II. — Cependant, Messieurs, avant de vous présenter ces deux
malades, permettez-moi de vous rappeler très sommairement les caractères invariables qui difï'érencient la Sclérose latérale amyotrophique de toute autre affection spinale.
Elle consiste, vous disais-je, au point de vue anatomique, en une sclérose des cordons latéraux, étroitement combinée à une atrophie des grandes cellules dites motrices des cormes antérieures.
La sclérose est assez nettement limitée à la région du faisceau pyramidal; j'entends par là qu'elle occupe sur les coupes transversales, à droite et à gauche, ce triangle de substance blanche qui est borné en avant par le reste du cordon antéro-latéral, en arrière par la corne postérieure, et en dehors par le faisceau cérébelleux direct. La limite antérieure est toujours la moins nette (fig. 1).
La lésion s'étend à tout l'axe spinal, depuis le cône terminal jusqu'au bulbe, où elle a pour siège les pyramides antérieures, plus haut même que le bulbe, jusqu'à la capsule interne, jusqu'au centre ovale de Vieussens, peut-être jusqu'à l'écorce. C'est donc bien une lésion systématique.
D'ailleurs, tous les autres faisceaux de la moelle sont indemnes, sauf le faisceau de Tùrck ou pyramidal direct, dont la sclérose n'est pas absolument constante, et si, quelquefois, on observe des altérations dégénératives dans les faisceaux postérieurs, il ne s'agit là — sauf exception — que d'un processus banal surajouté, n'ayant rien de commun avec la dégénérescence latérale.
Quant à l'atrophie des grandes cellules motrices des cornes antérieures, elle n'est pas moins systématisée. On ne la trouve pas partout égale à elle-même sur toute la longueur de la colonne grise.
-.Fl.