FP^.C

ZCC CG

Fig. i. — Coupe schématique de la moelle (région dorsale) dans la Maladie de Charcot. FPyd, Faisceau pyramidal direct (faisceau de Tûrck). — FA, faisceau antérieur. — Fl, reste du cordon latéral. — FPyC, faisceau pyramidal croisé. — FG, faisceau de Gowers. — FLP, faisceau longitudinal profond. —FC, faisceau cérébelleux direct.— FB. faisceau deBurdach. — CG, cordon de Coll. — CA, commissure antérieure. — ZCC, zone cornu-commissurale — Zli, substance gélatineuse de Rolando . — Les parties ombrées représentent les régions sclérosées dans la Maladie de Charcot.

mais du moins celle-ci est profondément altérée du haut en bas. Les noyaux bulbaires (équivalents des groupes cellulaires des cornes spinales) sont frappés de la même atrophie dégénérative.

Sclérose des cordons latéraux et atrophie des cellules motrices évoluent jMrallèlement. Toutes les autopsies pratiquées jusqu'à ce jour en font foi. Il reste encore impossible d'accorder l'antériorité à l'une ou à l'autre des deux lésions. Charcot admettait que l'atrophie pouvait être secondaire. En tout cas, « elle n'est pas accidentelle, elle fait partie intégrante de la maladie ».

Je ne vous dirai rien de plus aujourd'hui de l'anatomie pathologique.

m. — Deux Symptômes résument l'histoire clinique de la Maladie de Charcot :

1° Un état spasmodique, se traduisant par une raideur progressive des membres, du tronc, du cou et même de certains muscles de la face, débutant par les parties inférieures et gagnant plus ou moins rapidement les parties supérieures ;

2° \}ne atrophie musculaire progressive, procédant de la môme façon que l'état spasmodique, dont elle parvient à atténuer et même à annihiler les effets, se localisant avec une prédilection marquée aux muscles « volontaires » et, finalement, se propageant aux muscles respiratoires dont l'insuffisance fonctionnelle entraîne la mort.

C est la sclérose du cordon latéral qui crée Vétat spasmodique; c'est la dégénérescence cellulaire des cornes antérieures qui crée V atrophie musculaire. Aux lésions bulbaires est due l'apparition des accidents ultimes, après une période dont la durée varie de six mois à un an, et au cours de laquelle on assiste à l'évolution toujours fatale d'une Paralysie labio-glosso-laryngée.

De mêm.e que les altérations de la substance blanche et de la substance grise sont inséparables, de môme on voit naître, se développer et progresser de conserve, la rigidité et Y atrophie dans les mêmes groupes de muscles. Ceci ne veut pas dire que tous les muscles sont simultanément et symétriquement atteints. Il est quelques maladies nerveuses où l'on observe une pareille combinaison de l'état spasmodique et de l'atrophie musculaire; elles sont rares. En tout cas, aucune d'elles n'a la marche régulière et fatalement envahissante de la Maladie de Charcot, dont la durée totale ne dépasse guère quatre à cinq ans au grand maximum. A ses carac-

tères d'évolution vous reconnaîtrez donc toujours la Sclérose latérale amyotrophique.