Enfin les phénomènes optiques sont plus prononcés dans l'Hérédo-ataxie cérébelleuse, parce que l'atrophie du cervelet, entraînant une atrophie des pédoncules cérébelleux supérieurs, la

84 MALADIE DE FRIEDREICH ET IIÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE, rétraction de ceux-ci retentit directement sur les noyaux moteurs de l'œil, sur les tubercules quadrijumeaux, sur les corps genouillés externes. Les rapports de contiguïté ou de continuité des pédoncules cérébelleux avec ces différentes parties, justifient la suppo-

pcs.,

Fig-. 22. — Figure schématique représentant la face postéro-supérieure de la région bulbo-protubérantielle.

N.lll, place du noyau de la troisième paire. = GI, GE, corps genouillés interne et externe. — QA, QP, tubercules quadrijumeaux antérieurs et postérieuis. — Pes, Pcm, Pci, Pédonoiles cérébelleux supérieur, moyen, intérieur. — VV, valvule de Vieussens. — GH, ganglion de l'babenula.

sition que je vous soumets (Fig. 22). Je n'ai pas la prétention qu'elle ne soit pas réfutable. En tout cas, si les lésions de la Maladie de Friedreich sont capables de donner lieu aux mêmes symptômes très atténués, elles ne peuvent produire les mêmes effets brutaux que Fatropliie des pédoncules dans l'Hérédo-ataxie cérébelleuse.

Les théories sont toujours séduisantes, mais ne nous y fions pas. Les plus simples, en physiologie, ne sont pas les meilleures. Celle que je viens de vous exposer n'a d'autre mérite que mon intention de mieux fixer dans votre mémoire une symptomatologie assez complexe, en faisant appel à des souvenirs anatomiques toujours présents.