DEUXIÈME LEÇON
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQU E ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE
I. l'nur Cliarcot. lu lésion île la Sclérose latéi'ale amyotrophique est une sclérose systématisée dans le faisceau pyramidal. — Mais elle diffère des dégénéralions ordinaires du faisceau pyramidal.
II. La lésion s'étend à plusieurs autres faisceaux du cordon latéral. — Sclérose siipplcincnlairc de M. P. Marie. — On observe la même Sclérose supplémentaire dans cer-
aines dégenérations secondaires d'origine cérébrale.
m. La lésion primitive de la Sclérose latérale amyotrophique n'intéresse pas primillrcmenl le faisceau pyramidal. — Arguments anatomiques en faveur de cette opinion. — C'est une maladie des fibres de cordon: cependant les fibres pyi'amidales parlicipent aussi à la dégénération.
lY. Fibres a à court trajet » : Fibres de cordon. — Connexions anatomiques. — Connexions physiologiques. — La Maladie de Charcol est duc à la déç/éiiérescoicc d'iai système, conslitué par Voiscmble des neurones dont les cellules de cordon sont les centres, et dont les fibres courtes du cordon latéral sont les prolongements.
V. La clinique démontre que la lésion n'est pas localisée au début dans un point de la moelle ou de l'encéphale. — Discussion d'un cas de Nonne.
YI. Arguments qu'on a fait valoir pour contester la nature systématique de la Maladie de Charcot. — Cas dans lesquels on a observé la sclérose des cordons postérieurs. — Réfutation : C'est une lésion de complication, fréquente dans les affections spinales, quelles qu'elles soient.
YII. Rapports avec la Syringomyélle. — Rôle des lésions artérielles de la substance grise.
VIII. Observation de Senator : Syndi^ome de la Sclérose latérale amyotrophique sans Sclérose latérale. — Les phénomènes spasmodiques sont intimement unis aux altérations du faisceau pyramidal..
IX. Résultats de l'autopsie dans les exemples cliniques de la précédente leçon. 1° Maladie de Cliarcot: Diffusion du processus dégénératif dans la totalité du cordon latéral. 2" Maladie cl' Aran-Ducltenne : Poliomyélite antérieure chronique; lésions dégénératives diffuses des cordons antéro-latéraux.
X. Postulatum de Charcot et Erb : Les paralysies spinales spasmodiques sont sous la dépendance d'une lésion systématique primitive du faisceau pyramidal. — Cas conlirmatif de Slri'nnpell.
Sclérose latérale amyotrophique et Sclérose latérale jiure'.
Messieurs,
Depuis ma pi-tniiière leron, consacrée à rétutle d'un cas do Sclérose latéraleaniyotrophique et d'un cas d"Ati'ophie musculaire pro-
i. Leçon du \~> juillet 1804.
A.XATOMIE PATIIOLOGIOUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. ^21
gressive, nous avons eu, comme il fallait s'y attendre, à faire Tautopsie des deux malades qui vous avaient été présentés. L'une et l'autre ont démontré l'exactitude d'un diagnostic qui n'offrait pas en soi de bien grandes difticultés, mais sur lequel il n'est pas inutile de revenir, même après que « la preuve est faite ». Il vous est dû, d'ailleurs, de prendre connaissance des résultats anatomopathologiques qu'un examen sommaire nous a permis de constater.
Mais, au préalable, il faut que je vous mette au courant de certains incidents relatifs à la question qui nous intéresse, survenus depuis notre premier entretien.
D'abord, mon collègue M. Marie a adressé, à la Société médicale des Hôpitaux, une petite note des plus suggestives concernant quelques points de l'histoiie anatomique de la Sclérose latérale amyotrophique, qui, jusqu'à présent, étaient restés dans l'ombre'.
En second lieu, j'ai à vous faire part d'une autre connnunication du professeur Senator à la Société de Médecine intei-ne de Berlin, snr un cas de « prétendue » Sclérose latérale amyotrophique, qui tendrait à prouver que l'entité nosographique de la Maladie de Chai'cot n'est qu'un leurj'c. Le moment me parait donc propice pour aborder de nouveau la question devant vous, de manière à vous la fau'e voir sous un jour toujours clair.
L — Vous vous rappelez que la Maladie de Charcot consiste dans l'association d'une atrophie des grandes cellules motrices des cornes antérieures et d'une sclérose systématique latérale de la région du faisceau pyramidal . - Je laisse de côté l'atrophie cellulaire pour ne m'occuper que de la scléi'ose des cordons.
La sclérose latérale est localisée, vous dis-je, dans la région du faisceau pyramidal. Charcot admettait — et il faut peut-être admettre encore — qu'elle a pour substratum les libres du faisceau pyramidal lui-même. Quoi qu'il en soit de cette localisation sur laquelle je reviendrai tout à l'heure, il est établi que ladite sclérose s'étend du haut en bas de la moelle épinière, dans toute la partie ])Ostérieure du cordon latéral, c'est-à-dire dans le secteur des coupes transversales où l'embryologie nous a démontré la présence des fibres prolongées de la pyramide bulbaire (Fig. '2 et 4). Rien qu'à ce titre, la lésion de la Sclérose latérale amyotrophique parait être, sans nulle contestation possible, une lésion systématisée.
