Soc. vicd. des Ilôp. Décembre

2^2 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

11 faut remarquer cependant, avec M. Marie, que la sclérose en question, quoique totale en ce qui concerne la portion spinale du

! ZT=?

zcc

Fig. 2. — Coupe schématique de la moelle.

CA, cominissure antéiieure. — FPyD, faisceau pyramidal direct ( faisceau de Tiuck). — FA, faisceau antérieur. — FI, reste du faisceau latéral. — FG, faisceau de Go\Yers. — FLP, faisceau longitudinal postérieur du faisceau latéral profond. — FPyC, faisceau pyramidal croisé. — FC, faisceau cérébelleuv direct. — 7A{, zone de Rolando. — ZCC, zone cornu-coiiuTiissurale. — CG, cordon de Coll. — FB, faisceau de Burdacli.

névraxe, n'est que partielle en ce qui a tiait au trajet cérébro-spinal du faisceau pyramidal. On la suit depuis le renflement lombaire jusqu'aux pyramides du bulbe et même au-dessus. Je vous ai dit qu'elle remontait plus haut encore, jusque dans la protubérance, jusqu'aux pédoncules, jusquà la capsule interne, jusqu'au centre ovale, jusqu'à Fécorce.

Mais, telle n'est pas la règle générale. Dans la moitié des cas environ, elle s\irrète aux confins de la protubérance et Ion n'en aperçoit plus trace au-dessus. Un bien, lorsqu'elle se prolonge jusqu'à rencéphale, on voit de deux choses l'une : — 1° Son intensité son étendue, sont infiniment moins importantes que dans le segment médullaire; — 2" cette étendue et cette intensité varient selon les étages du trajet cortico-protubérantiel — je ne dis pas du faisceau — mais bien du trajet pyramidal.

Dans l'esprit de Charcot, comme il s'agissait dune maladie spé-

A.XATOMIE PATIIOLOGIOLE ET >"ATURE SYSTÉMATIQUE iô

ciale au faisceau pyrauiidal projueuicut dil, la découverle de lésions dé<4(''iiératives dans la purtiou iuti'a-li(Muisph('Mif|ue de ee l'aisceau, était chose toute naturelle et que lanatoniie pathologique devait mettre en évidence, un jour on l'autre. H Tavait en quelque sorte prédite ; il n'en fut pas surpris lorsque les travaux de MM. Koschewnikoff et Marie démontrèrent la présence des corps granuleux non seulement dans la capsule interne et dans le centre ovale, mais encore daus Técorce de la zone rolandique.

11 ue s'ensuit pas cependant — nous en avons présentement la ceititude — que les lihres pyramidales soient, dans ce processus, les premières en cause. Nous n'avons même pas l'assurance qu'elles soient directement intéressées. Les dégénérations du faiscean pyramidal sont toujours descendantes. Or, vous savez que la Maladie de Charcot procède le plus ordinaii'ement du bas vers le haut.

D'autre part, il est notoire qu'une lésion destructive du faisceau pyi'amidal, lorsqu'elle est d'oi'igine céi'ébrale, s'effectue de haut en bas, sans discoidimiité, dans toute l'étendue de ses libres. Il est donc bien étonnant, il est même inexplicable que la dégénérescence dont on trouve les vestiges matériels sous la foi'me de corps granuleux, depuis le renflement lombaire jusqu'aux circonvolutions de la zone motrice, soit intei'rompue sur une pai'tie de ce long parcours, au niveau de Fisthme de l'encéphale.

Enhn, les scléroses descendantes pyramidales ont un air de formation cicatricielle que n'a jamais la sclérose de la Maladie de Charcot.

II. — Le mode de distributioji et l'aspect général du tractus dégénératif dans les scléroses secondaires d'origine cérébrale et dans la Sclérose latérale amyotrophique sont d'ailleurs assez dissemblables — M. Gombault y a insisté le premier — pour faire naitre des doutes sur la localisation pijrainidalede la maladie de Charcot.

Dans la sclérose du faisceau pyramidal, telle qu'on l'observe à la suite d'une hémorrhagie capsulaire par exemple, l'aire de dégénération est strictement limitée au triangle postérieur du cordon antérolaléral; c'est là, du moins, ce qui a lieu dans l'immense majorité des cas (Fig. 2 et 5). Le faisceau cérébelleux direct (FC), la zone limitante du faisceau de Gowers (FG), le reste du coi'don antéro-latéral (FI), sont respectés.

Or, M. Marie vient d'appelei' l'attention sur le fait que, dans la Sclérose latérale amyotrophique, les lésions « occupent une zone

n SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIQUE.

notablement plus étendue..., elles dépassent même de l)eaucoup.

FPv.D

.F Pv.C

Vig. 5. — Coupe de moelle {région cei'\icale) dans un c;is de dcgcnération du faisceau pijramidalcroisé du côté droit (F Py.CK consécutive à une lésion de l'iiémispltcrc gauche. — II n"y a pas de lésions dégénératives ailleurs ijue dans les tci'ritoii'es du faisceau pyramidal croisé droit (F Py.C) et du faisceau pyramidal direct (FPy.D).

F Py.C

Fig. 4. — Sclérose latérale aniyolropliirjue: coupe schématique de la moelle. — La sclérose occupe la région du faisceau pyramidal croisé F Py.C, et s"étend en avant dans le cordon latéral en formant une zone de sclérose supplémentaire (DS) due à la dégénération des libres de cordon. Le faisceau pyramidal dii'ect (FPy.D) est également sclérosé.

surtout eu avant, le lert'ituiie du laisceati pyianiitlal croisé, tel

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET XATURE SYSTÉMATIQUE. To

que iiuus rout fait conuaitrc les Iravaux de Flechsig... 11 se produit dune, dans la Selérosc latérale amyotrophique, une dégénération du faisceau latéral, que l'on pouri-ait qualifier de supplémentaire » (Fig. 4). M. Marie considère que cette sclérose supplémentaire affecte les fibres qui, d'après les travaux de Golgi, Rarnon y Cajal, KoUilvcr, V. Lenhossek, sont, dans le cordon latéral, les prolongements cylindraxiles, non pas des cellules corticales de la zone motrice, mais de cellules de la substance grise spinale, appelées pour cette raison cellules de cordon.

Il y a, dans cette donnée anatomo-pathologique nouvelle, un fait incontestable, mais on peut différer d'opinion sur ce qu'il signifie.

Tout d'abord, je vous ferai observer, Messieurs, que la constatation de M. Marie ne s'applique pas à l'universalité des cas. 11 y a, en outre, à remarquer que, si la sclérose « supplémentaire » apparaît avec grande netteté sur les préparations colorées par le procédé de Weigert, il n'en est plus de même pour les préparations colorées au carmin. Or, le carmin est un excellent réactif des lésions scléreuses. 11 faut noter encore que, môme sur les préparations colorées à l'hématoxylinc de Weigert, la zone de sclérose supplémentaire est infiniment moins nette que la zone de dégénération de la région pyramidale. Elle est séparée de cette dernière par un petit secteur transversal de fibres normales, dont la disposition correspond ti'ès-exactement avec ce que nous font voir les moelles embryonnaires.

La figure que je fais projeter ici, empruntée à la dernière édition de l'ouvrage de KoUiker, rend très évidente la similitude que je vous signale, entre la configuration de la sclérose supplémentaire et celle du faisceau homologue chez l'embi'yon (Fig. 5).

11 est possible qu'une sclérose primitive dans la région du faisceau pyramidal entraine, ainsi que le suppose M. Marie, une sclérose supplémentaire dans une portion déterminée du cordon latéral, située en avant du faisceau pyramidal. Mais je serais très disposé à ne voir dans ce processus secondaire qu'une complication purement aléatoire, un fait contingent. La non-coloration de cette sclérose supplémentaire par le carmin me fait supposer qu'elle est du moins fort peu intense; et vous savez que les réactifs colorants ont, dans l'état pathologique, des variations d'affinité dont on doit tenir grand compte, attendu qu'elles peuvent nous faii'e admettre souvent des scléroses là où il n'y eu a pas. Elles

26 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

prouvent, en tous cas, — abstraction faite de l'hypothèse d'une sclérose, — que les tissus ne sont pas normaux, puisqu'ils ne se

Fig. 5. — Coupe dune moelle de fœtus àjuiit mois. — On distingue dans le cordon antéro-latéral. en avant du faisceau pyramidal, surtout à gauche, une zone plus claire correspondant à la dégénéra tion supplémenlaire de la Sclérose latérale amyotrophique (d'après Kolliker. Édit. 1894).

comportent pas de la même façon à l'égaid des réactifs. C'est là déjà un résultat, et qui n'est pas à dédaigner.

La sclérose supplémentaire, mise en évidence par M. Marie, n'appartient pas, du reste, d'une manière exclusive à la Sclérose latérale amyotrophique. 11 est des cas de âégénération pyrainkhde (Vorigine cérébrale qui la produisent, et alors elle est identique à celle de la Maladie de Charcot. Dans les lésions capsulaires circonscrites, la sclérose descendante du faisceau pyramidal reste, la plupart du temps, cantonnée dans le triangle pyramidal du cordon latéral. Mais, lorsque l'hémisphère a subi une grave altération de déficit, la cicatrice spinale que représente le faisceau pyramidal dégénéré — car il ne s'agit vraiment de rien moins qu'une cicatrice — ne reste pas, d'habitude, aussi exactement limitée. La préparation que j'ai fait reproduire ici, en la schématisant, vous en

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. 27 apporte la preuve (Fig. 6). C'est surtout dans les doubles scléroses

FFy.D.__

-DS

.FPy.C

Fig. 0. — Coupe de moelle (région dorsale) ; aclcrotic secondaire du faisceau pijnnnichd croisé du côté droit (F Py. G), dans un cas de lésion capsulaire de V iicmisphcre gauche. — La zone de dégénération supplémentaire (DS) est aussi nette que dans la Maladie de Cliarcot; le faisceau pyramidal direct du côté gauche (FPy.D) est également dégénéré.

FPy.C.V

FPy-C

Fig. 7. — Coupe de moelle (région ilorsale supérieure), doublejdcgéncralion descendante, dana un CHS de lésion hémisphérique. — La zone de dégénération supplémentaire (DS) s'étend au delà des limites du faisceau pyramidal croisé (F Py.C) ; le faisceau pyramidal direct (F Py.D) est aussi dégénéré des deux côtés.

pyramidales descendantes que la sclérose supplémentaire est le plus

28 SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE.

manifeste. Et alors, chose curieuse, la sclérose pyramidale proprement dite l'ait une tache plus foncée à la partie postérieure de la lésion totale diversement colorée par les réactifs (Fig. 7).

m. — Ceci, Messieurs, m'amène à vous dire qu'il se pourrait fort hien que la Sclérose latérale amyotrophique, quoique très analogue à certains cas de dégénération secondaire hilatérale, n'intéressât pas — du moins primitivement — une seule fibre du faisceau pyramidal. Jamais, en effet, les préparations (quelle que soit la méthode de coloration employée) ne font voir la sclérose cicatricielle, si exactement arrêtée à ses contours, qu'on observe dans les dégénérations descendantes d'origine cérébrale ou médullaire.

A cela, je sais qu'on peut, faire une objection et je me la fais volontiers à moi-même : la dégénération descendante du faisceau pyramidal, à la suite d'une hémorrhagie capsulaire ou d'un ramollissement cortical, est la conséquence d'un fait brutal équivalant à une section de nerf. En d'autres termes, la destruction des libres pyramidales, sur un point quelconque de leur trajet, entraîne la dégénérescence vvallérienne, processus de mortification irréparable.

La Sclérose latérale amyotrophique, au contraire, qu'elle soit le fait d'une maladie primitive du faisceau pyramidal ou d'une dégénération des « fibres de cordon », est une affection relativement assez lente, au cours de laquelle les cellules originelles, centres trophiques, luttent encore; les filets nerveux issus de ces cellules ne sont pas, comme dans les grandes lésions destructives du cerveau, fatalement condamnés d'avance et exécutés séance tenante.

L'objection est spécieuse, en effet, lorsque la Sclérose latérale amyotrophique a duré deux ans, trois ans, quatre ans môme, il y a de grandes chances pour que la lésion dégénérative affecte le caractère cicatriciel des scléroses de provenance cérébrale. Or, cela ne se voit jamais. Vous pourrez reconnaître toujours, dans la tache scléreuse du faisceau latéral, un très grand nombre de tubes nerveux pai'faiternent intacts.

A ce propos, Messieurs, je vous engagerai à comparer avec grand soin les préparations colorées à V hématoxyline avec les préparations au carmin ou au picro-carmin. Autant les préparations à l'hématoxyline sont bonnes pour donner une idée topographique générale des lésions, autant elles sont trompeuses, lorsqu'on

aborde les détails histologiqiies d'une traînée de dégénérescence (Fin. 8 et 9). Le carmin, au contraire, vous permettra de recon-

Fip'. 8. — Sclérose lalcrnlc ann/ohophirjiir. Coupe de moelle, région dorsale. (Color. Pal) — Dans les cordons antéro-latéranx, en avant des deux triangles de sclérose latérale, on distingue une zone un peu plus claire correspondant à la dégénérât ion supplémentaire des fibres de cordon.

Fig. 9. — Sclérose latérale annjotrophique. Coupe de moelle, région cervico-dorsale. (Color. Pal.). — La zone de dégénération supplémentaire est moins nette que dans la ligure précédente ; légère sclérose des cordons postérieurs.

naître l'existence de tubes nerveux que l'iiématoxyline paraît mépriser, et qui doivent être encore d'excellents conducteurs.

50 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIQUE.

L'action élective de l'acide picrique sur la myéline devra même vous faire préférer le picro-carmin à Thématoxyline pour l'étude de la structure histologique (Fig. 10).

Si, dans la Sclérose latérale amyotrophique, la région du faisceau pyramidal renferme, ainsi que je viens de vous le dire, tant de fibres saines, n'est-il pas logique d'admettre que ces fibres non dégénérées sont précisément celles du faisceau pyramidal proprement dit? — J'irais donc provisoirement beaucoup plus loin que mon collègue M. Marie, en considérant la Sclérose latérale amyo-

if- f

Fig. 10. — Sclérose latérale amijolroplnque. Coupe de moelle, renflement brachial. (Color. Picrocarmin). La zone de dégénération supplémentaire n'est pas visible.

trophique comme une maladie primitive, — non pas des libres pvramidales, — mais des fibres supplémentaires ou fibres de cordon, et rien que de celles-là.

Cette manière de voir n'exclut pas la participation du faisceau pyramidal . les fibres de la sclérose supplémentaire (ou fibres de cordon) étant mélangées avec les fibres pyramidales, il est vraisemblable qu'un certain nombre de ces dernières doivent être endommagées en cours de route; et de là résulte la plus grande intensité de la sclérose dans le triangle postérieur du cordon latéral, où les fibres pyramidales se trouvent plus ou moins condensées.

IV. — Mais, Messieurs, si la Scléi'osc latérale amyotrophiqiie n'est pas le fait d'une lésion du faisceau pyramidal, poui-quoi voit-on les lésions dégénératives s'étendre d'une extrémité à l'autre de l'axe cérébro-spinal, exaclement sur le trajet du faisceau pyramidall

Le rôle attribué par M. Marie aux fibres de cordo7i va nous faciliter la solution du problème, et ici je me prononcerai sans restriction dans le môme sens.

Le faisceau pyramidal ne se compose que des fibres qui vont directement de l'écorce cérébrale aux ditlerents étages de la colonne grise motrice : il transmet les ordres, et la moelle les exécute. C'est un faisceau à fibres directes, qui vont droit à leur but et ne s'arrêtent pas en route. Mais, sur le long espace qu'il parcourt, un grand nombre de libres « à court ti'ajet » (c'est ainsi que Bouchard, Charcot, Pierret, Pitres les ont désignées) réunissent chacune à chacune les régions superposées de la substance grise spinale, où le faisceau pyramidal épuise successivement les siennes. Les libres courtes dout il s'agit ne sont autre chose que celles — décrites pai' Golgi, Rainon, v. Lenhossek — qui prenneid naissance dans les cellules de cordon. Elles suivent appi'oximativement la même voie que le faisceau pyramidal, mais elles occupent un champ plus vaste dans le cordon antéro-latéral, et il serait plus vrai de dire que le faisceau pyramidal se fi-aye un chemin parmi elles.

Leurs connexions physiologiques avec ce dernier sont encoi-e plus étroites que leurs coiniexions anatomiques. 11 est fort pi'o. bable qu'en réunissant les uns aux autres les centres superposés de la substance grise cérébro-spinale affectés aux fonctions de motilité, elles président à l'exécution des mouvements complexes dont l'ordre leur arrive par la voie du faisceau pyramidal» Lorsqu'elles sont interrompues ou, — ce qui revient au même, — dégénérées, les actes musculaires qui exigent une certaine précision deviennent impossibles. Les grands mouvements d'ensemble ne sont pas abolis; encore sont-ils lents et maladroits. Dans la Sclérose latérale amyotrophique, ces mouvements subsistent, pour autant que l'atrophie des cellules des cornes antérieures laisse aux muscles de contractilité.

C'est donc le système d'association des centimes des mouvements complexes qui serait le premier touché dans la Sclérose latérale

52 SCLEROSE LATERALE AM YOTROPIIIQUE.

amyotrophique : système subordonné, en somme, à celui de la transmission cortico-spinale d'un ordre préalablement délibéré.

Les fibres de coi^don, ou fibres courtes, qui l'eprésentent ce système et qui accompagnent le faisceau pyramidal au plus près, pour Taccomplissement des actions volontaires, existent évidemment sur toute la longueui' de l'axe nerveux, non seulement dans la moelle et dans le bulbe, mais dans la protubérance et les ganglions de la base de l'hémisphère, en un mot, partout où passe le faisceau pyramidal.

Comme c'est dans la région protubérantielle supérieure que le faisceau pyramidal abandonne le moins de ses fibres, c'est là que les lésions de la Sclérose latérale amyotrophique sont le moins prononcées.

Elles le sont relativement davantage dans l'écorce même; et cela encore peut s'expliquer. 11 doit exister en cfïet — nous ne pouvons le concevoir autrement — un système analogue de tîlîres courtes entre les difierentes régions de la zone rolandique, dont les connexions plus ou moins étroites assurent la combinaison et la transmission des ordres. L'écorce d'ailleurs n'est-elle pas la substance grise centrale du névraxe étalée en surface? — Malgré les diflerences morphologiques de la moelle et du cerveau, la disposition des centres et des conducteurs y est soumise à la môme loi générale.

Il importe donc peu que ce soit le faisceau pyramidal lui-même ou un système anatomique spécial, tributaire de ce dernier, qui présente les altérations initiales de la Sclérose latérale amyotrophique.

La Maladie de Charcot n'en reste pas moins un processus « systématique » au premier chef. Cest la dégénérescence d'un système constitué par Vensemble des neurones, dont les cellules de cordon sont les centres, et dont les fibres courtes du cordon latéral sont les prolongements.

Dans la moitié des cas environ, la maladie frappe tout le système. Mais il n'est pas nécessaire qu'elle le frappe tout entier pour que son autonomie lui soit gai*antie. Elle peut respecter le segment céphalique, aussi souvent qu'elle peut l'atteindre. Nous ne contestons pas au tabès son autonomie dans les cas — au moins aussi nombreux — où la sclérose des cordons postérieurs épargne le bulbe.

Y. — (}uant à supposer que la Sclérose latérale amyotrophique a nécessairement une première localisation cVorigine, soit dans le cerveau, soit dans la moelle, et que tout le reste dérive de cette lésion initiale, je ne puis, Messieurs, en ce qui me concerne, m'y résoudre. La clinique toute seule me fait rejeter cette hypothèse.

Vous avez vu que Tétat spasmodique apparaissait tantôt dans un membre, tantôt dans un autre, que les noyaux bulbaires pouvaient être touchés dès le début, mais qu'ils le sont en général, à une période plus ou moins tardive, et entin, — je le répète à dessein, — que les phénomènes de contracture et d'atrophie suivaient le plus habituellement une marche ascendante. Toutes ces raisons me semblent suffisantes pour écarter l'hypothèse d'une altération univoque, primitive, localisée et entraînant toute la suite des symptômes. La Sclérose latérale amyotrophique est une maladie progressive entre toutes; elle n'est pas la résultante d'une situation morbide créée d'un moment à l'autre.

Si j'insiste sur ce point. Messieurs, c'est que, dans une communication récente à la Société de médecine de Hambourg', M. ^'onne, dont la compétence neuro-pathologique est grande, a soutenu une opinion contraire et qui ne me semble pas irréfutable.

A l'autopsie d'un cas parfaitement typique de Sclérose latérale amyotrophique, l'écorce cérébrale fut trouvée malade : les stries de Baillarger et les deuxième et troisième couches de Meynert faisaient presque complètement défaut. Les fibres à myéline de la zonula avaient subi une grave dégénération. Étant donnée la participation des fibres cV association au processus dégénératif, l'auteur n'a pas hésité à conclure à la nature primitivement corticale de la maladie. Eh bien, Messieurs, c'est justement en raison de cette dégénération des fibres d'association qu'il faut — du moins à mon avis — considérer ce cas idéal de Sclérose latérale amyotrophique, non pas comme relevant d'une lésion primitive de l'écorce du cerveau, mais comme une maladie systématique des fibres courtes de tout l'axe cérébro-spinal. Il est à supposer en effet que les fibres d'association de l'écorce (dégénérées dans l'observation de Nonne) sont équivalentes aux fibres courtes delà moelle (également dégénérées), et que nous savons être des fibres de cordon.